Мегауретер у детей и взрослых: код по МКБ-10, формы, симптомы, диагностика, лечение

Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер)

Рубрика МКБ-10: Q62.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз

Мегауретер – значительное расширение мочеточника и коллекторной системы почки, вызванное механической обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.

В зависимости от причины развития различают нерефлюксирующий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.

Этиология и патогенез [ править ]

Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном отделе (диспластические изменения в мышечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительному расширению и извитости (мегадолихоуретеру, дилатации коллекторной системы почки, быстрому присоединению пиелонефрита.

Рефлюксирующий мегауретер – расширение мочеточника вследствие внутриутробно существующего пузырно-мочеточникового рефлюкса в результате грубого нарушения работы клапанного аппарата уретеро-везикального соустья. Как правило, при данном варианте порока имеют место наиболее выраженные диспластические процессы и в самой почке.

Это происходит вследствие того, что мочеточник развивается из каудального отдела вольфова протока и растет к метанефрогенной бластеме, являясь, в свою очередь, индуктором развития почечной ткани, поэтому при рефлюксирующем мегауретере дисплазия носит распространенный характер, захватывая почки и все мочевыводящие пути.

При рефлюксирующем мегауретере, как правило, уже в течение первого года жизни замедляется рост почки, развивается рефлюкс-нефропатия со склеротическими изменениями в паренхиме. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки. При двустороннем поражении довольно быстро появляются симптомы ХПН (хроническая почечная недостаточность).

Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диаметр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающихся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.

Клинические проявления [ править ]

Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пиелонефрита. Родители отмечают общую слабость, бледность кожных покровов, отставание ребенка в росте, необъяснимые подъемы температуры тела. Моча временами мутная, в анализах выявляют лейкоцитурию, бактериурию, иногда эритроцитурию. При обострениях сопутствующего цистита появляются учащение и болезненность мочеиспускания.

Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер): Диагностика [ править ]

В настоящее время в связи с широким внедрением антенатальной ультразвуковой диагностики, которую проводят всем детям в декларированные сроки на 10-14, 20-24 и 32-34-й неделях гестации, расширение коллекторной системы почек и мочеточников может быть четко выявлено на 16-20-й неделе.

В постнатальном периоде диагностику, как правило, начинают с комплексного УЗИ, при котором выявляют истончение паренхимы, снижение ее дифференцировки, увеличение размеров лоханки и диаметра мочеточника, особенно в дистальном отделе.

Кровоток в такой почке ослаблен, не прослеживается до капсулы. При диуретической сонографии к 15-й минуте исследования происходит расширение лоханки, мочеточника в нижней и верхней трети. Тенденции к сокращению коллекторной системы не отмечают.

На экскреторных урограммах визуализируются запаздывание выделения почками контрастного вещества, деформация коллекторной системы, расширение и извитость мочеточников. Эвакуация контрастного вещества из них замедлена. Микционная цистография – основной метод диагностики рефлюксирующего мегауретера. Она позволяет оценить степень рефлюкса и аномалии развития задней уретры.

При цистоскопии нередко визуализируются признаки хронического цистита (буллезные или гранулярные образования на слизистой оболочке), сужение или, наоборот, зияние устьев мочеточников, их латеральное смещение и деформация.

При радионуклидном исследовании обнаруживают снижение накопления и выведения РФП паренхимой и собирательной системой почки.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер): Лечение [ править ]

Лечение мегауретера – трудная задача в связи с тяжелыми первичными (дисплазия) и вторичными (склероз почечной паренхимы и стенки мочеточника) изменениями.

При нерефлюксирующем мегауретере у детей до года проводят бужирование устья мочеточника и его дистального отдела с последующей установкой внутреннего дренажного катетера (стента) на срок до 4-6 мес. За это время происходят развитие и стабилизация структуры предпузырного отдела мочеточника и у более чем у 80% пациентов – купирование мегауретера.

При продолжающейся дилатации верхних мочевыводящих путей, пиелонефрите проводят хирургическую коррекцию. При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению должна предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в разгрузке мочевыводящих путей путем периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснабжения и трофики тканей, поскольку, как уже упоминалось, существует возможность дозревания мочеточника. Для предотвращения развития рефлюкс-нефропатии необходимо исключить два основных повреждающих фактора – гидродинамический удар и рецидивирование инфекционного процесса. С этой целью выполняют эндоскопическую коррекцию рефлюкса, которую проводят путем имплантации объемообразующего вещества (коллаген, вантрис, дефлакс, ДАМ+ и т.д.) в подслизистый отдел устья мочеточника с целью усиления пассивного компонента клапанного механизма. При отсутствии эффекта от проводимых мероприятий показана операция.

Методика оперативного пособия одинакова при любой форме мегауретера. Операция заключается в выделении дистального отдела мочеточника, устранении коленообразных изгибов и резекции патологически измененного участка мочеточника. Затем в подслизистом слое формируют туннель, через который мочеточник проводят и подшивают к слизистой оболочке. Таким образом создают новое везикоуретеральное соединение с антирефлюксным механизмом.

При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уделяют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и устранению инфравезикальной обструкции.

Мегауретер у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2016

27-я международная выставка “Здравоохранение”

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Выставка “Здравоохранение”

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Общая информация

Краткое описание

Мегауретер – врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции [1].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10МКБ-9
Q 62.2

Q 62.8Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер);

Другие врожденные аномалии мочеточника.56.7404

59.81Уретероцистонеостомия по модифицированному методу Политано-Летбеттера с дополнительным антирефлюксным механизмом по Блохину;
Операции на мочеточнике;
Трансуретральная ликвидация обструкции мочеточника;
Другие диагностические манипуляции на мочеточнике;
Другие операции на мочеточнике;
Стентирование мочеточника.

Дата разработки протокола:2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, хирурги, урологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Международная классификация:
· обструктивный мегауретер;
· рефлюксирующий мегауретер;
· обструктивный и рефлюксирующий мегауретер;
· необструктивный и нерефлюксирующий мегауретер.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [12,14]

Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
· общая слабость;
· нарушение мочеиспускания;
· повышение температуры лихорадкой;
· тупые боли в животе и пояснице;
· изменения в моче (крови/гноя);
· сильная жажда;
· сухость и бледностью кожи;
· отсутствие жалоб (нередко диагностируется при осмотре, при обследовании другого заболевания).
Физикальное обследование:
· объемное образование брюшной полости (пальпируется увеличение почки);
· болезненность при пальпации живота, поясничной области.
Лабораторные исследования:
· ОАК – лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;
· ОАМ – бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия;
· биохимический анализ крови – повышение уровня креатинина, мочевины
· изменения лабораторных показателей могут не быть.

