Карциноидный синдром и карциноидная опухоль: признаки, фото, диагностика, лечение, прогноз

Карциноидный синдром и карциноидная опухоль: признаки, фото, диагностика, лечение, прогноз

Карциноидные опухоли имеют нейроэндокринное происхождение и являются наиболее частыми эндокринными опухолями ЖКТ, составляя метаболит 5-гидроксииндолуксусной кислоты [5-HIAA] в моче), поэтому карциноидный синдром обычно проявляется при метастазах в печени или других органах.

Проявления опухоли варьируют в зависимости от локализации. Определение злокачественности основано не на гистологической картине, а на наличии метастазов. Особенности роста: медленная прогрессия с развитием метастазов через 7-14 лет; метастатический потенциал зависит от глубины инвазии и размера:
• Менее 1 см: низкая вероятность.
• 1-2 см: поведение опухоли неясно (метастазирование > тощая >> двенадцатиперстная), прямая кишка – 12-20%, червеобразный отросток- 15-20%, толстая кишка- 7-10%, желудок- 5-10%. Ретроспективные данные: червеобразный отросток – 40% > прямая кишка – 12-15% > тонкая кишка – 10-14%. Мультицентричный рост: подвздошная кишка – 25-30% случаев, толстая кишка – 3-5%.

б) Симптомы карциноида:
• Ранний период (наиболее часто): случайные бессимптомные находки при колоноскопии или операциях по поводу других заболеваний органов брюшной полости.
• Средние размеры: перемежающиеся нечеткие боли в животе (частичная/перемежающаяся обструкция, интестинальная ишемия после приема пищи).
• Метастазы:
– Карциноидный синдром ( интестинальная обструкция в 50-75% случаев.
• Ассоциированные симптомы: ассоциированные опухоли при синдроме множественной эндокринной неоплазии тип I (MEN-I) – карциноиды органов, производных передней эмбриональной кишки.

а – пациентка в момент прилива крови к лицу — выраженный карциноидный синдром
б – пассаж бария в тонкой кишке. Карциноидная опухоль в середине подвздошной кишки.
Виден шестимиллиметровый полип на широком основании с гладкой поверхностью (показан стрелкой) в сочетании с фокальным сужением просвета кишки.
У этого небольшого поражения есть микроскопические метастазы в брыжеечные лимфатические узлы.
в – карциноидный синдром (компьютерная томограмма). В брыжейке тонкой кишки обнаружено двухсантиметровое образование с кальцинированным центром (показано стрелкой).
От тонкой кишки к нему лучеобразно расходятся толстые полосы — опухолевая инфильтрация сосудистых пучков с внутрисосудистыми изменениями
г – пассаж бария в тонкой кишке. Карциноидная опухоль. Складки многих петель тонкой кишки фиксированы в направлении центра ее брыжейки, петли кишечника фокально расширены

в) Дифференциальный диагноз:
• СРК или спазмы.
• Некарциноидные опухоли ЖКТ: рак толстой кишки, рак тонкой кишки (проксимальные отделы > дистальных), желудка/поджелудочной железы, женских половых органов, канцероматоз, GIST, лимфома, меланома (пигментная, беспигментная), мезотелиома и т.д.
• Доброкачественные опухоли: липома, лейомиома и т.д.

г) Патоморфология карциноида

Макроскопическое исследование карциноида:
• Субмукозный узел/утолщение или полип (сидячий/на ножке) с цветом, варьирующим от желтовато-серого до розовато-коричневого; при увеличении размеров => изъязвление, кольцевидная форма, обтурация кишки, перитонеальный/мезентериальный фиброз.
• Распространенность опухоли на момент выявления: местнораспространенная/наличие метастазов в 3-5% случаев карциноидов прямой кишки, 13-38% карциноидов органов, производных средней эмбриональной кишки => печень, брюшина, сальник, легкие, кости, вовлечение лимфатических узлов (80%), симультанные сателлитные опухоли > 25-30%.
• Вторичные изменения: карциноидная болезнь сердца (бляшковидный фиброз эндокарда и утолщение клапанов правого сердца).
• Ассоциированные опухоли: рак толстой кишки в 2-5% случаев при карциноиде толстой кишки и 30-60% при карциноиде подвздошной кишки; другие ассоциированные опухоли: лимфома, рак молочной железы.

Микроскопическое исследование карциноида:
• Подслизистые гнездные скопления круглых/полигональных клеток с выраженными ядрышками и эозинофильными гранулами в цитоплазме.
• Пять гистологических вариантов: островковый, трабекулярный, гландулярный, недифференцированный, смешанный.

Иммуногистохимия. Хромогранин A (CgA) и положительная реакция на синаптофизин, дополнительно:
• Карциноиды органов, производных передней эмбриональной кишки: неарген-таффинные, аргирофильные, продуцируют 5-гидротриптофан.
• Карциноиды органов, производных средней эмбриональной кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечно-ободочной кишки): аргентаффинные, аргирофильные, часто мультицентричные, продуцируют несколько вазоактив-ных веществ —> карциноидный синдром.
• Карциноиды органов, производных задней эмбриональной кишки (от дисталь-ной поперечно-ободочной до прямой кишки): редко аргентафинные или аргирофильные, обычно солитарные; карциноидный синдром развивается менее чем в 5% случаев карциноидов толстой кишки и почти никогда при локализации в прямой кишке (не продуцируют серотонин).

Гистологический препарат метастатического карциноида печени (а). Видны типичные островки правильной формы. Окраска гематоксилин-эозином (х 150).
После обработки щелочным диазореактивом при большем увеличении видны красно-коричневые нейросекреторные гранулы (б) (х 480).
Стрелки – островки метастазов карциноида.

д) Обследование прика карциноиде

Необходимый минимальный стандарт:
– При подозрительных симптомах => скрининговые тесты:
• Хромогранин А (плазма): положительный в 75-90% случаев карциноидов органов, производных передней, средней и задней эмбриональных кишок.
• Уровень 5-HIAA (случайный образец мочи или моча, собранная за 24 часа): положительный в 70-85% случаев карциноидов органов, производных передней, средней эмбриональных кишок, но отрицательный при карциноидах органов, производных задней эмбриональной кишки.

– Положительный скрининг-тест, биопсия, данные методов медицинской визуализации:
• Эндоскопия: тонкая кишка – капсульная эндоскопия; толстая кишка – колоноскопия; прямая кишка – колоноскопия и эндоректальная ультрасонография.
• Методы лучевой визуализации:

– КТ/МРТ: метастазы в печени и лимфатических узлах => биопсия под контролем КТ, симптом «колеса со спицами» – десмопластическая опухоль в брыжейке.

– Сцинтиграфия с меченым ( 111 In) октреотидом: чувствительность – 80-90%.
При наличии метастазов: эхокардиография.

Дополнительные исследования (необязательные):
• ПЭТ, ПЭТ-КТ: ценность исследования сомнительна в связи с медленным ростом опухоли и низким потенциалом к метастазированию.
• Лабораторные анализы: анемия, функция печени (альбумин, ПТИ, АЧТВ) и почек.

