Гидроцефалия у детей, у новорожденных: симптомы, лечение, прогноз

Гидроцефалия детей

1) Гидроцефалия, или водянка головного мозга новорожденных (греч. hydor – вода; enkephalos – головной мозг), чаще всего возникает вследствие сужения, блокады или глиоза (греч. glios – клей; глиоз – разрастание нейроглии) водопровода мозга или его разветвления с образованием нескольких узких каналов.

Аномалии развития, сопровождающиеся гидроцефалией, включают мальформацию Киари (Арнольда-Киари) и синдром Денди-Уокера (в последнем случае атрезия срединной и латеральной апертур 4-го желудочка сочетается с недоразвитием червя мозжечка; лат. apertus – открытый).

Указанные причины имеют следствием 80% всех случаев гидроцефалии детей. В остальных случаях водянка головного мозга бывает обусловлена последствиями внутриутробной нейроинфекции, аноксического или травматического кровоизлияния в перинатальном периоде, возникает также в результате вирусного или бактериального менингоэнцефалита у новорожденных. Среди редких причин гидроцефалии встречаются папиллома сосудистого сплетения, мальформация большой мозговой вены (вены Галена) или прямого синуса.

У детей с врожденной гидроцефалией повышение внутричерепного давления долго компенсируется увеличением объема полости мозгового черепа за счет расхождения черепных швов. При этом происходит расширение мозговых желудочков. Различают следующие варианты врожденной гидроцефалии.

Открытая гидроцефалия возникает вследствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости главным образом внутрижелудочковыми сосудистыми сплетениями (гиперсекреторная гидроцефалия) либо в связи с нарушением резорбции (лат. resorbere – поглощать) или обратного всасывания ликвора (арезорбтивная гидроцефалия). Оба варианта гидроцефалии сопровождаются повышением внутричерепного давления и чаще являются следствием перенесенного менингита или массивного кровоизлияния. Третий вариант открытой гидроцефалии – викарная, или заместительная гидроцефалия (лат. vicarius – заместитель), чаще встречающаяся при атрофических процессах (хорея Гентингтона, болезнь Альцгеймера и др.); при этом расширяются желудочки мозга и субарахноидальные пространства, повышения внутричерепного давления не возникает.

Закрытая, или окклюзионная гидроцефалия является следствием закупорки ликворных путей в мозге (лат. occlusus – запертый). Чаще это симметричная гидроцефалия, в равной степени затрагивающая оба полушария и подкорковые структуры и возникающая при аномалиях развития водопровода мозга либо его сдавлении опухолью субтенториальной локализации, например в области 3-го или, чаще, 4-го желудочка. Окклюзионная гидроцефалия обычно ведет к переполнению ликвором и расширению желудочковой системы (иными словами, это внутренняя гидроцефалия). Субарахноидальные пространства при ней бывают сужены так, что на КТ они не определяются. Часто внутренняя гидроцефалия приводит к столь высокому внутричерепному давлению, что это может представлять серьезную угрозу для жизни из-за прекращения мозгового кровотока. При синдроме Брунса возникают приступы резкого подъема внутричерепного давления.

Врожденная гидроцефалия возникает в результате внутриутробной нейроинфекции, интоксикации, аномалий развития водопровода мозга. Встречается с частотой 1:3000 новорожденных. При этом нередко сочетается с другими аномалиями развития (оболочечно-мозговые грыжи и др.). В части случаев врожденная гидроцефалия бывает связана с родовой травмой.

Нормотензивная гидроцефалия – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся медленным расширением желудочковой системы (при нормальном давлении ликвора) и постепенным развитием триады признаков Хакима–Адамса: деменции, нарушений ходьбы, недержания мочи. Развивается преимущественно в пожилом возрасте. Встречается у 0,41% популяции старше 65 лет, у 0,4–6% пациентов с деменцией и у 15% больных с нарушениями ходьбы.

Клинические проявления гидроцефалии различны. В грудном возрасте может возникать истончение мозговой коры, что выражается такими симптомами, как вялость, пассивность, безразличие, срыгивание, отставание в физическом и психическом развитии. Расхождение костей мозгового черепа и увеличение его размеров может быть заметным уже при рождении или, чаще, становится очевидным к концу 1–2-го месяца, когда происходит интенсивный рост головы. Окружность головы иногда достигает 80–100 см (в норме окружность головы новорожденного на 2 см больше окружности груди). При этом выявляются расширение заднего и особенно переднего родничков, их незарастание и напряжение мягких тканей над ними. Вены покровных тканей головы инъецированы и хорошо видны, особенно во время крика, через истонченную полупрозрачную кожу. Кости черепа также истончены. Обращают внимание редкий волосяной покров, непропорционально большой и нависший над лицевым черепом лоб – симптом балкона. Возможна деформация глазниц. В ряде случаев наблюдается экзофтальм. При перкуссии свода черепа баллотирование его костей сопровождается своеобразным резонирующим звуком «треснувшего горшка» – симптом Маккьюна.

Сдавление крыши среднего мозга с повреждением центров вертикального взора сопровождается появлением симптома заходящего солнца – расходящегося косоглазия с отведением глазных яблок вниз, при этом над верхним краем радужки видна склера. Могут иметь место одно- или двустороннее поражение отводящего нерва (6-го черепного нерва), нистагм, птоз, снижение реакции зрачков на свет, нарушение конвергенции и фиксации взора. Иногда возникает вторичная атрофия зрительных нервов и прогрессирующее снижение остроты зрения. При повреждении корково-спинномозговых путей задерживается регресс рефлексов автоматизма новорожденных, возникает тетрапарез с повышением мышечного тонуса в нижних и, в меньшей степени, верхних конечностях.

При отсутствии адекватной терапии гидроцефалия новорожденных приводит к повреждению костей черепа с истечением ликвора, развитию инфекционных осложнений и нередко к летальному исходу. Тяжелая гидроцефалия, связанная с грубыми аномалиями развития, нередко приводит к смерти детей в неонатальном периоде.

2) Гидроцефалия детей других возрастных групп чаще всего бывает обусловлена опухолями в области задней черепной ямки и обструкцией водопровода мозга. В этой группе пациентов нередко выявляется также аномалия Арнольда-Киари, которая может сочетаться с аномалией костей краниовертебрального перехода.

Среди инфекций, приводящих к развитию гидроцефалии в раннем и позднем (2–10 лет) возрастных периодах у детей, особенно следует отметить туберкулезный и грибковый менингиты, паразитарные заболевания.

