Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Лимфома кожи

Лимфома кожи – это опухолевое заболевание. Болезнь вызывает неконтролируемый рост клеток иммунной системы – лимфоцитов. Злокачественное размножение приводит к поражению кожи и тканей лимфы. В результате отмечается бесконтрольный рост и скопление клеток злокачественной породы в лимфатических узлах. В очагах поражения по указанной причине возникает увеличение узлов, перерастающее в агрессивную или прогрессирующую опухоль.

Пролиферация – усиленное деление белых кровяных клеток, выявляется по результатам общего анализа крови. Резкое и заметное изменение объёма лейкоцитов в крови в большую или меньшую сторону грозит риском развития новообразования. Наименьшую опасность представляет диагностированная на первой стадии развития доброкачественная лимфома. Результат позднего выявления заболевания – поражение не только кожи и тканей, но и внутренних органов, что приводит к развитию метастазов.

Болезнь относится к классу злокачественных образований и чаще встречается у взрослых пациентов. У детей подобные опухоли встречаются редко, обнаруживая крайне негативный прогноз. Наибольший риск наблюдается у людей в возрасте 50-80 лет. Также чаще развитию новообразования в лимфе подвержены мужчины. По МКБ-10 заболевание несёт код C84.0.

Виды лимфомы кожи

Опухоль лимфатических тканей проявляет характер:

Доброкачественная опухоль не вызывает у больных причин для беспокойства. Такое образование растёт медленно, но в избранных случаях развитие опухоли проходит стремительно. Лимфома поздней стадии обладает злокачественностью и сопровождается негативным прогнозом. В зависимости от разновидности клеток, подверженных усиленному делению, выделяют Т-клеточную и В-клеточную формы злокачественной природы.

Т-клеточная

Т-клеточная лимфома составляет большинство случаев заболевания. Причиной выступает мутировавший лимфоцит T, который мигрирует в кожную поверхность, повреждая ткани. Одновременно нодальная форма развивается в лимфоузлах, поражая их. Экстранодальные формы развиваются во внутренних органах.

Указанная группа включает разновидности лимфомы:

  • Синдром Сезари;
  • Ангиоиммунобластная;
  • Экстранодальная;
  • Грибовидный микоз;
  • Периферическая;
  • Анапластическая;
  • Энтеропатическая;
  • Гепатоспленическая;
  • Гепатолиенальная;
  • Подкожная панникулитоподобная;
  • Лимфобластная.

В 95% случаев встречаются анапластический тип заболевания, синдром Сезари и грибовидный микоз, представляющий первичную стадию кожной лимфомы. Его провоцирует лимфопролиферативный тип деления клеток, способных стремительно делиться и самобразовываться в узловые уплотнения. Наиболее агрессивным считается периферический неспецифицированный подвид. Лимфома кожи вследствие мутации T-клеток обнаруживает 4 стадии. На протяжении всех четырёх стадий можно проследить за развитием покраснений в опухоль лимфоузлов злокачественного характера. На последней стадии размноженная раковая клетка проникает глубоко в ткани и во внутренние органы.

В-клеточная

Возникновение опухоли вследствие мутации В-клеток известно лишь в 20% заболеваний лимфатических узлов. Клеточные изменения приводят к возникновению поврежденных участков с грубыми бляшками и опухолевыми выпуклостями. Чаще всего образования появляются на коже головы, туловища, изредка на конечностях.

Лимфомы этого вида преимущественно первичные и включают:

  • Маргинальную;
  • Фолликулярную;
  • Крупноклеточную диффузную;
  • Лимфому конечностей;
  • Крупноклеточную сосудистую лимфому.

В-клеточная лимфома поражает определённый участок дермы или несколько, не выходя за пределы. Характерно, что клетки размножаются медленно, что позволяет подвергнуть поражённую область терапии без ущерба для здоровых тканей. Хуже прогноз при лимфоме нижних конечностей. Возникшая на указанном участке опухоль способна привести к некрозу тканей.

Формы лимфомы

Среди лимфом различают первичный и вторичный вид, определяющие зависимость от степени локализации и распространения. В зависимости от характера проявления различают 4 разновидности заболевания:

  • Узелковую – проявляется в виде мелких узелков, объединяющихся в группы;
  • Бляшечную – характеризуется появлением бляшек и пятен различной природы;
  • Эритродермическую – в виде отеков и покраснений кожи, сопровождается зудом и появлением чешуек.

Первичная

Первичная лимфома развивается на поверхности кожи и не имеет внекожных проявлений. Вид включает в себя разновидности Т-клеточной лимфомы, а также крупноклеточную, фолликулярную и маргинальную лимфомы В-клеток. Заболевание характеризуется агрессивным развитием и требует скорейшего применения полихимиотерапии. Для первичной формы характерны высыпания на поверхности тела, стоп, верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, в подмышечных и паховых впадинах.

Вторичная

Вторичная форма развивается в результате перемещения лимфоцитов из лимфоидного органа. Размножение лимфоцитов может происходить в:

  • Лимфатических узлах;
  • Селезёнке;
  • Желудочно-кишечном тракте;
  • Костном мозге;
  • Дыхательных путях.

Скопление лимфоцитов мигрирует в соседние органы, вызывая их поражение.

Причины и факторы риска

Точных причин мутации клеток и возникновения опухоли не выявлено. Предположительно, фактором риска служит непрерывная антигенная стимуляция организма. Возникновение заболевания облегчается на фоне:

  • Ослабленного иммунитета;
  • Вирусного заболевания (ретровирус, вирус герпеса, ВИЧ, вирус гепатита B, C);
  • Воздействия внешних химических веществ (канцерогенов);
  • Воздействие радиации (включая свет солнечных лучей).

Повышенному риску подвержены возрастные пациенты, жители городов с повышенным уровнем радиации. Из-за применения пестицидов и химических добавок в секторе риска находятся и работники сельскохозяйственной сферы. Решающую роль в сопротивлении организма играет иммунная система. Её подавление приводит к ослаблению защиты, в результате вирус легко проникает в кровь и клетки. Пересадка искусственных органов, длительное применение сильных лекарственных средств, антидепрессантов, транквилизаторов, заражение сопутствующими заболеваниями также могут облегчить возникновение опухолевых процессов.

Диагностика

Первые изменения в организме демонстрирует общий анализ крови. На близкое к лимфоме состояние способны указывать:

  • Лейкопения – нехватка лейкоцитов в крови;
  • Моноцитоз – повышение числа моноцитов (одноядерных лейкоцитов);
  • Нейтрофилез – увеличение нейтрофилъных гранулоцитов (подвида лейкоцитов),
  • Повышенное содержание эозинофильных гранулоцитов;
  • Повышенное количество лейкоцитов в крови (от 30 000).

Более точная диагностика проводится на основе цитологического, иммунологического и иммунохимического анализа. На их основании выявляются нарушения в лимфатической системе, позднее проводится детальный анализ у узкого специалиста. Необходимым анализом, определяющим опухолевый характер лимфоцитов в организме, считается гистология.

Эффективно определяют наличие новых клеточных образований биопсия опухолевых клеток и мозговая пункция. Стадийность заболевания определяется степенью распространения опухоли, поражения лимфатических узлов. При подозрении воздействия на внутренние органы проводятся также ультразвуковое, томографическое, радиологическое исследование полостей тела.