Компьютерная томограмма при карциноиде нижней доли правого легкого Удаленный препарат карциноида нижней доли правого легкого

е) Классификация карциноида:
• Основанная на происхождении органа: производные передней, средней и задней эмбриональных кишок.
• Основанная на локализации: тонкая кишка, червеобразный отросток, толстая и прямая кишка.
• Основанная на стадии: локализованная, местнораспространенная (размер, прорастание в другие структуры), регионарные метастазы, отдаленные метастазы.
• Основанная на секреторной активности: функционирующие и нефункционирующие.

ж) Лечение карциноида без операции. С паллиативной целью (неоперабельный или инкурабельный больной с распространенной опухолью):
• Карциноидный синдром (гиперемия, диарея, хрипы в легких): аналоги соматостатина (октреотид).
• Контроль/редукция опухоли: преимуществ при назначении обычной химиотерапии или лучевой терапии нет => внутриартериальное введение 5ФУ? Стерптозотоцин? Системное введение фтордеоксиуридина (FUDR) + доксорубицин? Интерферон? Аналоги соматостатина, меченые радиоактивными изотопами.
• Октреотид в качестве предоперационной подготовки => профилактика карциноидных кризов.
• Поддерживающее лечение: например, при диарее – лоперамид, холестирамин и т.д.

з) Операция при карциноиде

Показания:
• Радикальное: стандартная онкологическая резекция = метод выбора у всех операбельных пациентов при резектабельной опухоли => предотвращение локальных осложнений, уменьшение секреции гормонов, предотвращение вторичных изменений.
• Паллиативное: паллиативная резекция, циторедукция, клиновидная резекция => предотвращение обструкции кишки, снижение выраженности эндокринной симптоматики.

Карциноид червеобразного отростка:
– метастазы в 0-3% случаев): правосторонняя гемиколэктомия.
– 2 см, основание червеобразного отростка, продукция слизи (метастазы в 30% случаев): правосторонняя гемиколэктомия.

Карциноид тонкой и толстой кишки: стандартная онкологическая резекция

Карциноид прямой кишки:
– 2 см или инвазия в мышечную пластинку слизистой: онкологическая резекция.

Метастазы в печени: резекция печени (стандартная или метастазэктомия), радиочастотная аблация, химиоэмболизация; ортотопическая трансплантация печени.

• Профилактическая холецистэктомия (в случаях паллиативной резекции) для уменьшения билиарной токсичности при лечении октреотидом.

Карциноидная опухоль подвздошной кишки (вверху) и разрез поверхности того же самого препарата (внизу), демонстрирующий подслизистое расположение опухоли.
Желтая окраска — результат фиксации формалином.

и) Результаты лечения карциноида. Пятилетняя выживаемость: общая – 65-75% => в зависимости от локализации и распространенности опухоли:
• Карциноид тонкой кишки: общая – 70-80%, при местнораспространенном заболевании – 90-95%, при вовлечении лимфоузлов – 75-85%, при отдаленных метастазах – 40-50%.
• Карциноид червеобразного отростка: общая – 70-80%, при местнораспространенном заболевании – 90-95%, при вовлечении лимфоузлов – 75-85%, при отдаленных метастазах – 35-45%.
• Карциноид прямой кишки: общая – 85-90%, при местнораспространенном заболевании – 90-95%, при вовлечении лимфоузлов – 45-55%, при отдаленных метастазах – 5-15%.
• Карциноид толстой кишки: при местнораспространенном заболевании-45-95%, при вовлечении лимфоузлов – 25-75%, при отдаленных метастазах – 10-30%.

к) Наблюдение и дальнейшее лечение карциноида:
• При появлении метастазов карциноида в печени: резекция, химиоэмболизация, криотерапия, инфузия химиопрепаратов в печеночную артерию.
• Сцинтиграфия с меченым октреотидом и анализы крови регулярно.
• Если необходимо, циторедуктивная хирургия.

Карциноидный синдром и карциноидная опухоль: признаки, фото, диагностика, лечение, прогноз

Что такое карциноид? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Леднев А. Н., хирурга со стажем в 4 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Карциноид (карциноидная или нейроэндокринная опухоль) — медленно растущий тип злокачественных опухолей, происходящий из клеток нейроэндокринной системы.

Нейроэндокринная система (НЭС) — отдел эндокринной системы, клетки которой рассеяны по всему организму и выполняют регуляторную функцию органов и систем посредством выработки гормонально-активных веществ. [1]

Карциноидные опухоли могут развиваться в любых органах, но чаще локализуются в органах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ — желудок, тонкий и толстый кишечник), лёгких, тимусе, поджелудочной железе и почках.

Ввиду высокой гормональной активности клеток НЭС, при развитии опухолевого процесса (неконтролируемого деления клеток), в кровь поступает большое количество гормонально-активных веществ. В медицине эта ситуация носит название “Карциноидный синдром” и может проявляться в виде:

  • приливов;
  • персистирующей диареи (то есть, затяжной — более 14 дней);
  • фиброзного поражения правой половины сердца;
  • болей в животе;
  • бронхоспазма.

Точные причины, вызывающие карциноидные опухоли, не известны. Однако есть ряд факторов, предполагающих повышенный риск развития данного заболевания:

  • Пол — женщины имеют более высокую вероятность развития карциноидной опухоли, чем мужчины.
  • Возраст — в большинстве случаев карциноидные опухоли диагностируются в возрасте от 40 до 50 лет.
  • Наследственность — наличие множественной эндокринной неоплазии (опухоли) I типа (MEN I) у ближайших родственников увеличивает риск развития карциноидных опухолей. У пациентов с MEN I происходит развитие множественных опухолей в железах эндокринной системы.

Симптомы карциноида

Само по себе развитие карциноидной опухоли редко имеет клинические проявления. Все основные симптомы связаны с высвобождением большого количества гормонально-активных веществ в кровь, то есть с карциноидным синдромом.

Основными проявлениями карциноидного синдрома являются:

  • приливы;
  • диарея;
  • боль в животе;
  • одышка;
  • поражение сердечных клапанов;
  • кожная сыпь.

Зачастую пациентов с диагнозом «Карциноидный синдром» наблюдает невролог или психиатр. Причиной тому служит характер жалоб, свидетельствующий о нарушениях в работе центральной нервной системы.

Покраснение лица и шеи — самый частый симптом данной болезни.

Начало типичного прилива внезапное. Ему характерно:

  • красное окрашивание лица и верхней части туловища;
  • потливость, длящаяся несколько минут.

В течение дня приступ может возникать несколько раз. Иногда он может сопровождаться обильным слезоотделением и провоцироваться приёмом алкоголя или пищи, которая содержит тирамин (шоколад, орехи, бананы). Часто данное состояние расценивается как менопаузальные приливы и остаётся без особого внимания.

Иногда встречаются и редкие симптомы карциноидного синдрома, являющиеся следствием опухолей отдельных типов клеток НЭС, чётко ассоциированные с различными органами.