При появлении гидроцефалии у детей с уже сформированным черепом в клинической картине доминируют признаки повышенного внутричерепного давления. Вследствие сдавления гипоталамо-гипофизарной системы увеличенным 3-м желудочком могут возникать также нейроэндокринные расстройства. Сочетание: а) обструктивных нарушений в области 3-го желудочка или водопровода мозга; б) задержки психического и психомоторного развития; в) характерных подергиваний головы с частотой 2–4 раза в 1 с составляют уникальную гидроцефальную триаду, или синдром качающейся головы куклы.

Диагностика гидроцефалии у детей основывается на анализе данных комплексного обследования, включающего:

– измерение в динамике окружности головы;

– исследование глазного дна с целью своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительных нервов. Наличие отека дисков зрительных нервов для детей не характерно;

– трансиллюминацию черепа, которую следует проводить всем детям грудного возраста для исключения гидроанэнцефалии и субдуральной гигромы;

– R-графию черепа, способную обнаружить увеличение размеров черепа и расхождение черепных швов;

– КТ и МРТ, позволяющие точно определить степень гидроцефалии и выявить наличие церебральных мальформаций;

– исследование желудочковой системы путем введения контрастного вещества или посредством радионуклидной цистернографии.

Лечение гидроцефалии. Основные принципы терапии: а) хирургическое устранение обструктивных нарушений циркуляции ликвора; б) уменьшение продукции ликвора посредством лекарственных или хирургических методов; в) создание обходных анастомозов с нормальными внутричерепными путями оттока ликвора при окклюзионной (несообщающейся) гидроцефалии (вентрикулоцистерностомия); г) вентрикулоатриальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование (возможны также вентрикулоплевральный и люмбоперитонеальный шунты) при сообщающейся и несообщающейся гидроцефалии.

К средствам, способствующим снижению ликворопродукции, относят диакарб и фуросемид (лазикс). Диакарб на 50% угнетает активность карбоангидразы сосудистого сплетения желудочков мозга, фуросемид – на 50% транспорт хлоридов, при совместном их применении отмечается потенцирование эффекта. Тем не менее клинический их эффект является временным и в целом незначительным. Применяются они в основном в качестве временной меры или в ходе предоперационной подготовки при острой гидроцефалии. Выполнение шунтирующих операций может сопровождаться инфицированием катетеров и клапанов, развитием тромбоэмболии – чаще это наблюдается у детей в возрасте до 3 лет.

Прогноз. При гидроцефалии новорожденных операции шунтирования приводят к остановке процесса более чем в 80% случаев. У таких детей увеличение окружности головы может сохраняться. Возможны задержка психического и двигательного развития, легкий или умеренный спастический парез в руках и ногах, нарушение тазовых функций.

Гидроцефалия у детей, у новорожденных: симптомы, лечение, прогноз

Развитие методик визуализации с помощью ультразвука и МРТ сделало возможной пренатальную диагностику гидроцефалии, но проблемы лечения решаются не так просто, а единого мнения по вопросам терапии до сих пор не существует.

а) Этиология. Гидроцефалия плода может быть следствием мальформаций или заболеваний, связанных с развитием эмбриона и плода. Мальформации являются наиболее частой причиной антенатальной гидроцефалии. Они могут затрагивать только пути тока спинномозговой жидкости (например, атрезия отверстия Монро, стеноз водопровода, недоразвитие пахионовых грануляций) или быть следствием более выраженных дефектов центральной нервной системы, таких как гидроанэнцефалия, голопрозэнцефалия, дизрафия, синдром Денди-Уокера, мальформация Киари, лиссэнцефалия или кисты паутиной оболочки (Oi et al., 1996).

Известно, что некоторые мальформации, затрагивающие только пути оттока спинномозговой жидкости или диффузно поражающие центральную нервную систему, генетически детерминированы, и в некоторых случаях могут быть известны пораженные гены (например, при сцепленном с Х-хромосомой стенозе водопровода, синдроме Уокера-Варбурга, некоторых случаях голопрозэнцефалии). В других случаях, учитывая семейные случаи заболевания, генетические факторы, вероятно, также имеют значение. Многие мальформации не имеют генетического обоснования.

Важно понимать, что один и тот же тип мальформаций может быть связан как с генетическими отклонениями, так и с приобретенными факторами, что часто невозможно определить, и что этиологической специфичности не существует. Таким образом, универсальной генетической классификации не существует. Учитывая, что мальформации имеют тенденцию к раннему возникновению, отсутствие реакции глии на инсульты в первой половине беременности может быть причиной рубцовых повреждений, возникающих на ранних стадиях беременности, неотличимых от первичных генетических повреждений.

Значимая доля случаев врожденной гидроцефалии являются результатом нарушений и событий, произошедших во внутриутробном периоде, включая инфекции (обычно материнского происхождения), такие как токсоплазмоз, пренатальные кровотечения и врожденные опухоли (Fernell et al., 1994). Данные отклонения называются «вторичные гидроцефалии плода» (Oi et al, 1996). Они могут быть диагностированы во время беременности, но часто выявляются поздно. Причиной могут быть миеломенингоцеле и мальформация Денди-Уокера, но в таких случаях гидроцефалия обычно развивается позже (постнатально).

Небольшая группа плодов с гидроцефалией без явной причины и без связи с мальформацией или хромосомными аномалиями может рассматриваться в качестве кандидатов для хирургического лечения гидроцефалии (Davis, 2003). Обоснованность и результаты таких операций все еще изучаются, и в отношении показаний не существует единого мнения.

Большинство причин гидроцефалии плода также являются основными причинами гидроцефалии младенцев и описаны ниже, так как они часто манифестируют только после рождения. Несколько причин антенатальной гидроцефалии являются предпосылкой смерти новорожденных или смерти в раннем возрасте. Такие заболевания включают сложные мальформационные синдромы, такие как гидролетальный синдром (Salonen et al., 1981; Herva и Seppainen, 1984), проявляющийся микроофтальмией, полидактилией и мальформациями сердца и легких, синдромы Мекеля-Грубера и Уокера-Варбурга (см. главу 2), VACTERL-синдром (Evans et al., 1989; Faivre et al., 2005) и трисомии 13-й и 18-й хромосом. Многие из данных заболеваний имеют генетическое происхождение.

б) Диагностика гидроцефалии у плода и новорожденного:

1. Ультразвуковая диагностика. Ультразвуковая диагностика является первым методом визуализации, используемым в случае возможных мальформаций центральной нервной системы плода или при выявлении сомнительных изменений при рутинном ультразвуковом обследовании. В некоторых случаях заподозрить гидроцефалию можно уже на 13-й неделе беременности, чаще — на 16-й неделе, а подтвердить— на 20-й и 22-й неделе. Диагностика всегда сложна и должна подтверждаться опытным специалистом.