Симптоматика

Первоначальные симптомы лимфомы протекают незаметно. Большинство из признаков неярко выражены и протекают безболезненно, что затрудняет их распознавание в начальной стадии болезни. Главными изменениями организма при лимфоме выступают:

  • Увеличение лимфатических узлов (главным образом в районе паха, подбородка и шеи, ключицы);
  • Появление сыпи на коже (имеют вид пятен, узлов или кожные высыпания, похожие на псориаз);
  • Затяжная усталость и слабость во всем теле;
  • Зуд, раздражение кожи без видимы Х признаков покраснения или сыпи;
  • Избыточное потоотделение во время сна;
  • Внезапная потеря веса;
  • Нарушения работы желудка и кишечника.

Раковые клетки способны распространяться по организму и проникать в жизненно-важные органы. Поэтому признаками зарождающейся лимфомы могут служить и боли в отдалённых от очага возникновения участках тела. Симптомы болезни определяются одиночно или в совокупности. Их проявление зависит от локации злокачественных клеток. При появлении первых признаков нужно обратиться за консультацией к врачу. Игнорирование заболевания может привести к необратимым последствиям: параличу, повреждению нервной системы, возникновению судорог или потере зрения вплоть до летального исхода.

Узелковая форма

Лимфома узелкового типа проявляется в виде многочисленных узелков размером в 1-2 миллиметра. Вначале высыпания обретают жёлтый или фиолетовый цвет. При поздней стадии цвет становится красным и демонстрирует насыщенный оттенок. Узелки склонны образовываться в группы, а при злокачественной фазе – объединяться в бляшки. Такая сыпь похожа на проявление псориаза или аллергических высыпаний. При продолжительности раздражения участки кожи могут утратить чувствительность и подвергаться некрозу.

Бляшечная форма

Бляшечную форму характеризуют пятна жёлтого цвета. Иногда поражённые участки могут достигать размера ладони. Вначале пятна шелушатся, с переходом во вторую стадию – становятся ярко-выраженного красного цвета с мокрыми выделениями. Образование выпуклых узлов указывает на формирование опухоли в месте появившихся симптомов.

Эритродермическая форма

Эритродермическая лимфома развивается из продолжительного нейродермита или хронической экземы. На коже появляется чешуйчатое покрытие белого цвета. Протеканию формы сопутствуют:

  1. Зуд;
  2. Увеличение лимфоузлов;
  3. Отёки и покраснения;
  4. Ломкость ногтевой пластины;
  5. Выпадение волос;
  6. Истощение (кахексия);
  7. Сухость кожи.

Лечение

Главным методом борьбы с раковым заболеванием остаётся химиотерапия. Лекарства терапии могут применяться отдельно либо комбинированно. Для поражения лимфомы используются:

Химиотерапия часто применяется совместно с терапией посредством облучения. При запущенных формах болезни применению лекарственных препаратов сопутствует пересадка стволовых клеток костного мозга. Действенным признано и воздействие на отдельные проявления болезни: пятна и очаги сыпи на коже.

С поражениями успешно справляются:

  • ПУВА-терапия – использование длинноволнового излучения ультрафиолета с применением фотоактивного вещества.
  • Экстракорпоральный фотоферез – ультрафиолетовое облучение крови.
  • Фототерапия – приём лекарственных средств класса фотосенсибилизаторов. Скапливаясь в опухоли, они усиливают результат лучевой терапии, защищая от повреждений здоровые ткани.

Химиотерапия может применяться для лечения T-клеточной и B-клеточной лимфомы. Характер, способы и тактика лечения рассматривается для конкретного случая. На методику влияет стадия и форма протекания заболевания, состояние пациента, возраст, сопутствующие инфекции и противопоказания. Раковая опухоль кожи несёт прямую опасность для жизни пациента. Новообразования, выявленные в начальных стадиях протекания болезни, чаще показывают положительный прогноз. Первичная стадия успешно лечится устранением появившихся симптомов.

Больные, обратившиеся к врачу в этот период, могут окончательно излечиться от лимфомы кожи. В сильно запущенных случаях возможно перевести болезнь в стадию длительной ремиссии. В стадии злокачественной опухоли удаётся слегка ослабить симптомы и продлить жизнь пациенту. Больные с выявленной лимфомой 4 стадии живут в пределах 2 лет со дня постановки диагноза, после часто наступает летальный исход.

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Причины и механизм развития

Существуют различные теории развития заболеваний этой группы. Наиболее приемлемой в настоящее время является теория клонального развития злокачественных лимфом кожи, суть которой состоит в разрастании лимфоцитарного злокачественного клона под влиянием внутренних (в организме) и/или внешних факторов. Таковыми основными из провоцирующих факторов являются:

  • наследственные;
  • инфекционные — ретровирусы типа «С», вирус герпеса 6 типа, один из видов возбудителей боррелиоза, патогенные стафилококки, цитомегаловирус, вирус Эпштейн – Барра (вирус герпеса 4 типа), часто вызывающий у детей инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие различных химических веществ (включая некоторые лекарственные препараты) и токсинов, обладающих аллергенными, мутагенными, канцерогенными и нарушающими функцию иммунной системы свойствами;
  • избыточное влияние ультрафиолетового и ионизирующего излучений;
  • хронически протекающие с частыми обострениями такие дерматозы, как атопический дерматит, диффузный нейродермит, псориаз, красный плоский лишай, экзема.

Все перечисленные факторы способны вызвать появление лимфоцитов с поврежденной генной структурой, спровоцировать формирование клона злокачественных лимфоцитов и начало неконтролируемой пролиферации этих злокачественных клеток в результате их «ускользания» от иммунного контроля организмом. Клетки эпидермиса продуцируют в большом количестве цитокины и медиаторы, которые оказывают стимулирующий эффект на процессы воспаления и пролиферации на участке пораженной кожи.

Механизмы развития злокачественных лимфом кожи характерны следующими особенностями:

  • заменой дифференцированных (зрелых) клеток наиболее незрелыми (бластными), в результате чего в очаге поражения клеточный инфильтрат, вначале однородный (мономорфный), становится неоднородным (полиморфным), а на конечной стадии развития — вновь мономорфным, но состоящим уже из бластных клеток;
  • постепенной утратой различительных ферментативных, морфологических и цитохимических признаков, трансформацией клеточного рецепторного аппарата и функции клеток;
  • переходом ограниченного процесса в широко распространенный (диссеминированный);
  • постепенным или скачкообразным увеличением степени невосприимчивости к лекарственным средствам за счет возникновения субклонов;
  • приобретением лимфомой способности к росту за пределами кожных структур и вовлечения в процесс поражения внутренних органов;
  • превращением первичного очага поражения в максимально вероятную причину рецидивирования, а значит и в цель максимального приложения воздействия лечебными средствами.

ul

Классификация

Перефразируя данное в начале статьи определение лимфом, можно сказать, что по клиническому течению и морфологическим характеристикам элементов они являются разнородной группой заболеваний, обусловленных первично возникающим в коже злокачественным развитием лимфоидных клеток.

Европейской организацией по изучению и лечению рака в 2005 году была разработана и предложена к применению классификация, в которой содержится наиболее полная клиническая, иммунологическая и молекулярно-биологическая информация о лимфомах кожи.

В соответствии с этой классификацией выделяют следующие виды кожных лимфом:

Такое деление считается целесообразным не только в связи с особенностями клинической симптоматики, но и из-за принципиальных различий в прогнозе этих заболеваний. Так, например, при грубом сравнении т-клеточные лимфомы характеризуются более выраженной тяжестью и агрессивностью клинического течения, склонностью к генерализованному поражению кожных покровов. Прогноз при т-клеточной лимфоме неблагоприятный.

В-клеточные формы протекают значительно легче, очень часто проявляются поражением кожи в виде лишь одиночных элементов, а прогноз в большинстве случаев более благоприятный, по сравнению с Т-клеточными формами.

