Как лечить геморрагический диатез и его симптомы. Геморрагические диатезы у детей

Диатез

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Диатез: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Диатез – это своего рода гипертрофированная реакция организма на обычные раздражители. Сам по себе диатез заболеванием не является, но под воздействием повреждающих факторов может трансформироваться в болезнь.

При ухудшении условий внешней среды или функциональных нарушениях центральной или вегетативной нервной системы снижается приспосабливаемость организма к окружающей среде. При диатезе обычные физиологические раздражители и жизненные условия могут вызвать патологические реакции.

Дети с диатезом чаще болеют острыми респираторными инфекциями, подвержены развитию тяжелого инфекционного токсикоза, судорожного синдрома, воспалительных процессов.

Отдельные формы диатезов могут трансформироваться в хроническую патологию кожи, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной и костно-суставной систем.

Разновидности диатеза

Виды диатезов у детей:

1. экссудативно-катаральный,
2. лимфатико-гипопластический,
3. нервно-артрический,
4. аллергический,
5. геморрагический.

На щеках ребенка наблюдаются ограниченное покраснение и чешуйчатое шелушение, которые при определенных обстоятельствах могут трансформироваться в экзему, распространиться по лицу и телу, сопровождаться зудом, инфицированием.

У детей после года жизни кожные изменения чаще проявляются на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностей, иногда на теле в виде мелких, зудящих узелковых инфильтратов. В связи с изменениями слизистых оболочек у детей часто бывают насморк, конъюнктивит, блефарит, фарингит, ангина, ложный круп, рецидивирующий бронхит с астматическим компонентом или без него; диагностируются отиты (гнойное воспаление среднего уха), инфекции мочевыводящих путей.

Изменения со стороны слизистых оболочек протекают длительно, упорно и часто рецидивируют, приводя к разрастанию аденоидной ткани и гипертрофии миндалин. Ребенок с экссудативно-катаральным диатезом легковозбудимый, крикливый, малоподвижный, имеет неустойчивую массу тела (быстро поправляется, быстро худеет), рыхлую подкожно-жировую клетчатку, дряблую мускулатуру.

Для лимфатико-гипопластического диатеза характерна гиперплазия (разрастание) лимфоидной ткани и вилочковой железы, а также недоразвитие внутренних органов (сердца, аорты, половых желез, щитовидной железы, хромаффинной ткани надпочечников, паращитовидных желез).

У детей снижена адаптация (приспособление) к воздействию окружающей среды, они склонны к аллергическим реакциям, к генерализации и молниеносному течению инфекций.

При данной форме диатеза у детей дряблая и пастозная жировая клетчатка, которая выражена хорошо или даже избыточно, кожа бледная, лицо несколько одутловатое, мускулатура развита слабо, тонус мышц снижен. Дети часто отстают в росте, имеют неустойчивую массу тела, вялые, апатичные, малоподвижные, нелюбознательные, умственное развитие замедлено, имеют склонность к инфекционным заболеваниям верхних дыхательных путей. Отмечается увеличение всех групп периферических лимфоузлов и небных миндалин, аденоидные разрастания в носоглотке.

Первые проявления нервно-артрического диатеза возникают в рано и выражены неотчетливо. Грудные дети раздражительные, пугливые, капризные, но любознательные с быстро развивающейся речью. У них беспокойный сон, ночные страхи, наблюдается подергивание мышц лица и конечностей, нервный кашель, спазматическое чихание, аэрофагия (заглатывание воздуха во время еды), спастические запоры.

Дети медленно прибавляют в весе, чаще худые. На коже могут появляться нейродермиты, уртикарная сыпь (быстро прогрессирующие, сильно зудящие, приподнятые над поверхностью кожи бледно-розовые волдыри, сходные по виду с волдырями от ожога крапивой), себорея (повышенное количество и изменение качества кожного сала), сухая экзема (чрезмерная сухость кожи с шелушением, растрескиванием, развитием воспаления).