Диагностика производится на основании определения соотношения ширины боковых желудочков и ширины всего головного мозга (Chervenak et al., 1984). Диагноз можно подтвердить на основании формы желудочков, асимметрии сосудистого сплетения или аномалии размера и формы четвертого желудочка.

2. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет лучше рассмотреть систему желудочков, а также остальные отделы центральной нервной системы. МРТ не является рутинной методикой, но используется все чаще. Для использования данного метода требуется иммобилизация плода или технология быстрой МРТ, в связи с чем МРТ показана в случае аномалий, выявленных при ультразвуковом обследовании, когда для уточнения диагноза одного метода исследования недостаточно (Oi et al., 1998). Дифференциальный диагноз включает агенез мозолистого тела с дилатацией задних рогов, кисты сосудистого сплетения, которые обычно незначимы и имеют транзиторный характер, голопрозэнцефалию и особенно непрогрессирующую вентрикуломегалию. Наличие увеличения желудочков нельзя однозначно трактовать как признак гидроцефалии.

Случаи изолированного увеличения желудочков без других аномалий (21 из 47 случаев в исследовании Hudgins et al., 1988) могут разрешаться до рождения и совместимы с нормальным развитием (Serlo et al., 1986). С другой стороны, зарегистрировано небольшое количество случаев, когда при ультразвуковом исследовании плода расширение желудочков не выявлялось до 24-й недели беременности (Kelley et al., 1988; Ко et al., 1994; Brewer et al., 1996). В ходе одного из исследований было продемонстрировано, что у 26 из 34 младенцев, у которых ширина желудочка на уровне преддверия составляла 15 мм) дилатацией желудочков было продемонстрировано, что доля детей с нормальным развитием составила 93%, 75% и 62,5% (Gaglioti et al., 2005).

Выявлено, что легкая пренатальная дилатация желудочков исчезала в 41% случаев, оставалась стабильной в 43% случаев и прогрессировала только в 16% случаев (Parilla et al., 2006). Таким образом, легкая дилатация желудочков у плодов без регистрируемых мальформаций и с нормальным кариотипом имеет хороший прогноз и нередко исчезает с прогрессированием беременности. Асимметричная легкая/умеренная дилатация желудочков может также иметь благоприятный исход (Durfee et al., 2001).

Для диагностики чрезвычайно важно выявление сочетанных аномалий, обязательным компонентом обследования должен быть поиск аномалий лица, конечностей, сердца и дополнительных внутричерепных аномалий. Сочетанные аномалии также могут иметь существенную прогностическую значимость: они были выявлены у 85% из 61 плода с пренатальной гидроцефалией, уровень смертности в данной группе составил 66% (Nyberg et al., 1987). Сходным образом сочетанные аномалии в случае стабильной вентрикуломегалии свидетельствуют о плохом прогнозе (Drugan et al., 1989).

При подозрении на гидроцефалию плода при ультразвуковом исследовании показано полное обследование, включающее кариотипирование, определение альфа-фетопротеина и выявление инфекционных заболеваний серологическим методом или в образцах крови плода.

в) Исход и лечение гидроцефалии у плода, новорожденного. Общий прогноз при гидроцефалии плода неблагоприятный. Во многих случаях результатом заболевания является спонтанный выкидыш или мертворождение. Исход внутриматочного шунтирования неясен, и в большинстве центров такой метод лечения не используется (Bruner et al., 2006). По результатам исследований, только 3 из 58 плодов выжили и нормально развивались (Futagi et al., 2002). Прерывание беременности часто проводится при гидроцефалии с очень ранним началом, сочетающейся с мальформациями и/или хромосомными аномалиями (Serlo et al., 1986). В случае с относительно широкой корой головного мозга и медленным прогрессированием, когда родители решают сохранить беременность, роды обычно осуществляются путем кесарева сечения.

Исход при вторичной гидроцефалии плода, несмотря на заметные различия по результатам различных исследований, хуже, чем при вторичной гидроцефалии, развивающейся в постнатальном периоде. Различия в оценке в значительной степени зависят от диагностических критериев. В одно из исследований были включены только те пациенты, окружность головы которых при рождении превышала норму более чем на два стандартных отклонения (Renier et al, 1988). Среди данных пациентов выживаемость через 10 лет составила 62%. Только у 21 из 75 выживших пациентов уровень IQ составил >80, а у 16 пациентов отмечался пограничный уровень интеллекта. По данным другого исследования, у 7 из 25 пациентов, у которых диагноз был установлен во время беременности (включая случаи с сочетанными аномалиями и/или летальными синдромами), отмечалась тяжелая инвалидность, а у 6 — умеренная нетрудоспособность (Kirkinen et al., 1996).

Считается, что прерывание беременности показано при сочетании гидроцефалии с аномалиями или хромосомными нарушениями и в случае стремительного нарастания расширения желудочков, выявляемого при повторном ультразвуковом исследовании.

Гидроцефалия головного мозга у детей

Гидроцефалия или водянка головного мозга (ГМ) – патология, которая сопровождается накоплением спинномозговой жидкости в желудочках, иногда в субарахноидальном пространстве, что может провоцировать у ребенка нарушения физического и нервно-психического развития. Состояние сопровождается повышением внутричерепного давления и может возникать как самостоятельное заболевание, так и в качестве осложнения после черепно-мозговых травм и инфекций головного мозга. Диагностикой, наблюдением и лечением гидроцефалии занимаются неврологи.

Описание заболевания

Гидроцефалия является достаточно редким состоянием, которое может встречаться и у взрослых, но детей поражает в несколько раз чаще. Мозг малышей продолжает формироваться, и наличие патологического процесса в нем тормозит развитие, сказываясь на физическом и психоэмоциональном здоровье. При отсутствии лечения заболевание способно нанести непоправимый вред организму вплоть до летального исхода.

Виды гидроцефалии

Различают несколько вариантов заболевания в зависимости от причины появления и локализации. По происхождению выделяют врожденную форму, которая развивается вследствие проблем, перенесенных малышом во внутриутробном состоянии, и приобретенную, спровоцированную уже после рождения факторами внешнего характера (травмами, инфекциями).

По типу расположения различают:

• наружную гидроцефалию, когда у ребенка спинномозговая жидкость накапливается в основном в пространстве под оболочками головного мозга;
• внутреннюю форму, при которой ликвор стекается в желудочки головного мозга, вызывая их расширение;
• смешанную или общую гидроцефалию, которая характеризуется сочетанием наружной и внутренней формы заболевания.