В поджелудочной железе выделяют:

  • гастриномы (синдром Золлингера — Эллисона);
  • инсулиномы;
  • випомы (синдром Вернера — Моррисона);
  • глюкагономы.

Также существует ряд опухолей, которые секретируют (вырабатывают) эктопические гормоны, то есть помимо основного органа в организме, производящего определённый гормон, в организме развивается опухоль, параллельно выделяющая тот же гормон.

Наиболее часто встречается эктопическая продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), вследствие чего пациенты приобретают внешний вид, характерный для больных с синдромом Иценко — Кушинга. Однако на практике данные опухоли встречаются редко и имеют специфическую клиническую картину.

Патогенез карциноида

Основное звено в патогенезе всех онкологических заболеваний — бесконтрольное деление клеток. Однако при развитии опухоли в нейроэндокринной системе основное отличие заключается в том, что клетки этой ткани имеют способность вырабатывать гормонально-активные вещества.

Читайте также:  Таблетки от тромбов в сосудах: список эффективных препаратов, описание и отзывы

НЭС представляет собой широкую клеточную сеть, рассеянную по всему организму, которая, выделяя гормонально-активные вещества, участвует в регуляции работы органов и систем. При развитии опухоли и неконтролируемом делении данные клетки начинают продуцировать повышенное количество гормонально-активных веществ.

Основное продуцируемое вазоактивное вещество — серотонин. Однако приливы чаще происходят в результате секреции калликреина. Это фермент (ускоритель), который участвует в образовании лизил-брадикинина. Далее этот полипептид превращается в брадикинин — один из самых мощных сосудорасширяющих веществ.

Другими компонентами карциноидного синдрома являются:

  • диарея (связана с повышенной продукцией серотонина, который значительно увеличивает перистальтику (сокращение полых органов), оставляя меньше времени для всасывания жидкости в кишечнике);
  • фиброзное поражений сердечной мышцы (особенно правых отделов, что приводит к недостаточности клапанов сердца);
  • бронхоспазм.

Патогенез поражения сердечной мышцы и бронхоспазма сложен и включает активацию рецепторов серотонина 5-НТ2В. [2]

При нахождении первичной опухоли в ЖКТ серотонин и калликреин распадаются в печени, и проявления карциноидного синдрома не возникают до тех пор, пока в печени не появляются метастазы, или же карциноидная опухоль не сопровождается печёночной недостаточностью (циррозом).

Карциноидные новообразования бронхолёгочной локализации могут провоцировать развитие карциноидного синдрома и без метастазов в печени. Данные различия связаны с особенностью кровоснабжения, при котором отток крови от органов ЖКТ происходит через печень и фильтруется в ней, а отток крови от органов грудной клетки происходит сразу в системный кровоток.

Классификация и стадии развития карциноида

Классификация карциноидов основана на оценке различных факторов.

I. По локализации

В зависимости от расположения первичной опухоли выделяют:

  • карциноидные опухоли органов грудной клетки (лёгкие, бронхи, тимус) — составляют около 25% от общего количества опухолей НЭС;
  • опухоли пищеварительной системы — составляют более 60% от общего количества опухолей НЭС. [3]

II. По степени дифференцировки и потенциала злокачественности [7]

Карциноидный синдром — что это такое, лечение и прогноз

Наиболее часто диагностируемые опухоли, возникающие из клеток нейроэндокринной системы, называются карциноиды. Набор симптомов, которые возникают при развитии карциноидной опухоли, называется карциноидным синдромом.

Что такое карциноидный синдром подробнее

Нейроэндокринные опухоли (карциноиды), выбрасывают в кровь гормоны (обычно это гистамин, серотонин, простагландин, другие). Из-за попадания этих гормонов в кровь начинает развиваться карциноидный синдром, с характерными симптомами.

Нейроэндокринные опухоли могут развиваться почти в любом органе.

Ведущие клиники в Израиле

Обычно новообразования, вызывающие карциноидный синдром, располагаются в:

  • тонком кишечнике – 39% случаев;
  • аппендиксе – 26 % случаев;
  • прямой кишке – 15 %;
  • бронхах – 10%;
  • прочих отделах толстого кишечника – 1-5%;
  • поджелудочной железе – 2-3%;
  • желудке – 2-4 %;
  • печени – 1%.

В некоторых случаях карциноидные опухоли ЖКТ совмещаются с прочими новообразованиями толстого кишечника. Карциноиды кишечника могут никак себя не проявлять до появления метастаз, и пока болезнь не перейдет в терминальную стадию.

Хотя долгое время считалось, что карциноиды относятся к доброкачественным новообразованиям, было установлено, что, несмотря на медленное развитие, эти новообразования имеют некоторые признаки злокачественности и способны метастазировать в определенные группы органов.

Карциноидный синдром случается и у мужчин, и у женщин с одинаковой частотой, чаще всего он возникает в 50-60 лет.

Видео по теме:

Патогенез карциноидного синдрома

Предрасполагающими факторами для формирования карциноидного синдрома являются:

  • наследственная предрасположенность (к примеру, эндокринные неоплазии множественного характера);
  • половая принадлежность (чаще встречается у мужчин);
  • излишнее употребление алкоголя, курение;
  • некоторые виды нейрофиброматоза;
  • заболевания желудка в анамнезе.

Можно отметить, что разные формы карцином диагностируются у людей, принадлежащих разным расам, афроамериканцы больше сталкиваются с новообразованиями желудка, а европейцы страдают карциномой лёгких.

Причиной появления карциноидного синдрома является гормональная активность опухолей, которые происходят из нейроэндокринных клеток АПУД-системы. Симптоматика обусловлена изменением содержания различных гормонов в крови больного. Такие новообразования чаще выделяют большее количество серотонина, наблюдается рост количества гистамина, брадикинина, простагландинов и полипептидных гормонов.

Важно! Карциноидный синдром появляется не у всех пациентов с карциноидными опухолями.

При опухолях толстой и тонкой кишки синдром чаще наблюдается после метастазирования в печень. Метастазирование в печень ведет к тому, что продукты рака начинают напрямую поступать через печеночные вены в общий кровоток, не расщепляясь в клетках печени.

При карциноидах, расположенных в бронхах, легких, поджелудочной железе, яичниках и других органах, этот синдром может возникнуть до начала метастазирования, из-за того, что кровь от зараженных органов не подвергается очищению в печени перед поступлением в кровоток системы. Злокачественные новообразования провоцируют появление карциноидного синдрома чаще новообразований, которые не проявляют признаков малигнизации.

Рост уровня серотонина вызывает диарею, боли в животе, сердечную патологию, мальабсорбцию. При росте уровня брадикинина и гистамина возникают приливы.

Проявления карциноидного синдрома

Этот синдром имеет такие симптомы:

  • приливы;
  • фиброзное поражение правой области сердца;
  • болевые ощущения в животе;
  • персистирующая диарея;
  • бронхоспазм.

