ВПС у новорожденных : признаки, причины и лечение

Больше не приговор! Врождённые пороки сердца у детей: выявить и вылечить

Пожалуй, всегда будут заболевания, о способах лечения которых можно было бы сказать что-то вроде «Если бы только такая диагностика и лечение существовали. лет тому назад».

Справедлива эта фраза и применительно к нашей сегодняшней теме. С кандидатом медицинских наук, детским кардиологом «Клиника Эксперт» Смоленск Фроловой Татьяной Михайловной говорим о врождённых пороках сердца.

– Татьяна Михайловна, что такое врождённый порок сердца? Это отдельное заболевание или группа болезней?

Это целая группа патологий – врождённых дефектов строения сердца и крупных сосудов, а также аномалий расположения сердца в грудной клетке. Эти дефекты нарушают кровоток внутри сердца и в крупных сосудах, способны приводить к развитию сердечной недостаточности, инвалидизации, а в ряде случае – к смерти ребёнка.

На сегодняшний день насчитывается более
35 типов врождённых пороков сердца

На сегодняшний день насчитывается более 35 типов таких пороков.

– Малыши с врождённым пороком сердца всегда внешне отличаются от своих здоровых сверстников? Или порок сердца у ребёнка может протекать бессимптомно?

Верно последнее. Наряду с очень тяжёлыми пороками есть и такие, которые не сопровождаются явными клиническими проявлениями. Такие дети могут ничем не отличаться от своих сверстников. Выявлять эти пороки стало возможным благодаря усовершенствованию методов исследования сердечно-сосудистой системы. Нередко они диагностируются случайно.

– Как обычно выявляют, что у ребёнка есть порок сердца?

Современные аппараты УЗИ позволяют обнаружить или заподозрить наличие порока сердца плода ещё во внутриутробном периоде.

После рождения ребёнок на первом году жизни также обязательно проходит ультразвуковое исследование сердца.

«УЗИ, безусловно, недостаточно. Обследование должно быть комплексным». Цитата из материала «УЗИ сердца: когда назначают и что покажет?»

Возможно случайное обнаружение порока при обследовании по другим поводам (медосмотры, получение справок для занятий спортом и т.д.).

И, наконец, ситуации, когда у ребёнка появляются какие-то симптомы либо выявлены изменения на ЭКГ, что становится поводом для углубления диагностического поиска и проведения эхокардиографии.

«Какие бывают сердечные шумы? Откуда они берутся? И что делать, если такой шум обнаружен?». Цитата из материала «Шумы в сердце у ребёнка: ищем причины»

– Кардиологическое обследование малыша должно проводиться только по показаниям или всем новорожденным необходимо пройти специальную диагностику для исключения врождённых пороков сердца и иных сердечно-сосудистых патологий?

Согласно приказу Минздрава ультразвуковой скрининг (эхокардиография) обязательно проводится в конце неонатального периода (первого месяца внеутробной жизни), т.е. в месячном возрасте малыша, во время прохождения планового профосмотра. Все дети до года должны обязательно пройти такое исследование наряду с ЭКГ.

Разумеется, что если у ребёнка есть любые проявления неблагополучия, никаких особых сроков не ждут, а обращаются к врачу сразу.

– Какое количество детей в России и мире появляется на свет с врождёнными пороками сердца?

Врождённые пороки сердца по статистике считаются довольно распространённой патологией. Их частота в нашей стране – 8 детей на 1000, или 1 на 125 живорождённых новорожденных. Истинная частота выше, если принимать во внимание случаи мертворождений на ранних сроках, случаи спонтанных абортов.

В европейских странах этот показатель колеблется от 3 до 8 на 1000 детей. Наиболее высокая частота – в странах третьего мира, в азиатских государствах.

– Почему детское сердечко так уязвимо? Во всём виноваты наследственность и экология или есть другие причины развития врождённых пороков сердца у малышей?

Примерно 90% пороков сердца имеет мультифакториальную природу. Иными словами, в их возникновении играет роль сочетанное воздействие как наследственных факторов, так и факторов окружающей среды.

8% пороков обусловлены аномалиями хромосом и «поломками» отдельных генов.

В нашей стране с врождёнными пороками
сердца появляются на свет 8 детей из 1000

2% приходится исключительно на факторы окружающей среды, повышающие риск развития врождённых пороков сердца. Это могут быть физические, химические факторы, вредное производство, неблагоприятная экологическая обстановка.

Кроме того, формированию порока могут способствовать заболевания матери (в частности, эндокринные; инфекционные патологии во время беременности), приём определённых лекарственных препаратов, курение, употребление спиртных напитков матерью.

– Современная диагностика позволяет выявить врождённый порок сердца на этапе внутриутробного развития?