Т-клеточные лимфомы кожи включают:

  • грибовидный микоз и его подтипы (фолликулотропный, ретикулез педжетоидный, синдром гранулематозной вялой кожи) – наиболее распространенная форма заболевания;
  • синдром Сезари;
  • первичные кожные СВ30+ — лимфопролиферативные заболевания;
  • панникулитоподобная подкожная Т-клеточная лимфома;
  • первично-кожные Т-клеточные лимфомы.

В-клеточные лимфомы кожи включают:

  • первичную кожную лимфому маргинальной зоны;
  • первичную кожную — из клеток фолликулярных центров;
  • первичную диффузную крупноклеточную, тип нижних конечностей;
  • первичную диффузную крупноклеточную другого типа;
  • внутрисосудистую крупноклеточную;
  • плазмоцитому.

ul

Диагностика

Ранняя диагностика лимфомы кожи (грибовидного микоза как наиболее частого вида этой патологии) очень затруднена. Это объясняется невысокой степенью специфичности как клинических, так и патогистологических отличий заболевания. Они имеют большое сходство с дерматозами, сопровождающимися воспалительными процессами, например, с нейродермитом, псориазом или экземой. Это объясняет причину того, что между первыми клиническими проявлениями и правильным установлением диагноза заболевания временной промежуток нередко составляет несколько лет.

Читайте также:  Если протромбиновое время повышени или понижено - что это значит

Главными критериями ранней диагностики служат:

Клинические симптомы, которые наиболее характерны для ранних стадий:

  • сыпь, элементы которой характеризуются изменчивостью формы, размеров и окраски;
  • одновременное прогрессирование и затухание развития отдельных элементов сыпи;
  • наличие множественных высыпаний с вовлечением нескольких зон;
  • характерная локализация сыпи (кожные зоны, обычно скрытые одеждой от солнечных лучей);
  • сочетание участков пятнистой пигментации с телеангиоэктазиями и кожной атрофией (пойкилодермия);
  • зуд, который часто сопровождает высыпания, причем, нередко интенсивный.

Гистологическое исследование, основой которого является изучение клеточного состава инфильтрата дермы. Основные гистологические критерии:

  • наличие церебриформных лимфоидных клеток среднего и малого размера;
  • обнаружение 3-х и больше лимфоидных клеток, которые в базальном ряду эпидермиса расположены цепочкой;
  • лимфоцитарные скопления внутри эпидермсиса;
  • отек или/и фиброз дермального сосочкового слоя;
  • некоторые другие признаки.

Описание и статистика

Т-клеточная лимфома входит в группу неходжкинских лимфом. Среди патологий данного типа на ее долю приходится примерно 15% случаев заболевания. Чаще диагноз ставится лицам пожилого возраста, преимущественно мужчинам. Но его нельзя назвать участью стариков, так как дети и молодые люди также подвержены этой патологии.

Заболеванию характерен эпидермотропный тип, что свидетельствует о его локализации в коже, внутренних органах и лимфоузлах, расположенных в непосредственной близости к эпидермису. Это обусловлено нарушениями в работе иммунитета в ответ на беспорядочный синтез Т-лимфоцитов. В результате в эпителии скапливаются бесконтрольно делящиеся клоны клеток лимфы, которые становятся причиной формирования микроабсцессов на коже.

Распространенным видом заболевания является грибовидный микоз и Т-клеточная лимфома кожи. Не рекомендуется называть лимфомы раком, поскольку эти два определения не являются синонимами. Рак развивается из эпителиальных клеток, а лимфома приводит к озлокачествлению лимфоцитов.

Код по МКБ-10: С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы.

Основные факторы, провоцирующие развитие данного заболевания:

  • аутоиммунные патологии;
  • инфицирование вирусами герпеса, гепатита, ВИЧ и др.;
  • влияние канцерогенов;
  • трансплантация внутренних органов;
  • воздействие радиационного фона;
  • наследственные мутации;
  • хронические дерматозы, приводящие к снижению иммунной защиты и длительному пребыванию лимфоцитов в эпителии, что иногда становится стимулом развития злокачественных клонов.

Перечисленные причины могут сочетаться друг с другом, а также усугубляться вследствие влияния стрессовых факторов и нервно-психических перегрузок, несбалансированного питания, трудовой деятельности на вредном производстве и т. д.

Поскольку болезнь имеет собственную классификацию, проявления ее вариативны. Чаще всего Т-клеточная лимфома представлена грибовидным микозом и синдромом Сезари. Рассмотрим подробнее, как протекают эти патологии.

Симптомы, характерные для грибовидного микоза:

  • кожные высыпания;
  • рост лимфоузлов;
  • утолщение кожи на подошвах ног и ладонях;
  • выворот и воспаление век.

Синдром Сезари характеризуется следующими симптомами:

  • зудящая сыпь, поражающая не менее 80% тела;
  • подкожные шишки и опухолевые образования;
  • воспалительные изменения век;
  • резкое похудение;
  • расстройства ЖКТ.

Общие признаки Т-клеточной лимфомы будут следующими:

  • потливость, особенно ночью;
  • слабость;
  • гипертермия;
  • похудение;
  • кожная сыпь единичного и масштабного характера;
  • увеличение печени и селезенки.

Т-клеточную лимфому рассматривает международная классификация Ann Arbor в виде нескольких стадий. Рассмотрим их подробнее в таблице.

СтадииОписание
IАтипизации подвергнут один лимфоузел или лимфоузлы одной группы.
IIЛимфогенные изменения затрагивают лимфоузлы произвольных групп и количества, локализующихся с одной стороны диафрагмы.
IIIПоражены лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы.
IVОнкопроцесс распространяется на внутренние органы, поражая костный мозг, ЖКТ и пр.

Обозначая стадию заболевания, специалисты дополняют ее буквенными символами «А» и «В». «А» свидетельствует об отсутствии общих симптомов, таких как гипертермия, слабость и пр. Буква «В» говорит об обратном — она указывает на присутствие в организме перечисленных признаков патологии.

Если возникли подозрения, что у человека возникла неходжкинская Т-клеточная лимфома, нужно пройти обследование. При первичном обращении к врачу специалист проводит сбор анамнеза, осмотр предполагаемых очагов поражения. Поскольку патология почти всегда провоцирует кожную сыпь, диагностика заболевания не сопровождается особыми сложностями.

После осмотра пациенту назначаются следующие лабораторные методики:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • тест на гепатит С и В.

Если в анализах будут диагностированы отклонения, назначается биопсия кожных поражений и увеличенного лимфоузла. На ее основе проводится гистологический тест, подтверждающий или опровергающий наличие онкологии.

При запущенных стадиях рекомендованы методы лучевой диагностики:

Перечисленные методы позволяют определить точную локализацию и степень распространения онкопроцесса для подбора оптимальных терапевтических методов.

Медленно прогрессирующие Т-клеточные лимфомы не во всех случаях требуют лечения. В такой ситуации рекомендуется использование глюкокортикоидов и препаратов интерферона, а также динамическое наблюдение со стороны гематолога.

С момента, когда патологический процесс начинает активное развитие и распространение, терапию следует начинать незамедлительно.