Вследствие нарушенного обмена веществ накапливаются недоокисленные продукты обмена, поэтому периодически наблюдается внезапная рвота. Приступы рвоты могут продолжаться до 1-2 дней, что чревато обезвоживанием организма. Ребенок нередко жалуется на боли в суставах, отеки на ногах, у него может повышаться температура до 38-39оС. В тяжелых случаях развиваются судороги, явления менингизма (наличие признаков менингита при отсутствии заболевания). Периодически возникают желчные, почечные, кишечные колики, приступы мигрени. Повышенная нервная возбудимость и неправильное питание могут стать причиной развития тяжелых форм неврастении.

К провоцирующим факторам нервно-артрического диатеза относятся интенсивные психоэмоциональные нагрузки, употребление в больших количествах продуктов, богатых пуринами (мяса, печени, селедки, паштетов, сардин, какао бобов).

Аллергический диатез, как правило, манифестирует в раннем детстве. На первом году жизни ребенка ему свойственны такие же поражения кожи, как и при экссудативно-катаральном диатезе, с той лишь разницей, что в развитии аллергического диатеза участвуют иммунные механизмы.

Диатез может продолжаться несколько лет с периодическими обострениями и ремиссиями. Ухудшение состояния обычно наблюдается в холодное время года.

Для аллергического диатеза характерна сухость кожи с ограниченными участками шелушения, зудящая сыпь, гиперемия кожи периоральной зоны, появляющаяся после кормления, и вокруг ануса – после стула, стойкая опрелость, гнойничковые поражения кожи, поредение латеральной части бровей.

Возможны эпизоды усиленного потоотделения, колебания температуры тела (повышение температуры и самостоятельное ее снижение), дисфункция кишечника, колики со вздутием живота, обилием газов и неустойчивостью стула, склонность к срыгиванию непереваренной пищей, увеличение лимфоузлов, разрастание миндалин и аденоидов, затяжное течение инфекционных заболеваний. Ребенок с аллергическим диатезом, как правило, гипервозбудимый, капризный, плохо спит ночью.

Обострение кожных проявлений происходит при контакте с сенсибилизирующими продуктами.

Под влиянием различных (чаще всего инфекционных) стимулов при аллергическом диатезе организм ребенка не способен формировать или поддерживать иммунологическую толерантность по отношению к собственным антигенам. В результате у детей формируется предрасположенность к системной красной волчанке, ревматоидному артриту, некоторым заболеваниям соединительной ткани, тиреоидиту.

При геморрагическом диатезе выделяют несколько типов кровоточивости, которые определяют клинические проявления:

• гематомный тип кровоточивости характеризуется глубокими, напряженными, болезненными кровоизлияниями в суставы, мышцы, под фасции, в подкожную клетчатку, вызывающими расслоение и повреждение тканей, сдавление нервов;
• петехиально-пятнистый, или микроциркулярный тип кровоточивости проявляется безболезненными точечными или более крупными капиллярными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках. Наблюдаются десневые, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, у детей может развиться анемия;
• смешанный тип (микроциркулярно-гематомный) имеет признаки гематомного и микроциркуляторного типов кровоточивости;
• при васкулитно-пурпурном типе кровоточивости на коже конечностей и ягодиц возникают четко отграниченные, слегка приподнятые из-за отека, симметричные геморрагические высыпания. Этим высыпаниям часто предшествуют эритема, крапивница, зудящий дерматит;
• упорные, повторяющиеся кровотечения одной-двух локализаций (чаще носовые) характерны для микроангиоматозного типа кровоточивости. При осмотре губ, слизистых оболочек ротовой полости, носа, кожного покрова выявляется стойкое расширение мелких сосудов невоспалительной природы, похожее на сосудистые звездочки или сеточки.

Факторы, предрасполагающие к возникновению диатеза:

• неустойчивость обменных процессов;
• повышенная чувствительность тканей к гистамину;
• сниженная барьерная функция кишечника и печени;
• повышенная проницаемость стенки кишечника;
• ферментные дисфункции;
• генетические мутации;
• физиологическая недостаточность иммунного ответа и др.