Инструментальные исследования:
· УЗИ почек, мочевого пузыря, мочеточников – дилатация ЧЛС, деформация её контуров, истончение паренхимы, дилатация мочеточников, остаточная моча.
· Цистография – наличие рефлюкса в мочеточники (при рефлексирующем и обструктивно-рефлексирующим).

Диагностический алгоритм [12,14]:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,4,6,14]

Диагностические критерии: см. амбулаторном уровне.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторном уровне.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК;
· ОАМ;
· УЗИ почек, мочевого пузыря;
· экскреторная урография.
· урография почек и мочевыводящих путей – нарушение функции почки и дилатация полостной системы почки и мочеточника.
· цистоуретрография (обычная и микционная)– для исключения наличия ПМР;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· МР-урография – выявляют толщину паренхимы и степень дилатации мочевых путей;
· радиоизотопная нефросцинтиграфия – определяют снижение накопительной и выделительной функций почки, что особенно важно при выборе тактики;

Дифференциальный диагноз

ДиагнозОбоснование для дифференциальной диагностикиОбследованияКритерии исключения диагноза
МУРасширение ЧЛС и мочеточников на УЗИ почек.· УЗИ почек и мочеточников.На УЗИ почек: дилатация ЧЛС, деформация её контуров, истончение паренхимы, дилатация мочеточников.
ПМРРасширение ЧЛС и мочеточников на УЗИ почек.· Цистография.На цистографии: недостаточность устьев мочеточников, ретроградный заброс контраста в верхние мочевые пути.
ГидронефрозРасширение ЧЛС и истончение толщины паренхимы на УЗИ почек.· Цистография.На цистографии: дилатация ЧЛС, истончение почечной паренхимы, замедление секреторно-эвакуаторной функции почек.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Ибупрофен (Ibuprofen)
Цефазолин (Cefazolin)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [12,14]

Тактика лечения: тактика лечения и ведения пациента зависит от вида МУ.
При необструктивном нерефлексирующем мегоуретере – наблюдение у уролога по месту жительства (при отсутствии патологических изменений со стороны функции почек и лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови – креатинин, мочевина).

Показания для консультации специалистов:
· консультация уролога для установления диагноза,
· нефролога при изменениях со стороны функций почек.

Профилактические мероприятия:
· профилактика экстрагенитальных заболевании;
· профилактика внутриутробных инфекции;
· в период беременности исключить вредные привички и прием токсичных препаратов.

Мониторинг состояния пациента:
· УЗИ почек и мочеточников, мочевого пузыря каждые три месяца;
· контроль АД по рекомендации нефролога;
· б/х анализ крови: креатинин, мочевина 1 раз в три месяца;
· ОАМ 1 раз в месяц;
· осмотр детского уролога в динамике 1 раз в три месяца.

Индикаторы эффективности лечения: нет.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,4,6,14]

Тактика лечения [1,5,7,13,14]: тактика лечения пациента
При необструктивном нерефлексирующем мегауретере показано наблюдение в динамике, с мониторингом лабораторных и инструментальных методов исследования. При обструктивном мегауретере, обструктивном рефлексирующем мегауретере и рефлексирующем мегауретере только оперативное лечение. Показания к хирургическому лечению при внутриутробной диагностике мегауретера обычно устанавливаются после периода наблюдения от 1 до 6 месяцев после рождения.

Хирургическое вмешательство [14,15]
Виды оперативного лечения:
· при рефлексирующем мегауретере с отсутствием обструкции проводится эндоскопическая коррекция ПМР;
· при обструктивном мегауретере, обструктивно-рефлексирющем мегауретере, и после 2-х кратной неуспешной эндоскопической коррекции проводится уретероцистоанастомоз (Коэн, Политан-Лидбеттер, Барри, Литч-Грегуар);
· как первый этап лечения перед уретроцистостомозом проводится уретерокутанеостомия.

Показания для проведения процедуры/ вмешательства:
· частые рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей;
· прогрессивное нарастание диаметра мочеточника;
· признаки нарушения функции почек.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства: нет.

Немедикаментозное лечение:
· режим: III;
· стол: №7;
· перевязки.

Медикаментозное лечение: в послеоперационный период для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные препараты.
Ибупрофен [13-18]
· 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня;
С целью профилактики гнойных осложнений:
Цефазолин
· по 50-100 мг на кг, одномоментно, за 30 мин перед операцией (в дальнейшем доза корректируется с учетом скорости клубочковой фильтрации после консультации нефролога, и с учетом результата чувствительности к антибиотикам);
Симптоматическая терапия.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов: консультация анестезиолога для проведения анестезиологического пособия.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
при возникновении осложнений со стороны сопутствующей патологии.

Индикаторы эффективности лечения:
· нормализация акта мочеиспускания;
· снижение воспалительных процессов в МВС, снижения расширения собирательных структур вышележащих мочевых путей;
· нормализация в динамике функции почек.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение у детского уролога по месту жительства;
· наблюдение у нефролога по месту жительства;
· УЗИ почек через 3 месяца после операции;
· цистография через 6 месяцев после операции;
· урография через 6-мес после операции (после оценки функций

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,3,5,10,11,14]

Показания для плановой госпитализации:
· дилатация мочеточника;
· нарушение функции почек;
· рецидивы инфекций МВС.