Основные методы лечения:

  • PUVA-терапия — заключается в нанесении на кожу больного псоралена — фотоактивного вещества и последующего облучения дермы ультрафиолетом. Псорален является растительным препаратом, который синтезируется из таких лекарственных трав, как любисток и псоралея, а также из цитрусовых, бобовых и инжира;
  • ультрафиолетовое облучение — УФ-волны сокращают площадь высыпаний на кожных покровах до 90% в результате деструкции ДНК поврежденных Т-лимфоцитов;
  • биологическая терапия — принципиально новый метод, основанный на применении веществ природного происхождения или соответствующих антителам, продуцируемым иммунитетом человека. Биологическая терапия заключается в применении моноклональных веществ, колониестимулирующих факторов, интерферона и интерлейкина, генной инженерии;
  • радиотерапия — эффективна на ранних стадиях, пока очаги поражения приближены к эпидермису. При распространении патологии вглубь организма, в его внутренние анатомические структуры, облучающие процедуры не окажут должного эффекта;
  • наружная химиотерапия — лекарственные средства наносятся непосредственно на кожу, подвергшуюся лимфогенному воздействию. Метод, как и предшествующий, эффективен на ранних стадиях;
  • системная химиотерапия — назначается на поздних этапах, медикаменты с цитостатическим действием вводятся внутривенно, перорально либо непосредственно в канал спинного мозга. Если патологический процесс характеризуется агрессивным характером, рекомендуется проведение полихимиотерапии, основанной на использовании сразу нескольких лекарственных средств. Также этот метод нередко сопряжен с трансплантацией костного мозга;
  • хирургическое лечение — используется нечасто по сравнению с прочими онкозаболеваниями, так как его применение может быть нецелесообразно ввиду масштаба онкопроцесса.

Таким образом, подход к лечению может быть вариативным и зависеть от локализации и распространения патологии. Например, при борьбе с грибовидным микозом порой достаточно глюкокортикоидов и интерферона. При других формах заболевания лечение бывает и местным, и системным.

Лучевая терапия проводится курсовым методом продолжительностью до 40 дней. Она носит локальную направленность, то есть лучи воздействуют только на поврежденные участки кожи, не затрагивая здоровые ткани. Время и дозу облучения определяет специалист-радиолог, который ориентируется на характер злокачественного процесса.

При тлеющих лимфомах врачи редко назначают лечение, предпочитая наблюдение и выжидательную тактику. При этом пациент должен регулярно посещать онколога и в случае зафиксированного обострения ему будут назначены соответствующие терапевтические меры.

В отношении народного лечения, которое так нравится многим, необходимо подчеркнуть, что онкология — это далеко не та ситуация, когда есть выбор между официальной и нетрадиционной медициной. Подобное решение не стоит человеческой жизни.

Пересадка костного мозга/стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток может стать перспективным методом борьбы с Т-клеточными лимфомами. При распространении патологии в костный мозг возможно использование только биоматериала донора.

Пересадка осуществляется в несколько этапов:

  • получение здоровых клеток от иммунологически совместимого донора либо от самого пациента из периферической крови;
  • проведение химиотерапии, направленной на борьбу со злокачественными элементами в организме;
  • введение клеток в организм, задачей которых является восстановление иммунной и кроветворной систем, а также уничтожение оставшихся атипичных клеток;
  • реабилитация — длится от 2 до 4 недель, за это время пересаженные стволовые клетки должны размножиться для оказания лечебного эффекта. В этот период повышена вероятность присоединения вторичных инфекций и развития кровотечений. Поэтому для пациента создаются особые условия, основанные на режиме стерильности и асептики.

Трансплантация стволовых клеток увеличивает выживаемость в 60% случаев. Для многих пациентов с запущенными формами Т-клеточных лимфом это единственная возможность спасения, в том числе и при рецидивирующих опухолях.

К сожалению, цены на пересадку сложно назвать доступными — в Москве стоимость процедуры начинается от 1 млн рублей, в Израиле — от 70 тыс. долларов, в Германии — от 100 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться?

  • Институт биологической медицины (ИБМЕД), г. Москва.
  • Институт трансплантологии и искусственных органов, г. Москва.
  • Клиника «Шарите», г. Берлин, Германия.
  • Университетская клиника г. Золингена, Германия.
  • Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив, Израиль.

Лимфома

Об этиологии и патофизиологических механизмах лимфомы существует масса клинических исследований и научных работ, однако полная картина заболевания до сих пор остается неизученной. Эта патология по праву считается одной из наиболее частых и опасных видов онкологического поражения лимфатических узлов человека.

Определение

Лимфома – это раковая патология, которая развивается в лимфатических узлах человека. Этот термин объединяет под собой целую группу болезней, которые затрагивают лимфатическую ткань. Злокачественные лимфомы встречаются достаточно часто, статистические данные указывают на рост заболеваемости.

Причины развития

Современная медицина не способна дать ответ на вопрос о причинах развития и этиологии лимфомы. Однако, существует перечень факторов, которые могут выступать провоцирующими элементами:

Классификация

Стадии лимфомы

1 стадия

Развитие опухоли в лимфатических узлах или в одном внутреннем органе.

2 стадия

Поражение нескольких областей регионарных лимфоузлов, поражение диафрагмальной пластины с одной стороны.

3 стадия

Вовлечение лимфатических узлов с двух сторон диафрагмы, поражение селезенки.

4 стадия

Развитие опухолевого поражения верхнего этажа брюшной полости, лимфатических узлов и лимфатических структур, которые находятся вдоль аорты. Лимфома 4 стадии считается наиболее опасной и прогностически неблагоприятной.

Гистологические варианты

лимфома из клеток маргинальной зоны

лимфома из клеток мантийной зоны

Частные виды

Лимфома кишечника

Этот вид заболевания кишечника диагностируется в примерно восемнадцати случаях из ста, среди всех злокачественных патологий тонкого кишечника, и в одном случае из ста, если речь о толстом кишечнике. Чаще всего, в этом отделе пищеварительного тракта определяется наличие В-клеточной неходжкинской лимфомы.

На фото: Удаленная лимфома кишечника в разрезе

Выделяют такие виды лимфомы тонкого кишечника, как лимфома заднего типа, а также заболевание тяжелых альфа-цепей. В основном патология затрагивает детей до десяти лет, или мужчин после пятидесяти. Наиболее частой локализаций (в восьмидесяти процентах) выступает тонкая кишка. Предраковыми заболеваниями в этом случае принято называть целиакию, гипогаммаглобулинэмию, а также болезнь Крона.

Лимфома тонкой кишки

Достаточно опасная патология, к диагностированию которой следует относиться максимально осторожно. Дело в том, что специфических симптомов, которые могут отличить лимфому тонкой кишки от других опухолей – нет. В связи с этим, лечение должно быть комплексным, включающим все доступные методы.

Фото удаленной лимфомы тонкой кишки

Лимфома печени

Это развитие опухоли из лимфатических тканей в печени. Выделяют первичную лимфому печени, которая возникает не более чем в пятнадцати процентах случаев и чаще всего является одиночным образованием, обычно этот вид развивается у больных с синдромом иммунодефицита или на фоне недавней трансплантации этого органа.

Фото печени, пораженной лимфомами

Также выделяют вторичную лимфому, которая образуется как отдаленный метастаз из других пораженных органов. Это связано с хорошим кровоснабжением печени и тем, что одна из основных функций этого органа – это фильтрование и очистка крови. В таком случае более характерное диффузное мелкоочаговое поражение.

Предрасполагающими факторами выступают такие патологии как:

  • Цирроз печени.
  • Сахарный диабет любого типа.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Дискинезия желчевыводящих путей.

Лимфома щитовидной железы

Лимфома щитовидной железы – это онкологическое заболевание, которое берет свое начало из лимфоидных включений органа. Развивается характерная клиническая симптоматика, которая проявляется сдавлением окружающих анатомических структур, что приводит к увеличению передней поверхности шеи, лимфатических узлов, а также проблемам с прохождением пищевого комка по пищеводу и осиплости голоса.

