Рабдомиома сердца у новорожденных: виды, причины, симптомы, лечение

Чем опасна рабдомиома сердца

    5 минут на чтение

Рабдомиома относится к доброкачественным патологиям. Чаще всего заболеванием страдают дети. Несмотря на свой характер, опухоль способна вызвать различные серьезные осложнения, которые могут привести даже к летальному исходу. Поэтому к данному новообразованию нужно подходить со всей серьезностью, так как от этого зависит здоровье и жизнь ребенка.

Содержание

Что это такое

Рабдомиома – опухоль доброкачественной природы, которую формирует поперечнополосатая мышечная структура. В большинстве случаев аномалия обнаруживается недалеко от коленных или тазобедренных суставов. Однако у детей иногда выявляют поражение сердца, у взрослых – горла, языка. У женщин часто рабдомиома появляется в половых органах.

Предварительная диагностика ставится уже после осмотра плотного новообразования. Данный дефект считается инкапсулированным, поэтому не связан с окружающими тканевыми структурами. Если опухоль разрезать, то видно, что аномалия темно-коричневая и затрагивает мышечную ткань вместе с подкожной жировой клетчаткой.

Рабдомиома бывает самостоятельной, локализуется внутри иных дефектов, а еще часто состоит из множественных узлов. В группу риска входят новорожденные и дети возрастом до 15 лет, а также люди среднего возраста. У взрослых опухоль чаще всего поражает грудную стенку, ткани нижних конечностей.

Рабдомиома сердца у новорожденных – явление нередкое. Несмотря на формирование образования еще до рождения, иногда дефект диагностируется в возрасте 10-15 лет. Случается, что заболевание выявляется при проведении плановой фетальной эхокардиограммы или по поводу недостаточного роста плода.

Чаще всего аномалия затрагивает левый или правый желудочек сердца, перегородку между ними. Такое образование весьма опасно для ребенка, так как при увеличении перекрывает кровеносные сосуды, приводя к летальному исходу.

К счастью, в половине случаев наблюдается уменьшение запасов гликогена, благодаря чему рабдомиома самостоятельно исчезает без лечения. Из-за этого оперативное вмешательство применяется только при наличии осложнений или сопутствующих патологий.

Если заболевание есть у одного из родителей, то необходимо тщательно обследовать сердце у младенца. Нередко болезнь сочетается с туберозным склерозом, который образовывает многочисленные доброкачественные новообразования в различных тканевых структурах.

Классификация

В зависимости от локализации дефект бывает сердечным или кардиальным, поражающим миокард, и внекардиальным. Гистологическое обследование позволяет определить один из двух типов опухолевидного образования: фетальный или взрослый.

По теме

Чем опасен саркоидоз сердца

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 14 февраля 2019 г.

Первый вид возникает с рождения. Сюда относятся полиповидные, миксоидные, клеточные аномалии, отличающиеся локализацией волокон и типом увеличения. Среди взрослых образований особенно выделяется поражение женских половых органов.

Любая рабдомиома не склонна расти, травмируя близлежащие тканевые структуры. Благодаря этому опухоль обладает доброкачественным характером. Крайне редко после грамотного лечения наблюдается рецидив патологического процесса.

Причины

До сих пор не выявлены истинные причины перерождения здоровых мышечных клеток в данный дефект. Однако известны следующие факторы, которые провоцируют развитие болезни:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Вредная окружающая среда, нездоровая экологическая ситуация.
  • Работа на опасных производствах.
  • Осложнения после интоксикаций, отравлений.
  • Нарушения гормонального фона.
  • Сбои в углеводном обмене.
  • Генное мутирование при зачатии.

Такие факторы тормозят выработку миоцитов, из-за чего существенно увеличивается вероятность появления рабдомиомы.

Симптоматика

В большинстве случаев опухоль диагностируется поздно из-за того, что при маленьких размерах образование не ухудшает общее состояние больного. По мере увеличения рабдомиома нарушает функциональность сердца, что приводит к уменьшению выброса, ухудшениям проводимости.

У детей заболевание проявляется различными видами аритмии, отеками живота, рук и ног, потерей аппетита, недостаточным увеличением веса, цианозом кожного покрова. Еще новорожденный часто плачет, постоянно слабый, капризничает. Нередко при рабдиоме развиваются психические отклонения.

Если поражен один из желудочков, то возникает сердечная блокада. При затрагивании перегородки ребенок нередко теряет сознание. Стойкое увеличение опухоли без должного лечения приводит к остановке сердца. Закупорка выводного тракта заканчивается острой недостаточностью с летальным исходом.

При поражении брюшной стенки, половых органов, шеи, конечностей или головы новообразование можно визуально посмотреть и прощупать. Такие дефекты не вызывают болевой синдром, из-за чего ошибочно принимаются за липомы.

Диагностика

Образование выявляется еще до рождения, в детском или взрослом возрасте. Главным методом определения болезни считается ультразвуковое исследование сердца. Однако в последнее время все чаще применяют КТ-диагностику, магнитно-резонансную томографию.

Благодаря вышеперечисленным способам ставится предварительный диагноз, оценивается размер аномалии, локализация, анализируется динамика увеличения дефекта. Точно определить тип опухоли позволяет гистологическое изучение.

Для биопсии производится катетеризация сердца. Впрочем, такая манипуляция нередко вызывает серьезные осложнения, поэтому выполняется только при крайней необходимости.

Если поражены другие участки тела, то назначаются те же способы, но биопсия будет уже не такая усложненная. Нередко гистологическое обследование выполняется после полной резекции новообразования.

Может ли перерасти в рак

Несмотря на доброкачественную природу, в 10% случаев заболевание трансформируется в злокачественную рабдомиосаркому. Чаще всего этой патологией страдают дети. На начальном этапе раковая опухоль хорошо лечится.

Однако рабдомиосаркома склонна к быстрому увеличению, из-за чего необходимо предпринимать незамедлительные меры. Если медлить с терапией, то развиваются метастазы, смертельно опасные для пациента.