Самый частый симптом карциноидного синдрома — приливы. Встречается практически у всех больных. Прилив характеризуется внезапным, периодическим покраснением верхней части туловища. Чаще гиперемия больше выражена в зоне затылка, шеи или лица. Больные с карциноидным синдромом ощущают жар, онемение и жжение. Приливам сопутствуют учащение сердечных сокращений и падение артериального давления. Могут наблюдаться головокружения, которые объясняются снижением кровоснабжения головного мозга. Приступы могут сопровождаться: слезотечением и покраснением склер.

На ранних этапах карциноидного синдрома приливы ощущаются 1 раз в несколько дней или недель. По мере развития синдрома их количество возрастает до 1-2 или даже до 10-20 раз в день. Продолжительность приливов колеблется от нескольких минут до нескольких часов. Чаще приступы появляются на фоне употребления алкоголя, жирной, пряной, острой еды, психологического стресса, физической нагрузки, приема медикаментов, которые способствуют повышению уровня серотонина. Редко, но приливы могут возникать спонтанно, без видимых причин.

Сердечная патология диагностируется у половины пациентов, имеющих карциноидный синдром. Чаще проявляется эндокардиальный фиброз, который сопровождается поражением правой части сердца. Левая часть поражается редко, из-за разрушения серотонина при прохождении крови через легкие. Вслед за этим может развиться сердечная недостаточность и застой в большом круге кровообращения. Они могут проявляться асцитом, отеками нижних конечностей, болевыми ощущениями в правом подреберье, пульсацией и набуханием шейных вен.

Другим распространенным проявлением карциноидного синдрома считаются болевые ощущения в животе, которые объясняются наличием преграды для движения кишечного содержимого. Это происходит из-за увеличения размера первичной опухоли или появления в брюшной полости вторичных очагов.

Диарея проявляется у 75% больных с карциноидным синдромом. Она развивается из-за увеличения моторики тонкого кишечника под воздействием серотонина. Чаще этот симптом носит хронический персистирующий характер, и его интенсивность может быть различна. Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена (углеводный, белковый, водно-электролитный, жировой), развиваются гиповитаминозы. Как правило, это происходит из-за раздражения слизистой пищеварительного тракта, нарушения проходимости кишки.

У 10% больных карциноидным синдромом появляется бронхоспазм. Могут возникать приступы экспираторной одышки, в сопровождении свистящих и жужжащих хрипов.

Опасным последствием карциноидного синдрома считается карциноидный криз. Состояние, которое возникает в процессе оперативных вмешательств и сопровождается резким падением артериального давления, учащением сердечного ритма, выраженным бронхоспазмом и возрастанием количества глюкозы в крови.

При длительно протекающем карциноидном синдроме наблюдаются: слабость мышц, сонливость, сухость кожных покровов, быстрая утомляемость, постоянная жажда и снижение веса. В тяжелых случаях появляются отеки, остеомаляция, анемия и трофические трансформации ткани кожи.

На заметку! Симптомы карциноидного синдрома типичны, но они не считаются важными диагностически, так как по отдельности они могут возникать при других патологиях внутренних органов.

Карцинома в различных органах

Карцинома в легких

Признаки новообразований в легком будут неспецифические, иногда их не будет совсем, значит, и карциноидный синдром будет отсутствовать. Это связано с небольшими размерами новообразования и отсутствием метастаз.

Симптомы при карциноме в легких нетипичны:

  • диспепсические явления;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка, кашель;
  • приливы крови к верхней части туловища;
  • бронхоспазм.

При этих симптомах трудно заподозрить карциноид – отсутствует истощение, нет резкого похудения, усталости, снижения иммунитета и другой характерной симптоматики ракового процесса.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Опухоль тонкой кишки

В тонком кишечнике немного чаще, чем в легких, диагностируется новообразование и сопровождающий его карциноидный синдром. Из признаков наличествуют неспецифические боли в животе, что связано с небольшими размерами новообразования. Часто образование диагностируют случайно во время рентгенологического исследования. Около 10% всех опухолей тонкой кишки этой этиологии являются причиной карциноидного синдрома. Это значит, что процесс переродился в злокачественный и распространился на печень. Такие опухоли способны вызвать обтурацию просвета кишки и непроходимость кишечника. Причиной непроходимости может быть размер опухоли или перекрут кишки из-за фиброза и воспаления слизистой оболочки.

Опухоль аппендикса

Опухоли червеобразного отростка — редкое явление. Обычно карциноиды в аппендиксе находят патологоанатомы после аппендэктомии. Новообразование небольшого размера – меньше одного сантиметра. Шансы, что после удаления аппендикса она появится в каком-то другом месте (рецидив), очень малы. Но если обнаруженное новообразование размером больше 2 см, то есть риск метастазирования в локальные лимфоузлы и перенос раковых клеток в прочие органы.

Ректальная карциноидная опухоль

В этом случае карциноидный синдром практически не выражен. Признаков нет, и опухоли находят случайно во время диагностических обследований (колоноскопия или сигмоидоскопия). Риск малигнизации (озлокачествления) и появления отдаленных метастаз зависит от величины опухоли. Если ее размер больше 2 см, то риск развития осложнений — около 80%, если меньше 2 см – 98 %, что метастаз не будет. Маленькая опухоль удаляется резекцией кишки, если присутствуют признаки злокачественности, то удаляется вся прямая кишка.

Гастральный карциноид

Определяют 3 вида карциноидных опухолей желудка, которые способствуют карциноидному синдрому:

  • Опухоли первого типа имеют маленькие размеры (до 1 см), доброкачественное течение. При сложном распространении опухоли процесс захватывает весь желудок.
  • Опухоли 2 типа растут медленно, редко становятся злокачественными. Они преобладают у пациентов, которые имеют такое генетическое нарушение, как множественная эндокринная неоплазия. Поражается не только желудок, но и поджелудочная железа, эпифиз, щитовидка.
  • 3 тип — большие новообразования. Они злокачественного характера, глубоко проникают в стенку органа и дают множественные метастазы. Могут быть причиной перфорации и кровотечения.

Опухоли толстой кишки

В толстой кишке чаще всего диагностируется карциноидная опухоль и наблюдается карциноидный синдром. В основном присутствуют большие (пять сантиметров и более) новообразования. Они метастазируют в регионарные лимфоузлы и почти всегда бывают злокачественными. Прогноз выживаемости для этих пациентов неблагоприятный.

Диагностика заболевания

Диагностирование заболевания проводится на основании внешнего осмотра, симптоматики и исследований:

  • анализы на биохимию;
  • иммунофлюоресцентные исследования;
  • КТ и МРТ;
  • рентгенография;
  • сцинтиграфия;
  • эндоскопия;
  • гастроскопия;
  • колоноскопия;
  • бронхоскопия;
  • лапароскопия;
  • флебо- и артериография.

В плазме крови выявляется высокий уровень серотонина. Специфичным является тест на количество 5-гидроксииндолуксусной кислоты. При ее повышенном уровне вероятность карциноида — практически 90%.