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие выраженного болевого синдрома и высокой температуры тела.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. 1. Абдуллаев Ф.К., Кулаев В.Д., Козырев Г.В. //Эффективность методов длительного отведения мочи в лечении тяжелых форм гидроуретеронефроза у детей// Детская больница № 2(16), 2004, стр. 38-42. 2. Николаев В.В., Абдуллаев Ф.К., Козырев Г.В. //Проксимальная уретерокутанеостомия в лечении тяжелых форм гидроуретеронефроза у детей.//Детская хирургия № 6, 2004, стр. 56-58. 3. Baskin LS, Zderic SA, Snyder HM: Primary dilated megaureter: long-term followup. J Urol 1994 Aug; 152(2 Pt 2): 618-21[Medline]. 4. Lockhart JL, Politano VA: Management of massively dilated ureters in children. Urology 1981 Sep; DA – 19811118(3): 229-34[Medline]. 5. McLaughlin AP 3d, Pfister RC, Leadbetter WF: The pathophysiology of primary megaloureter. J Urol 1973 May; 109(5): 805-11[Medline]. 6. Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: The influence of etiology on the surgical management and prognosis of the massively dilated ureter in children. J Urol 1978 Jun; 119(6): 808-13[Medline]. 7. Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: Surgical treatment of the massively dilated primary megaureter in children. Br J Urol 1979 Feb; 51(1): 19-23[Medline]. 8. соавт.Кирпатовский В.И., Пугачев А.Г., Москалев И.Н., Обухова Т.В. Состояние уродинамики верхних мочевых путей после пластических операций на мочеточнике (экспериментальное исследование) //Урология. – 2001. – № 5. – С.12-16. 9. S.Zenkov, A.Martov, K.Berestennikov. The effect of stenting on ureteric function // 3rd International Symposium on Urological Stents Conference Handbook, ISUS 3. – Glasgow, Scotland., 2001. – s9. () 10. Ureteral function after new spiral long-term indwelling endoprosthesis // Ibid. – o34. (A.Martov, R.Salyukov, V.Kirpatovsky) 11. V.I.Kirpatovsky, A.G.Martov, T.V.Obuchova Contractile function of upper urinary tract after indwelling ureteral prosthesis: experimental investigation //J.Endourol. – 2001. – Vol.15. – N 5. – P.533-539. () 12. Кирпатовский В.И. и соавт. Нарушения уродинамики и сократительной функции верхних мочевыводящих путей при урологических заболеваниях и методы их диагностики //Урология. – 2002. – №. – С. 13. Оперативная урология. Атлас. Ф. Хинман. 2007 год. 14. Детская урология. Руководство. А.Г. Пугачев. 2009 год. 15. Le May S, Ali S, Khadra C, Drendel AL, Trottier ED, Gouin S, Poonai N. Pain Management of Pediatric Musculoskeletal Injury in the Emergency Department: A Systematic Review. Pain Res Manag. 2016; Apr 11. doi: 10.1155/2016/4809394 16. Raffaeli G, Orenti A, Gambino M, Peves Rios W, Bosis S, Bianchini S, Tagliabue C, Esposito S. Fever and Pain Management in Childhood: Healthcare Providers’ and Parents’ Adherence to Current Recommendations. Int J Environ Res Public Health. 2016 May 13;13(5). pii: E499 17. Gago Martínez A, Escontrela Rodriguez B, Planas Roca A, Martínez Ruiz A. Intravenous Ibuprofen for Treatment of Post-Operative Pain: A Multicenter, Double Blind, Placebo-Controlled, Randomized Clinical Trial. PLoS One. 2016 May 6;11(5):e0154004. 18. Mokhtari F, Yazdi K, Mahabadi AM, Modaresi SJ, Hamzeheil Z. Effect of Premedication with Indomethacin and Ibuprofen on Postoperative Endodontic Pain: A Clinical Trial. Iran Endod J. 2016 Winter;11(1):57-62. 19. Emons MI, Petzke F, Stamer UM, Meißner W, Koschwitz R, Erlenwein J. Current practice of acute pain management in children-a national follow-up survey in Germany. Paediatr Anaesth. 2016 Sep;26(9):883-90

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

ОМУОбструктивный мегауретер
МВСМочевыделительная система
УЗИУльтразвуковое исследование
ПМРПузырно-мочеточниковый рефлюкс
ГНЛГелий-неоновый лазер
УЗТУльтразвуковая терапия
УВСУретеровезикальный сегмент
ОАКОбщий анализ крови
ОАМОбщий анализ мочи
БАКБиохимический анализ крови
ЧЛСЧашечно-лоханочная система
МРТМагнитно-резонансная томография

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1) Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, заведующий отделением урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
2) Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, врач- уролог высшей категории КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
3) Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог-андролог высшей категории отделения детской урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
4) Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог второй квалификационной категории отделение урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
5) Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог отделения урологии КФ «University Medical Center» «Национальный научный центр материнства и детства»;
6) Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич – доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Мегауретер – Обзор информации

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Мегауретер – собирательный термин, отражающий состояние выраженного расширения мочеточника и ЧЛС.

Впервые термин «мегауретер» предложил Caulk в 1923 г. В последующем различные авторы, привнося и подчёркивая своё понимание отдельных причин и разновидностей мегауретера, предлагали множество других названий: атоничный, дилатированный, гигантский, кистозный, идиопатический мочеточник, урологический Гиршпрунг, ахалазия мочеточника, обструкция мочеточника, гидроуретер, гидроуретеронефроз, мегалоуретер, мегадолихоуретер, сегментарная дисплазия околопузырного отдела мочеточника, нейромышечная дисплазия мочеточника и др.

Как бы ни называли аномалию развития мочеточника, совершенно определённо существует только два вида последствий нейромышечной дисплазии (мегауретер обструктивный, как следствие врождённого стеноза устья мочеточника, и рефлюксирующий, как следствие недоразвития замыкательного аппарата в мочеточниковом соустье).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

По данным Н.А. Лопаткина (1971). распространённость мегауретера как аномалии развития составляет 7:1000 больных с заболеваниями органов мочевой системы. Среди мальчиков и девочек распространённость заболевания примерно одинакова, однако обструктивную форму мегауретера чаще выявляют у мальчиков. В 10-20% случаев мегауретер двусторонний. При одностороннем мегауретере сложно выделить наиболее часто поражающуюся сторону. Литературные данные по этому вопросу крайне противоречивы. По данным Н.А. Лопаткина. наиболее часто поражается правый мочеточник.

[11]

Причины мегауретера

Мегауретер – всегда следствие аномалии развития мочевыводящих путей.

Нередко мегауретер сочетается с другими аномалиями органов мочевой системы: агенезией контралатеральной почки, поликистозной дисплазией почки, простыми кистами почек, удвоением почек, уретероцеле. При удвоении ВМП наиболее типичные изменения выявляют со стороны мочевыводящих путей верхней гипоплазированной половины удвоенной почки, что связано с эктопией и стенозом устья мочеточника.

Симптомы мегауретера

Симптомы мегауретера разнообразны. Наиболее типичный симптом мегауретера – двухфазное мочеиспускание (вскоре после мочеиспускания происходит быстрое заполнение мочевого пузыря мочой из расширенных ВМП, что в свою очередь приводит к необходимости вновь опорожнить мочевой пузырь). Нередко вторая порция мочи превышает по объёму первую из-за большого количества мочи, которая скапливается в патологически изменённых верхних отделах мочевыводящих путей. Для второй порции мочи также типично наличие мутного осадка и зловонного запаха.