Лечение

Единственный вариант избавления от проблемы – хирургическое удаление. Причем, опухоль устраняется вместе с капсулой, благодаря чему минимизируется вероятность появления рецидива.

Сердечные дефекты ликвидируются полностью или частично с помощью открытого кардиохирургического доступа. После процедуры обязательно проводится гистологическое обследование, чтобы подтвердить доброкачественную форму аномалии.

Консервативное лечение назначается при незначительной опухоли, которая не ухудшает общее состояние больного, не вызывает боль и другие неприятные ощущения, не нарушает циркуляцию крови внутри сердца. Для этого используются препараты, повышающие выброс, укрепляющие миокард и защищающие от сердечной недостаточности.

Если рабдомиома стала быстро прогрессировать, то выжидательная тактика меняется на оперативное вмешательство. После резекции пациенту необходимо продолжительный срок наблюдаться у специалиста, чтобы своевременно обнаружить рецидив.

Осложнения

Крупная опухоль способна вызывать серьезные последствия. Нередко нарушается работа сердца вследствие деформаций новообразованием. Разрастающаяся патологическая ткань перекрывает сердечные сосуды, сбивает ритм, приводит к потере сознания.

Довольно часто рабдомиома вызывает острую недостаточность, которая заканчивается летальным исходом. Данный вид опухолевидного дефекта опасен тем, что многие принимают такое новообразование за обычный жировик.

При этом иногда заболевание перерождается в злокачественную форму, быстро развивающуюся и смертельно опасную. Поэтому к этой патологии нужно относиться внимательно и серьезно, ведь от этого зависит жизнь новорожденного.

Прогноз

При правильном и своевременном удалении опухоли прогноз благоприятный, так как хирургическое вмешательство позволяет полностью избавиться от проблемы и минимизировать риск развития рецидива. Если патология протекает с осложнениями, дефект достиг крупных размеров и сдавливает сердце, то прогноз резко ухудшается.

Малигнизация, хотя и возникает крайне редко, но крайне опасна. Начальная форма болезни успешно лечится, но из-за быстрого прогрессирования далеко не всегда удается диагностировать рабдомиосаркому на этом этапе, поэтому важно обнаружить проблему еще до злокачественного перерождения.

Профилактика

Предотвратить появление заболевания необходимо еще во время зачатия. Будущая мать должна исключить вредные привычки, полностью вылечивать инфекционные патологии, принимать только назначенные лекарственные препараты. Если у ребенка есть предпосылки развитию дефекта, то ежегодно нужно проходить профилактические исследования, чтобы выявить опухоль до возникновения осложнений.

Доброкачественная рабдомиома многими ошибочно воспринимается, как липома. На самом деле, это новообразование способно привести к серьезным проблемам, если вовремя не провести операцию и не удалить аномалию. Кроме того, иногда заболевание становится злокачественным, поэтому лучше избавиться от дефекта еще до малигнизации и обезопасить ребенка от опасных последствий.

Рабдомиома у новорожденных детей

Рабдомиома – это опухоль доброкачественного типа, состоящая из поперечнополосатых мышц. По своей структуре рабдомиома изолирована от окружающих тканей, заключена в капсулу, никак не связанную со здоровыми органами. Наиболее часто она формируется в области коленного или тазобедренного сустава, однако встречаются рабдомиомы, расположенные в других тканях с привязкой к демографическим факторам. Например, известны случаи формирования опухоли рассматриваемого типа на женских половых органах или развития рабдомиомы сердца преимущественно у детей.

Причины

От чего может быть рабдомиома миокарда у младенцев? Как правило, причины возникновения рабдомиомы достаточно разнообразны, и во многих случаях это заболевание если носит не врождённый характер, то приобретается в самом раннем возрасте. Например, грудной ребёнок может пострадать из-за плохой экологии, неблагоприятной наследственности, хронической интоксикации и прочих факторов. Немалое влияние на развитие и то, как проявляется болезнь в дальнейшем оказывает состояние здоровья, в котором пребывала будущая мама во время вынашивания грудничка. При неблагоприятных условиях малыш может уже родиться с опухолью либо, с большой вероятностью, болезнь разовьётся в младенческом возрасте.

В целом, специалисты выделяют несколько вредоносных факторов:

  • Влияние наследственной предрасположенности ребёнка. Достаточно часто при выявлении рабдомиомы у новорождённых в анамнезе одного из родителей прослеживаются патологии сердечной мышцы;
  • Региональные экологические условия. Немало случаев заболевания фиксируется в районах с плохой экологией, которая может вызвать развитие доброкачественных опухолей;
  • Интоксикация. Велик процент младенцев с рабдомиомой сердца, рождённых от родителей, злоупотреблявших алкоголем, табакокурением, либо работавших на вредных производствах;
  • Генетическая мутация. Как правило, подобные нарушения происходят на самых ранних стадиях развития плода, а порой и в момент зачатия.

Поскольку эти факторы фундаментальны, то гораздо большее значение при разработке лечебных программ имеет то, как проявляется заболевание, нежели то, что спровоцировало возникновение и рост опухоли.

Симптомы

Первые признаки рабдомиомы могут быть зафиксированы в раннем детстве, причём даже без выраженной симптоматики. Болезненность и характерные внешние симптомы, по которым родители смогут распознать рабдомиому сами, отсутствуют.

Как правило, опухоль обнаруживается случайно, в процессе эхографических исследований сердца. Хорошие результаты показывает УЗИ-диагностика, позволяющая распознать рабдомиомы на самых ранних стадиях. Опытный кардиолог может заподозрить развитие болезни даже по специфическим особенностям электрокардиограммы, когда болезнь только начинается.

Замаскированная, практически отсутствующая симптоматика является причиной того, что часто, родители обращаются за помощью, когда болезнь уже интенсивно проявляется. И борьба с запущенной формой рабдомиомы усложняется, сопровождаясь большими рисками.

Как правило, основной признак развития рабдомиомы – плохое самочувствие, сходное с другими состояниями при поражениях сердца. Нередко течение болезни сопровождается отёками, нарушениями сердечного ритма, цианозом.