• погрешности в диете и/или прием антибиотиков во время беременности;
• хронические заболевания беременной;
• токсикоз беременности;
• внутриутробная гипоксия, гипоксия в родах, родовая травма;
• погрешности в диете кормящей матери;
• интеркуррентные заболевания;
• дисбактериоз;
• нервный стресс;
• профилактическая прививка;
• раннее искусственное или смешанное вскармливание и др.

Описана связь диатеза с употреблением в пищу ребенком или матерью в период грудного вскармливания продуктов с большим содержанием биологически активных веществ (клубники, земляники, цитрусовых, творога, колбас, томатов, квашеной капусты).

В развитии экссудативно-катарального диатеза имеет значение повышенная проницаемость желудочно-кишечного тракта, недостаточная стабильность мембран клеток, сниженная активность ферментов, которые расщепляют биогенные амины, и белков, которые связывают их.

Лимфатико-гипопластический диатез манифестирует до 7 лет, редко в школьном возрасте. Обнаруживается у нескольких членов семьи. Причина развития диатеза – затяжные токсико-инфекционные заболевания в период внутриутробного развития или после рождения.

Нервно-артрический диатез встречается в возрасте 8-15 лет. Эта форма диатеза развивается на фоне особенностей обмена веществ (пуринового, углеводного, липидного), дефицита ряда ферментов и влияния среды (питания, режима).

Аллергический диатез становится следствием неблагоприятного воздействия окружающей среды и поступления в организм ребенка с сенсибилизирующих веществ (аллергенов). Провоцирующую роль могут сыграть инфекции, гиповитаминозы, анемия. Нередко аллергический диатез имеет семейный анамнез.

Геморрагические диатезы развиваются в результате нарушений свертывающей и/или противосвертывающей систем крови, снижения количества или функции тромбоцитов, системного поражения микроциркуляторного русла или сочетания факторов.

К каким врачам обращаться

При первых проявлениях диатеза необходимо обратиться врачу-педиатру . В дальнейшем может быть назначена консультация врача-аллерголога , дерматолога, ЛОР-врача , эндокринолога , ревматолога, невролога .

Диагностика и обследования при диатезе

Диагноз выставляют на основании:

• предъявляемых жалоб;
• наличия отягощенной истории болезни и жизни;
• хронического рецидивирующего течения;
• наличия атопических заболеваний у пациента или его родственников;

• типичной картины поражения кожи, наличия зуда;
• раннего начала заболевания;
• обострений процесса и усиления зуда под влиянием провоцирующих факторов (шерстяной одежды, моющих средств, эмоционального стресса и т.д.);
• сезонности обострений;
• непереносимости некоторых продуктов;
• данных лабораторных методов обследования.

клинический анализ крови с определением концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов (MCV, RDW, MCH, MCHC), лейкоформула и СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);

Одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови для подсчета процентного содержания разновидностей лейкоцитов и определение скорости оседания эритроцитов.

Геморрагический диатез

Геморрагический диатез — это не одно заболевание, а группа нозологий, имеющих общие клинические проявления в виде кровоизлияний и кровотечений. Патология встречается под разными видами у детей и у взрослых.

Она может иметь неодинаковое происхождение, отличаться по течению. Но, как правило, «виновником» являются сосуды или нарушения в свертываемости крови.

В Международной статистической классификации вся группа включена в код D69 (от 0 до 9) под объединенным названием «Пурпура и прочие явления геморрагии».

Какие факторы позволили объединить разные заболевания?

Патофизиологические основы кровоточивости определяются заинтересованностью структуры сосудов (капилляров, артерий или вен) и слаженной работой систем свертывания и антисвертывания.

Здоровый сосуд не пропускает эритроциты и другие клеточные элементы через стенку. Но в случае воспаления (васкулит) или застоя крови под повышенным давлением проницаемость нарушается. Сосудистая стенка может разрушаться:

• в результате недостатка витамина C (при цинге), рутина;
• под воздействием ядовитых веществ в крови (отравление, хроническая интоксикация), в том числе медикаментов;
• при инфекционных заболеваниях, вызванных вирусами (геморрагические лихорадки), стрептококком, менингококком, брюшнотифозным возбудителем, на фоне общего сепсиса;
• аутоаллергическим процессом, происходящим на базальной мембране капилляра;
• высокой температурой;
• нарушением трофики из-за поражения нервной регуляции.