На фото: человек с лимфомой щитовидной железы

Диагностические мероприятия сводятся к анализу крови на гормоны щитовидной железы, а также тонкоигольной биопсии. Лимфома щитовидной железы лечится путем курса химиотерапии при раке лимфомы, а при наличии ограниченных форм заболевания, производится радикальная эктомия органа с последующей лимфодиссекцией. Лимфома щитовидной железы чаще встречается у женщин после шестидесяти лет и обладает достаточно неплохими прогностическими показателями.

Лимфома кости

Лимфома кости обычно развивается у людей старше шестидесяти лет, произрастать этот вид саркомы способен из абсолютно любых костей. В случае вторичного поражения, чаще всего, первичным очагом выступает печень, кишечник или щитовидная железа.

Снимок МРТ: лимфома кости

Характерными симптомами патологии выступает боль в костях, которая обычно усиливается по ночам, припухлость, а также развитие патологических переломов в следствие остеопороза. Предрасполагающими факторами принято считать врожденные пороки развития, генетическую обусловленность, наличие хронического воздействия радиационных или химических вредных факторов.

Лимфома брюшной полости

Это один из видов рака крови, который приводит к возникновению патологических лимфоцитов их скоплению в области живота. Характерная клиническая картина обычно состоит из таких симптомов:

  • Присутствие пальпируемого новообразования в брюхе, которое приводит к сдавлению кишечных петель и клинике хронической кишечной непроходимости.
  • Частое ощущение переполненного желудка в результате приема обычного количества пищи.
  • Сплено- и гепатомегалия.
  • Хронические боли в животе и снижение аппетита, вплоть до отвращения к пище.
  • Скопление свободной жидкости в брюшной полости.
Читайте также:  Осложнения на сердце после ангины: признаки и симптомы, последствия

Абдоминополярное сканирование с компьютерной томографией с увеличенной контрастностью показало крупную мягкую ткань плотной массы (белую стрелку) в середине восходящей ободочной кишки и выше илеоцекума. После расширенного сканирования было отмечено неоднородное усиление.

Диффузная лимфома

Диффузная лимфома (В-крупноклеточная) – вид патологии, при которой поражение развивается не только в лимфатических узлах, но и в других внутренних органах. В группу риска входят люди со сниженной реактивностью иммунитета, наличием вируса Эпштейн-Барр, а также при заболевании инфекционным мононуклеозом.

Гистология диффузной лимфомы

Лимфома ЦНС

Выделяют как первичные, так и вторичные виды этой опухоли. Вторичная лимфома цнс развивается как результат метастазирования клеток лимфомы из других органов или тканей. Первичные же лимфомы цнс считаются достаточно редкими видами неходжкинских лимфом, которые возникают в области структур центральной нервной системы, но не распространяются за ее пределы в последующем.

Магнитно-резонансная томография мозга, показывающая В-клеточную неходжкинскую лимфому турецкого седла, гипоталамуса и тектума (интенсивно белые области, в середине).

Диагностика основывается на наличии очаговой мозговой симптоматики и инвазивных инструментальных методах, таких как резекция или биопсия опухоли. Частым клиническим проявлением есть невыносимая головная боль распирающего характера, появление поражения спинномозговых или зрительных нервов.

Лимфома молочной железы

Это онкологическая опухоль в области грудной железы , которая возникает в пяти десятых процента среди всех случаев патологических новообразований в этой анатомической структуре. Обычно она развивается вторично. В результате метастазирования из первичной опухоли.

Маммография показала круглый, 1,5 см, хорошо описанный узел, с однородной плотностью, крошечными лепестковыми границами и без микрокальцификаций

Пальпаторно определяется округлое включение с четко очерченными краями, которое сочетается с локальным утолщением кожных покровов. После определения окончательного диагноза, путем применения биопсии, следует выбор лечения. Чаще всего, оно заключается в использовании комплексной терапии, которая включает в себя хирургическое вмешательство, химио- и радио- воздействие.

Лимфома яичка

Лимфома яичка – развитие первичной опухоли в этой зоне лимфоидного происхождения считается достаточно редким явлением и возникает лишь в двух процентах случаев среди всех лимфом. В группу риска входят мужчины старше пятидесяти лет. В каждом пятом случае наблюдается двустороннее поражение указанных органов.

На фото показана многолучевая масса диаметром 5,4 см. Гистология и иммуногистохимические данные диагностировали диффузную В-клеточную лимфому яичка.

Диагностирование на ранних этапах представляется возможным благодаря наличию уплотнения и ощущения постороннего тела в области мошонки. В связи с этим, применяемая схема лечения, в восьмидесяти процентах случаев оказывается успешной.

Лимфома у детей

Нередкое заболевание по той причине, что дети составляют группу риска. Это связано с оформлением иммунной системы, и ее перестройкой в период шести-семилетнего возраста. В этот момент возможно развитие сбоя в репликации генетического кода, что приводит к развитию болезни.

Выделяют такие виды лимфомы у детей:

  • Неклассическая.
  • Смешанно-клеточная.
  • С лимфотозом.
  • С лимфопенией.
  • Узелковая форма.

Масса осложнений при лимфоме у детей обязывает специалистов уделять все силы раннему выявлению патологии и комплексному лечению. Наиболее частыми симптомами в этом возрасте считают такие:

  • Снижение массы.
  • Развитие субфебрильной температуры.
  • Усиленная потливость в ночное время.
  • Хроническая слабость и ускоренная утомляемость.
  • Зуд кожных покровов.
  • Бледность.
  • Болезненность в области костей и суставов.

Лимфома маргинальной зоны селезенки

Лимфома маргинальной зоны селезенки – это опухоль, которая развивается на границе белой и красной пульпы селезенки. Именно эта часть органа называется магринальной зоной, здесь находится большое скопление лимфоцитов. Эта неходжкинская лимфома поражает в большей мере людей старше семидесяти лет и занимает не более трех процентов среди всех неходжкинских лимфом.

Селезеночная лимфатическая маргинальная зона. Увеличенное изображение показывает характер хроматина, характерный для лимфоидных клеток, сопровождаемый полярными ворсинами.

Неспецифическими проявлениями заболевания являются такие симптомы:

  • Слабость.
  • Излишняя потливость.
  • Быстрая утомляемость.
  • Тяжесть в левом подреберье, которая не связана с приемом пищи.
  • Субфебрильная температура.
  • Потеря веса.

Лимфома из клеток мантийной зоны

Лимфома из клеток мантийной зоны – образование из В-лимфоцитов, которое развивается в результате хромосомной мутации. Для такой патологии характерно увеличение лимфатических узлов, селезенки, размеров печени, а также поражение лимфоузлов пищеварительного тракта. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полипозом кишечника, это связано со схожей клинической картиной.

Мантийная клеточная лимфома, общая патология — слизистая оболочка толстой кишки, усеянная опухолевыми конкрециями в кишечном лимфоматозном полипозе.

Разрастание берет начало из мантийной зоны, где происходит размножение патологических клеток. Лимфома из клеток мантийной зоны – считается патологией с низкой степенью злокачественности, так как нет разрастания в герминативный центр лимфоузлов.

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

ГлавнаяВидео урокиКниги
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака – опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум

Неходжкинская лимфома кожи – варианты, стадии, диагностика, прогноз

Все типы неходжкинской лимфомы (НХЛ) часто поражают кожу. Это поражение носит вторичный характер. Оно обычно происходит при распространенном патологическом процессе и часто характерно для НХЛ, устойчивых к химиотерапевтическим препаратам.