Выделяют также открытый (сообщающийся) и закрытый (обструктивный) тип патологии: в первом случае сообщение между желудочками и субарахноидальным пространством не нарушено, во втором – отсутствует. По скорости течения различают острую, подострую и хроническую водянку головного мозга.

Симптомы гидроцефалии головного мозга у ребенка

Классическими признаками гидроцефалии у детей старше 1–3 лет являются симптомы повышенного давления на мозг, к которым относятся:

• интенсивная головная боль;
• тошнота и приступы рвоты;
• спастические парезы, когда мышцы непроизвольно напрягаются, а движения конечностей становятся вялыми;
• постоянная усталость;
• недержание мочи;
• нарушения походки;
• судороги;
• косоглазие;
• нистагм;
• отставание в развитии.

Гидроцефалия, возникшая как последствие травмы или инфекции головного мозга, может вызывать у ребенка более старшего возраста ухудшение памяти и внимания, снижение остроты зрения, раздражительность, головокружения и боль в голове, которая не проходит после приема обезболивающих препаратов.

Заподозрить гидроцефалию у грудных детей помогают следующие симптомы:

• выбухание и пульсация родничка;
• расхождение швов черепа;
• деформация головы с преобладанием мозговой области над лицевым отделом;
• быстрое увеличение окружности головы со значительным отклонением от нормы;
• повышенная возбудимость, капризность;
• плохой аппетит;
• частые объемные срыгивания, похожие на рвоту;
• расходящееся косоглазие;
• синдром Грефе;
• отчетливый рисунок подкожных вен на голове.

В некоторых случаях дополнительным признаком может стать замедление сердцебиения, тремор (дрожание) подбородка и конечностей, сохраняющийся продолжительное время.

Причины развития гидроцефалии у детей

Факторами, которые могут привести к возникновению внутренней формы заболевания, являются:

• аномалии и пороки развития плода в период внутриутробного формирования, сопряженные с инфекциями, травмами, влиянием вредных привычек матери;
• различные родовые травмы;
• недоношенность и преждевременное появление на свет с низкой массой тела.

Причинами приобретенной гидроцефалии у ребенка могут послужить инфекционные заболевания головного мозга и его структур: менингит, злокачественные и доброкачественные новообразования, энцефалит. В некоторых случаях стартовым механизмом выступают черепно-мозговые травмы и ушибы, полученные в результате падений, ударов, аварий и других повреждений.

Диагностика водянки головного мозга

В младенческом возрасте для определения характера патологии иногда достаточно визуального осмотра: врач, исследуя физиологические параметры малыша и выслушивая жалобы родителей, может поставить предварительный диагноз на первичном приеме. Для уточнения заболевания у детей с открытым родничком, в том числе для выявления патологии в период внутриутробного развития, используется УЗИ, позволяющее оценить степень увеличения желудочков.

Дополнительными методиками выступают:

• рентгеноскопия;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• люмбальная пункция, необходимая для детального анализа спинномозговой жидкости.

Ребенка с подозрением на гидроцефалию в обязательном порядке осматривает офтальмолог, педиатр, при необходимости и сопутствующих заболеваниях может потребоваться консультация кардиолога, хирурга, онколога и других специалистов.

Лечение гидроцефалии у детей

В зависимости от вида и характера патологии терапия водянки головного мозга может быть консервативной или оперативной. Консервативная тактика показа только в случаях с непрогрессирующей открытой формой заболевания, которая вызвана внешними факторами. Она предполагает медикаментозное воздействие для облегчения симптоматики и устранения причины.

Во всех остальных ситуациях рационально использовать хирургические методики лечения, которые направлены в первую очередь на ликвидацию препятствия, затрудняющего отток ликвора (опухоли, абсцесса, внутричерепной гематомы, аномалий развития). В случае, когда устранить причину патологии не представляется возможным, проводят специальную операцию – шунтирование. Методика предполагает внедрение в головной мозг системы из трубок и клапанов, которые будут отводить избыток спинномозговой жидкости в другие отделы организма.

В ситуациях, угрожающих жизни ребенка, когда требуется немедленная помощь, проводится наружное вентрикулярное дренирование – операция, в ходе которой с помощью дренажной системы из желудочков головного мозга быстро откачивают излишки ликвора.

При своевременной диагностике и адекватном лечении ребенок после гидроцефалии растет и развивается в соответствии с нормами, перенесенное заболевание никак не сказывается на умственном или психическом состоянии.

Профилактика заболевания

В перечень мероприятий, способных предотвратить развитие патологии, входят:

• планирование беременности;
• предупреждение родовых повреждений;
• отказ от вредных привычек перед зачатием малыша и в период вынашивания плода;
• вакцинопрофилактика инфекционных заболеваний головного мозга (менингита, энцефалита);
• ранняя перинатальная диагностика;
• регулярное наблюдение детей, входящих в группу риска, педиатром и неврологом;
• своевременное прохождение профилактических осмотров до года;
• обеспечение ребенку безопасных условий проживания для предупреждения бытовых черепно-мозговых травм.

Родителям необходимо внимательно следить за развитием и состоянием маленьких детей, своевременно обращаясь к врачам в случае инфекционных заболеваний, падений и травм, затрагивающих область головы и шеи.

Специалисты клиники «СМ-Доктор» проведут подробную диагностику при подозрении на гидроцефалию, спланируют лечение и будут наблюдать ребенка на всем протяжении терапии и реабилитации.

Врачи:

Детская клиника м.Войковская (Клары Цеткин)

Детская клиника м.Марьина Роща

Детская клиника м.Новые Черемушки

Детская клиника м.Текстильщики

Детская клиника м.Молодежная

Детская клиника м.Чертановская

Детская клиника в г.Солнечногорск, ул. Красная

Гидроцефалия у детей

Гидроцефалия у детей – чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и др.).

Общие сведения

Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур. В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%). Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.

Классификация

Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.

С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.

По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.

Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.

С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.

Причины гидроцефалии у детей

Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга:

• первичным стенозом или атрезией водопровода мозга;
• мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа;
• синдромом Денди-Уокера;
• арахноидальными кистами,
• гипоплазией субарахноидальных пространств;
• аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и др.);
• стенозом сильвиева водопровода (служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев).

Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом ), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.

В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.

Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния.

Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.

Симптомы гидроцефалии у детей

Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.

Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания. Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.

Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.

У детей старше 2-х лет течение гидроцефалии имеет свои особенности и характеризуется, главным образом, признаками повышенного внутричерепного давления – головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, носовыми кровотечениями. Кроме этого, у детей могут возникать нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.

Диагностика гидроцефалии у детей

С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.

После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой. При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.

Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.

Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.

Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.

Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.

Лечение гидроцефалии у детей

Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.

С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:

• паллиативные вмешательства, позволяющие временно снизить внутричерепное давление и устранить краниоцеребральную диспропорцию (люмбальные и вентрикулярные пункции, наружное вентрикулярное дренирование)
• операции, направленные на подавление ликворопродукции (клипирование, коагуляция сосудистого сплетения)
• операции, направленные на восстановление естественных путей циркуляции ликвора или создание новых путей ликворооттока (удаление опухолей, внутричерепных гематом , вентрикулостомия)
• операции, активизирующие ликворосорбцию (рассечение арахноидальных спаек и др.)
• шунтирующие операции, предусматривающие отведение ликвора в другие системы организма (вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоатриарное шунтирование, вентрикулоцистерностомия, кистовентрикулоперитонеостомия, субдуроперитонеостомия). При невозможности выполнения стандартных шунтриующих операций проводятся атипичные шунтирующие вмешательства – вентрикулоплевральное, вентрикулоуретральное вентрикулобиллиарное шунтирование. Ликворошунтирующие операции при гидроцефалии у детей сопряжены с риском нарушения функционирования дренажных систем, гипердренированием или осложнениями воспалительного характера.

Прогноз и профилактика гидроцефалии у детей

Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.

Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.

Гидроцефалия

Гидроцефалия у детей – это заболевание головного мозга, развивающееся в результате избыточного накопления спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и/или субарахноидальном пространстве. Поскольку мозг ребенка продолжает свое формирование после рождения, то развитие гидроцефалии может останавливать этот процесс, приводя к тяжелым последствиям в виде отставания в физическом и нервно-психическом развитии. Иногда последствия перенесенной гидроцефалии в детстве сопровождают человека всю жизнь, мешая полноценному существованию. Тщательное наблюдение ребенка педиатром и смежными специалистами (в частности невропатологом) позволяет вовремя обнаружить начальные проявления гидроцефалии у детей и ликвидировать ее.

Причины

Синдром гидроцефалии у детей имеет принципиальное деление на врожденный и приобретенный. Среди факторов, способствующих возникновению врожденной гидроцефалии, выделяют:

• аномалии и пороки развития нервной системы, которые формируются во время беременности внутриутробно под влиянием различных игфекций и вредных привычек.
• внутричерепную родовую травму. Риск развития гидроцефалии повышается у недоношенных детей с малой массой тела при рождении.

Приобретенная гидроцефалия может развиться при: воспалительных заболеваниях головного мозга и его оболочек (менингит, энцефалит); опухолях головного мозга и костей черепа; травмах головного мозга, полученных уже после рождения; разрыве артериовенозных мальформаций головного мозга.

Симптомы

Клинические проявления у детей первых лет жизни до закрытия черепных швов и зарастания родничка отличаются от всех остальных возрастных групп.

При повышении количества ликвора и повышении внутричерепного давления у детей первых двух лет жизни происходит увеличение размеров головы за счет того, что кости черепа неплотно сращены между собой. Голова выглядит непропорционально большой по сравнению с туловищем. В педиатрии четко определены нормы прироста окружности головы за месяц в первые месяцы и годы жизни. Измерение этого показателя ежемесячно позволяет судить о возможном начале развития гидроцефалии. Кроме того, при повышении внутричерепного давления обращает на себя внимание выбухание и пульсация большого родничка.

Возможно расхождение черепных швов, усиление рисунка и переполнение кровью внечерепных вен, что видно при осмотре невооруженным глазом. Мозговая часть черепа преобладает над лицевой.

Страдает поведение детей: они плаксивы, характерен монотонный плач «на одной ноте», беспокойны, плохо спят. При кормлении таких детей возможны обильные срыгивания.

При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть. При выраженной гидроцефалии формирование этих навыков не происходит вообще, развиваются парезы и параличи (снижение мышечной силы в конечностях) с повышением мышечного тонуса. Возможно появление судорожного синдрома. Наблюдается отставание и в нервно-психическом развитии: поздняя улыбка, отсутствие комплекса оживления в первые месяцы, ребенок не следит за игрушкой, не формируются гуление и в последующем речь. Страдает интеллектуальное развитие.

Дети, у которых уже произошло заращение родничков и черепные швы плотно срослись, имеют несколько другую симптоматику. Форма головы у них обычная, пропорции между мозговым и лицевым скелетом сохранены. Такие дети предъявляют жалобы на интенсивные головные боли, больше в первой половине дня, частые тошноты и рвоты, возникающие при отсутствии погрешностей в питании. Возможны спонтанные носовые кровотечения.

Страдает зрение: снижается острота, появляется двоение в глазах, на глазном дне видны признаки застойных дисков зрительных нервов. Возможен судорожный синдром с потерей сознания, шаткость при ходьбе и нарушения координации. Такие дети также отстают в физическом и нервно-психическом развитии от своих сверстников. При длительном существовании гидроцефалии развиваются снижение мышечной силы, расстройства функции мочеиспускания в виде недержания мочи.

Диагностика

Современным и достаточно информативным методов выявления гидроцефалии у детей является ультразвуковое исследование. УЗИ проводят еще в женской консультации для уточнения развития мозга у плода. Пока не закрылся родничок, можно определить наличие гидроцефалии с помощью нейросонографии – УЗИ через родничок.

Динамика прироста головы в сантиметраъ в первый год жизни, несмотря на свою простоту, не утратила диагностической значимости и на сегодняшний день.

КТ и МРТ используются для диагностики гидроцефалии после поведения УЗИ головного мозга.
К дополнительным методам, позволяющим подтвердить диагноз, относят осмотр глазного дна, ЭЭГ при наличии судорожного синдрома.

Лечение

Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным и оперативным. Консервативное лечение эффективно в случаях с открытой, непрогрессирующей гидроцефалией.

Если от приема лекарственных средств нет эффекта, а также в случаях, когда заболевание прогрессирует, при наличии закрытой гидроцефалии, показано оперативное лечение.

Наружное вентрикулярное дренирование проводят в ургентных случаях, когда нарастающие симптомы повышения внутричерепного давления несут угрозу жизни ребенка.

Если причиной нарушения тока ликвора явилась опухоль или гематома, то показано ее удаление, что само по себе позволяет восстановить нормальную ликвородинамику.

В плановом порядке проводят ликворошунтирующие операции (вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное, люмбоперитонеальное шунтирование). С помощью систем трубок и клапанов создается возможность отведения избытка ликвора из головного мозга в полости тела (брюшную, малый таз, предсердия). Конечно, это весьма травматичные операции, но при успешном их проведении ребенок получает возможность жить полноценной жизнью, не страдает физическое и интеллектуальное развитие.