Читайте также:  Мегауретер у детей и взрослых: код по МКБ-10, формы, симптомы, диагностика, лечение

Диагностика рабдомиомы у новорождённого

Диагностировать рабдомиому на современном этапе позволяет целый комплекс аппаратных исследований, таких как эхокардиография, ультразвуковая диагностика, электрокардиография. Наиболее исчерпывающие результаты показывает МРТ сердца.

Как сопутствующий метод назначаются анализы крови, чтобы дифференцировать рабдомиому с заболеваниями системы кровообращения. Поскольку клиническая картина заболевания не отличается выраженной симптоматикой, диагноз чаще всего ставится по результатам комплексного обследования.

Осложнения

Рабдомиома – это новообразование, которое склонно стремительно увеличиваться в размерах. Рано или поздно может наступить момент, когда опухоль будет представлять механическую угрозу для нормальной работы сердца. Асистолия (остановка сердца), нарушения сердечного ритма, сердечные блокады – вот чем опасен этот диагноз.

Лечение

Что можете сделать вы

Главное правило, которому должны следовать родители – внимательно относиться к состоянию ребёнка. Поскольку младенец неспособен самостоятельно заявлять о своём самочувствии, высок риск того, что заболевание перерастёт в запущенную форму. Первая помощь новорождённому с патологией, как правило, оказывается уже в родильном отделении, и впоследствии родители должны внимательно следить за состоянием здоровья грудничка.

Важно помнить, что только специалист может вылечить такое серьёзное заболевание, как рабдомиома миокарда. Именно врач знает, что делать с этой болезнью, и сможет назначить адекватное лечение для новорождённого. Поскольку первая помощь требуется младенцу лишь в критических случаях, имеет смысл говорить о комплексной программе, которую может и должен разработать кардиолог. Тем не менее, лечить рабдомиому самостоятельно в домашних условиях потенциально опасно.

Что делает врач

Лечить рабдомиому можно и консервативными методами, но это касается лишь исключительных случаев. В подавляющем большинстве больные малыши нуждаются в хирургическом вмешательстве. По причине того, что без радикальных методов опухоль может вырасти до критических размеров, как следствие, это закупорит сосуды сердца и приведет к летальному исходу. Таким образом, задачей врача является определение оптимальной стратегии борьбы с опухолью.

Как правило, дети хорошо переносят хирургическое вмешательство, и впоследствии операция, произведенная в раннем возрасте, не оказывает отрицательного влияния на дальнейшую жизнь малыша.

Профилактика

Предотвратить развитие рабдомиомы достаточно сложно. Некоторые консервативные методы лечения позволяют притормозить разрастание опухоли, но полностью излечить заболевание возможно только хирургически.

Рабдомиома сердца у новорожденных: виды, причины, симптомы, лечение

ГлавнаяВидео урокиКниги
Рекомендуем:
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия – гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография – ФКГ
Электрокардиография – ЭКГ
ЭхоКС (ЭхоКГ, УЗИ сердца)
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Форум

Опухоли сердца у детей. Внутриперикардиальные опухоли. Клиника и признаки опухолей сердца.

Первичные опухоли сердца у новорожденных детей встречаются редко. По данным М. Beghetli et al., в 78% случаев встречаются рабдомиомы, в 11% — фибромиомы, в 2% — перикардиальные тератомы, в 2% — перикардиальные липомы, в 2% — мультиклеточные гамартомы, в 5% — неспецифические опухоли. Среди опухолей сердца подавляющее большинство составляют тератомы и рабдомиомы.
В зависимости от локализации различают эндокардиальные, миокардиальные и внутриперикардиальные опухоли.

Эндокардиальные опухоли чаще представлены миксомами, однако также могут встречаться фибромы, липомы, ангиомы, фиброаденомы. Они располагаются преимущественно в левом предсердии, на межжелудочковой перегородке, клапанах сердца. Внутрижелудочковые опухоли сердца вызывают обструкцию внутрисердечного кровотока или признаки сердечной недостаточности.
Среди миокардиалъных опухолей рабдомиома занимает лидирующее место. Она возникает в результате ранних диспластических расстройств в процессе органогенеза. Рабдомиома представляет собой множественные узлы различной величины, располагающиеся чаще в толще стенок желудочков, реже предсердий. Иногда опухоль локализуется в области верхушки сердца. Рабдомиома выступает в полость сердца и может занимать до половины объема желудочка.
Внутриперикардиальные опухоли встречаются реже, чем другой локализации. Среди них наблюдаются фибромы, ангиомы, миомы, тератомы, липомы, а также мезателиомы. Чаще всего эти опухоли встречаются в правом желудочке сердца.

Опухоли сердца носят обструктивный и необструктивный характер.

Клиническая картина опухолей сердца.

Клиническое течение опухолей сердца бессимптомное до тех пор, пока не возникнут серьезные нарушения гемодинамики или ритма сердца. Симптоматика определяется локализацией, размерами опухоли, степенью нарушения гемодинамики, проводимости и функции автоматизма. Несмотря на доброкачественность по своей морфологической структуре, опухоль злокачественна по клиническому течению.

В клинической картине преобладают шумы в сердце, недостаточность кровообращения, нарушения сердечного ритма и проводимости, боль в области сердца, эмболический синдром. По мнению Н.П. Котлуковой с соавт. (1999), начальные клинические признаки нарушения функций сердца при врожденных опухолях у новорожденных детей появляются в первые 4—5 дней жизни. Поводом для обследования таких детей служит появление систолического шума в области сердца и признаки сердечной недостаточности.

Как первые клинические проявления врожденных опухолей сердца (фибромы левого желудочка и рабдомиомы) у новорожденных детей описаны аритмии, в частности жизнеугрожаемая желудочковая тахикардия, предсердные и полиморфные желудочковые экстрасистолии, которые до хирургического лечения нуждаются в противоаритмической терапии. Описаны случаи ассоциации рабдомиомы с синдромом предвозбуждения желудочков и суправентрикулярной тахикардией. В этом случае опухоль протягивается из правого предсердия через трикуспидальный клапан в полость правого желудочка и формирует добавочную проводящую связь на микро-или на макроуровне.