Да, но не во всех случаях.

– До рождения со стопроцентной точностью можно выявить любые пороки сердца у плода или развитие перинатальной диагностики на сегодняшний день несовершенно?

Как я говорила ранее, достоверная диагностика возможна не всегда. На успешность обнаружения порока влияет положение плода, его подвижность во время исследования, квалификация и опыт доктора, класс аппарата для выполнения УЗИ, степень выраженности нарушений кровообращения.

Некоторые анатомические особенности сердца, как например, открытый артериальный проток, во внутриутробном периоде являются нормой и становятся пороком только при длительном сохранении их после рождения. В этих случаях на первое место выходит динамическое наблюдение за ребёнком.

Зачем беременным назначают МРТ? Читайте здесь

– Татьяна Михайловна, если у плода диагностирован порок сердца – это показание для прерывания беременности или в каждом случае решение принимается индивидуально?

Сегодня это не является основанием для прерывания беременности. В России уже начали проводиться отдельные операции по внутриутробной коррекции пороков сердца. Если показаний для хирургического лечения во время беременности нет, тогда после рождения ребёнка и консультации кардиохирурга либо сразу, либо позднее выполняется необходимая операция.

– Раньше диагноз «врождённый порок сердца» практически всегда звучал как приговор. Сейчас ситуация изменилась?

За последние 10-15 лет – кардинально. Что поменялось? Намного улучшилась выявляемость пороков во внутриутробном периоде. Стали диагностироваться пороки, не требующие срочного оперативного вмешательства и которые с возрастом ребёнка могут ликвидироваться самостоятельно. Если же вопрос об операции стоит, то она, при необходимости, может быть проведена даже в первые сутки после рождения ребёнка.

«Холтеровское мониторирование используется также и для обследования детей». Цитата из материала «Холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ – полная инструкция для пациента»

– Если у малыша уже после рождения диагностирован порок сердца – это всегда показание к операции?

Нет. Все пороки сердца требуют динамического наблюдения, поскольку возможно спонтанное их закрытие, уменьшение степени выраженности нарушений кровообращения, в результате чего необходимость в оперативном лечении отпадает. При некоторых пороках ребёнку даже можно заниматься определёнными видами спорта, если отсутствуют значительные расстройства кровообращения.

– В случае необходимости операции в Смоленске могут помочь малышу с врождённым пороком сердца или таких детей направляют в крупные российские кардиологические центры?

Операции на сердце относятся к высокотехнологичной и высокоспециализированной медицинской помощи. Они выполняются только в крупных специализированных клиниках.

При необходимости операция может
быть проведена даже в первые
сутки после рождения ребёнка

Смоленские пациенты могут прооперироваться в Москве либо в Санкт-Петербурге, если говорить о региональной близости. У нас же в городе такие операции, к сожалению, не проводятся.

– Принято считать, что от многих проблем со здоровьем может спасти профилактика. Возможно ли уменьшить риск рождения ребёнка с пороком сердца?

Да. Здесь чрезвычайно важно помнить о периодах развития сердца. Его закладка начинается в конце 2-й недели беременности. К 4-й неделе формируется двухкамерное сердце, а на 6-й камеры разделяются с образованием четырёхкамерного сердца.

Достаточно просто подумать об этих цифрах. Всякая ли женщина на двухнедельном (и даже более позднем) сроке знает о своей беременности? Нет, тогда как в это время сердце закладывается и формируется. Если в этот период действуют неблагоприятные факторы, о которых мы говорили ранее, увеличивается риск развития порока. Поэтому самая главная профилактика – планирование и подготовка к беременности. Женщина должна быть здорова, ей нужно вести соответствующий образ жизни.

Беременным необходимо проходить регулярные скрининги, во время которых могут быть выявлены какие-то аномалии развития сердца у плода. При их обнаружении решается вопрос о способе родоразрешения.

Другие материалы по темам:

Фролова Татьяна Михайловна

Выпускница педиатрического факультета Оренбургской государственной медицинской академии 1997 года.

С 1997 по 1998 год прошла интернатуру по специальности «Педиатрия».

В 2014 году прошла профессиональную переподготовку по детской кардиологии, а в 2017 – по функциональной диагностике. Кандидат медицинских наук.

В настоящее время – детский кардиолог и врач функциональной диагностики «Клиника Эксперт» Смоленск. Принимает по адресу: ул. 8 Марта, д. 20.

• Поделиться:

• ВСТУПАЙТЕ В НАШИ ГРУППЫ:

Другие статьи по теме

Пороки сердца требуют пристального внимания. Столкнувшись с таким диагнозом у детей, родители. «Синий или белый»: какими бывают пороки сердца у детей?