Неспецифические симптомы мегауретера – задержка физического развития, астенический синдром, иногда субфебрильная лихорадка, тошнота, дизурия, боль в области живота или поясницы.

Диагностика мегауретера

Современные возможности в диагностике этой аномалии обширны. Первые диагностические признаки заболевания можно обнаружить ещё до рождения ребёнка.

Неспецифическое проявление заболевания – пальпируемое через переднюю брюшную стенку объёмное образование.

В общем анализе мочи выявляют лейкоцитурию и бактериурию, которые иногда могут быть единственными проявлениями заболевания. В общем анализе крови выявляют признаки воспалительного процесса (лейкоцитоз, анемию, повышение СОЭ). В биохимическом анализе крови особое внимание следует обратить на уровень мочевины, креатинина и общего белка сыворотки крови, что особенно важно при двустороннем процессе, поскольку для таких больных на первый план выходят проявления хронической почечной недостаточности.

Что такое мегауретер

Мегауретер не является в общепринятом понимании болезнью. Это скорее синдром либо осложненные аномальные состояния почек. Бывает односторонним, слева или справа, или двусторонним. Второй вариант опаснее, но встречается гораздо реже.

Характеризуется измененным в диаметре мочеточником. Он представляет из себя трубку, по которой в мочевой пузырь из почек поступает биологическая жидкость. Пораженный недугом орган удлиняется и расширяется. Изменение формы приводит к нарушениям мочевыделения, затруднению оттока жидкости.

В обычном состоянии диаметр трубки у ребенка — около 4 мм (+/- миллиметр), но при этом синдроме расширяется вдвое-втрое, до 12 мм и более. Детская урология встречается с этой аномалией развития чаще, чем взрослая — в 0,7% случаев. Обычно речь идет о врожденной форме. Девочки страдают намного реже. В 10–20% ситуаций мегауретер у детей двусторонний.

Пораженный может долго не замечать признаков патологии. Чаще она обнаруживается случайно. Диагноз формируется исходя из результатов УЗИ мочеполовой системы, лабораторных анализов, компьютерной томографии и других специализированных методов. Требует хирургического вмешательства. Часто хирург проводит операции по реимплантации мочеточника, резекции и ушиванию, а также иные процедуры.

Классификация

Специалисты различают несколько классификаций:

  • по происхождению;
  • по этиологии;
  • по участку локализации;
  • по степени нарушения функций.

По происхождению бывает врожденным (первичным) или приобретенным (вторичным). При врожденном трубка, по которой моча попадает из почек в мочевой пузырь, расширяется за счет того, что останавливается развитие одного из отделов — дистального. Это происходит еще на эмбриональном этапе развития плода.

Вторичный порок возникает на фоне аномалий, которые связаны с мочевым пузырем или с уретрой. К ним относятся нейрогенное расстройство мочеиспускания, циститы хронического характера и т. п. На образование патологии влияют также сбои в работе мышц.

Этиология подразумевает четыре формы, возможные как у взрослых, так и у малышей:

  1. рефлюксирующий мегауретер, возникающий при слабом функционировании клапана или его полном бездействии в месте, где мочеточник впадает в мочевой пузырь. Также может возникать в связи с недоразвитыми мышцами трубки. Само понятие рефлюкс означает движение жидкости, обратное нормальному, ретроградное;
  2. нерефлюксирующий связан с внутренним или наружным сужением просвета мочеточника. В итоге нарушается отток жидкости. Внутреннее сужение — это камни, полипы, а наружное — давление опухолей, спайки;
  3. пузырно-зависимая форма;
  4. обструктивно-рефлюксирующая форма, которая связана с нарушением функциональности мочевого пузыря. Считается самой тяжелой из перечисленных. Чаще поражает взрослого человека, но способна развиться и у новорожденного.

По участку локализации:

  • односторонний. Медицинская статистика свидетельствует, что левый мочеточник поражается вдвое чаще. Причины этого факта неизвестны;
  • двусторонний, при котором патологические изменения касаются обоих органов;
  • единственная почка, где причина — либо раннее оперативное вмешательство, либо вторичное заболевание;
  • удвоенная почка, где ее обе части выступают самостоятельным органом с собственной чашечно-лоханочной системой.

По степени нарушения различают три уровня. На первом уровне выделительная почечная функция снижается менее чем на 30%, на втором — на 30–60%, на третьем — более чем на 60%.

Причины

Первичный и вторичный мегауретер имеет разные причины возникновения.

Первичный (аномалии у младенцев):Приобретенный (у взрослого человека)
суженный просвет канала в месте соединения с мочевым пузырем;поликистоз;
дисплазия — врожденные мышечные сокращения и отдельные суженные участки;изменения в функционировании мочевого пузыря;
поликистозная почка – распространенная причина множества патологий;фиброзы в области желудочно-кишечного тракта, оказывающие давление на орган;
киста в уретре;хронический цистит;
аномалии (сращение или удвоение) органа;Разросшиеся сосуды вокруг органа;
повышение толщины стенок или недоразвитые мышцы трубки;нейрогенные нарушения;
Аномальное изменение формы кровеносных сосудов;сбои в работе уретры.
недоразвитые мочеточники на стадии развития эмбриона внутри материнской утробы.

Симптомы

Коварство недуга в том, что кроме открытой формы он способен развиваться и прогрессировать без симптомов, скрытно. Второй вариант вероятен, если отсутствуют аномалии уретры и мочевого пузыря. Состояние больного в этом случае бывает не тяжелым, а удовлетворительным, а сам человек — активным. Время от времени беспокоит ноющая поясница, но связать ее с этой проблемой затруднительно.

У ребенка синдром нередко проявляется тем, что мочевой пузырь опорожняется в два подхода. После первого этапа орган вновь интенсивно наполняет жидкость, которая поступает из видоизмененных мочеточников. В связи с этим человек испытывает новый позыв помочиться. Характерно, что вторая порция урины зачастую объемнее, имеет мутноватый осадок и едкий запах. Иногда у детей на фоне этой аномалии задерживается физическое развитие, возникают патологии развития опорно-двигательного аппарата. Может быть снижен иммунитет, из-за чего учащаются простуды.

Зачастую мегауретер удается обнаружить либо случайно, либо уже после появившихся осложнений. К ним относятся хронический пиелонефрит, инфекции, хроническая почечная недостаточность (ХПН). В этих случаях симптомы схожи с проявлениями пиелонефрита:

  • жажда;
  • рвота;
  • анемия;
  • полиурия;
  • гематурия;
  • лихорадка;
  • стойкая пиурия;
  • общая слабость;
  • субфебрильная лихорадка;
  • нарушение структуры кожи;
  • двухфазное мочеиспускание;
  • тупые боли в животе и пояснице, отдающие вверх или в ногу.