Для подтверждения присутствия новообразования делают биопсию пораженного участка и исследуют полученные ткани. Также применяют тесты на выявление повышенного уровня гормонов, но такие данные могут указывать на несколько заболеваний.

Проводят дифференциальную диагностику с системным мастоцитозом, климактерическими приливами и побочными эффектами от приема медикаментозных средств.

Лечение карциноидного синдрома

Терапия этого патологического состояния включает в себя лечение первопричины.

Главными методами лечения являются:

  • хирургическое иссечение;
  • химио- и лучевая терапия;
  • симптоматическое лечение.
Читайте также:  Актовегин и Рибоксин - что лучше и совместимы ли препараты

Хирургическое удаление является основным методом лечения новообразования, оно бывает радикальным, паллиативным и малоинвазивным.

При радикальном иссечении удаляется пораженный участок, прилегающие ткани, лимфоузлы и метастазы. При паллиативном вмешательстве удаляют только первичную опухоль и самые крупные метастазы. Малоинвазивная хирургическая операция предполагает легирование печеночной вены, что избавляет пациента от приливов и диареи. После хирургического вмешательства назначается химиотерапия, которая позволяет избавиться от метастаз в организме и убрать остатки новообразования.

При карциноидном синдроме, обусловленном новообразованиями тонкого кишечника, проводят резекцию тонкой кишки с частью брыжейки. При новообразованиях толстого кишечника и присутствия опухоли в области илеоцекального сфинктера, делают правостороннюю гемиколэктомию.

При карциноидном синдроме, обусловленном опухолью в зоне аппендикса, делают аппендэктомию. Иногда дополнительно убирают близлежащие лимфоузлы.

Паллиативное вмешательство показано при метастазировании. Оно предполагает удаление крупных очагов для уменьшения уровня гормонов и степени выраженности карциноидного синдрома.

Показанием к химиотерапии является присутствие метастаз. Ее применяют в послеоперационном периоде при поражениях сердца, нарушении работы печени и значительном превышении нормального уровня 5-оксииндолуксусной кислоты в моче. Чтобы избежать появления карциноидного криза, терапию начинают с небольших доз лекарств, медленно увеличивая дозировку. Эффективность химиотерапии при карциноидном синдроме довольно низкая. Улучшение бывает у 30% больных, средняя длительность ремиссии — около 4-7 месяцев, возможны рецидивы.

В качестве симптоматической терапии при карциноидном синдроме применяют препараты-антагонисты серотонина: «Сертралин», «Флуоксетин», «Пароксетин» и прочие. При новообразованиях, вырабатывающих большое количество гистамина, используют «Ранитидин», «Дифенгидрамин», «Циметидин». Для устранения диареи принимают «Лоперамид». Для подавления секреции биологически активных веществ в зоне новообразования и уменьшения проявления карциноидного синдрома используют: «Ланреотид» и «Октреотид».

Совокупное использование хирургических методов и химиотерапии дает возможность продлить жизнь пациента, а в отдельных случаях (если новообразование диагностировано на начальной стадии) – излечиться полностью. Симптоматическое лечении нужно для облегчения состояния пациента. Для этого употребляют антагонисты серотонина, антидепрессанты, ретиноиды, альфа-интерферон, блокаторы Н1 и Н2 рецепторов и другие препараты по показаниям.

Прогноз заболевания

Прогноз при карциноидном синдроме зависит от распространенности и уровня злокачественности новообразования. При радикальном удалении первичной опухоли и отсутствии метастаз возможно полное выздоровление. При наличии метастаз прогноз хуже. Из-за медленного развития карциноида продолжительность жизни — от 5 до 15 и более лет. Причиной смертельного исхода являются множественные метастазы в отдаленных органах, сердечная недостаточность, истощение, кишечная непроходимость.

При опухолях легкого прогноз продолжительности жизни наихудший, а наиболее оптимистичный – при опухоли в аппендиксе.

Как проявляются первые признаки и симптомы карциноидного синдрома

    6 минут на чтение

Карциноид — это опухолевое образование потенциально онкологического характера, которое входит в категорию нейроэндокринных уплотнений. Местом локализации выступает дыхательная и пищеварительная система. Отличительная черта новообразования заключается в том, что оно может выделять биологически активные вещества в большом количестве. Кроме того, заболевание на протяжении длительного времени протекает без проявления каких-либо признаков.

Содержание

По мере прогрессирования болезни появляется ярко выраженная симптоматика. При длительном отсутствии лечения не исключается вероятность осложнений. В качестве терапевтических мероприятий специалисты отдают предпочтение химиотерапии и хирургическому вмешательству.

Что такое

Карциноидная опухоль представляет собой гормонально зависимое новообразование, которое отличается медленным ростом. Как правило, в его формировании принимают участие клетки APUD-системы.

Если рассматривать клиническую картину, то заболевание больше напоминает доброкачественную опухоль. Однако, не исключается предрасположенность к озлокачествлению патологического процесса.

В большинстве случаев карциноидный синдром рассматривают как патологически злокачественную неоплазию.

По теме

10 лучших способов диагностики при саркоидозе

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 27 мая 2019 г.

Чаще болезнь выявляется у старшего населения, достигших 50-60-летнего возраста, но может быть диагностирована и у молодых людей.

Согласно статистическим данным, карциноид составляет около 0,2 процента от всех онкозаболеваний и примерно 5-9% от патологий, поражающих органы желудочно-кишечного тракта.

Согласно одним предположениям, онкологический процесс в большинстве случаев поражает мужское население, если принимать во внимание другое мнение, то заболевание с одинаковой частотой диагностируется у женщин и мужчин.

Терапевтические мероприятия проводятся гастроэнтерологами, онкологами, пульмонологами, эндокринологами, а также специалистами в области тотальной и абдоминальной хирургии.

В каких органах возникает

Как правило, в большинстве случаев поражению карциноидами подвергается кишечник и желудок. Реже злокачественная опухоль локализуется в поджелудочной железе, легких, урогенитальном тракте, вилочковой железе и желчном пузыре.

Классификация

Карциноидные опухоли могут подразделяться на несколько разновидностей.

По локализации

В зависимости от места расположения, новообразования могут поражать органы грудной клетки (составляет около 25 процентов) и пищеварительную систему (встречается более чем в 60 процентах случаев).

По теме

Лучшие способы лечения саркоидоза

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 27 мая 2019 г.

Кроме того, опухоль желудочно-кишечного тракта может быть:

  • высокодифференцированной с неопределенным уровнем озлокачествления;
  • низкодифференцированной;
  • высокодифференцированной с низкой степенью злокачественности.

Новообразования в бронхах и легких классифицируются на:

  • крупноклеточные карциномы;
  • мелкоклеточный рак легкого.

Также опухоли, локализующиеся в бронхолегочной области, могут быть типичными и атипичными.

По активности

Если рассматривать функциональную активность, то заболевание подразделяется на два вида – нефункционирующий (протекают без проявления определенных симптомов) и функционирующий (отмечается выделение гормонально-активных элементов).