Другой стороной геморрагического диатеза являются изменения в системе свертывания крови и слабая антисвертывающая защита. Они определяются:

• недостатком факторов, находящихся в крови, в самой стенке сосуда (гемофилия, афибриногенемия);
• нарушенным производством тромбоцитов в костном мозге, снижением их качества и количества (тромбоцитопатии и тромбоцитопении).

Имеются данные об измененных свойствах эритроцитов: они получают способность проходить через неповрежденную стенку сосуда.

Все приведенные этиологические факторы способствуют кровоточивости.

Причины диатеза и его классификации

Причиной диатеза может быть болезнь крови или сосудов как самостоятельное заболевание. Тогда патология расценивается как первичная.
Если геморрагические проявления сопутствуют и вызваны инфекцией, интоксикацией, лекарственными препаратами, опухолями, болезнями сердца, то диатез относится к вторичным (симптоматическим). Проявления диатеза в этом случае серьезно утяжеляют течение основного заболевания, ухудшают его прогноз.

Такое разделение имеет целью наиболее точно установить главный поражающий фактор и именно против него направить лечение.

Существующая классификация геморрагических диатезов включает причинноследственные связи патологии. Принято различать:

1. приобретенные формы — возникают в разном возрасте под действием внешних и внутренних факторов, определяются устойчивостью, защитной реакцией организма;
2. наследуемые от родителей — передаются как обязательный признак в виде генных мутаций, проявляются сразу после рождения или позже, могут не проявиться у детей, а перейти только через поколение, некоторые связаны с полом.

В одной семье среди сестер процесс носительства геморрагического диатеза типа гемофилии не обязателен. Механизм передачи определяется сложным сочетанием изменений генов.

Учитывая патофизиологические варианты нарушений, диатезы разделяют следующие варианты.

Зависящие от стенки сосуда — включают нарушение структуры, повышенную проницаемость. Сюда относятся:

• геморрагическая телеангиэктазия — расширение мелких сосудов невоспалительного характера, проявляется на коже;
• геморрагический васкулит — воспалительная реакция эндотелия на антигены (аллергический вариант), авитаминоз, инфекцию, сопровождается микротромбозом.

Наиболее частая причина — сахарный диабет, эндокринные нарушения при длительном приеме кортикостероидов.

Связанные с неполноценностью или нарушенным синтезом тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии). Наблюдаются при химио- и лучевой терапии опухолей, болезнях печени и почек, вирусной инфекции, аутоиммунных заболеваниях.

Врожденные и приобретенные нарушения процесса свертываемости:

• гемофилии;
• прием антикоагулянтов и фибринолитическая терапия;
• болезни кишечника, нарушающие всасывание необходимых веществ и их переработку, синтез витамина К;
• системные коллагенозы;
• авитаминозы.

Среди причин особое место занимает невротическая (имитационная) кровоточивость. Симптом встречается у больных с психическими изменениями. Расстройства сознательной деятельности приводят к:

• травмированию полости рта (прикусывание языка или щеки), нанесению себе ушибов;
• специальному приему больших доз антикоагулянтов, понижающих свертываемость крови.

Гематомы на теле могут быть признаком садизма, когда больной человек получает удовольствие от нанесения повреждения людям и себе. Поэтому неясные случаи диатеза у взрослых обследуются в стационарных условиях, где пациент постоянно находится под контролем медицинского персонала. Обеспечение наблюдения за больными является частью сестринского ухода. О любых отклонениях в поведении медицинская сестра должна сообщить врачу.

Видео о тромбоцитопенической пурпуре у детей – одного из видов геморрагических диатезов:

Что происходит в тканях?