Двустороннее поражение протекает в более тяжелой форме и быстро диагностируется. В этом случае уже на этапе новорожденности стремительно прогрессирует ХПН и интоксикация. Все это ведет к снижению аппетита, слабости и повышенной утомляемости, обезвоживанию, вялости кожных покровов.

При рефлюксирующем мегауретере со временем, постепенно развивается рефлюкс-нефропатия, замедляется рост и склерозирование почки, присоединяется пиелонефрит. Симптомом пузырно-зависимой формы является большое количество остаточной мочи после похода в туалет, а пораженный испытывает чувство неполного опустошения пузыря.

Стадии развития недуга

Есть три этапа, зависящие от степени повреждения.

  1. Скрытая, ахалазия. Это процесс компенсации. Если ее обнаружили, пациент — младенец или взрослый — попадают под наблюдение. Ребенка осматривают на протяжении двух-шести месяцев. Считается, что мочеполовые органы при рождении еще не созрели и могут самостоятельно нормализоваться за этот период;
  2. Прогрессия, собственно мегауретер.
  3. Развитие нарушений почек из-за неправильного оттока жидкости из организма.

Каждая из стадий развивается медленно, так как имеет связь с чисто физическими факторами – растяжением стенок вследствие давления мочи. Это не слишком оптимистичная тенденция, поскольку порой возникают затруднения с диагностикой недуга.

Чем опасен мегауретер

Из-за этого синдрома часто наступают необратимые изменения:

  • расширяются лоханки;
  • нарушается гемодинамика;
  • повышается давление в полости почки;
  • постепенно снижается функция органа;
  • развивается хроническая недостаточность;
  • формируется артериальная гипертензия;
  • присоединяются инфекции, ведущие к хроническим заболеваниям и даже сепсису.

Если воспалительный процесс длится долго, то почечная паренхима рубцуется и развивается нефросклероз.

Диагностика

Врожденный синдром можно легко обнаружить с помощью УЗ-исследования еще на этапе вынашивания ребенка. Если у врача есть подозрения, то через 3 недели после рождения новорожденного обследуют, устанавливая причины и стадию мегауретера.

У взрослых с синдромом мегауретра УЗИ почек может выявить такие патологии, как пиелоэктазия, истончение паренхимы, расширенный мочеточник. Ультразвуковая диагностика сосудов обычно демонстрирует пониженный почечный кровоток.

Есть и иные методы диагностики:

  1. кардиотокография почек;
  2. лабораторные методы диагностики (исследование мочи);
  3. цистография. Ее применяют для того, чтобы исключить наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса;
  4. нефросцинтиграфия — метод лучевой диагностики, позволяющий получить информацию не столько о состоянии, сколько о почечной функциональности и ее достаточности;
  5. экскреторная урография, то есть внутривенная. Выявляет расширение чашечно-лоханочной системы, ахалазию и т. п.;
  6. ретроградная урография — рентгенологическое исследование с использованием катетера и контрастного вещества. Позволяет диагностировать патологические изменения мочеполовой системы;
  7. урофлоуметрия. Определяет тип мочеиспускания инейрогенную дисфункцию мочевого пузыря;
  8. цистоскопия. Способна обнаружить суженное устье пораженного органа;

Кроме того, иногда применяется исследование крови — биохимическое и общеклиническое. К примеру, повышение СОЭ свидетельствует о воспалительных процессах, а анемия считается свидетельством потери крови с мочой.

Лечение

Медики преследуют несколько целей при лечении пациентов:

  • ликвидация осложнений;
  • возвращение в мочевой пузырь потока жидкости;
  • ликвидация пузырно-мочеточникового рефлюкса;
  • сокращение длины и диаметра и пораженного органа.

Осложненные виды мегауретера требуют операции. Исключение — пузырно-зависимая форма. От нее можно избавиться, устранив дисфункции мочевого пузыря.

  • антирефлюсная коррекция;
  • реимплантация;
  • реконструкция с резекцией;
  • уретероцистоанастомоз — оперативное соединение мочеточника и пузыря;
  • внедрение мочеточника в кожный покров, позволяющий вернуть почечную функцию.

Некоторые понятия требуют пояснений. К примеру, реконструкция — это ничто иное как анатомически восстановленная структура. Если реконструкция невозможна, используется метод кишечной пластики. Суть в том, что мочеточник формируется из ближайшей части кишечника. Если нужно иссечь большую долю органа, недостающий материал создается из стенки мочевого пузыря.

В некоторых ситуациях врачи проводят временную разгрузку мочевыводящих путей. Это делается либо до операции, либо вместо нее. В этом случае прокалывается лоханка и устанавливается катетер, в который поступает жидкость. Может быть наложена уретеростома. Эти манипуляции призваны восстановить почечную функцию.

Когда функции нарушены необратимо или есть серьезные осложнения типа сепсиса, почка удаляется вместе с мочеточником.

Способы лечения зависят от разных факторов: осложнений, возраста пациента и его общего самочувствия, характера протекания, степени нарушения функции. Кроме классических операций могут применяться малоинвазивные методики и даже консервативная терапия. В некоторых случаях методы комбинируются.

Как правило, малоинвазивные методы не слишком эффективны. Однако они могут стать единственными, если операция невозможна. Наиболее распространенные — баллонная дилатация, бужирование, эндоскопическое рассечение. Первый предполагает введение катетера с баллоном. Баллон, попавший в место сужения, расширяется. Врачи удерживают его несколько минут, а затем извлекают. Бужирование подразумевает установку трубки, называемой стентом. Стент не позволяет жидкости застаиваться. Третий вариант предполагает ликвидацию фиброзных образований в месте сужения.

Результаты врачебного вмешательства обычно положительные. У маленьких пациентов в 70% случаев проявления недуга либо уменьшаются, либо совсем исчезают за первые 24 месяца жизни. На это влияет дозревание системы и улучшение почечных функций и мочеточника. Но если синдром не лечить, возникнут осложнения, среди которых числится и хроническая почечная недостаточность. Пациенты, перенесшие операцию, в том числе, дети, наблюдаются какое-то время у уролога или нефролога.

Мегауретер

В нашем отделении ежегодно получают лечение более 50 детей с мегауретером.

Мегауретер – это врождённое расширение мочеточника.

Часто диагноз устанавливается антенатально, при выполнении ультразвукового исследования.