Бу-туп, бу-туп. Приложив фонендоскоп к груди ребенка, врач слышит два сердечных тона. Шумы в сердце у детей: причины, диагностика и лечение

Говоря о повышении артериального давления, обычно мы представляем себе человека средних лет. Каким должно быть артериальное давление у ребёнка?

ВПС у новорожденных : признаки, причины и лечение

Врожденный порок сердца (ВПС) – самая распространенная патология в строении сердца, сердечного клапана и сосудов у детей. Называется он врожденным потому, что все эти нарушения в формировании мышц и сосудов сердца происходят в период развития плода в утробе матери. По данным медицинской статистики, в мире 18 из 1000 младенцев рождаются с ВПС.

Услышав из уст врача слова: “Ваш ребенок родился с пороком сердца”, конечно же, родителей охватывает ужас. Ведь всем известно, что именно ВПС является одной из самых распространенных причин смерти детей до годовалого возраста. Безусловно, диагноз врожденный порок сердца – это очень серьезно, но в настоящее время многие дети после проведения операции на сердце полностью выздоравливают и живут полноценной жизнью. А некоторые дети с ВПС вовсе не нуждаются в хирургическом лечении.

Когда родители узнают, что у ребенка врожденный порок сердца, то первая мысль, которая возникает у них в голове, это – почему именно их ребенок родился с пороком сердца? Кто виноват? Почему патологию сердца эмбриона не выявил специалист во время прохождения УЗИ в начале беременности? Действительно, в последнее годы наблюдается тенденция роста рождаемости детей с пороком сердца. В мегаполисах и в регионах с плохой экологией дети с патологией сердца рождаются чаще.

К сожалению, недостаточный уровень квалификации врача, проводившего УЗИ, недобросовестное отношение к ведению беременности гинеколога тоже встречаются нередко. Выявить тяжелые формы порока сердца можно с помощью УЗИ на сроке 20 недель беременности. На практике же чаще всего его диагностируют после рождения ребенка или даже значительно позже. Но нельзя не отметить тот факт, что рост количества детей с врожденным пороком сердца в первую очередь связана с улучшением диагностики данной патологии.

Диагностирование порока сердца у плода имеет свои сложности. Дело в том, что кровообращение плода устроено таким образом, что незначительные сбои в работе сердца могут никак не влиять на внутриутробное развитие ребенка. Только после рождения у малыша кровообращение перестраивается на два круга, с этого времени все отверстия и сосуды, которые функционировали внутриутробно, закрываются. Поэтому даже в первые дни после рождения, пока кровообращение малыша полностью не настроился на взрослый лад, никаких симптомов порока сердца врачи могут не обнаружить. А симптомы эти следующие:

– шум в сердце. Сердечные шумы у новорожденных не являются признаком безусловной патологии. Услышать шумы можно на вторые-третьи сутки от рождения ребенка, но серьезное подозрение на врожденный порок сердца возникает только тогда, если они не проходят на пятые сутки.

– синюшность кожных покровов или цианоз. Порок сердца может быть вызван разными причинами. Чаще всего встречаются пороки, вызванные дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки сердца. Они не вызывают изменения цвета кожного покрова малыша. Опаснее пороки сердца “синего” типа, когда наблюдается синюшность кожи малыша из-за перемешивания красной артериальной крови с венозной. Обычно при цианозе у ребенка синеет носогубный треугольник, пяточки и ногти.

– холодные конечности и кончик носа. При сердечной недостаточности развивается спазм периферических сосудов и из-за недостаточного снабжения кровью организма происходит похолодание ног, рук и кончика носа ребенка.

При проявлении этих симптомов у новорожденного в роддоме его направляют на УЗИ сердца, чтобы установить точный диагноз. Но если патология сердца слабовыраженная, то врачи могут маму с ребенком выписать домой. Дома родители могут заподозрить ВПС самостоятельно по сочетанию таких признаков, как ребенок плохо набирает вес, очень вяло сосет грудь, постоянно срыгивает, синеет во время плача и кормления, частота сердцебиения выше 150 ударов/минуту. Все эти симптомы требуют срочного обращения к педиатру и тщательного медицинского обследования.

Чтобы снизить риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца надо планировать беременность заранее. Перед тем, как принять решение зачать ребенка, откажитесь от вредных привычек и измените свой образ жизни. Самый опасный период для формирования сердца является срок от 3-ей до 9-ой недели беременности. Если же в это время будущая мать продолжает курить, принимать гормональные и другие лекарственные препараты, употреблять алкогольные напитки и наркотики, то риск рождения ребенка с ВПС увеличивается в сотни раз. Именно в эти сроки беременности формируются тяжелые пороки, потому что в этот период происходит закладка всех структур и сосудов сердца.