Клинические признаки рабдомиомы сердца проявляются нарушением сердечного ритма, синдромом WPW, пароксизмальными аритмиями, обструкцией выходного тракта одного из желудочков сердца или регургитацией крови через измененный клапанный аппарат.

Практически всегда опухоль локализуется где-нибудь в желудочках сердца, включая уровень атриовент-рикулярных клапанов, очень редко она располагается в полости правого предсердия. Один из клинических признаков опухоли сердца — длительный выраженный цианоз. Описан случай рабдомиомы сердца у новорожденного младенца в первые 2 дня жизни, у которого в течение нескольких часов наблюдался значительный цианоз и респираторная недостаточность. На рентгенограмме было большое сердце, на ЭКГ — признаки блокады левой ножки пучка Гиса. Опухоль располагалась в полостях обоих желудочков и правом предсердии. Микроскопическое исследование опухоли показало пролиферацию паукообразных клеток и вакуолизацию их с присутствием гликогена.
Диагностика затруднена в силу отсутствия специфических признаков и разнообразия клинических вариантов течения заболевания.

Для диагностики используется двухмерная эхокардиография и компьютерная томография, которые позволяют подтвердить диагноз опухоли, определить ее размеры, форму, локализацию, связь с клапанами сердца.
Диагностику дополняет применение ядерно-магнитного резонанса.

На ЭКГ находят изменения в виде депрессии сегмента ST, признаков врожденных экстрасистолий или суправентрикулярной тахикардии.
Рентгенологическое исследование показывает небольшое увеличение сердца, но изменение контуров отдельных камер выявляется редко.

При недостаточности для диагностики эхокардиографии прибегают к ангиокардиографии.
Обычно диагноз опухоли подтверждается на операции или на вскрытии.
Иногда диагноз можно поставить антенатально с помощью двухмерной эхокардиографии.

Дифференциальный диагноз проводится с наследственной формой факоматоза — болезнью Бурневилля— Прингла (туберозный склероз). Сочетание рабдомиомы сердца с туберозным склерозом составляет около 50%. В таких случаях показано генетическое консультирование, так как туберозный склероз передается по аутосомно-доминантному типу.

Видео ЭхоКГ при опухоли сердца у плода

Лечение опухолей сердца.

Радикальный метод лечения опухолей сердца — хирургический. Чаще проводится тотальная резекция, которую следует начинать максимально рано, так как возможно повреждение опухолью коронарных артерий, проводящей системы и клапанного аппарата.

Паллиативные операции направлены на удаление части опухоли, которая привела к стенозированию или окклюзии приточного или выводного отделов камер сердца.

Учитывая тот факт, что рабдомиома сердца в этом возрасте имеет спонтанную регрессию, лечение ее чаще симптоматическое. Полная регрессия имеет место у 54% младенцев с рабдомиомами. Хирургическое лечение детской рабдомиомы рекомендовано только у пациентов с рефрактерной дизритмией или тяжелой гемодинамической недостаточностью. Полное или частичное удаление желудочковой опухоли имеет хороший результат. Отмечено, что кортикостероиды негативно влияют на течение опухолевого процесса сердца у новорожденных и младенцев.

Прогноз при опухолях сердца. Причиной смерти новорожденных с опухолями сердца является прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности и ее ригидность к проводимой медикаментозной терапии.

– Вернуться в оглавление раздела “Кардиология.”

Рабдомиома сердца и мягких тканей у новорождённых и плода

Рабдомиома – доброкачественная опухоль, исходящая из поперечно-полосатой мышечной ткани. Рабдомиома сердца поражает область миокарда, но иногда встречается в других отделах сердечной мышцы – клапанах, желудочках. Болезнь считается детской – страдают дети младше 15 лет. Новообразование носит доброкачественный характер, но способно спровоцировать серьёзные последствия – склероз тканей головного мозга с туберозным характером, аденофибролипомы почек и кожи, множественные аденомы. Осложнения диагностируются у 50% заболевших. Впервые заболевание упоминается в 1862 году.

Характеристика болезни

Опухоль формирует поперечно-полосатый тип мышечной ткани с разной локализацией. Рабдомиома – это доброкачественное новообразование, поражается сердечная мышца. Выявляется в области тазобедренных и коленных суставов, у детей страдает сердце, у взрослых формируется на языке и горле, у женщин поражаются половые органы.

Выявить болезнь врач может на плановом осмотре при анализе новообразования в размере до 150 мм, не связанного с другими тканями. Опухоль располагается в подкожной жировой клетчатке и мышце. Цвет обычно тёмно-коричневый. Рабдомиома присутствует в организме как самостоятельное образование, в составе других опухолей (тератомы) и состоит из множества узелков.

У детей патология развивается в области сердца (миокарда) в 60% всех случаев. Встречается рабдомиома сердца у новорождённых детей и в более позднем возрасте. У взрослых может встречаться в тканях нижних конечностей, на грудной стенке, на тканях живота, в позадиушной зоне. Средний возраст болезни составляет 36 лет.

Код по МКБ-10 у заболевания D15.1 «Доброкачественное новообразование сердца».

Разновидности патологии

Новообразование классифицируют по нескольким факторам. Основная классификация по локализации:

  • Образования в сердечной мышце называют сердечными;
  • Присутствие в других органах имеет общее название – внекардиальные.

По морфологическому строению выделяют типы:

  • Фетальные образования бывают полиповидными, миксоидными и клеточными. Отличаются расположением мышечных волокон, ростом. Формируются в организме с рождения.
  • Зрелый полосатый мышечный узел, развивающийся поперечно в ткани, называется взрослой опухолью.

В части мягких тканей могут располагаться единичные или множественные узелки.

Рабдомиома диагностируется у плода в период вынашивания. Есть случаи развития патологии у детей после рождения.