Считается, что нормальный мочеточник к моменту рождения не должен превышать диаметра 5мм. При диаметре мочеточника более 10мм диагноз «Мегауретер» правомочен практически всегда. При промежуточном значении размера мочеточника для правильной постановки диагноза необходима оценка таких факторов как: наличие инфекции мочевыводящих путей, наличие поражения почечной ткани, наличие перегибов и коленообразных изгибов мочеточника.

Для всех форм мегауретера характерен один патогенетический фактор: врождённое нарушение структуры стенки мочеточника, вследствие патологических влияний (стеноз, рефлюкс, локальный генетический сбой) в процессе эмбриогенеза (внутриутробного развития). Нарушение структуры стенки мочеточника результирует нарушением его функции, и вместе с одним из вариантов обструкции (стеноз или рефлюкс), или даже без него приводит к ухудшению функции почки.

Классически мегауретер это – расширенный мочеточник, с множественными коленообразными изгибами, с нарушенной перистальтикой, увеличением коллекторной системы почки и истончением её паренхимы.

Часто мегауретеру сопутствует инфекция мочевыводящих путей, в виде стойкой лейкоцитурии или эпизодов пиелонефрита.

Обследование пациентов с мегауретером включает в себя:

  • Ультразвуковую допплерографию почек (позволяет определить диаметр мочеточника на различных уровнях, активность перистальтики, состояние коллекторной системы и почечной паренхимы)
  • Экскреторную (внутривенную) урографию (выявляет особенности анатомического строения верхних мочевых путей, эффективность перистальтики, степень эвакуаторных возможностей мочеточника и коллекторной системы почки, отражает функцию почки )
  • Микционную уретроцистографию (позволяет выявить наличие заброса мочи из мочевого пузыря в мочеточник, оценить контур и, приблизительно, объём мочевого пузыря)
  • Сбор ритма мочеиспусканий (с целью выявления нарушений функции мочевого пузыря).

В качестве дополнительных методов обследования могут быть использованы:

  • Ультразвуковое исследование почек и мочеточников с диуретической нагрузкой ( с целью дифференцировки функциональной или органической обструкции). УЗИ на постоянном уретральном катетере – с целью исключение функциональной (пузырнозависимой) формы мегауретера.
  • Разиоизотопное исследование почек (с целью объективной оценки функции почек)
  • Компьютерная томография почек с внутривенным контрастированием ( с целью уточнения анатомического строения верхних мочевых путей, выявления удвоения, оценки анатомии почечных сосудов).
  • Функциональные исследования мочевого пузыря.

На основании результатов обследования верифицируют одну из форм мегауретера:

  • Рефлюксирующий мегауретер – заброс мочи из мочевого пузыря в расширенный, коленообразно-извитой мочеточник

Левосторонний рефлюксирующий мегауретер на цистографии

  • Стенозирующий (обструктивный) мегауретер – нарушение оттока мочи обусловлено сужением мочеточника в месте впадения в мочевой пузырь и выраженным расширением мочетчника с появлением изгибов.

Правосторонний мегауретер (стеноз мочеточника в месте впадения в мочевой пузырь) на внутривенной урографии.

  • Нерефлюксирующий, нестенозирующий мегауретер – когда не выявляется стеноз или рефлюкс. Иногда носит функциональный характер и обусловлен нарушением функции мочевого пузыря (пузырно-зависимая форма мегауретера).

Реконструктивные операции при мегауретере выполняются только при наличии функции почки, или при надежде на её восстановление. В случае, если патологическое состояние привело к потере функции почки – показано выполнение лапароскопической (или ретроперитонеоскопической) нефруретерэктомии.

В случае отсутствия стойкой инфекции мочевых путей и признаков прогрессирования нарушений структуры почки (а соответственно и её функции) и при функциональном мегауретере большинство специалистов предпочитают консервативную терапию. Консервативное лечение направлено на помощь организму ребёнка в восстановлении энергетических возможностей тканей, купировании симптомов дисфункции мочевого пузыря. используются препараты: элькар, кудесан, пикамилон, витамины группы В. Активно назначается физиотерапия. Лечение нарушений функции мочевого пузыря зависит от варианта нарушений, и рассмотрена в соответствующем разделе.

Стентирование мочеточника – метод лечения, получивший ограниченное распространение. Применяется совместно с консервативной терапией в случае необходимости активизации лечения при функциональном мегауретере.

Эндоскопическая коррекция инъекционным имплантом ретроградного тока мочи при рефлюксирующем мегауретере возможна при умеренном расширении мочеточника с сохранной перистальтикой. С методикой можно ознакомиться в разделе «Пузырно-мочеточниковый рефлюкс». Используется комплексно с консервативной и физиотерапией.

При верификации стенозирующего и рефлюксирующего мегауретера показано выполнение оперативного вмешательства – уретероцистонеоимплантации. Это самый эффективный способ лечения обструктивного мегауретера!

Чаще всего применяется операция Коэна (Cohen). Суть операции заключается во внутрипузырной мобилизации мочеточника, резекции (удалении) наиболее патологической дистальной его части и имплантации мочеточника в стенку мочевого пузыря с антирефлюксной защитой.

Операция Коэна (Cohen) по Хинман Ф.,”Оперативная урология”, 2001.

У маленьких детей (до 2 лет) операция выполняется открытым способом. У детей с объёмом мочевого пузыря более 100 мл – возможно выполнение аналогичной эндоскопической операции – эндовезикоскопической уретероцистонеоимплантации.

Эндовезикоскопическая уретероцистонеоимплантация по Коэну (Cohen).

Операция выполняется без больших разрезов, через проколы передней брюшной стенки в проекции мочевого пузыря.

Мегауретер одного из сегментов удвоенной почки

Мегауретер со стенозом в дистальном отделе мочеточника верхнего сегмента почки (слева).
Рефлюксирующий мегауретер нижнего сегмента почки (справа).

При выборе оперативной методики у детей с мегауретером сегмента почки при её удвоении в нашей клинике предпочтение отдаётся изолированной реимплантации поражённого мочеточника в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой. У детей старше 1,5 лет операцию возможно выполнить лапароскопически.

Лапароскопическая экстравезикальная уретероцистонеоимплантация мочеточника верхнего сегмента правой удвоенной почки у девочки 1 г 7 мес с мегауретером.

Прогноз во многом обусловлен степенью поражения почки и стенки мочеточника к моменту начала лечения или операции, активности инфекции мочевыводящих путей. Приемлемого восстановления (или сохранения) функции почки и мочеточника удаётся добиться в подавляющем большинстве случаев при комплексном подходе в своевременно начатом лечении и тщательном выполнении рекомендаций.