Кроме того, онкологический процесс проходит несколько стадий развития.

Первая

Включает определение размеров и характеристик опухолевого образования.

Вторая

В процесс вовлекаются региональные и отдаленные лимфатические узлы.

Третья

Происходит развитие вторичного очага поражения, затрагивающего здоровые ткани и анатомические структуры.

По морфологическим признакам

Если рассматривать морфологические характеристики, то карциноидные опухоли подразделяются на 2 типа.

Атипичный

Это новообразования, для которых характерна атипия ядра, повышенный метотический индекс и некрозный фокус. Кроме того, отмечается нарастание клеточности, проявление клеточных и ядерных полиморфизмов, митозы.

Типичный

Опухоль имеет высокую степень дифференцирования, а также четко выраженные признаки. Клетки имеют овальные ядра правильной формы и светлую цитоплазму. Процесс характеризуется редким проявлением некрозов и митозов.

Причины

До настоящего времени точные предрасполагающие факторы появления карциноидного синдрома установить так и не удалось. Однако была доказана гормональная зависимость опухолей. Особенность данного типа новообразований в том, что они способны к выделению серотонина, который продуцируется в результате превращения триптофана.

Также отмечается трансформирование большей части серотонина в 5-оксииндолилуксусную кислоту в результате действия моноаминоксидазы.

Однако, большая часть серотонина вырабатывается карциноидами, локализующимися в области правосторонней толстой кишки или в подвздошных частях. При расположении новообразований в поджелудочной, бронхах или двенадцатиперстной кишке данное вещество вырабатывается в меньших количествах.

По теме

Как распознать и вылечить плевральную жидкость

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 28 февраля 2019 г.

Кроме того, специалистами были выделены другие причины, которые могут спровоцировать развитие карциноидной опухоли. К ним относят:

  • курение и чрезмерное употребление алкогольной продукции;
  • нейрофиброматоз;
  • заболевания желудка;
  • наследственную предрасположенность;
  • половую принадлежность.

Также стоит отметить, что возрастная категория на патологию никакой роли не оказывает.

Симптомы

Клиническая картина патологического процесса во многом зависит от количества активных веществ, которые вырабатываются новообразованием. Как правило, часто патология в начале развития может не проявляться никакими характерными признаками.

Среди основных симптомов выделяют карциноидный синдром, которые может проявляться определенной симптоматикой:

  • приливы крови, что сопровождается покраснением области шеи, лица, затылочной части и верха туловища, больного при этом беспокоит жар, ощущение жжения и онемение;
  • болезненность в животе схваткообразного характера;
  • нарушение стула, в частности, речь идет о поносе;
  • цианоз кожного покрова;
  • покраснение глаз;
  • отечность лица;
  • тахикардия;
  • повышенное слезоотделение;
  • понижение артериального давления;
  • одышка;
  • гиперсаливация и телеангиоэктазии.
По теме

Чем грозит киста в легких

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 19 февраля 2019 г.

На начальных этапах течения патологического процесса симптомы данного синдрома имеют слабо выраженный характер. В этом случае признаки появляются не чаще, чем два раза в 14 или 30 дней. По мере прогрессирования заболевания, симптомы начинают беспокоить чаще. Приливы могут длиться по 10-15 минут.

При карциноидном синдроме не исключается вовлечение в процесс сердца и легких. При этом в сердечной мышце начинает образовываться фиброзная ткань патологической формы, в результате чего повреждаются клапаны органа и нарушается его сократительная способность. Как считают некоторые специалисты, такому состоянию может способствовать воздействие серотонина, так как он, при прохождении через кровоток, разрушается, что приводит к нарушениям правых отделов сердечной мышцы.

В некоторых случаях отмечается появление бронхиальной астмы на фоне карциноидного синдрома.

При более тяжелом течении патологии не исключается развитие карциноидного криза. Данное состояние опасно для здоровья и жизни больного, поскольку характеризуется нарушением функционирования нервной системы, кровообращения и дыхания.

Кроме появления синдрома заболевание может сопровождаться и другими признаками, среди которых выделяют кишечную непроходимость и кровотечения, боли локального характера, потерю массы тела, анемию, а также симптомы, характерные для аппендицита.

Диагностика

Поскольку карциноидная опухоль характеризуется медленным ростом, незначительными объемами и бессимптомным течением, то диагностирование болезни составляет определенные трудности. Для подтверждения наличия болезни назначается анализ крови, который позволяет установить концентрацию серотонина в составе кровяной жидкости. Для определения уровня 5-гидроксиинолуксусной кислоты делают анализ мочи.

Чтобы выявить место расположения первичного очага поражения, а также метастазирование, проводится сцинтиграфия.

В некоторых ситуациях выявление новообразования возможно при помощи эндоскопического исследования. Если есть подозрение, что в процесс вовлечен желудок, то назначают гастроскопию, если толстый кишечник – колоноскопию. При поражении бронхов проводится бронхоскопия и так далее.

В ходе эндоскопической процедуры также делают биопсию. Взятые образцы патологической ткани в дальнейшем направляют на гистологию. Вместе со сцинтиграфией могут провести компьютерную и магниторезонансную томографию брюшины, рентгенографию грудины и прочие исследовательские мероприятия.

Чтобы определить распространенность карциноидов, назначается лабораторный метод исследования, который позволяет установить уровень хроматогранина А в составе кровяной жидкости. Его значительное увеличение свидетельствует о распространении метастазов.

Если есть карциноидный синдром, то проводят дифференциальную диагностику, чтобы выделить его от модулярной опухоли щитовидки, мелкоклеточного рака легкого, а также прочих нейроэндокринных образований.

Лечение

При выборе тактики проведения терапевтических мероприятий необходимо принимать во внимание стадию патологического процесса и степень его распространенности.

Лечение карциноидов проводится четырьмя основными методами.

Хирургическое вмешательство

Основные задачи операции заключаются в следующем:

  • удалить злокачественное новообразование;
  • предотвратить повторное появление болезни и распространение метастазов;
  • извлечь пораженные лимфатические узлы.

Карциноидный синдром

Карциноид – это опухоль, которая медленно растёт и вырабатывает гормоны. Происходит из нейроэндокринных клеток АПУД, отдела эндокринной системы организма. Опухоль напоминает доброкачественное новообразование, однако позднее перетекает в злокачественную и подвергается метастазам. Чаще возникает в органах желудочно-кишечного тракта, однако поражает и другие органы. Это редкая форма рака. Характеризуется крайне медленным ростом и однородным составом. Изначально указанный недуг недооценивали. Биология и медицина прошлых лет не связывали появление подобного рода онкологии с клетками АПУД-системы. Позже злокачественность подтвердилась на практике.

Карциноидный синдром – это определённая реакция организма на возникновение опухоли, своеобразный ответ на сильное действие гормонов. Раковые опухоли вырабатывают гормоны и гормоноподобные соединения, влияющие на функционирование организма. Способны расширять или сужать сосуды, провоцировать спазмы в кишечнике, увеличивать выработку кислот. Протекает процесс крайне медленно. С начала первых симптомов до установления диагноза проходит до 5 лет.