Гидроцефальный синдром у детей

Гидроцефальный синдром у детей – состояние, которое характеризуется увеличением желудочков мозга и скоплением ненормально большого количества спинномозговой жидкости. Среди клинических проявлений на первом месте стоит увеличением объема головы малыша. При гидроцефальном синдроме может возникнуть атрофия мозга. Повышается давление внутри черепа, что приводит к выбуханию родничка и беспокойству ребенка. Диагноз основывается на данных физического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ. Подробнее о патогенезе болезни, диагностике и лечении читайте ниже.

Что касается симптомов, выделяют компенсированную и декомпенсированную форму заболевания. Первая представляет собой окклюзионную и прогрессирующую гидроцефалию, а также гипертензивную водянку. Вторая включает стационарную или регрессирующую, нормотензивную гидроцефалию.

Что провоцирует / Причины Гидроцефального синдрома у детей:

Гидроцефальный синдром возникает вследствие обструкции обструкции ликворных путей или нарушения реабсорбции ликвора. Часто развитие обструкции происходит в зоне сильвиева водопровода (но может быть и в зоне выхода из 4-го желудочка). Нарушение реабсорбции в субарахноидальном пространстве, как правило, происходит из-за воспаления оболочек мозга, которое возникает после инфекционной болезни, или же при наличии крови в субарахноидальном пространстве, что может быть, если ребенок родился раньше времени и у него внутрижелудочковое кровоизлияние.

Обструктивная гидроцефалия у детей может быть вызвана синдромом Киари II типа, а также синдромом Денди-Уокера. Первый из них был ранее известен как синдром Арнольда-Киари. Второй представляет собой развивающееся кистозное увеличение 4-го желудочка мозга.

В начале 20 века была разработана классификация гидроцефального синдрома, которая опирается на различие между механизмами сбора лишнего ликвора. Выделяется открытая и закрытая форма.

Окклюзионный гидроцефальный синдром может быть:

• бивентрикулярным
• моновентрикулярным
• тетравентрикулярным
• тривентрикулярным

Открытая форма рассматриваемой болезни может быть гиперсекреторной, гидорезорбтивной и смешанной.

Причинами стойкой окклюзии путей ликвороциркуляции считаются недоразвитие их, которое есть еще при рождении, рубцовая деформация после воспаления или ЧМТ, сдавление объемным образованием:

• аневризма
• опухоли
• киста
• грануляции и пр.

Гиперпродукция цереброспинальной жидкости может быть причиной гидроцефального синдрома крайне редко, такое бывает при наличии воспалительного процесса в эпендиме при вентрикулитах, при наличии опухоли желудочкового сплетения или субарахноидального кровоизлияния. Снижение резорбции ликвора может быть вызвано стойким повышением в верхнем сагиттальном синусе венозного давления, что происходит из-за нарушения проходимости системы венозного оттока, а также при рубцовой деформации субарахноидальных щелей и т.д.

Потому, исходя из причин, выделяют врожденный, послевоспалительный, опухолевый гидроцефальный синдромы, а также те, что возникли по причине патологии сосудов, и те, причины которых остаются невыясненными. При сообщающейся гидроцефалии формируется внутренняя гидроцефалия – ликвор собирается в основном в полостях желудочковой системы, при этом он передвигается свободно по системе.

Гидроцефальный синдром также, исходя из особенностей развития, делят на внешний и внутренний.

Патогенез (что происходит?) во время Гидроцефального синдрома у детей:

Ликвор начинает накапливаться в ненормально больших количествах из-за расстройства функционирования системы его продукции и всасывания, а также по причине нарушения его тока в системе ликвороциркуляции. 130-150 мл – это суммарный объем ликвора и желудочках и субарахноидальном пространстве мозга. Согласно различным источникам, за 24 часа может выработаться в организме 100-800 мл цереброспинальной жидкости. Это говорит о том, что за сутки происходит обновление несколько раз. Давление ликвора в норме должно быть от 100 до 200 мм вод. ст., мерить его нужно, когда больной лежит на боку.

Примерно 75% ликвора вырабатывают сосудистые сплетения желудочков головного мозга, и всего лишь треть приходится на эпендиму и мозговые оболочки. Пассивная выработка ликвора происходит при перемещении ионов и прочих осмотически активных веществ за пределы сосудистого русла, что вызывает сопряженный переход молекул воды. На активную выработку ликвора уходят затраты энергии, она зависит от действия так называемых АТФ-зависимых ионных обменников.

Ликвор всасывается в множественных грануляциях паутинной оболочки, которые расположены парасагиттально. Это выпячивания в полость венозных коллекторов (примером является сагиттальный синус). Также всасывание происходит в сосудистых элементах оболочек головного и спинного мозга, эпендимы, паренхимы, по пути следования соединительнотканных футляров черепных и спинальных нервов. При этом ликвор всасывается активно и пассивно.

То, насколько быстро вырабатывается ликвор, зависит от перфузионного давления в головном мозге. Оно представляет собой разницу между средним артериальным и внутричерепным давлением. А скорость всасывание имеет зависимость с разницей внутричерепного и венозного давления. Это своеобразный диссонанс, из-за которого система ликвородинамики не является устойчивой.

Ликвороток по системе ликвороциркуляции обеспечивается такими механизмами как перепад гидростатических давлении вследствие вертикального положения тела, выработки ликвора, движения ворсинок эпендимы, пульсации головного мозга. В желудочковой системе есть несколько узких участков, где в частых случаях бывает окклюзия путей ликвороциркуляции:

• водопровод мозга
• парное отверстие Монро между боковыми и III желудочком
• непарное отверстие Magendie
• парное отверстие Luschka в боковых рогах IV желудочка

Количество ликвора в черепе может стать результатом нарушения равновесия между его выработкой и впитыванием, а также результатом нарушения его обычного оттока.

Симптомы Гидроцефального синдрома у детей:

Гидроцефалия возникает у детей и взрослых любого возраста. Чаще всего гидроцефальный синдром возникает именно у детей. Если ликвор начал собираться, пока не срослись кости черепа, то окружность детской головы увеличивается, череп деформируется, что можно заметить невооруженным глазом.

Вместе с этим фиксируют атрофию или останову развития ткани больших полушарий. Потому давление внутри черепа при гидроцефальном синдроме у детей не увеличивается слишком. Если процесс протекает долго, образуется нормотензивная гидроцефалия, при которой желудочки большие и расширенные, выражена атрофия мозгового вещества.