В процессе роста клетка не повреждает соседние ткани, поэтому считается доброкачественным новообразованием. Есть случаи рецидива узла после курса терапии, но происходит это редко.

Рабодмиоме характерно свойство трансформации в злокачественное новообразование – рабдомиосаркому. Встречается в 10% случаев от всего количества заболевших.

Причины возникновения

Точной причины, вызывающей патологию, врачи не знают. Опухоль изучается, выясняются новые факторы. Есть случаи частного образования, которые не входят в медицинскую статистику из-за единичности. Определённые факторы влияют негативно на мышечные клетки – миоциты, вызывая нарушения в развитии. Другая часть учёных считает, что сбой в развитии клеток наступает уже на стадии зарождения.

Эти две теории на данный момент считаются возможными причинами развития патологии. Врачи выделяют ряд факторов, влияющих на формирование клеток:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Проживание в загрязнённой местности;
  • Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами, связанными с профессиональной деятельностью;
  • Интоксикация или отравление организма;
  • Нарушения в работе поджелудочной железы – гормональный сбой;
  • Сбой метаболического и углеводного обмена;
  • Генная мутация при зачатии.

Рабдомиома у новорождённых детей

Новообразование обнаружить у новорождённого ребёнка при рождении не всегда удаётся. Выявить болезнь иногда можно только после нескольких лет жизни. Формироваться патология будет на стадии развития плода, продолжая расти после рождения.

Обнаружить болезнь у плода иногда удается при проведении планового обследования фетальной ЭХО-КГ. Отмечается при нарушениях в развитии плода и выявлении гипоксии.

Ребёнок страдает в основном от рабдомиомы сердца. Располагается новообразование в области желудочка (левом или правом), на месте перегородки желудочков. Может образоваться и в других отделах. Опасность положения заключается в росте клеток, которые способны перекрыть кровоток. А это может привести к смерти ребёнка.

Иногда наблюдается самостоятельное уменьшение опухоли и последующее исчезновение опасного очага. Происходит это при отсутствии гликогена внутри полости новообразования. Поэтому врачи не всегда торопятся с операцией. Хирургическое удаление проводится при наличии агрессивно развивающихся осложнений и хронических патологий.

Рабдомиома, диагностированная у родителей, рекомендует внимательно следить за здоровьем ребёнка. Обследование сердца новорождённого проходит с использованием новейшей аппаратуры. Это нужно для исключения возможного развития новообразования у ребёнка. Есть случаи диагностики болезни сердца по причине наследственного генного дефекта.

У младенца возможно присутствие туберозного склероза – генной болезни, которая провоцирует формирование большого количества доброкачественных узлов в разных участках организма.

Рабдомиома способна вызвать серьёзные осложнения – сердечную недостаточность, кардиомиопатию, аортальный стеноз и другие патологии. Для предотвращения осложнений рекомендуется проводить правильную и своевременную терапию.

Признаки заболевания

На ранних сроках рабдомиома развивается бессимптомно. Развитие патологии может длиться несколько лет. Именно с этим связано позднее диагностирование болезни. После достижения крупных размеров новообразования у пострадавшего появляются первые признаки. Клиника болезни связана с нарушениями в работе сердца.

Симптомы рабдомиомы у детей:

  • Наблюдаются серьёзные нарушения в сердечном ритме, которые проявляются тахикардией, брадикардией и другими патологиями;
  • Появляются признаки отёка в мягких тканях живота и конечностей;
  • Ребёнок плохо набирает вес – присутствует дефицит массы;
  • Плохой аппетит или полное отсутствие;
  • Кожные покровы приобретают синюшный оттенок;
  • Ребёнок становится капризным, утомляемость наступает быстро;
  • Присутствуют психические и нервные расстройства.

Поражение желудочков вызывает сердечную блокаду. Формирование узла в области перегородки, разделяющей желудочки, сопровождается продолжительными обмороками. Увеличение образования вызывает остановку сердца (асистолию) или перекрытие выводного протока, что вызывает острую сердечную недостаточность.

Признаки единичных новообразований в области брюшины, рук, ног, половых органов, шеи, бедра, языка, челюстно-лицевой области (ЧЛО), головы выявляются визуальным осмотром и пальпацией. Обнаружить патологию можно самостоятельно или у врача на плановом осмотре. Образование развивается без болевых ощущений и других признаков дискомфорта. Внешне напоминают небольшие жировики. Для уточнения потребуется пройти подробное обследование.

Диагностика болезни

Диагностирование проходит во время развития плода, после рождения ребёнка и в последующем формировании человека. Очаг исследуется с использованием ЭХО-КГ, но применение МРТ дает расширенное исследование и визуальную картинку в проекции 3D.

На основании полученных результатов доктор установит точный диагноз – выявит размеры, локализацию, степень поражения сердечной мышцы и прогрессирование опухоли.

Для уточнения врач возьмёт биологический материал для биопсии. Изъятие больного участка проводится при помощи катетеризации сердца. Процедура неприятная, возможно серьёзное осложнение после проведения. Поэтому врачи не всегда её проводят.

Изучение других очагов проводится с использованием тех же методик, но изъятие биологического материала не представляет трудности. Гистология проводится после хирургического удаления всей области рабдомиомы.

Выявление злокачественной формы патологии требует проведения последующего облучения гамма-лучами прооперированного участка.

Лечение заболевания

Рабдомиома лечится только хирургическим иссечением. Удалять требуется совместно с капсулой, в которой находился узел. Это предотвратит риск рецидива или сведёт его к минимуму.

На сердечной мышце операция проводится полным иссечением и частичным – применяется открытый хирургический доступ. После операции биологический материал отправляется в лабораторию для гистологии. Требуется для подтверждения доброкачественности патологии.

При малых размерах используется консервативный курс терапии, не влияющий на кровообращение внутри сердца. Назначаются лекарственные препараты:

  • Для увеличения сердечного выброса;
  • Поддерживающие миокард;
  • Профилактические средства сердечной недостаточности.