Иначе карциноидным синдромом называют комплекс симптомов, возникающих при выработке опухолями гормонов при попадании в кровеносную систему.

Почему возникает

Причины, которые провоцируют этот симптомокомплекс, до сих пор неизвестны науке. Высказывается мнение, что основным фактором являются гормональные нарушения в организме. Излишний гормон влияет на внутренние органы. Не исключается вариант и наследственной предрасположенности. Она выражается не так ярко, как гормональный сбой, но случаи нередки.

Читайте также:  Можно ли употреблять Эутирокс с алкоголем: совместимость, последствия, отзывы

Симптомы болезни

Долгое время карциноидный синдром протекает бессимптомно, что осложняет диагностику. Человек не всегда обращает внимание на недомогание и списывает его на усталость и иные заболевания. В особо запущенных случаях терапия не помогает. И тогда единственным альтернативным вариантом остаётся хирургическое вмешательство. При таком исходе положительный прогноз не гарантирован.

Симптоматика бывает различной. Зависит от места локализации патологического процесса.

Приливы

Встречаются практически у всех людей, больных этим недугом. Появляются спонтанно. Гиперемия может выражаться резким повышением температуры. Верхняя часть туловища, чаще всего шея и лицо, становятся красными. В зоне гиперемии ощущается жжение и онемение. Приступ может длиться минуты либо часы. Основной причиной считаются стрессовые ситуации, физическая активность или принятие алкоголя. Прилив может сопровождаться головокружением, учащённым сердцебиением, снижением артериального давления.

Выделяют 4 типа приливов в зависимости от продолжительности и зоны гиперемии:

  1. Несколько минут. Отмечается покраснение и жжение лица и шеи.
  2. От 5 до 10 минут. Синюшное лицо, нос пурпурного оттенка.
  3. От нескольких часов. Может возникать усиленное слезоотделение, диарея.
  4. Перманентно. Ярко-красные пятна в области шеи и на руках.

Диарея

Не менее распространённый симптом. Бытует мнение, что главной причиной диареи становится повышенный уровень серотонина. Может происходить в различной степени.

При длительном течении карциноидного синдрома проявляется слабость в мышцах, утомляемость. Не исключена потеря сознания и панические атаки. Постоянно хочется пить, кожа становится сухой. Наблюдается медленное, но постоянное снижение веса.

Проблемы с сердцем

При синдроме часто диагностируется фиброз, вызванный большим выбросом серотонина. Нередко сопровождается поражением сердца, в частности, его правой половины. Возможно развитие сердечной недостаточности, что влечёт отёки, одышку и понижение артериального давления.

Хрипы

У отдельных пациентов выявляется бронхоспазм со свистящими хрипами.

Боль живота

Объясняются затруднённым движением содержимого кишечника вследствие появления опухолей.

Осложнения карциноида

Карциноидный синдром часто протекает без ярко выраженных симптомов. Поэтому следствием заболевания становятся различные осложнения.

Карциноидный криз несёт прямую угрозу жизни пациента. Проявляется приливами, учащением сердцебиения, понижением артериального давления, спазмами. Может произойти спонтанно из-за стрессовых ситуаций или же во время хирургического вмешательства.

Также карциноид становится причиной возникновения метастазов. Преимущественно местом их локализации считается печень. Железа увеличивается, появляется желтушность.

В некоторых случаях метастазы появляются в костях, головном мозге, грудной клетке и поджелудочной железе.

  • Боли в костях.
  • Нервные расстройства.
  • Одышка без физических нагрузок.
  • Кашель, который не связан с вирусными заболеваниями.

Диагностика карциноидного синдрома

Карциноидный синдром выявить без клинических исследований сложно. Если появились признаки болезни, следует незамедлительно обратиться за консультацией к лечащему врачу. Поставить диагноз может онколог на основе комплексных исследований. Клинические исследования включают:

  • Анализ жалоб пациента.
  • Анализ развития заболевания. Как начиналось и в какой форме протекает в настоящее время.
  • Осмотр пациента. Врач прощупывает живот на предмет новообразований, прослушивает хрипы в грудной клетке, проводит мониторинг артериального давления, осматривает кожные покровы верхней части туловища. В случае, если заболевание под вопросом, возможна стимуляция гиперемии алкоголем.
  • Сбор анализов. С помощью анализа крови определяется уровень гормонов, которые повышаются при болезни. Для информативности рекомендуется за несколько дней до сдачи ограничить потребление продуктов, в которых содержится большое количество этих гормонов. К ним относятся грецкие орехи, баклажаны, бананы. Анализ мочи определяет повышение в организме 5-оксииндолуксусной кислоты. Такое увеличение характерно при карциноидном синдроме. Анализы берутся в течение суток.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Непосредственно выявляет опухоль. Осложняется тем, что карциноид протекает по признакам как доброкачественное новообразование.
  • Компьютерная томография. Также позволяет определить локализацию образования в органах грудной и брюшной полости.
  • Сцинтиграфия. Метод обнаружения с помощью специального препарата, который имеет свойство накапливаться в очагах нейроэндокринной опухоли. С помощью сканера определяется его накопление в поражённом участке.
  • Эндоскопическое исследование. Если поражен желудок, назначается гастроскопия, бронхи – бронхоскопия, толстая кишка – колоноскопия. Во время исследования проводят биопсию, в лабораторных условиях исследуются образцы взятой ткани.

При комплексном исследовании постановка верного диагноза возрастает.

Лечение заболевания

На ранних стадиях карциноидный синдром возможно излечить и без хирургического вмешательства. Используется метод медикаментозного лечения. Подавляется выделение большого количества серотонина и других гормонов, влияющих на организм.

Хирургический метод успешен, если стадия заболевания начальная, а опухоль операбельна. Удаляется под местным наркозом. Вид хирургического вмешательства зависит от того, в каком месте локализован нейроэндокринный рак.

В случаях, когда оперативное вмешательство невозможно, назначаются препараты, которые способны подавлять рост и дальнейшее размножение опухоли. Раковая клетка способна размножаться с большой скоростью и поражать соседние.

Показаны медикаменты, устраняющие диарею и корректирующие артериальное давление.

Химиотерапия при такой форме онкологического заболевания не считается эффективной. Побочные эффекты после входящих в неё препаратов во многих случаях ухудшают состояние пациента. Химиотерапия показана при карциноидном синдроме только при обнаружении и резекции метастазов. Однако улучшение состояния наблюдается у небольшого процента больных.

Прогноз при оперативном выявлении и лечении карциноида на ранних сроках благоприятный. Хирургическое вмешательство и отсутствие отдаленных метастазов способны привести к выздоровлению. Благодаря этому срок жизни пациента увеличивается до двух десятков лет.

Если лечение на ранних этапах заболевания было пропущено, шансов на выздоровление становится меньше. Впоследствии возможна смерть пациента. Причиной становится развитие сердечной недостаточности, кишечной непроходимости и иных нарушений работы внутренних органов. Под угрозой печень и желудок.