Постепенно развивающаяся гидроцефалия у детей характеризуется прогрессирующей атрофией мозговой ткани. У ребенка фиксируют двигательные расстройства по причине нарушения проводимости. При поражении паравентрикулярной части пирамидного тракта у детей выявляют нижний парапарез.

Типичными симптомами являются зрительные нарушения. Могут быть эндокринные расстройства. Повышается ВЧД, возникает долгая ишемия мозговой ткани. У ребенка наблюдаются интеллектуально-мнестические и психические расстройства. У пациента с диагнозом «гидроцефальный синдром» типичный вид. Голова его увеличена в размерах, особенно в сагиттальном направлении, но лицо остается небольшим.

На поверхности головы кожа натягивается, потому очень тонкая, атрофическая, можно заметить каждую венку. Наблюдается истончение костей черепа, с увеличенными промежутками между ними. Передний и задний роднички напряжены, расширены, иногда выпячены, пульсации нет. Могут медленно расходиться еще не окостеневшие швы. Если медики делают простукивание мозговой части головы, может быть звук треснувшего горшка.

При рассматриваемом диагнозе происходит нарушение двигательной иннервации глазного яблока. Взгляд устремлен вниз, развивается сходящееся косоглазие, снижается острота зрения, конечной формой чего может быть абсолютная слепота. С двигательными расстройствами могут параллельно развиваться гиперкинезы.

При гидроцефальном синдроме у новорожденных чуть позже проявляются мозжечковые симптомы:

• нарушение координации движений
• нарушение статики
• невозможность сидеть
• невозможность держать голову
• ребенок не может стоять

Далее возникает и грубый дефицит мнестических функций, у ребенка сильно снижен интеллект. Также в некоторых случаях проявляются такие поведенческие симптомы:

• раздражительность
• возбудимость
• равнодушное отношение к окружению
• адинамия

Неврологические симптомы:

• пронзительный крик
• головная боль
• сонливость
• рвота
• снижение зрения
• выбухание родничка (только у грудничков)

Отек диска зрительного нерва возникает не сразу, как проявление повышенного уровня ВЧД. Из-за повышения давления внутри черепа появляются такие симптомы:

• нарушение усвоения и обработки информации
• нарушение внимания
• слишком раннее половое созревание у девочек
• нарушения функции организации (трудности с резюмированием, представлением, обоснованием и т.д.)
• проблемы с памятью

Последствия гидроцефального синдрома у детей:

• Слабость мышц рук и ног
• Потеря слуха и зрения
• Нарушение регуляции температуры тела
• Нарушение жирового и углеводного обмена
• Риск смертельного исхода

Если операция проведена своевременно, больной идет на поправку, есть вероятность как стойкой ремиссии, так и абсолютного выздоровления. При имплантированных шунтах заболевание больше не беспокоит человека. Шунт удаляется только через 3-4 года, если не проявились симптомы гидроцефального синдрома.

Диагностика Гидроцефального синдрома у детей:

При подозрении на гидроцефалию у детей проводят антропометрические измерения, определяя окружность черепа и прочие параметры тела. Полученные показатели нужно сравнить с нормальными. Но одно исследование нельзя считать достоверным, потому что увеличение головы, например, может произойти вследствие рахита или может быть такой объем из-за особенностей строения тела.

Измерения нужно проводить в динамике. Если головы растет, это, скорее всего, проявление гипертензионно-гидроцефального синдрома. Исследования могут проводиться при помощи таких методов как нейросонография и эхоэнцефалография. Как вариант нормы рассматривают увеличенную или чуть замедленную скорость ликвора, незначительное расширение желудочков мозга. Эти признаки должны быть, опять таки, рассмотрены в динамике. Лечение может не требоваться. Важно в диагностических целях провести поясничную пункцию, измеряя давление спинномозговой жидкости.

Лечение Гидроцефального синдрома у детей:

Выбор методов и схем лечения зависит от причин, степени выраженности и степени прогрессирования гидроцефального синдрома. В некоторых случаях нужна этиотропная терапия. В части случаев прибегают к патогенетическому или симптоматическому лечению, цель, прежде всего – устранить внутричерепную гипертензию. Консервативные методы лечения при рассматриваемой болезни не эффективны, их можно применять только в начале болезни или как курсы дегидратационной терапии.

В основе всех действенных методов лечения лежат хирургические вмешательства. К хирургии прибегают, если синдром прогрессирует или нет воспаления мозговых оболочек. В основном операции заключаются в формировании пути постоянного отведения ликвора в одну из сред организма, где он утилизируется по тем или иным причинам.

При открытом гидроцефальном синдроме нужно постоянное выведение избытка ликвора из полости черепа. Могут применять пояснично-субарахноидально-перитонеальное шунтирование, соединение при помощи шунта поясничной цистерны и перитонеальный полости.

Сегодня актуально шунтирование полости бокового желудочка с канализацией ликвора в полость правого предсердия или в перитонеальную полость. На большом протяжении шунт проводят под кожной оболочкой. Операция вентрикулоцистерностомии проводится при окклюзионной гидроцефалии. Шунтирование желудочков делают детям при прогрессирующем гидроцефальном синдроме. При любом из шунтов есть риск осложнения в виде инфекции. Периодически нужно проводить контроль при помощи компьютерной томографии и УЗИ.

Осложнения методов лечения гидроцефального синдрома у детей:

• гипо- и гипердренажные состояния
• окклюзия шунта на различных уровнях и формирование его несостоятельности
• инфицирование шунта с развитием менингита, вентрикулита, сепсиса, менингоэнцефалита
• псевдоперитонеальная киста

На сегодня в некоторых случаях окклюзионной гидроцефалии проводится эндоскопическая операция для восстановления проходимости ликворных путей. Шунты удаляют в редких случаях.

Профилактика Гидроцефального синдрома у детей:

Следует проводить профилактику инфекций:

Если у ребенка выявлены данные инфекции, важно вовремя их лечить. Исключайте из жизни ребенка переутомления и стрессы.

Для профилактики врожденной гидроцефалии матери важно придерживаться здорового образа жизни, когда она беременна, а также тщательно планировать беременность и роды.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гидроцефальный синдром у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гидроцефального синдрома у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Водянка головного мозга у новорожденных: симптомы и лечение

Водянка головного мозга или гидроцефалия – это состояние, характеризующееся увеличением объема желудочков мозга. Заболевание всегда связано с нарушением нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора).

Ликвор – прозрачная бесцветная жидкость, содержащая небольшое количество клеток, белка и солей. По внешнему виду она очень похожа на воду. Ликвор постоянно вырабатывается и всасывается. За сутки производится порядка 500 мл ликвора. Любое нарушение в системе ликоропродукции, ликвороциркуляции или всасывания будет приводить к его избыточному накоплению и, следовательно, к гидроцефалии.