После курса терапии больной находится под интенсивным наблюдением врача. Это требуется для предотвращения рецидива. Лечение опухоли заканчивается всегда положительно.

Рабдомиома сердца у новорожденных: виды, причины, симптомы, лечение

Новообразование классифицируют по нескольким факторам. Основная классификация по локализации:

  • Образования в сердечной мышце называют сердечными;
  • Присутствие в других органах имеет общее название – внекардиальные.

По морфологическому строению выделяют типы:

  • Фетальные образования бывают полиповидными, миксоидными и клеточными. Отличаются расположением мышечных волокон, ростом. Формируются в организме с рождения.
  • Зрелый полосатый мышечный узел, развивающийся поперечно в ткани, называется взрослой опухолью.

В части мягких тканей могут располагаться единичные или множественные узелки.

Рабдомиома диагностируется у плода в период вынашивания. Есть случаи развития патологии у детей после рождения.

В процессе роста клетка не повреждает соседние ткани, поэтому считается доброкачественным новообразованием. Есть случаи рецидива узла после курса терапии, но происходит это редко.

Рабодмиоме характерно свойство трансформации в злокачественное новообразование – рабдомиосаркому. Встречается в 10% случаев от всего количества заболевших.

ul

Точной причины, вызывающей патологию, врачи не знают. Опухоль изучается, выясняются новые факторы. Есть случаи частного образования, которые не входят в медицинскую статистику из-за единичности. Определённые факторы влияют негативно на мышечные клетки – миоциты, вызывая нарушения в развитии. Другая часть учёных считает, что сбой в развитии клеток наступает уже на стадии зарождения.

Эти две теории на данный момент считаются возможными причинами развития патологии. Врачи выделяют ряд факторов, влияющих на формирование клеток:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Проживание в загрязнённой местности;
  • Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами, связанными с профессиональной деятельностью;
  • Интоксикация или отравление организма;
  • Нарушения в работе поджелудочной железы – гормональный сбой;
  • Сбой метаболического и углеводного обмена;
  • Генная мутация при зачатии.

На ранних сроках рабдомиома развивается бессимптомно. Развитие патологии может длиться несколько лет. Именно с этим связано позднее диагностирование болезни. После достижения крупных размеров новообразования у пострадавшего появляются первые признаки. Клиника болезни связана с нарушениями в работе сердца.

Симптомы рабдомиомы у детей:

  • Наблюдаются серьёзные нарушения в сердечном ритме, которые проявляются тахикардией, брадикардией и другими патологиями;
  • Появляются признаки отёка в мягких тканях живота и конечностей;
  • Ребёнок плохо набирает вес – присутствует дефицит массы;
  • Плохой аппетит или полное отсутствие;
  • Кожные покровы приобретают синюшный оттенок;
  • Ребёнок становится капризным, утомляемость наступает быстро;
  • Присутствуют психические и нервные расстройства.

Поражение желудочков вызывает сердечную блокаду. Формирование узла в области перегородки, разделяющей желудочки, сопровождается продолжительными обмороками. Увеличение образования вызывает остановку сердца (асистолию) или перекрытие выводного протока, что вызывает острую сердечную недостаточность.

Признаки единичных новообразований в области брюшины, рук, ног, половых органов, шеи, бедра, языка, челюстно-лицевой области (ЧЛО), головы выявляются визуальным осмотром и пальпацией. Обнаружить патологию можно самостоятельно или у врача на плановом осмотре. Образование развивается без болевых ощущений и других признаков дискомфорта. Внешне напоминают небольшие жировики. Для уточнения потребуется пройти подробное обследование.

Причины и этиология

Точная этиология доброкачественных опухолей сердца не установлена.

Причинно-следственная связь с синдромом Горлина может быть следующей:

Синдром множественных невоидных базально-клеточных карцином, кист и фибросарком челюстей и скелетных аномалий

Множественные нарушения кожи, в том числе милиия, эпидермоидные кисты, халазия и комедоны

Связанный с медуллобластомой, менингиомой, фибромой яичника / фибросаркомой, фибромой сердца, рабдомиомой плода и брыжеечными лимфатическими или хилозными кистами

Комплекс Карни – это синдром миксомы, эндокринной гиперфункции и участков пигментации кожи. Миксомы, развивающиеся в связи с этим комплексом, имеют высокий риск рецидива после резекции.

Похожие материалы:

  • Аневризма аорты: симптомы, причины, осложнения, лечение
  • Пороки сердца: понятие, классификация, патогенез
  • Систолическая дисфункция

Поражение миокарда у собак

Дилатационная кардиомиопатия и миокардит – наиболее распространенные патологии сердечной мышцы. Реже диагностируют:

  • аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (дисплазия правого желудочка);
  • миокардиодистрофию;
  • рабочую гипертрофию миокарда.

В совсем редких случаях на прием к ветеринарному врачу попадают питомцы с неоплазией сердца, ушибом органа, легочным сердцем, эндомиокардиальным фиброэластозом, кардиосклерозом. По статистике в минимальных количествах случаев обращения диагностируют гипертрофическую кардиомиопатию, ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда, рестриктивную кардиомиопатию, амилоидоз сердца, синдром Хеглина и расширение коронарного синуса.

Дилатационная кардиомиопатия у собак

Кардиомиопатия чаще имеет генетическую природу, иногда развивается под действием различных этиологических факторов. Это болезнь, затрагивающая сердечную мышцу, бывает при электрической и механической дисфункции миокарда. Вкупе идут процессы ремоделирования, а именно: дилатация, сферизация, гипертрофия.

Считается, что дилатационная кардиомиопатия у собак – это болезнь миокарда в первичной форме. При ДКМП расширяются полости сердца (предсердия, желудочки), отмечается резкое снижение систолической функции сердечной мышцы левого и правого желудочка.

ДКМП чаще встречается у особей от средних до гигантских пород, менее всего затрагивает мини питомцев, весом ниже 15 кг.