Поражение тканей определяет тип кровоточивости. Он наиболее полно отражает патогенез основного заболевания. Всего различают 5 типов:

• Гематомный — в тканях суставов (внутри полости), в мышцах, под кожей накапливается большое количество крови, образующей гематомы, снаружи они видны как синяки. Чаще всего встречаются после мелких закрытых травм, ушибов, возникают при оперативных вмешательствах. Характерен для гемофилий.
• Капиллярный — носят мелкоточечный характер, могут сливаться (экхимозы, петехии), выглядят как буро-красные пузырьки, синяки, сыпь. Могут проявляться носовыми кровотечениями, маточными, кровоточащими деснами. Реже сопровождаются массивным желудочно-кишечным кровоизлиянием.
• Смешанный тип — имеются проявления всех вышеописанных симптомов. Сопровождает передозировку антикоагулянтов.
• Пурпурный — мелкие высыпания располагаются симметрично на нижних конечностях, встречается при геморрагических васкулитах.
• Микроангиоматозный — имеет тенденцию к повторяемости, связан с патологией мелких капилляров.

Капиллярное кровотечение из десен — один из начальных признаков диатеза

Клинические проявления

Симптомы геморрагического диатеза связаны с проявлениями признаков кровотечения и кровоизлияния.

Легкое течение вызывает только кожную сыпь в виде мелких точек, пузырьков, узелков, синяков. В более тяжелых случаях:

• кровоизлияния находят в полости рта, на губах, в стенке кишечника и желудка;
• образуются трофические язвы;
• кровь поступает во внутренние полости (суставы, плевру, перикард);
• возникают опасные осложнения из-за сдавления сердца, легких;
• гематомы в суставной сумке вызывают воспаление, развитие рубцовых контрактур, тугоподвижность.

Острая кровопотеря без своевременной компенсации может проявиться геморрагическим шоковым состоянием.

Признаками диатеза могут быть:

• носовые кровотечения, маточные (метроррагии);
• рвота с примесью крови;
• окрашенная в красный цвет моча из-за присутствия эритроцитов;
• черный кал.

Кровоизлияния в склеру часто наблюдается при вирусных инфекциях, гриппе

Малокровие развивается при длительных кровопотерях. Анемический синдром проявляется:

• общей слабостью и потерей трудоспособности;
• частыми головокружениями до обмороков;
• жалобами на шум в ушах и мелькающие «мушки» перед глазами;
• одышкой при ходьбе;
• выраженным сердцебиением даже при небольшой физической нагрузке;
• колющими болями в области сердца.

Диагностика

Диагностика при геморрагическом диатезе требует установления точной причины кровоточивости.

Из рассказа пациента необходимо уделить внимание:

• выяснению случаев кровотечения у членов семьи;
• связи с травмирующими факторами;
• длительности и интенсивности проявлений;
• наличию контакта с ядовитыми веществами (включая курение);
• аллергическим проявлениям;
• самовольному приему лекарственных препаратов и использованию методов народной медицины.

Наличие хронического заболевания следует рассматривать как возможный провоцирующий фактор диатеза.

При осмотре врач наблюдает:

• бледность кожи, синюшность губ, если имеется анемия;
• различные кожные высыпания;
• синяки на разной стадии «отцветания»;
• припухлость суставов, болезненность;
• нарушение формы сустава и изменение походки;
• аускультативно можно отметить постоянную тахикардию, при кровоизлиянии в плевральную или перикардиальную полость прослушивается измененное дыхание, характерные шумы.

Характер кожных проявлений геморрагического диатеза очень разнообразен

Лабораторная диагностика выявляет:

• сниженное количество эритроцитов и гемоглобина, при этом цветной показатель остается нормальным;
• рост СОЭ;
• измененное количество и форму тромбоцитов;
• лейкопению при вирусных инфекциях и лейкоцитоз, если присоединяется бактериальное воспаление;
• отклонение в биохимических тестах позволяет судить о патологии печени и почек, выявить нарушение электролитного баланса;
• в моче находят прошедшие через почечный барьер эритроциты, от единичных до видимого кровотечения;
• резко изменяются показатели свертываемости (дефицит определенных факторов, протромбина, фибриногена, удлиняется время кровотечения).