Отделение плановой хирургии и урологии-андрологии.
Морозовская детская городская клиническая больница, Москва, 2015г.

Мегауретер — у взрослых, что это такое, при беременности

Врожденное, приобретенное расширение и удлинение мочеточника является патологическим состоянием, при котором нарушается функциональность почек, мочевыделительной сферы. Мегауретер слева встречается преимущественно часто. Выделяют также справа, и двусторонний.

Чаще всего страдают дети мужского пола. Заболевание лечится преимущественно оперативным путем. Новорожденным не всегда применяют хирургические манипуляции из-за быстрого физиологического развития. Однако стоит понимать, что двусторонний мегауретер у ребенка требует только оперативного вмешательства.

Классификация

Уретерогидронефроз – это врожденное, приобретенное расширение, удлинение мочеточника, при этом возникает совместное ослабление перистальтики, приводящее к дисфункции оттока урины.

Недомогание делится на классификации:

  1. По происхождению.
  • врожденный, при котором мочеточник расширяется вследствие остановки дистального развития плода внутри утробы матери. Сопровождается врожденным стенозом, выпячиванием протока;
  • приобретенный, формируется на основании аномальных состояний, связанных с уринонакопителем, уретрой. Нейрогенные дисфункции мочеиспускания, хронические циститы, пиелонефриты, сбои в работе мышц наиболее частые причины для возникновения осложнения.
  1. По этиологии.
  • рефлюксирующий. Возникает на фоне неправильного передвижения урины из пузыря в мочеточник. Несостоятельность клапана, находящийся в отделении впадения протока в уринонакопитель, недостаточное формирование мышечного слоя трубки, дисфункция нервной регуляции тонуса является причиной возникновения патологического движения урины. Возникает при неправильном формировании соединительной ткани, из-за чего происходят и другие аномалии;
  • обструктивный мегауретер. Нарастающее увеличение и дисфункция мочеточника, полостной системы фильтрационного инструмента и почечной паренхимы вследствие преграды, содержащейся в юкставезикальном, интрамуральном отделах прохода и в районе устья трубки;
  • пузырно-зависимый. Формируется вследствие дисфункции мочевого накопителя, нарушении оттока урины из-за наличия аденомы простаты, понижения мышечного тонуса стенок уринонакопителя, расстройство опорожнения после инсульта;
  • нерефлюксирующий связан с внутренним или наружным сужением прохода канала, вследствие чего нарушается отток урины.
  1. По участку локализации.
  • односторонний, наиболее формируется с левой стороны;
  • присутствие только одной почки, по причине хирургической манипуляции, повторного недомогания;
  • удвоенный орган, при этом каждый участок является самостоятельным инструментом с индивидуальным чашечно-лоханочным механизмом;
  • двухсторонний, при котором аномалия развивается слева и справа.
  1. По типу нарушения функций.
  • первая степень, при которой дееспособность выведения почек снижена на 30%;
  • вторая характеризуется несостоятельностью от 30 до 60%;
  • третья определяется, когда функция уменьшена более, чем на 60%.

Причины

Первичный мегауретер у плода формируется вследствие:

  • зауженного просвета канала в районе совмещения с мочевым пузырем, пузырно-мочеточниковый рефлюкс;
  • врожденных мускулатурных сокращений и индивидуальных суженых областей;
  • поликистоза;
  • обширного количества в мочеиспускательном канале;
  • сращение или удвоение органа;
  • увеличение толщины стенок или гипертрофированные мышцы протока;
  • патологические трансформации конфигурации кровеносных сосудов;
  • недостаточно развитые мочеточники в период формирования эмбриона во время беременности.

Вторичный определяется по следующим признакам:

  • поликистоз;
  • модификации в дееспособности мочевого пузыря;
  • фиброзы в районе желудочно-кишечного тракта, давящие на органы;
  • хронический цистит;
  • нейрогенные расстройства;
  • нарушения в функциональности мочеиспускательного канала.

Факторы, влияющие на формирование патологий, таких как мегауретер у новорожденного:

  • несбалансированное питание матери в период роста эмбриона;
  • употребление беременной вредных привычек, таких как алкоголь, курение, наркотики;
  • перенесенные опасные инфекционные недомогания;
  • работа на производстве с токсическими компонентами влияет на здоровье младенца;
  • дисфункция обмена веществ;
  • аутоиммунные расстройства, болезни в период вынашивания эмбриона.

Симптомы

Недомогание делится на три стадии развития:

  1. Скрытая, ахалазия. При обнаружении взрослый или грудничок постоянно наблюдаются на протяжении от двух до шести месяцев. Врачи считают, что ребенок способен перерасти болезнь, так как мочеполовые органы недостаточно сформировались и могут восстановиться за этот период.
  2. Прогрессирующее нарушение строения уретера, удлинение и расширение.
  3. Развитие дисфункции фильтрационных инструментов, вследствие патологического оттока жидкости из организма.

Недомогание протекает бессимптомно, не вызывая никаких особых нарушений в активности и состоянии человека. В детском возрасте недомогание способно развиваться двухфазным мочеиспусканием.

После первого опорожнения пузырь наполняется достаточно быстро биоматериалом из расширенных протоков и проявляется позыв к повторному опорожнению.

Второй объем мочи может характеризоваться мутным осадком, неприятным резким зловонием, преимущественно большим объемом урины, чем первый раз, из-за увеличенного скопления в верхних аномально модифицированных отделах мочевыводящих путей.

Иногда задерживается физическое созревание, формируются патологии развития опорно-двигательного аппарата. Ребенок часто болеет вирусными недомоганиями, вследствие сниженного иммунитета.

Основные симптомы наличия расстройства отсутствуют, поэтому диагностируют, когда проявляются осложнения, такие как:

  • пиелонефрит;
  • гидронефроз уретера;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • пиелоэктазия;
  • инфекции мочевыводящих путей.
  • рвота, тошнота;
  • двухфазное мочеиспускание;
  • жажда;
  • снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов в крови;
  • увеличенное образование урины;
  • проявление плазмы в биоматериале;
  • повышение температуры тела до 38-40 градусов;
  • выделения гноя, осадка, увеличение лейкоцитов в урине;
  • слабость, снижение работоспособности;
  • потливость;
  • нарушение структуры эпидермиса;
  • болезненность в животе, пояснице, отображающиеся в верхнюю часть туловища или конечности.