Клинически поражение кожи проявляется в виде подкожных узелков или папулярных инфильтратов в дерме. Если возможно, то лечится первичная лимфома. Положительные результаты дает поверхностное облучение кожи, а для лечения обширных поверхностных инфильтратов применяется облучение электронными пучками.

На коже также может развиться первичная лимфома. Существует много типов этих опухолей, и часто они прогрессируют очень медленно. Эти опухоли можно подразделить на две большие группы, которые имеют Т- и В-клеточное происхождение. Наиболее распространена Т-клеточная опухоль (первичная поверхностная Т-клеточная лимфома).

Первичная поверхностная Т-клеточная лимфома (ППТЛ)

Для этой лимфомы характерны два основных синдрома: грибовидный микоз и синдром Сезари. Болезнь встречается редко. Она нехарактерна для темнокожего населения и в равной степени поражает как мужчин, так и женщин. Проявляется в возрасте 50-70 лет, хотя во многих случаях лимфома возникает значительно раньше.

Классифицированы клинические стадии развития заболевания, хотя в индивидуальных случаях они с трудом поддаются дифференцировке.

Обычно повреждения развиваются на туловище и ягодицах, и вызывают сильный зуд. На эритематозной или предопухолевой стадии на коже появляются высыпания в виде пятен, напоминающих псориаз, которые состоят из мелких красноватых чешуек. Часто развиваются дерматитоподобные изменения, которые позволяют предполагать характер заболевания.

Эта стадия болезни может продолжаться в течение многих лет, и поставить точный диагноз бывает очень трудно. Единственный способ состоит в проведении биопсии, и в последующем обнаружении моноклонального происхождения Т-клеток молекулярными методами. Наблюдается акантоз, паракератоз и скопления гистиоцитов (абсцесс Дарье-Потрие).

На стадии инфильтрации или сыпи образуются огрубевшие чешуйки, состоящие из верхнего слоя дермы и эпидермиса, наряду с клетками лимфомы (Т-хелперов). На этой стадии не отмечается сильного поражения лимфатических узлов. Если узлы все же увеличены, то они проявляют признаки «дерма-топатической лимфоаденопатии», и позже инфильтрируются опухолью. На стадии опухоли повреждения увеличиваются в объеме и превращаются в язвы. Могут поражаться внутренние органы.

В эритродермической фазе (синдром Цезари) кожа инфильтрируется Т-клетками. Наблюдается увеличение лимфатических узлов и гепатомегалия. Больные жалуются на сильный зуд, кожа краснеет и становится уплотненной, также может наблюдаться припухлость. Начинают выпадать волосы и ногти, на ладонях развивается гиперкератоз.

Цезари назвал опухолевые клетки cellules monstrueuses (клетки-монстры). Они попадают в костный мозг на поздних стадиях болезни. Наряду с увеличением лимфатических узлов наблюдается гепатоспленомегалия.

Наиболее важным прогностическим фактором является стадия развития заболевания. В таблице приводится система классификации стадий болезни.

Больным на первой стадии болезни назначают кремы, содержащие стероиды, и местно азотистый иприт или нитрозомочевину. Повышенная чувствительность кожи к азотистому иприту может ограничивать его применение. При обезображивающих повреждениях используют локальное облучение.

Обширные повреждения поддаются лечению с помощью псоралена и ультрафиолета A (PUVA). Также применяют облучение тела электронными пучками. При использовании PUVA у некоторых больных может развиться вторичный рак кожи, а после облучения электронами происходит эпиляция и наступает дисфункция потовых желез. Лечение мало сказывается на прогнозе болезни. На стадии микоза обычно применяют широкопольную лучевую терапию.

Лекарственное лечение дает результаты. Использование с самого начала интенсивной комбинированной химиотерапии, подобно тому, как это принято для лечения других лимфом, не отличается особыми преимуществами. Эффект алкилирующих агентов и антрациклинов сильно варьирует, и обычно носит кратковременный характер. Имеются сообщения об эффективности флударабина и 2-хлордезоксиаденозина.

При применении интерферона в некоторых случаях достигается долговременный эффект. К числу новых лекарственных средств, обладающих некоторой эффективностью, относятся ретиноид бексаротен, препараты моноклональных антител к CD5 и CD6, и к рецептору IL-2, связанные с токсином.

Прогноз заболевания зависит от его стадии. Больные со стадией IA живут долго, и лишь у некоторых из них болезнь прогрессирует до стадии опухоли. Для больных в стадии 2 5-летняя выживаемость составляет 85%, а 10-летняя — 70%. К числу неблагоприятных прогностических факторов относятся обширные поражения кожи и лимфатических узлов, поздняя стадия развития болезни и поражения внутренних органов.

Первичная поверхностная В-клеточная поверхностная лимфома (ППВПЛ)

Этот тип лимфом характерен для группы заболеваний, наиболее распространенным из которых является лимфома В-клеток герминативного центра. Болезнь проявляется в виде красных пятен или узелков, которые образуются на разных участках тела, но не приводят к образованию язв. Постановка диагноза по клиническим и патогенетическим показателям вызывает затруднения.

Больным с локализованными поражениями кожи назначают лучевую терапию, однако при использовании стандартных схем химиотерапии также были получены терапевтические результаты. Для локализованной формы болезни прогноз оказывается очень благоприятным: 10-летняя выживаемость больных составляет более 90%.

Известен крупноклеточный тип лимфомы, которая преимущественно поражает кожу ног у женщин. Для этой лимфомы характерен плохой прогноз: 5-летняя выживаемость больных составляет 50%.

Злокачественный ангиоэндотелиоматоз

Это заболевание характеризуется обширными повреждениями кожи, подъемом температуры, деменцией, неврологическими расстройствами и дисфункцией органов. Патогенетически болезнь представляет собой внутрисосудистую пролиферацию атипичных мононуклеарных клеток небольших кровеносных сосудов.

В недавних исследованиях продемонстрировано, что клетки, образующие опухоль, несут маркеры, характерные для В-клеток, и в них присутствуют многочисленные хромосомные аномалии.

Грибовидный микоз

Лимфома кожи

Лимфома кожи – это доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. В случае если лимфома происходит от зрелых лимфоцитов, течение заболевания считают доброкачественным. Такой тип лимфом обладает низкой степенью злокачественности. Развитие лимфомы происходит незаметно для больного, первые признаки – это увеличение размера лимфатических узлов. Если лимфому не лечить, то через время более 20% доброкачественных лимфом перерождаются в саркому.

Лимфома образуется из лимфоцитов, по гистологическому составу классифицируется несколько видов:

  • В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов.
  • NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов.
  • Т-клеточные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов.

Среди указанных выше видов лимфом есть агрессивные и медленно прогрессирующие опухоли. Лимфома характеризуется скоплением лимфоидных клеток в лимфатических узлах и во внутренних органах. Детские лимфомы характеризуются агрессивным течением заболевания, но хорошо поддаются терапии. Лимфома у взрослого человека имеет положительный прогноз, если она диагностирована на ранней стадии развития. Неблагоприятный прогноз для больного, если лимфома обнаружена на поздней стадии, обладает выраженной злокачественностью.

Причиной неблагоприятного прогноза могут стать осложнения, возникшие во время лечения, случайно присоединившиеся заболевания, осложняющие течение лимфомы. К злокачественным видам лимфомы кожи относятся грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома), ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи (В-клеточная лимфома).