Для провокации визуальных признаков на коже проводятся простые пробы:

1. щипок кожи в верхней части груди;
2. наложение манжеты от аппарата для измерения артериального давления и выдерживание сдавления в течении 5 минут;
3. аналогичное наложение жгута.

При нарушениях, касающихся сосудов и тромбоцитов, появляются кровоизлияния на коже.

В неясных случаях проводят исследование костного мозга, взятого путем прокола из грудины. Процедура трепанобиопсии (забор из подвздошной кости мозга, костной ткани и надкостницы) позволяет выяснить состояние кроветворения, степень участия в патологических изменениях форм-предшественников кровяных клеток.

Лечение

Выяснение причины диатеза подсказывает способы лечения. У детей младшего возраста одной из распространенных причин является аллергическая реакция на питание. Отмена продукта с последующим строгим выполнением диетических требований позволяет обойтись без применения лекарств.

При наследственных диатезах потребуется ликвидация дефицита определенных факторов, без них кровотечение не остановится. Для этого используется свежезамороженная плазма, тромбоцитарная и эритроцитарная масса. Процесс отмывания и заморозки позволяет максимально сохранить свойства клеток, количество факторов свертывания.

При аутоиммунных поражениях сосудов используются большие дозировки кортикостероидов вместе с цитостатиками. Такая терапия проводится длительно. Дозы постепенно снижаются до поддерживающих.

Витамины С, К, В₁₂, фолиевая кислота нужны для компенсации кровопотери и восстановления структуры сосудистой стенки.

Если под рукой нет губки, можно использовать тугой тампон, смоченный перекисью водорода

Для местной остановки кровотечения рекомендуются:

• тампонада раны (носовых ходов) гемостатической губкой;
• наложение давящей повязки;
• прикладывание холода.

Геморрагический диатез с кровотечениями сопровождается потерей железа, поэтому в лечении пациентам назначаются препараты двух- или трехвалентного железа, рекомендуется обогащенная диета.

Можно ли излечить диатез хирургическими методами?

Способы хирургии в лечении диатеза могут помочь восстановить подвижность сустава и предотвратить его заращение. Для удаления крови из полостей применяют пункции сустава, плевры, перикарда. После выведения крови в полость вводят кровоостанавливающий препарат, антибиотики. Ранняя лечебная физкультура помогает предупредить неподвижность.

При массивных потерях тромбоцитов и эритроцитов рассматривается вопрос об использовании спленэктомии (удаления селезенки). Этот орган связан с утилизацией клеточных элементов. Без селезенки наступает накопление в крови достаточного содержания клеток и длительная ремиссия заболевания.

При необходимости проводится протезирование сосудов. При выборе хирургического метода лечения всегда учитывается опасность высокой кровопотери от операции.

Так, при гемофилии для ликвидации тугоподвижности можно заменить сустав на искусственный аналог, но неизвестно, как поведет себя система свертываемости при вмешательстве. Вызывать дополнительное кровотечение нежелательно.

К каким осложнениям может привести диатез?

При отсутствии своевременного лечения геморрагические изменения могут привести к серьезным осложнениям. К ним относятся:

• железодефицитная анемия;
• срыв иммунитета;
• кровоизлияние в мозг или другие органы, как последствия — параличи, другая неврологическая патология;
• при кровоизлиянии в сетчатую оболочку глаза возможна слепота;
• ограничение подвижности суставов.

Состояние внутренних органов, пораженных различной хронической патологией, ухудшается на фоне анемии. Наиболее угрожаемы для жизни больного:

• переход анемии в тяжелую форму, когда уровень гемоглобина падает ниже 70 г/л;
• анемическая кома характеризуется высокой степенью гипоксии клеток мозга, реакций на раздражители, происходит потеря сознания, невосполнимая гибель нейронов.

Генетики порекомендуют, необходимо ли воздержаться, или пол ребенка может изменить наследование, в таких случаях стараются как можно раньше определить половые признаки плода

Как проводится профилактика?

Профилактика делится на:

• первичную (до признаков болезни);
• вторичную — позволяющую предотвратить осложнения, обострения, добиться стойкой ремиссии.