Вредное воздействие на развитие плода в утробе матери могут оказать и вирусные заболевания, перенесенные женщиной в первые три месяца беременности. Например, грипп, ОРВИ, герпес, краснуха и венерические инфекции. Поэтому прежде чем принять решение зачать ребенка, сдайте анализы. Отсутствие инфекций предотвратит риск рождения ребенка с пороком сердца. Обязательно надо пройти обследование женщинам, имеющим наследственную расположенность к различным заболеваниям сердца и в возрасте, старше 35 лет, так как причиной формирования 90% врожденных пороков сердца является плохая наследственность. Поздние роды также могут негативно сказаться на формировании сердечно-сосудистой системы малыша.

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей – патологии, частота которых среди новорожденных в странах Европы и СНГ составляет от 0,8 до 1%.

Что провоцирует / Причины Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС у ребенка – наследственное заболевание. Тяжесть зависит от того, насколько выражена генетическая склонность, и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы среды.

Неблагоприятные факторы среды:

• химические вещества (спирты, кислоты, циклические соединения, соли, тяжелые металлы и пр.)
• ионизирующая радиация
• действие лекарств (аминазин, акрихин, винкристин, антагонисты фолиевой кислоты, брунеомицин и пр.)

Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных людей в генетическом центре.

Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей

Факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками сердца:

• возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет родителей
• профессиональные факторы, негативно отражающиеся на здоровье матери или отца
• прием антибиотиков (особенно в первом триместре беременности)
• тяжелый токсикоз
• прием гормональных, сульфаниламидных препаратов
• вирусные заболевания, перенесенные беременной (яркий пример – краснуха)

Патогенез (что происходит?) во время Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Формирования сердца плода происходит к концу I триместра беременности. При помощи такого метода как УЗИ уже на 16-18-й неделе можно выявить большую часть вырожденных пороков сердца. Диагноз ставится окончательно во II или III триметре. При ВПС у детей может быть цианоз, если увеличено количество восстанов­ленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л. На это влияют такие факторы как:

• увеличение количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые
• степень оксигенации крови в легких
• степень использования кислорода тканями

Цианоз влияет на изменения перифери­ческой крови: полицитемию и гипергемоглобинемию. Хроническая кис­лородная недостаточность вызывает изменение ногтевых фаланг – пальцы напоминают барабанные палочки.

Существует 3 фазы течения врожденных пороков сердца:

Первая фаза – происходят реакции адаптации и компенсации на нарушения динамики кровообращения. Если гемодинамика нарушена значительно, появляется нестойкая гиперфункция миокарда, аварийный вариант по В. В. Ларину и Ф. 3. Меерсону, поэтому легко развивается декомпенсация.

Вторая фаза – относительной компенсации. Физическое развитие ребенка улучшается, как и его моторная активность.

Третья фаза – терминальная. Она наступает при ис­черпывании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы бо­лезни, которая обязательно оканчивается летальным исходом.

Ф. 3. Меерсон и его коллеги выделяют 3 стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

1. Аварийная

Увеличивается интенсивность функционирования структур миокарда. Появляются признаки острой сердечной недостаточности. Появляется изменение обмена.

2. Вторая стадия

Фиксируют нормальную интенсивность функцио­нирования структур миокарда. Прогрессируют нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

3. Стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного исто­щения

Снижается интенсивность синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде.

В периоде относительной компенсации постепенно развивается синдром капилляротро-фической недостаточности системы гемомикроциркуляции, приводящий к несоответствию транскапиллярного кровотока сердечному выбросу. Как следствие этого появляются метаболические расстройства в тканях, а также дистрофи­ческие, атрофические и склеротические изменения во внутренних органах.

Симптомы Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Классификация

Различают больше 100 видов врожденных пороков сердца у детей. Существует также большое количество классификаций, в том числе МКБ-10. Часть исследователей делят ВПС на синие и белые. При синих у ребенка наблюдается синий оттенок кожи, а при белых кожа бледная. Пороки синего типа включают транспозицию магистральных сосудов, тетраду Фалло, атрезию легочной артерии и т.д. Пороки белого типа: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и пр.

Рекомендуется как можно раньше выявлять пороки сердца, чтобы своевременно оказать помощь ребенку. Распознать ВПС у младенцев можно по таким признакам:

• после рождения у малыша оттенок кожи и губ бледный или синюшный
• синюшность может появляться при крике грудничка или при кормлении материнским молоком
• конечности могут быть прохладными
• шумы при прослушивании сердца (не во всех случаях)
• признаки сердечной недостаточности

При врожденных пороках сердца у детей наблюдаются изменения на электрокардиограмме, при эхокардиографическом исследовании, при рентгенографическом обследовании. На протяжении первых 10 лет жизни малыш с ВПС может выглядеть здоровым, даже кожа будет нормального оттенка. Но дальше ребенок начинает отставать в физическом развитии, у него появляется одышка при физических нагрузках, кожа синеет или бледнеет. Тогда рекомендуется срочно обратиться к врачу.