Лимфома кожи: симптомы, фото опухоли

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые. Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается. Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич. При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Т-клеточная лимфома кожи: фото

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи – грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов. Во время развития заболевания кожа покрывается очагами поражения, которые могут представлять собой пятнистые, узелковые образования. Узелки и пятна могут быть покрыты шелушащимися чешуйками.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Диагностика и лечение лимфомы

Диагностику лимфомы кожи можно пройти в Юсуповской больнице. Лимфоме соответствуют изменения в клиническом анализе крови, для исследования состояния внутренних органов назначают УЗИ, КТ или МРТ. Проводится исследования биоптата, взятого из кожи больного, иммуногистохимическое и морфологическое исследование. Может быть назначена пункция костномозговая, спинномозговая пункция для исследования ликвора на наличие злокачественных клеток. Во время диагностики важно не только выявить лимфому, а также определить ее вид. От вида и стадии развития заболевания будет зависеть прогноз выживаемости для пациента. В больнице проводится лечение лимфомы с помощью химиотерапии и других методов. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Лимфома кожи – проявления распространенных форм и принципы ведения больных

Лимфомы кожи (код по мкб 10 — C84.0) представляют собой разнородную группу новообразований, которые обусловлены пролиферацией в коже лимфоцитарного клона, то есть группы лимфоцитов, способных к образованию Т-лимфоцитов с уникальной специфичностью (антител). В каждом клоне такие клетки идентичны друг другу. Они развиваются из одной или нескольких лимфоцитарных клеток, специфичных для конкретного клона.

Причины и механизм развития

Существуют различные теории развития заболеваний этой группы. Наиболее приемлемой в настоящее время является теория клонального развития злокачественных лимфом кожи, суть которой состоит в разрастании лимфоцитарного злокачественного клона под влиянием внутренних (в организме) и/или внешних факторов. Таковыми основными из провоцирующих факторов являются:

  • наследственные;
  • инфекционные — ретровирусы типа «С», вирус герпеса 6 типа, один из видов возбудителей боррелиоза, патогенные стафилококки, цитомегаловирус, вирус Эпштейн – Барра (вирус герпеса 4 типа), часто вызывающий у детей инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие различных химических веществ (включая некоторые лекарственные препараты) и токсинов, обладающих аллергенными, мутагенными, канцерогенными и нарушающими функцию иммунной системы свойствами;
  • избыточное влияние ультрафиолетового и ионизирующего излучений;
  • хронически протекающие с частыми обострениями такие дерматозы, как атопический дерматит, диффузный нейродермит, псориаз, красный плоский лишай, экзема.

Все перечисленные факторы способны вызвать появление лимфоцитов с поврежденной генной структурой, спровоцировать формирование клона злокачественных лимфоцитов и начало неконтролируемой пролиферации этих злокачественных клеток в результате их «ускользания» от иммунного контроля организмом. Клетки эпидермиса продуцируют в большом количестве цитокины и медиаторы, которые оказывают стимулирующий эффект на процессы воспаления и пролиферации на участке пораженной кожи.

Механизмы развития злокачественных лимфом кожи характерны следующими особенностями:

  • заменой дифференцированных (зрелых) клеток наиболее незрелыми (бластными), в результате чего в очаге поражения клеточный инфильтрат, вначале однородный (мономорфный), становится неоднородным (полиморфным), а на конечной стадии развития — вновь мономорфным, но состоящим уже из бластных клеток;
  • постепенной утратой различительных ферментативных, морфологических и цитохимических признаков, трансформацией клеточного рецепторного аппарата и функции клеток;
  • переходом ограниченного процесса в широко распространенный (диссеминированный);
  • постепенным или скачкообразным увеличением степени невосприимчивости к лекарственным средствам за счет возникновения субклонов;
  • приобретением лимфомой способности к росту за пределами кожных структур и вовлечения в процесс поражения внутренних органов;
  • превращением первичного очага поражения в максимально вероятную причину рецидивирования, а значит и в цель максимального приложения воздействия лечебными средствами.

Высыпания при Т-клеточной лимфоме

Классификация

Перефразируя данное в начале статьи определение лимфом, можно сказать, что по клиническому течению и морфологическим характеристикам элементов они являются разнородной группой заболеваний, обусловленных первично возникающим в коже злокачественным развитием лимфоидных клеток.

Европейской организацией по изучению и лечению рака в 2005 году была разработана и предложена к применению классификация, в которой содержится наиболее полная клиническая, иммунологическая и молекулярно-биологическая информация о лимфомах кожи.

В соответствии с этой классификацией выделяют следующие виды кожных лимфом:

Такое деление считается целесообразным не только в связи с особенностями клинической симптоматики, но и из-за принципиальных различий в прогнозе этих заболеваний. Так, например, при грубом сравнении т-клеточные лимфомы характеризуются более выраженной тяжестью и агрессивностью клинического течения, склонностью к генерализованному поражению кожных покровов. Прогноз при т-клеточной лимфоме неблагоприятный.

В-клеточные формы протекают значительно легче, очень часто проявляются поражением кожи в виде лишь одиночных элементов, а прогноз в большинстве случаев более благоприятный, по сравнению с Т-клеточными формами.

Т-клеточные лимфомы кожи включают:

  • грибовидный микоз и его подтипы (фолликулотропный, ретикулез педжетоидный, синдром гранулематозной вялой кожи) – наиболее распространенная форма заболевания;
  • синдром Сезари;
  • первичные кожные СВ30+ — лимфопролиферативные заболевания;
  • панникулитоподобная подкожная Т-клеточная лимфома;
  • первично-кожные Т-клеточные лимфомы.

В-клеточные лимфомы кожи включают:

  • первичную кожную лимфому маргинальной зоны;
  • первичную кожную — из клеток фолликулярных центров;
  • первичную диффузную крупноклеточную, тип нижних конечностей;
  • первичную диффузную крупноклеточную другого типа;
  • внутрисосудистую крупноклеточную;
  • плазмоцитому.

В-клеточная лимфома кожи

Грибовидный микоз

Классическая форма грибовидного микоза

Наиболее распространенной его формой, составляющей 65% Т-клеточных и около половины первичных кожных лимфом, является классическая. Он характеризуется пролиферативным процессом средних и малых Т-лимфоцитов, имеющих ядра со складчатой (церебриформной) поверхностью.

Мужчины подвержены этой патологии в 2 раза больше, по сравнению с женщинами. Преобладают пациенты с темной кожей. Средний возраст заболевших составляет 50-60 лет, но свыше 75% грибовидного микоза встречается среди людей старше 50-летнего возраста. В 1% случаев заболевание встречается у детей и подростков. Заболеваемость в европейских странах составляет 0,25 -1 на 100 тысяч населения.

Грибовидный микоз в большинстве случаев течет стадийно, с рецидивами, однако относительно благоприятно, прогрессирует достаточно медленно — на протяжении нескольких лет и даже десятков лет. На поздних стадиях заболевания в патологический процесс могут быть вовлечены лимфоузлы и даже внутренние органы.

Общие симптомы лимфомы кожи, которые могут сопровождать заболевание — достаточно быстрое снижение массы тела, ночная потливость, частое появление беспричинной слабости и немотивированной апатии, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, иногда до высоких.

Интенсивный зуд при лимфоме кожи является характерным симптомом на всех стадиях развития заболевания. Он может предшествовать кожной сыпи в течение длительного времени (в некоторых случаях даже в течение нескольких месяцев), значительно усиливается при новых высыпаниях и повышении температуры тела.

Кроме того, любая стадия болезни может сопровождаться шелушением кожи, дистрофическими изменениями волос и ногтевых пластинок, ладонным и подошвенным гиперкератозом, а также алопецией — в случае поражения волосистой части головы.