К первичным мерам относятся:

• Посещение парами, имеющими в роду признаки геморрагического диатеза или каких-либо других заболеваний, медицинской генетической консультации прежде, чем решать вопрос о ребенке в семье.
• Укрепить иммунитет можно путем закаливания, полноценного питания и обязательных спортивных занятий.
• Следует категорически отказаться от самолечения лекарствами, рекомендуемыми знакомыми или рекламой. Сюда же включаются народные средства.

Вторичные меры — это рекомендуемые лечащим врачом:

• поддерживающие дозы лекарств;
• витамины;
• особое питание;
• регулярное контрольное обследование.

Соблюдение рекомендаций врача позволяет избежать тяжелых осложнений, снизить риск кровотечения. Длительность жизни пациентов с наследственными заболеваниями с каждым годом растет и приближается к естественной. Определение риска должно расцениваться как серьезное и неумолимое предупреждение, не терпящее возражений.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза – проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

• с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
• с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
• с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
• с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
• с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбастения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда – желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Геморрагический диатез: что это такое, фото, диагностика, симптомы и лечение

Геморрагический диатез — это обобщенное наименование группы синдромов, для которых типична повышенная склонность к кровотечениям. Организм неадекватно реагирует на физические, механические и прочие стимулы, отвечая разрушением сосудов, излиянием жидкой соединительной ткани.

При этом насчитывается более 300 форм патологического процесса. По понятным причинам, быстро обнаружить суть расстройства не выходит практически никогда.

Время же работает против пациента. По мере прогрессирования отклонения его все сложнее взять под контроль. Необходимо быстрее обращаться к гематологу.

Механизм развития

В основе патогенеза расстройства лежит группа моментов. Всего можно назвать три основных пути:

Нарушение функциональной активности тромбоцитов

Классическая ситуация — тромбоцитопатия, когда форменных клеток достаточно, но они не способны адекватно работать и выполнять собственные функции по агрегации (сбору в большом количестве) и восстановлению эластичности сосудов. В конечном итоге это и приводит к повышенной кровоточивости.

Другой подвид касается недостаточной концентрации тромбоцитов и носит название тромбоцитопения.

Оба варианта одинаково опасны и затрагивают способность организма к синтезу или обеспечению нормальной активности форменных клеток.

Проблемы с коагуляцией

Суть заключается в нарушении выработки особых веществ, которые называются факторами свертывания. Вариантов в этом случае множество, потому как немало и самих соединений.

Объективно этот механизм проявляется как ДВС-синдром, гемофилия и множество других аномальных состояний.

Возможности качественно лечить такие отклонения часто не оказывается, поскольку сама этиология не предполагает коррекции. Нередко эти нарушения имеют генетическое происхождение. Остается только снимать симптомы.

Изменение свойств сосудов

Они недостаточно эластичные, ломкие, чрезмерно проницаемые, что и становится в конечном итоге причиной проблемы.

Расстройства структуры могут обуславливаться преходящими патологиями, например, цингой, когда организм недополучает аскорбиновой кислоты, васкулитами аутоиммунного или инфекционного происхождения.

В этом случае лечение возможно, хотя и представляет определенные сложности.

Геморрагические диатезы независимо от первичного механизма далее развиваются по одной и той же схеме:

• Начинаются кровотечения, затем, по мере прогрессирования основного нарушения, интенсивность таковых усиливается.
• Далее появляются дополнительные симптомы. Клиническая картина постепенно становится выраженной.
• В итоге наступает фаза потенциально смертельных осложнений. Процентная вероятность негативных последствий растет пропорционально годам без лечения.

Это не те состояния, которые могут самостоятельно пройти. Время в подобном случае играет ключевую роль, необходимо как можно раньше начинать специфическую терапию.

Классификация

Подразделение проводится несколькими способами. Общепризнанным считается такой критерий, как происхождение и тип отклонения. Соответственно выделяют три крупных подвида расстройства.

• Нарушения со стороны нормальной концентрации или функциональной активности форменных клеток. Тромбоцитопатии или -пении. О них уже было сказано выше. Оба варианта смертельно опасны без терапии, чреваты летальными кровотечениями даже при минимальной физической стимуляции тканей.