Диагностика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Врачи обращают внимание на проявленные симптомы, которые были описаны выше, и такие факторы:

с ретракцией ребер
• цианоз и его реакция на оксигенотерапию
• разница артериального давления на руках и ногах
• характер пульса
• наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого ци­аноза
• кардио- и гепато-мегалия

При диагностике используют рентген и ЭХО-кардиографию, ФКГ, ЭКГ, клинический анализ крови. Среди специальных методов исследования при подозрении на ВПС у детей – ангиография и зондирование сердца.

Если ребенок без подозрения на ВПС попадает к кардиологу, у него могут выявить сердечные шумы. У старших детей выявляют мягкий систолический шум в шестом межреберье, который становится более интенсивным после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела. Может быть также машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины – при открытом артериальном протоке. Пансистолический шум с эпи­центром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины выявляют при ДМЖП и митральной регургитации у ребенка. Если есть диастолически шумы, необходимо дополнительное кардиологическое обследование.

Эхокардиография – метод кардиологического обследования, который дает детальную информацию о характере сердечных анома­лий и внутрисердечной гемодинамике. раньше вместо этого метода применялась катетеризация сердца. Этот метод не применяется изолировано, его нужно сравнивать с результатами ФКГ, ЭКГ и пр.

Врач при диагностике после определения основных гемодинамических нарушений должен уточнить анатомический вариант порока сердца. Далее уточняют фазу течения порока, ищут вероятные осложнения, которые могли возникнуть.

Лечение Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

ВПС лечат хирургическими методами и терапевтическими. Последние часто являются вспомогательными. Плод обследуют еще до рождения, тогда же решается вопрос о применении хирургических методов лечения врожденных пороков сердца у детей. Роды в таких случаях рекомендуется проводить в родильных отделениях при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение применяют, если операцию можно перенести на более поздние сроки. Что касается так называемых бледных пороков, лечение зависит от того, насколько оказывает влияние на состояние ребенка порок с течением месяцев и лет. Есть большие шансы, что понадобится терапевтическое лечение.

Профилактика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Вопрос о продолжении рода должен приниматься обдуманно и взвешенно. Если есть информация, что в вашей семье или в роду мужа кто-то страдал пороками сердца, учитывайте вероятность того, что ребенок родится с врожденным пороком сердца (ВПС). Беременная должна донести эту информацию до врача, который ее наблюдает, чтобы он был более внимательным, искал у плода признаки ВПС. Во время беременности обязательно нужно проходить УЗИ.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Классификация и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

Под ВПС у детей понимают обширную группу болезней, характеризующихся аномальным строением сердца, его клапанной системы и сосудов. Такие нарушения приводят к серьезным осложнениям, инвалидности и даже летальному исходу. Но тяжелых последствий удается избежать, если провести раннюю диагностику и адекватное (в подавляющем большинстве случаев – оперативное)лечение.

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

Средняя частота распространенности ВПС у детей составляет 1% от общего числа новорожденных

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

• вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
• приема тератогенных медикаментов;
• экологического неблагополучия;
• воздействия радиации;
• инфекционных заболеваний;
• эндокринно-метаболической патологии;
• генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха и токсоплазмоз. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

• ветряной оспы;
• цитомегаловирусной инфекции;
• герпеса;
• сифилиса;
• туберкулеза;
• аденовирусной инфекции

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, мочеполовой системы, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп.

Такое выделение пороков основано на внешних признаках, а именно, на интенсивности окраски кожных покровов пациента. При «синих» пороках у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. “Синие” пороки встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. “Белыми” являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Вторая классификация опирается на состояние легочного круга кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

– открытый артериальный проток;

– дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);

– дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

– стеноз легочной артерии;

– транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

Также пороки сердца могут быть изолированными и комбинированными.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

• шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
• синюшность или бледность кожи носогубного треугольника, слизистых и ногтей, а в тяжелых случаях и всех кожных покровов в целом
• вялое сосание или отказ от сосания
• плохая переносимость обычных для младенца нагрузок
• нарушение сердечного ритма;
• пульсацию шейных сосудов;
• одышку;
• постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб. Чаще всего это жалобы на плохую переносимость физической нагрузки. При таком варианте развития событий речь обычно идет о менее серьезных нарушениях, хорошо поддающихся лечению.