Двустороннее поражение у грудных детей может характеризовать тяжелую клиническую степень правого и левого уретера, определенным стремительным формированием хронической почечной недостаточности и интоксикации. Сопровождается:

  • снижением аппетита;
  • слабостью, утомляемостью;
  • сильной жаждой;
  • сухостью и бледностью кожного покрова;
  • проявлением гноя, лейкоцитов в биоматериале;
  • недержанием мочи, вследствие большого накопления урины в протоках.

Рефлексирующий мегауретер оказывает осложнения в виде:

  • замедления роста и склерозирование почки;
  • пиелонефрита;
  • рефлюкс-нефропатии.

Недомогание несет опасность для жизни и здоровья человека, последствия могут провоцировать проявление понижение дееспособности функциональности почки, развитие хронической почечной недостаточности, затяжного пиелонефрита, периуриета, сепсис, расширением лоханок, увеличением давления в органе и нарушения гемодинамики.

Последствия приводят к рубцеванию почечной паренхимы и с формированием первичного и вторичного сужения тканей и остановке фильтрационного инструмента.

Диагностика

Недомогание у новорожденных определяется еще в утробе матери, используя ультразвуковое исследование. При подозрении на заболевание через 3 недели после рождения назначается урологическая диагностика для установления причины и степени развития болезни.

Для фиксирования расстройства уретера назначаются:

  1. УЗИ почек при наполненном пузыре помогает установить пиелоэктазию, истончение паренхимы, расширенный проход в верхних и нижних областях, сохранение эктазии протока после опорожнения.
  2. Ультразвуковая допплерография определяет диаметр сосудов, особенности расположения вен и артерий, скорость кровообращения. У детей помогает выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс, а также исключить врожденные аномалии почечных сосудов.
  3. Цистография, рентгеновский метод фиксирует форму, величину и положение уринонакопителя. Её используют для обнаружения пороков развития, двойного мочевого резервуара, дивертикулов, камней, новообразований, травмировании уринонакопителя, свищей, воспаления околопузырной клетчатки, опухолей предстательной железы, обнаружения пузырно-мочеточникового рефлюкса.
  4. Нефросцинтиграфия. Способ радиоизотопного исследования почек, позволяющий оценить их функциональную активность. Регистрация результатов производиться с помощью специальной гамма — камеры, после внутривенного введения радиоизотопного фармпрепарата.
  5. Экскреторная урография. Способ основанный, на рентген-исследовании мочевыводящий путей, спровоцированный на возможности фильтрационного инструмента выделять индивидуальный рентгеноконтрастные элементы, введённые в плазму, из-за чего на рентгенограммах фиксируется изображение мочеполовых органов. Для этого применяют йодсодержащие концентрированные жидкости сергозина, урографина, уротраста. Препарат вводят внутривенно струйно медленно.
  6. Урофлоуметрия. Клинический способ неинвазивного исследования уродинамики. Заключается в фиксировании скорости потока мочи и других физиологических параметров во время опорожнения. Позволяет получить информацию о функциональном состоянии детрузора и проходимости уретры. Употребляется для обнаружения патологии при опорожнении.
  7. Цистоскопия. Помогает обследовать мочеиспускательный канал, пузырь, установить отверстия проходов, кровоточивость левостороннего или правостороннего фильтрационного органа, выделение гноя из уретеров. Удается катетеризировать протоки и получить отделяемое каждой почки отдельно для освидетельствования. Эндоскопический способ медицинского исследования проводит рентгенолог.
  8. Общий и биохимический анализ крови и мочи помогает определить наличие гноя, белка, уровень лейкоцитов, гемоглобина и эритроцитов.
  9. Проба Зимницкого, Нечипоренко.
  10. Компьютерная томография. Назначают, чтобы диагностировать почечную недостаточность, камни, поликистоз, гидронефроз, опухоли. Дает направление на обследование врач-нефролог, уролог, хирург.

Лечение

После полного освидетельствования, изучения истории болезни и патогенеза, установки диагноза обусловливается метод терапии. При тяжелых нарушениях требуется оперативноевмешательство. Операцию проводят в отделении урологии.

  1. Реконструкция. Хирург совершает усечение уретера, а затем ушивает его, чтобы он начал нормально функционировать.
  2. Имплантация. Необходимо оперировать часть кишечника для создания протока. Применяют, когда выделительные инструменты теряют свою способность нормально работать.
  3. Анастомоз. Происходит удаление патологического участка, а затем совмещение здоровых областей путем продольного или бокового соединения. Применяют при незначительном поражении нейромышечной дисплазии.
  4. Уретерокутанеостомия. Консервативный способ манипуляции для быстрой помощи пациенту, который состоит в тяжелом состоянии. При этом уретер выводят наружу.

Также употребляют малоинвазивные способы:

  1. Бужирование. В проход внедряют стент. Присутствие катетера не позволяет биоматериалу скапливаться в патологических областях, при этом она нормально начинает отходить.
  2. Баллонная дилатация. Используют гибкий полый катетер, в котором содержится емкость с газом или жидкостью. Стент вводят в уретер, устанавливая место пораженного участка, при этом содержимое выделяется в полость. Катетер расширяется, а биоматериал сам выходит.
  3. Эндоскопическая терапия. Введение медицинских гелей и удаление фрагментов эпителия при помощи эндоскопа.

Прогноз

Проблемное заболевание, требующее длительного лечения. При соблюдении рекомендаций клинического наблюдения за состоянием ребенка, прогноз как правило, положительный. На это влияет дозревание системы и улучшение почечных функций и мочеточника.

Но если синдром не лечить, возникнут осложнения, среди которых числится и хроническая почечная недостаточность. Пациенты, перенесшие операцию, в том числе дети, наблюдаются какое-то время у уролога или нефролога.

Остальные пациенты имеют условно-положительный — их мочеполовая система будет работать в ограниченном режиме. Для подобных больных предусмотрена инвалидность.

Во взрослом возрасте до конца вылечиваться невозможно, поэтому необходимы регулярные посещения доктора, своевременно делаться исследования, соблюдать диету.

Отзывы

При обнаружении у сына нарушения мочеиспускания обратились в хирургию детской Морозовской больницы. Половина анализов были сделаны, но заставили все проходить заново.

Видный мегауретер на границе с мочевым пузырем установили. Назначили делать операцию, которая должна была длиться 40 минут, а сколько прошло непонятно. После манипуляции разница заметна стала сразу. Лечение медикаментозными средствами еще долго продолжалось.

Читайте также:  Осложнения на сердце после ангины: признаки и симптомы, последствия
Добавить комментарий