Дилатационная кардиомиопатия встречается у:

  1. Доберманов.
  2. Кокер-спаниелей.
  3. Боксеров.
  4. Далматинов.
  5. Ньюфаундлендов.
  6. Лабрадоров.
  7. Датских догов.
  8. Ирланских волкодавов и пр.

В список группы риска попадают не только высокопородные особи, но и их метисы, двортерьеры массой тела от 20-45 кг. Примечательно, что кобели более подвержены ДКМП чем суки, четких возрастных критериев не существует.

Гипертрофическая кардиомиопатия у собак

ГКМП встречается редко, является первичной патологией миокарда, сопровождается гипертрофией межжелудочковой перегородки и сердечной мышцы левого желудочка. При исследовании сердца полость левого желудочка может уменьшаться, функции диастолического левожелудочкового наполнения нарушены, риск возникновения аритмического синдрома.

При ГКМП не исключено формирование асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, развитие обструкции (нарушение оттока) левого желудочка. В некоторых источниках такая форма болезни называется – субаортальный стеноз.

Факт! Гипертрофическая кардиомиопатия встречается у собак в редких случаях. Напротив, у кошек – это самая распространенная болезнь из комплекса сердечно-сосудистых патологий.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Встречается другое название АКМП – аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ). Это прогрессирующее заболевание, характеризуется фиброзно-жировым перерождением сердечной мышцы правого желудочка. С развитием аритмии в тяжелой форме и сердечной недостаточности правожелудочкового типа в хронической форме, а также отягощенной синдромом внезапной сердечной смерти. АКМП чаще диагностируется у кобелей пород боксер, сибирская хаски, лабрадоров, английских бульдогов.

Рестриктивная кардиомиопатия

Не типична для собак, РКМП – это неоднородная группа патологий сердца в первичной и вторичной формах. Происходит поражение миокарда, эндокарда, наблюдается выраженное фиксированное ограничение заполнения кровью желудочков (рестрикция) во время диастолы. Формируется сердечная недостаточность в тяжелой форме, развивающаяся по диастолическому типу.

Иные формы болезни сердца у собак

Легочное сердце формируется при обструктивных болезнях легких, характеризуется изменениями в сердечной мышце. Cor pulmonale иногда представляют как гипертрофию и дилатацию желудочка и правого предсердия. Развиваются при повышении давления (легочная гипертензия) в малом круге кровообращения при наличии хронических процессов в бронхах, легких, болезнях сосудов легких, при деформации грудной клетки.

Список сердечных заболеваний:

  1. Миокардит. Воспаление миокарда инфекционной или неинфекционной причины, протекает в диффузной форме. Иногда диагностируют воспалительный процесс предсердий. Прижизненно диагноз ставят редко из-за трудностей диагностирования. Миокардит у собак обязательно подозревают при тяжелых воспалительных, септических патологиях, при инфекционных и инвазионных болезнях. При своевременном выявлении и лечении основного заболевания прогноз по восстановлению миокарда благоприятный.
  2. Миокардоз (миокардиодистрофия). Невоспалительный процесс, поражает сердечную мышцу, является следствием болезней, развивающихся вне сердечно-сосудистой системы. У собак это вторичная патология, чаще диагностируемая на фоне гипотиреоза, поражений печени, почек, при дефиците вит. В1, гипертиреоза, гиперадренокортицизма, при сахарном диабете и остром расширении желудка.
  3. Синдром Хеглина. Недостаточность миокарда в энергетической и механической форме из-за электролитного дисбаланса.
  4. Инфаркт миокарда у собак. Согласно исследованиям, заболевание является редчайшей патологией, преимущественно некоронарогенной природы. Характеризуется некрозом сердечной мышцы из-за прекращения кровотока.
  5. Кардиосклероз собак. Является разрастанием рубцовой ткани в миокарде после переболевания миокардитом в тяжелой форме, при дегенерации сердца или его ушибе.

Амилоидоз сердца у собак встречается редко, преимущественно у возрастных особей обоих полов. Инвазионные патологии чаще представлены дирофиляриозом, ангиостронгилезом. Неоплазии сердца представлены: гемангиоэндотелиомой, рабдомиомой, лифомой, рабдомиосаркомой.

Патологии сосудов у собак

В список болезней сосудов вносят легочную и артериальную гипертензию, ТЭЛА, атеросклероз, шок разного генеза (гиповолемический, геморрагический, кардиогенный, анафилактический), синдром каудальной полой вены, окклюзию бедренной артерии.

Атеросклероз не типичен для собак, развивается на фоне гипотериоза и при диете с повышенной концентрацией липидов у питомцев старше 12 лет. Характерен уплотнением сосудистой стенки из-за разрастания соединительнотканных структур и отложением липидоподобного вещества желтого цвета. Атеросклеротические бляшки формируются на внутренней стенке артерий и замедляют или прекращают кровоток в сердце, головном мозге и риском инфаркта миокарда или инсульта.

На фоне заболеваний сердца и сосудов развиваются:

  1. Артериальная гипертензия. Повышение давления крови в сосудах, часто вкупе с атеросклерозом, болезнями почек.
  2. Легочная гипертензия. Повышение кровяного давления в легочной артерии из-за повышенного конечно-диастолического давления в левом предсердии, желудочке. Развивается на фоне кардиомиопатии, эндокардиоза, тяжелых дисфункций легочных сосудов.
  3. Сердечная недостаточность у собак. Синдром, формирующийся при плохой работе миокарда, ухудшении его насосной функции. Кровоснабжение организма нарушается, питание органов и тканей ухудшается, хуже становится выведение продуктов обмена.
  4. Аритмичный синдром у собак. Это нарушение частоты и регулярности сердечных сокращений.

Вентрикулярные аритмии могут развиваться не только при патологиях сердечно-сосудистой системы, но и при политравмах, опухолях печени, селезенки, остром расширении, перекруте и смещении желудка. Нередко аритмии находят у совершенно здоровых животных.

Синдром внезапной сердечной смерти – патология, характеризующаяся летальным исходом, наступающим в течение от нескольких минут до суток. Развивается на фоне фибрилляции желудочков, асистолии, которые до определенного времени находились в стабильном клиническом течении. Синдром часто бывает у собак с диагностируемой кардиомиопатией.