Многие пороки можно заподозрить еще в периоде внутриутробного развития, начиная со второго скрининга, особенно если обследование проводится на аппарате УЗИ экспертного класса. Именно пренатальная диагностика позволяет сохранить жизни множеству маленьких пациентов: спланировать роды в профильном медучреждении с возможностью оказания специализированной помощи в нужные сроки.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

• ЭКГ;
• ЭХО-КГ
• при необходимости более углубленные исследования

ЭХО-КГ (УЗИ сердца) – основной метод диагностики пороков сердца. Он позволяет увидеть не только строение камер сердца, клапанов и крупных сосудов, но и с помощью специального доплер-режима разобраться в токах крови, определить наличие патологических сбросов крови, а также оценить сократительную способность миокарда, что особенно важно при ВПС.

Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

• 8.00–8.15 – малыш плакал;
• 8.30–8.45 – поел;
• 12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и под влиянием различных внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

• легких;
• щитовидной железы;
• головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от вида ВПС и состояния ребенка на момент постановки диагноза. Основной метод лечения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. При этом используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят сложные объемные многочасовые хирургические операции.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но однозначно отдается предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. Однако состояние новорожденного ребенка не всегда позволяет провести вмешательство требуемого объема, поэтому в некоторых случаях приходится ждать, пока малыш наберет необходимую массу тела.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

Некоррегированные ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

• бактериальный эндокардит;
• неревматические кардиты;
• тромбозы кровеносных сосудов;
• стенокардию и инфаркт миокарда;
• воспаление легких

Если не оперировать ребенка с ВПС, то будет нарастать сердечная недостаточность, возникнут проблемы с дыханием, аритмии и тромботические осложнения. Совокупность этих причин приведет к летальному исходу

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное следование рекомендаций детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие-либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

• сдать необходимые анализы;
• вылечить сопутствующие заболевания;
• отказаться от вредных привычек;
• пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

• прошли хирургическую коррекцию нарушения;
• не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Видео

* Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!

Врач поставил Вашему ребенку диагноз – врожденный порок сердца

Если вашему ребенку поставили диагноз врожденный порок сердца, не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.
Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород. В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови – правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями». Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС). Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

«Синие» и «бледные» пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой. В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца. Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:

– ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные

– возраст женщины более 35 лет

– женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит

– в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения

– женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества)
или работает на экологически неблагоприятном производстве

– во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания

– женщина принимала во время беременности лекарственные препараты
с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или
эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых – наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.
На чем они основывают свои предположения?

– Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

– синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

– проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

– нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике – синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста. Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (см. рисунок).

Диагноз – не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет. Отнеситесь внимательно к советам и рекомендациям врачей, не лишайте своего ребенка возможности расти и развиваться, не быть инвалидом на всю жизнь!

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива – устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER. Такие операции значительно безопаснее, не требуют раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии. Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто – навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

Если Вы считаете, что у Вашего ребенка есть проблемы с сердцем, то Вы можете пройти эхокардиографическое исследование и обратиться за консультацией к детскому кардиологу.

Статья была опубликована сотрудниками нашего Центра ранее на «Сибирском медицинском портале».

Врожденный порок сердца у детей

Врожденный порок сердца (ВПС) – нарушение функции и строения крупных сосудов и сердца у детей на этапе внутриутробного развития, что приводит к перегруженности и недостаточности миокарда сердечных камер, измененному кровотоку по большому и малому кругам кровообращения.

Общие сведения

ВПС – это наиболее частая врожденная аномалия, приводящая к смертности. Встречается примерно у 1% новорожденных. Врожденные пороки сердца наиболее часто проявляются в детском возрасте. Могут прогрессировать и при отсутствии правильного лечения приводить к летальному исходу. Источник:
J. I. E. Hoffman, S. Kaplan
The incidence of congenital heart disease
// JACC, 2002, Vol. 39, p.1890—1900

ВПС могут проявляться единичными аномалиями либо сочетанием нескольких нарушений. Наиболее опасно, когда болезнь не имеет внешних проявлений и проходит скрыто. В современных условиях лечение обычно проходит успешно, однако жизненно важна своевременная и точная диагностика.

Также важны действия матери на этапе беременности и обоих родителей во время подготовки к ней. Для оценки риска появления малыша с ВПС нужно обратиться к генетику.

ВПС влекут ряд осложнений, в числе которых эндокардит в бактериальной форме, сердечная недостаточность, ранние пневмонии с затяжным течением, кратковременные обмороки, легочная гипертензия, инфаркт миокарда, приступы одышки, стенокардический синдром.