Профилактика заболевания

К сожалению, точные профилактические меры, гарантирующие отсутствие риска возникновения карциноидного синдрома, до сих пор не разработаны в полной мере.

Показаны общие рекомендации, необходимые для нормального функционирования организма. Ведение здорового образа жизни, правильное питание, регулярный физический труд и занятие спортом, исключение контактов с ядами и канцерогенными веществами без дополнительной защиты.

При выявлении симптомов, возникающих систематически, стоит незамедлительно обращаться к лечащему врачу для консультации и дальнейшего комплексного лечения. Ни в коем случае нельзя игнорировать отрицательные изменения, которые происходят в организме. Любую болезнь проще предупредить, чем потом долго её лечить.

Онкология поддаётся лечению, если выстроить грамотную стратегию и неукоснительно выполнять советы медицинских работников.

Карциноидный синдром

Карциноид ─ нейроэндокринная опухоль, которая выделяет более 30 вазоактивных (гормонально активных) веществ. А совокупность симптомов при карциноиде называется “карциноидный синдром”. Опухоль может быть как злокачественной, так и доброкачественной.

Наиболее часто она локализуется в тонком кишечнике или аппендиксе, редко в желудке, прямой кишке, органах малого таза (яичниках у женщин), легких. На первых стадиях заболевания проявляются только неспецифические симптомы (общие, характерные для многих патологий). Поэтому карциноид не диагностируется во время. Многочисленные медиаторы (биологически активные вещества, выделяемые опухолью) являются посредниками в передаче нервных импульсов между клетками. Их избыток вызывает в организме всевозможные функциональные нарушения в органах и системах.

Ранние признаки карциноидного синдрома

Первым и единственным видимым признаком заболевания является покраснение лица, на что, как правило, человек не обращает должного внимания.

Самые ранние признаки:

Краснота появляется внезапно, беспричинно, и может проявляться не только на лице, но и на шеи, верхней части туловища, вплоть до эпигастральной области. Такой симптом почти всегда появляется через несколько минут после приема незначительного количества алкоголя. Во время приливов человек ощущает жар, цвет его кожных покровов меняется от красного до багрового, иногда синюшного. Это происходит от того, что вазоактивные субстанции значительно расширяют сосуды, способствуя притоку крови в ткани.

Активные вещества, выделяемые опухолью, резко усиливают перистальтику кишечника. Это приводит к сильным поносам и рвоте.

Вазоактивные субстанции из опухоли попадают в кровь и находятся в постоянной циркуляции в кровеносном русле. Они непрерывно воздействуют на клапаны сердца, поражают их, приводя к склерозу (развивается рубцовая ткань, которая резко снижает пропускную способность клапана и сократительную способность сердца). В дальнейшем это провоцирует развитие сердечной недостаточности. У больных наблюдаются симптомы гипертонического криза: покраснение кожных покровов, судорожные приступы, одышка.

Важно!

При сердечной недостаточности, которая является следствием карциноида, никогда не повышается артериальное давление (систолический показатель не превышает 130-140).

Зрелые симптомы заболевания

Поздние симптомы появляются уже тогда, когда опухоль дала метастазы в печень. Они могут некоторое время не заявлять о себе, так как печень нейтрализует действие вазоактивных веществ. Но наступает момент, когда она не в состоянии больше дезактивировать эти субстанции.

Метастатическое поражение печени приводит к ее увеличению и нарушению функциональности. У больных наблюдается механическая желтуха (метастазы препятствуют оттоку желчи в двенадцатиперстную кишку, развивается желтушность кожных покровов). Может возникнуть асцит ─ скопление жидкости в брюшной полости. Именно на фоне печеночной патологии чаще всего и устанавливается правильный диагноз.

Так как опухоль часто локализуется в кишечнике, то у больных можно наблюдать боли в области живота. Они носят острый характер, как при приступах аппендицита, печеночной колике, прободной язве желудка. Это обусловлено увеличением опухоли, что приводит к уменьшению просвета кишечника, нарушению его проходимости.

Еще одним поздним симптомом является спазм бронхов. В основе механизма его развития лежит избыток в крови гормонально активных веществ: серотонин, гистамин. У больных наблюдается затрудненное дыхание, часто с приступами удушья. Такие симптомы иногда заставляют врачей ошибочно подозревать развитие бронхиальной астмы.

Карциноидный криз ─ состояние, угрожающее жизни

Это осложнение карциноидного синдрома. Обычно оно является ответной реакцией организма на:

  • хирургическое вмешательство;
  • анестезию во время операции;
  • диагностическое исследование (биопсия).

Криз развивается остро, и быстро переходит в шок. Для него характерна такая клиническая картина:

  • общее снижение всех жизненно важных функций организма;
  • резкие скачки артериального давления;
  • дыхание частое, шумное, свистящее;
  • частый нитевидный пульс;
  • спутанное сознание.

Такое состояние требует неотложных действий интенсивной терапии. В противном случае пациент перейдет в состояние комы.

Методы современной диагностики

Карциноид ─ это плохо и несвоевременно диагностируемая опухоль по двум причинам: неспецифичность симптомов и труднодоступность новообразования. Но, тем не менее, диагноз поставить можно. Обследование больного многостадийное и включает:

  1. КТ или МРТ ─ с точностью определяет место локализации, структуру опухоли.
  2. Колоноскопия (не всегда, зависит от места расположения карциноида).
  3. Биопсия ─ позволяет поставить самый точный диагноз. Морфологическое исследование тканей дает основания утверждать рак это или нет.

Важно!

Для определения наличия нейроэндокринной опухоли назначают клиническое исследование мочи, а не крови. Так как именно в ней содержится наибольшее количество вазоактивных веществ. И по их концентрации можно заподозрить карциноид.

Этапы лечения и их суть

В медицине существует основной закон ─ если есть первичная опухоль с метастазами, как правило, лечение начинается системное:

  1. В основном опухоль определяют и начинают лечить тогда, когда она уже неоперабельная. В этом случае назначают химиотерапию. Это должно уменьшить опухоль и сделать ее операбельной.
  2. Хирургическое удаление новообразования.
  3. Лечение гормональными препаратами. В организме есть гормон роста ─ соматостатин. Его синтетические аналоги (“Октреотид”) заставляют клетки опухоли выделять гораздо меньше вазоактивных веществ, что приводит к снижению таких симптомов как покраснение, рвота.

Прогноз и сколько живут такие больные?

Вовремя нераспознанный карциноидный синдром может стать причиной летального исхода. Однако, в большинстве случаев заболевание поддается лечению, исход которого благоприятный. На начальных стадиях болезнь устраняется полностью и без рецидивов. При наличии метастазов, даже если не удастся полностью избавиться от опухоли во время лечения, человек может прожить еще более 10 лет. Причина ─ медленный рост новообразования и возможность наблюдать и контролировать его динамику.

Добавить комментарий