Высыпания при грибовидном микозе возможны на любых участках тела. В то же время, лимфома кожи лица, шеи и кистей рук является нехарактерной локализацией, поскольку в типичных случаях патологические изменения развиваются на закрытых от солнечного воздействия участках тела. Очаги фолликулярного характера могут локализоваться на лице и волосистых отделах головы.

В классической форме выделяются 3 стадии клинического течения:

  1. I стадия — эритематозная, или пятнистая.
  2. II стадия — бляшечная, или бляшечно-инфильтративная.
  3. III стадия — опухолевая.

Эритематозная стадия

Характеризуется множественными или одиночными высыпаниями овальной или округлой формы с четкими границами и диаметром от 10 до 20 см, имеющими красную окраску, которая со временем приобретает фиолетовый оттенок. Поверхность пятен слегка шелушащаяся. Они способны еще больше увеличиваться в размерах, сливаться между собой, приобретать вид колец, становиться отечными, напоминая нейродермит или экзематозную сыпь, самопроизвольно регрессировать или сохраняться в течение нескольких лет. В результате их разрешения происходят изменение окраски или (реже) атрофические изменения на этом участке.

Переход болезни в следующую стадию может длиться несколько лет и даже десятилетий, а прогноз выживаемости при I стадии составляет 10-20 лет.

Бляшечная стадия

Характерна превращением пятен в бляшки с различной степенью уплотнения. Кроме того, возможно появление этих элементов не только на месте пятен, но и на участках неизмененной кожи. Бляшки имеют плотную консистенцию и четкие очертания, окраску от багрово-красной до бурой. Они склонны к самостоятельному слиянию и формированию крупных очагов. В их области нарушена функция потовых и сальных желез, а поверхность характерна шелушением. При обратном развитии очаги приобретают различные очертания, чаще всего в виде дуги.

В периоды обострений течения болезни большинство больных страдает ознобами, нарушением сна, снижением аппетита и массы тела. Прогноз выживаемости при II стадии заболевания составляет 5-10 лет.

Опухолевая стадия

Протекает с трансформацией бляшек в узлы полушаровидной, иногда приплюснутой формы, напоминающие шляпку гриба. Количество их может быть различным. Наиболее частая локализация — голова и туловище.

Узлы безболезненные, плотные, диаметром до 1-20 см, от красновато-бурой до фиолетовой окраски. Их поверхность на начальных этапах гладкая, но впоследствии на ней нередко возникает изъязвление. Часто язвы становятся глубокими, иногда до поверхности кости. Они инфицируются, появляется кровянисто-гнойное отделяемое со зловонным запахом, образующее корки. Значительно реже язвы появляются на слизистых оболочках или на поверхности неизмененной кожи. После их разрешения формируются рубцы.

Третья стадия характерна элементами, присущими всем стадиям, то есть пестротой клинической картины, а также агрессивностью течения, нарушенным общим состоянием, возможностью наличия метастазов в лимфоузлы, кости, селезенку, печень, легкие, центральную нервную систему. Выживаемость при этой стадии — 1-2 года.

Эритродермическая форма грибовидного микоза

Эта форма проявляется нарастающим мучительным зудом, быстро развивающейся эксфолиативной эритродермией (покраснением кожи с шелушением). Она может возникать сразу первично или развиваться в результате быстрого прогрессирования и слияния эритематозно-сквамозных бляшек и пятен, сопровождается ладонным и подошвенным гиперкератозом, выпадением волос, увеличением почти всех лимфатических узлов, температурой тела до 39 ° , профузной потливостью, слабостью, интоксикацией и быстрым снижением массы тела, дистрофией ногтей.

Кожные покровы утолщены, иногда отечные и плотные, шелушатся, имеют диффузную ярко-красную окраску с фиолетовым или кирпичный оттенком («красный человек»). Возможно появление участков нарушенной пигментации, обширных атрофических зон, телеангиоэктазий. Нередко быстро развивается трансформация в опухолевую стадию. Неблагоприятный исход заболевания — в среднем в течение 1 года.

Также различают и редкие подтипы и варианты грибовидного микоза, например, пойкилодермический, веррукозный, педжетоидный ретикулез и др.

Диагностика

Ранняя диагностика лимфомы кожи (грибовидного микоза как наиболее частого вида этой патологии) очень затруднена. Это объясняется невысокой степенью специфичности как клинических, так и патогистологических отличий заболевания. Они имеют большое сходство с дерматозами, сопровождающимися воспалительными процессами, например, с нейродермитом, псориазом или экземой. Это объясняет причину того, что между первыми клиническими проявлениями и правильным установлением диагноза заболевания временной промежуток нередко составляет несколько лет.

Главными критериями ранней диагностики служат:

Клинические симптомы, которые наиболее характерны для ранних стадий:

  • сыпь, элементы которой характеризуются изменчивостью формы, размеров и окраски;
  • одновременное прогрессирование и затухание развития отдельных элементов сыпи;
  • наличие множественных высыпаний с вовлечением нескольких зон;
  • характерная локализация сыпи (кожные зоны, обычно скрытые одеждой от солнечных лучей);
  • сочетание участков пятнистой пигментации с телеангиоэктазиями и кожной атрофией (пойкилодермия);
  • зуд, который часто сопровождает высыпания, причем, нередко интенсивный.

Гистологическое исследование, основой которого является изучение клеточного состава инфильтрата дермы. Основные гистологические критерии:

  • наличие церебриформных лимфоидных клеток среднего и малого размера;
  • обнаружение 3-х и больше лимфоидных клеток, которые в базальном ряду эпидермиса расположены цепочкой;
  • лимфоцитарные скопления внутри эпидермсиса;
  • отек или/и фиброз дермального сосочкового слоя;
  • некоторые другие признаки.

Принципы терапии

До настоящего времени четкие рекомендации по тактике ведения больных отсутствуют, и лечение лимфомы кожи зависит от локализации патологии, степени ее распространения в организме (лимфоузлы, внутренние органы), возрастных особенностей пациента, его общего состояния и наличия у него сопутствующей патологии.

Первично-сдерживающая терапия

На ранних этапах заболевания при удовлетворительном общем состоянии и наличии небольших очагов поражения рекомендуется проведение, так называемой, первично-сдерживающей терапии. Ее целью является замедление прогрессирования болезни.

Этот вид терапии включает комплекс витаминов, энтеросорбенты, десенсибилизирующие и иммуномодулирующие препараты, адаптогены, противовоспалительные и увлажняющие мази и крема, врачебные рекомендации (упорядочение режима, при наличии производственных вредностей — смена работы и т. д.).

Курсовая терапия

При достаточно выраженной клинико-морфологической симптоматике или прогрессировании патологии добавляется курсовая терапия, которая заключается в применении энтерально и топических глюкокортикостероидов, узковолнового УФО, ПУВА-терапии, локальной лучевой терапии (при небольшом числе высыпаний), тотальном облучении кожи — в случаях распространенной сыпи.

При отсутствии или недостаточности эффекта добавляются препараты второй линии — ретиноиды, интерферон-альфа, химиотерапевтические средства (метатрексат, винкристин, циклофосфан, проспидин), ингибиторы гистондеацетилаз.

На поздних стадиях болезни используются системная химиотерапия, ингибиторы гистондеацетилаз, электронно-лучевое воздействие, трансплантация стволовых клеток (если эффект лечения другими средствами отсутствует) у молодых пациентов.

В межкурсовые периоды назначаются адаптогенные и глюкокортикостероидные препараты. Больные, страдающие любыми формами лимфом должны находиться на пожизненном диспансерном наблюдении, включающем регулярный гистоморфологический контроль.

Добавить комментарий