Фазы заболевания

ВПС протекают в три фазы:

• первая фаза: при ней наблюдается компенсационная и адаптационная реакция на сбой в динамике кровообращения, при серьезном нарушении возникает гиперфункция миокарда.
• вторая фаза: происходит относительная компенсация. Улучшается моторная активность ребенка и его физиологическое развитие.
• третья фаза является терминальной. Организм уже исчерпал возможности компенсации, развиваются дегенеративные, дистрофические патологии сердца и близлежащих сосудов. Если ребенок болеет, особенно – с осложнениями, то терминальная фаза наступает быстрее. Ее исход – только летальный. Источник:
  Е.Е. Чепурных, Е.Г. Григорьев
  Врожденные пороки сердца
  // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2014, №3, с.121-127

Поэтому чем раньше выявлена патология, тем более благоприятный по ней прогноз.

Причины патологии

ВПС может развиться, если:

• родители курят;
• родители употребляют спиртное;
• на плод воздействуют внешние факторы в период развития и формирования (высокий радиационный фон, недостаток витаминов, переносимые матерью вирусы, загрязненный воздух, вода, ряд химических веществ, включая тяжелые металлы). Источник:
  Л.Н. Фалюш, В.В. Флоренсов
  Факторы риска врожденных пороков сердца
  // Клиническая медицина. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН, 2010, №6(76), с.67-69

Симптоматика ВПС

Делятся на две большие группы по цвету кожи ребенка: «белые» и «синие». Измененный оттенок кожных покровов – первый повод насторожиться для родителей и педиатра.

«Синие» пороки

Обычно проявляются либо сразу при рождении, либо немного позже. При этом синюшности подвержены уши, губы и кожа тела. Посинение может возникать при нагрузке (крике, плаче новорожденного), во время грудного кормления. «Синий» вид проявляется обычно зеркальным расположением магистральных сосудов, атрезией артерии легких, тетрадой Фалло.

ВПС «белой» разновидности

Сопровождаются бледностью и холодностью конечностей. При прослушивании стетоскопом слышны шумы. Они не относятся к прямым симптомам, но обследование сердца все равно обязательно назначается. При «белых» патологиях нередко выявляется сердечная недостаточность. На рентгеновских снимках, ЭКГ, ЭХО-КГ обнаруживают изменения. Этот вид ВПС наиболее часто является патологией межпредсердной перегородки, межжелудочковой.

К сожалению, не все виды ВПС проявляются у новорожденных. Ребенок может чувствовать себя хорошо даже до 10 лет. Но рано или поздно порок проявится:

• отставанием в физиологическом развитии;
• бледностью либо синюшностью;
• одышкой в период нагрузок.

Диагностика заболевания

Точный диагноз может быть поставлен только на основе результатов полного обследования сердца. Для этого проводятся:

• рентгенография;
• клинический анализ крови;
• ангиография;
• зондирование сердечной мышцы;
• ЭКГ;
• ЭХО-КГ;
• ФКГ.

Методы лечения

Лечение ВПС проводится только хирургическим путем. Кардиохирурги проводят сложнейшие реконструктивные вмешательства, успешно излечивая те формы ВПС, которые раньше признавались неоперабельными. Если диагноз поставлен рано, а лечение проведено своевременно, функция сердца может восстановиться на 100%.

В качестве вспомогательной меры может назначаться неинвазивная терапия (прием лекарств, физиотерапия и др.). Такое лечение проводится и в тех случаях, когда возможно перенесение операции на более позднее время или имеется «белый» ВПС, оказывающий небольшое влияние на самочувствие ребенка в ходе роста и развития.

Приглашаем Вас в «СМ-Клиника»

В штате нашей клиники – одни из лучших специалистов Северной столицы. У нас работают опытные педиатры и детские кардиологи, которые своевременно определят наличие тревожных симптомов, назначат все необходимые обследования. «СМ-Клиника» отлично оснащена, у нас возможно проведение всех исследований на наличие ВПС.

Запишитесь к нам на прием как можно скорее, если заметили у ребенка признаки ВПС. Время при этом заболевании играет огромную роль.

1. Е.Е. Чепурных, Е.Г. Григорьев. Врожденные пороки сердца // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2014, №3, с.121-127.
2. Л.Н. Фалюш, В.В. Флоренсов. Факторы риска врожденных пороков сердца // Клиническая медицина. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН, 2010, №6(76), с.67-69.
3. J. I. E. Hoffman, S. Kaplan. The incidence of congenital heart disease // JACC, 2002, Vol. 39, p.1890—1900.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Какие причины детского порока сердца

Детский порок сердца — одна из самых частых патологий развития и ведущая причина смертности среди младенцев. В мире врожденный порок диагностируют у 6-8 новорожденных на 1000 родов, в России средние показатели — 7-15 случаев на тысячу живых рождений. Причины возникновения пороков сердца у детей различны, но диагноз — это еще не приговор. При своевременной диагностике и качественно оказанной помощи прогноз благоприятный.