Причины возникновения

Водянка головного мозга у новорожденных: причины и лечение

Спинномозговая жидкость (ликвор) постоянно циркулирует в полости черепа благодаря системе каналов и полостей. При появлении препятствий к ее оттоку повышается внутричерепное давление. Основные причины этого следующие:

• аномалии развития структур головного мозга (мальформация Арнольда-Киари, недоразвитие межполушарной щели и т.д.);
• родовые травмы;
• внутриутробное инфицирование с повреждением мозговых оболочек и ткани мозга. Подобные изменения может вызвать вирус краснухи, цитомегаловирус, токсоплазмоз, ВИЧ-инфекция и др.;
• опухоли любой природы или патологические изменения в мозговых сосудах.

Обследование ребенка с признаками гидроцефалии направлено на выявление причин нарушения циркуляции ликвора. Это позволяет подобрать эффективную терапию.

Виды заболевания

В зависимости от времени появления симптомов болезни все случаи водянки разделяют на острые, подострые и хронические. Диагноз острой гидроцефалии выставляется в тех случаях, когда клинические проявления патологии возникают в первые 2–3 дня жизни. Подострая — в первые 5 месяцев. Хроническая водянка характеризуется появлением симптомов в возрасте от 6 месяцев и старше.

Гидроцефалия может быть открытой (сообщающейся) и закрытой (окклюзионной). При открытой водянке нарушен баланс между образованием спинномозговой жидкости и ее всасыванием в венозное русло. Болезнь имеет благоприятный прогноз.

Окклюзионная гидроцефалия характеризуется органическими нарушениями в системе оттока ликвора, что приводит к расширению желудочков и каналов головного мозга. При закрытой водянке консервативные методы терапии имеют ограниченную эффективность.

Клинические проявления

Последствия водянки включают тяжелые нарушения работы головного мозга

Симптомы патологии в грудном возрасте отличаются тяжестью по сравнению с проявлениями у детей старше 2 лет. У новорожденных основным признаком гидроцефалии является выраженное увеличение размеров головы. Кроме того, отмечаются следующие симптомы:

• усиливается венозный рисунок на коже головы;
• ребенок отказывается от пищи. Часто возникают срыгивания, он капризничает и плачет без какой-либо внешней причины;
• по достижению 3 месяцев грудной ребенок не держит голову;
• роднички, расположенные между костями черепа, выпирают и пульсируют. У здоровых детей роднички полностью закрываются к первому году. При водянке головного мозга они остаются открытыми на протяжении 2–3 лет;
• увеличивается размер лба;
• при фиксации взгляда ребенка родители отмечают подергивания зрачка, небольшое косоглазие и опущение верхних век;
• тонус скелетной мускулатуры повышен
• имеется судорожный синдром или повышенная судорожная готовность

В отсутствие лечения при взрослении ребенка к клиническим проявлениям добавляются признаки неврологических расстройств: головокружения, нарушения координации движений, энурез, тремор рук, задержка психомоторного развития или умчтвенная отсталость и др.

Диагностические мероприятия

Водянка головного мозга у новорожденных требует комплексного обследования. Это необходимо для определения причины развития патологии и оценки состояния головного мозга.

Врач-невролог или педиатр беседует с родителями, выясняя у них давность наличия симптомов, их изменения по мере взросления ребенка, а также особенности течения беременности и родов. Дополнительно проводятся внешний и неврологический осмотр, а также:

• ультразвуковое исследование головного мозга может быть выполнено через незатянувшиеся роднички. Процедура позволяет оценить состояние структур ЦНС и обнаружить патологические изменения;
• компьютерная томография для получения трехмерного изображения головного мозга;
• магнитно-резонансная томография, направленная на оценку состояния ЦНС и выявление патологических образований — опухолевых структур, кровоизлияний и аномалий развития.

Дополнительно проводится электроэнцефалография, исследования глазного дна и другие диагностические процедуры.

Подходы к лечению

Лечебные мероприятия носят комплексный характер. Тактику лечения выбирают неонатолог, невролог и нейрохирург. Клинические рекомендации выделяют два метода терапии: консервативный и хирургический. Консервативный подход направлен на уменьшение объема спинномозговой жидкости и ее выведения из головного мозга.

При открытой форме водянки используются диуретики с ацетазоламидом в качестве действующего вещества. Они блокируют ферменты, необходимые для образования ликвора. Дополнительно используют осмотические или солевые диуретики. Они ускоряют выведение жидкости из организма и снижают уровень внутричерепного давления.

Для улучшения состояния нервных клеток назначают нейропротекторы и ноотропы. Любые препараты используют только по назначению лечащего врача. Медикаменты имеют противопоказания, несоблюдение которых чревато прогрессированием патологии или развитием побочных эффектов лекарственных средств.

Симптомы водянки прогрессируют без лечения

Водянка головного мозга у новорожденных в закрытой форме является показанием для проведения нейрохирургических вмешательств. Это позволяет устранить причину нарушения циркуляции ликвора и предупредить развитие негативных последствий патологии для здоровья ребенка.

Современные операции проводятся с помощью эндоскопического оборудования, что позволяет избежать длительного шунтирования. Эндоскопическая вентрикулостомия позволяет удалить избыток спинномозговой жидкости через небольшой по диаметру эндоскоп.

При невозможности проведения эндоскопической операции осуществляют шунтирование. Это хирургическое вмешательство, направленное на создание шунта, позволяющего удалять излишки ликвора из полостей головного мозга. Операцию проводят однократно, контролируя количество отделяемой спинномозговой жидкости.

Последствия для здоровья

Некоторые родители не обращаются за медицинской помощью. Они занимаются самолечением, самостоятельно подбирая лекарственные средства и используя методы народной медицины. Это чревато развитием у ребенка тяжелых осложнений:

• энцефалопатия, имеющая тенденцию к прогрессированию;
• задержка психомоторного развития;
• тремор и тяжелые нарушения мышечного тонуса;
• эпилептические припадки;
• снижение остроты зрения, слуха;
• нарушения речи.

Гидроцефалия у новорожденных характеризуется увеличением размеров головы и неврологическими нарушениями. Прогноз при открытой форме заболевания благоприятный. Комплексная лекарственная терапия позволяет уменьшить количество образующейся спинномозговой жидкости и устранить проявления заболевания.

Закрытый вариант водянки головного мозга требует проведения хирургического вмешательства. В ее отсутствие состояние новорожденного быстро ухудшается. У него развиваются признаки органического поражения центральной нервной системы.

Видео

* Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!