В целом патологии сосудов и сердечной мышцы у собак распространены. Их своевременное распознавание и лечение позволяет домашнему питомцу чувствовать себя удовлетворительно. Ежегодное профилактическое обследование животного позволяет вовремя выявить заболевания и начать их лечить.

Рабдомиома

  • Апатия
  • Боль в бедрах
  • Боль в сердце
  • Вялость
  • Капризность
  • Колебания артериального давления
  • Нарушение психического развития
  • Нарушение сердечного ритма
  • Нарушение сна
  • Отечность конечностей
  • Отставание в умственном развитии
  • Плаксивость
  • Плохая прибавка в весе
  • Плохой аппетит
  • Потеря сознания
  • Припухлость в области бедра
  • Синюшность кожи
  • Слабость

Рабдомиома – образование доброкачественного типа, которое формируется из поперечнополосатой ткани и может иметь различную локализацию. Однако чаще всего встречается рабдомиома сердца у детей возрастом до 15 лет. Рабдомиома языка или носа встречается крайне редко.

Несмотря на то, что рабдомиома – это доброкачественное образование, оно имеет тенденцию к перерождению в злокачественное, поэтому после его удаления в обязательном порядке проводится гистологический анализ.

Клиническая картина такого патологического процесса проявляется не сразу: в большинстве случаев симптоматика возникает только по истечении нескольких лет с начала развития заболевания. Однако можно диагностировать такое нарушение у плода еще во время внутриутробного развития.

Следует отметить, что у плода на ранних стадиях развития такое образование может привести к серьезным нарушениям, среди которых и синдром Дауна. Диагностически рабдомиома устанавливается только путем проведения лабораторных и инструментальных мероприятий. Лечение, как правило, хирургическое: только удаление самой опухоли, а также ее капсулы позволит свести к минимуму риск рецидива. На ранних этапах, если диагностируется рабдомиома сердца у новорожденных, применяются консервативные методы терапии.

Прогноз будет носить индивидуальный характер. По МКБ-10 данный патологический процесс имеет отдельное значение – код D21.

Этиология

Точных причин появления такого заболевания на данный момент не установлено. Однако клиницисты предполагают, что развитие болезни в области мягких тканей, сердца или бедра (не исключаются и другие виды локализации) может быть обусловлено следующими факторами:

  • мутирование генов во время зачатия ребенка или его внутриутробного развития;
  • плохая наследственность;
  • нарушения процесса метаболизма, особенно если это касается углеводов;
  • работа на производстве;
  • нарушения гормонального характера;
  • отравление тяжелыми металлами, химическими веществами или ядами;
  • проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке.

Также не исключается то, что рабдомиома может развиваться из-за вредных привычек матери: курение, употребление спиртных напитков во время беременности.

Классификация

Данный патологический процесс классифицируют по двум направлениям – характеру локализации и степени созревания.

В первом случае доброкачественное образование в области того или иного органа может быть следующего типа:

  • кардиальное – локализуется в сердце;
  • экстракардиальное – образование расположено в области мягких тканей, бедра.

По степени созревания выделяют такие виды рабдомиомы, как:

  • фетальная миксоидная;
  • фетальная клеточная;
  • взрослая.

Также выделяют одиночные или множественные рабдомиомы с локализацией в области мягких тканей.

В большинстве случаев патология диагностируется во время внутриутробного развития плода, но не исключаются случаи и после рождения ребенка.

Симптоматика

Если образование не будет диагностировано во время внутриутробного развития малыша, то в дальнейшем его можно обнаружить только случайно, так как длительное время патологический процесс протекает бессимптомно. В большинстве случаев это несколько лет.

В целом же клиническая картина данного заболевания будет характеризоваться следующим образом:

  • плохой аппетит, медленная прибавка в весе;
  • цианоз кожных покровов;
  • слабость, вялость, апатичное состояние ребенка;
  • капризность, частый плач и плохой сон без видимой на то причины;
  • отек конечностей;
  • нарушение сердечного ритма;
  • нестабильное артериальное давление;
  • потеря сознания без видимой причины;
  • задержка в развитии как умственном, так и психологическом.

Кроме этого, клиническая картина патологии будет дополняться соответствующими признаками, в зависимости от локализации образования – боль в области бедра и припухлость, сердечные боли.

Следует понимать, что рост опухоли в сердечной мышце – довольно опасный процесс, так как чрезмерный ее рост впоследствии, если она не будет удалена, приведет к остановке сердца.

Диагностика

Данный патологический процесс диагностируется во втором триместре беременности, то есть на 21 неделе развития плода. У уже родившегося ребенка патология диагностируется только при помощи инструментальной диагностики посредством следующих методов:

После удаления опухоли проводится ее гистологический анализ для исключения или подтверждения злокачественного образования.

По результатам диагностических мероприятий будет установлена форма патологического процесса, а также степень его тяжести, на основании чего и будет избираться дальнейшая тактика лечения.

Лечение

Устранение патологии консервативными методами возможно только на ранних этапах. В большинстве случаев используется хирургическое вмешательство – опухоль удаляют вместе с капсулой, чтобы предотвратить рецидив болезни.

В том случае, если гистологический анализ покажет злокачественную природу образования, проводится дополнительное обследование, на основании чего врач назначит последующее лечение.

Даже после хирургического иссечения образования не исключается его рецидив. Поэтому пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у соответствующего специалиста, и систематически проходить профилактический осмотр.

Прогноз будет положительным в том случае, если образование носит доброкачественный характер и не является множественным. В остальных случаях все будет зависеть от формы, степени тяжести онкологического процесса.

Что касается методов профилактики, то в данном случае их нет, так как не установлена природа развития такой патологии. Беременным женщинам необходимо регулярно планово проходить УЗИ для своевременной диагностики патологии, а родителям систематически водить ребенка на профилактические медицинские осмотры.

Добавить комментарий