Виды сердечных пороков

Пороки сердца — это общее название для патологий, при которых нарушается анатомия сосудов, клапанов, отверстий, стенок, перегородок. Из-за анатомических патологий сердце работает неправильно, весь организм испытывает недостаток в кислороде, что сказывается как на самочувствии, так и внешнем виде ребенка.

Причины порока сердца у детей могут быть врожденными и приобретенными. ВПС (врожденный порок) развивается на стадии закладки органов. ППС (приобретенный порок) возникает в любом возрасте на фоне некоторых заболеваний. Степень выраженности патологии варьируется от легкой к тяжелой. Анатомические нарушения могут быть как одиночными, так и множественными, когда повреждается несколько элементов органа. Наиболее опасны синие пороки, при которых венозная кровь смешивается с артериальной, насыщение кислородом очень низкое. При бледных (белых) пороках такого не происходит, тем не менее болезнь требует не меньшего внимания.

Основные причины пороков сердца у детей

Достоверно установить причины ВПС не удается, но отмечено, при каких состояниях наиболее часто диагностируется эту патологию. ППС развивается на фоне перенесенных болезней, которые ранее в основном выявляли у взрослого населения.

Причины врожденного порока сердца у детей – в состоянии здоровья матери и ее образе жизни:

• Беременность после 35-40 лет.
• Фенилкетонурия.
• Сифилис.
• Алкоголизм, курение, наркомания.
• Сахарный диабет.
• Предыдущие мертворождения и выкидыши.
• Инфекционные болезни в первом триместре, например, краснуха, грипп.
• Прием медикаментов, запрещенных во время вынашивания плода.
• Гормональная терапия для сохранения беременности.
• Наследственный фактор.
• Проживание в экологически неблагоприятных регионах.
• Работа на вредном производстве.
• Генетические нарушения (синдром Дауна у ребенка).

Причины приобретенного порока – в болезнях ребенка:

• Тяжелое течение ангины, гриппа.
• Ревматическая лихорадка.
• Ишемия. .
• Бактериальный эндокардит.
• Инфаркт.
• Аутоиммунные заболевания.

Благодаря современной высокоточной аппаратуре появилась возможность выявления патологии с 14 недели беременности, хотя методика и не до конца совершенна. Врачи прогнозируют дальнейшее течение беременности и выявляют риски для плода.

Симптомы

Кардиологи могут заподозрить заболевание при наличии шумов в сердце. Хотя шумы — это не достоверный признак, поэтому для выявления патологии проводят полноценную диагностику. Применяют различные виды диагностических обследований: эхокардиографию, электрокардиограмму, зондирование. На ВПС может указывать сердечная недостаточность, при которой отмечается отечность и увеличение печени.

Родители могут самостоятельно заподозрить заболевание, если обратят внимание на следующие признаки:

• Синюшность кожи (также может указывать на болезни легких или ЦНС).
• Бледность кожных покровов.
• Холодные конечности и кончик носа.
• Быстрая утомляемость и слабость (сложно выявляется у младенцев).
• Учащение дыхания и пульса.
• Плохой аппетит.
• Посинение кожи при крике.

ВПС диагностируют еще в роддоме, но при отсутствии достоверных признаков мать с младенцем могут выписать. Бдительность родителей позволяет вовремя обнаружить врожденный или приобретенный порок.

Причины и последствия порока сердца у ребенка

ВПС без должного лечения может прогрессировать. Особенно опасна патология в первый год жизни, поскольку может привести к летальному исходу. В возрасте 1-15 лет смертность составляет не более 5%. Лечить нужно любые пороки, независимо от степени тяжести, поскольку при наступлении необратимых последствий не поможет даже операция.

Последствия и осложнения порока сердца:

• Задержка роста.
• Сердечная недостаточность.
• Образование тромбов.
• Инвалидность.

Для лечения детей используют медикаментозную терапию, но в большинстве случаев она применяется как вспомогательный метод или временная мера, когда противопоказано хирургическое вмешательство. Для исправления пороков используются различные реконструктивные методики, протезирование, шунтирование. Хирурги стараются снизить кровопотерю и уменьшить травму, поэтому часто применяют эндоваскулярные методики посредством мини-доступа. Полноценную операцию проводят, если доступ через катетер невозможен. Пройти полноценную диагностику и получить современное лечение в Москве и Подмосковье можно в Чеховском сосудистом центре. Опытные кардиологи и хирурги вовремя примут меры, чтобы сделать жизнь вашего ребенка полноценной.