Более того, пациент нередко попадает в ловушку. Невозможно провести операцию, хирургическое вмешательство становится недосягаемым способом коррекции при необходимости такового. Поскольку больной просто не выдержит процедуры.

Терапия возможна не всегда, однако полного восстановления примерно в 25-30% случаев добиться удается.

• Коагулопатии. Как и следует из названия, это расстройства на стадии нормального свертывания. Сопровождаются снижением выработки некоторых специфических веществ или целой группы таковых.

Представлены широким перечнем: ДВС-синдромом, гемофилией, болезнью Виллебранда и множеством прочих. Дифференциация этих состояний проводится диагностическими методами.

• Третья категория расстройств касается сосудов. Это так называемые вазопатии. Сюда относят преимущественно аутоиммунные и реже инфекционные васкулиты.

Воспалительные процессы со стороны капилляров, вен, артерий и иных структур. Еще один классическим примером патологии подобного рода считается Цинга, недостаток аскорбиновой кислоты в организме.

Несмотря на то, что это главный способ классификации, он далеко не единственный. Подразделить нарушений можно по этиологии, происхождению.

• Первичный тип. Обусловлен собственно расстройством работы тромбоцитов. Распространенность среди населения всей планеты составляет по разным оценкам порядка 0.07% от общей массы людей, что не так много и равно примерно 5 миллионам.

При этом цифра может быть занижена, ввиду недостаточного уровня медицины, к тому же не все обращаются к врачам.

• Вторичная форма. Коагуло- и вазопатии относятся к такому типу. Сопровождаются той же симптоматикой, но происхождение иное, потому и подход к терапии будет отличаться.

Также выделяют острые и хронические нарушения. В зависимости от возраста манифестации (начала расстройства) называют геморрагические диатезы у детей, у взрослых пациентов.

Классификации дают возможность точнее понять суть нарушения и тщательно описать его в медицинской документации. Проработать тактику диагностики, а затем и терапии.

Симптомы

Подразделение клинических моментов проводится по форме основного патологического процесса.

Рассматриваемое состояние неоднородно, характеризуется группой разнородных синдромов. Каждый со своим собственным комплексом проявлений.

Пурпура

Основой признак — это образование на коже туловища, рук, ног небольших красноватых пятен разной интенсивности окраса: от нежно розового до яркого, малинового, алого (см. фото).

Они безболезненны, не доставляют никакого дискомфорта, кроме психологического из-за косметического дефекта.

Спустя несколько недель сходят на нет сами. Однако участки сильной пигментации остаются и не устраняются без специальных процедур.

Микроангиоматозная форма

Характерная клиническая черта — это фокальные кровотечения. Если говорить проще, излияния жидкой соединительной ткани наблюдаются регулярно и в одних и тех же местах.

Локализацией может быть глаз, носовые ходы, слизистые оболочки половых органов, пищеварительный тракт, легкие. В теории — что угодно.

Зависит от особенностей тела пациента и происхождения патологического процесса.

Циркуляторная форма диатеза

Более вариативная разновидность. Поскольку сопровождается она уже группой типичных проявлений. Можно назвать основную триаду:

• Образование на коже тела синяков, небольших гематом, которые никак не связаны даже с физическим влиянием на ткани организма. Это спонтанные нарушения.

• Петехиальная сыпь. Как в случае с пурпурой, но менее интенсивная. Проходит без каких-либо следов и косметических дефектов. Также не доставляет пациенту дискомфортных ощущений.

• Постепенно возникают более интенсивные кровотечения. Вовлекается пищеварительный тракт, половые пути у женщин, также дыхательная система. Возможно становление инсульта, инфаркта по тем же самым причинам.

Гематомная форма

Крайне опасная разновидность геморрагической сыпи. Несет большую угрозу жизни. Поскольку характеризуется массивным истечением жидкой ткани в подкожно-жировую клетчатку, полые органы, возможно в суставы.

Каждый эпизод расстройства может стать последним. В основном этот синдром встречается при гемофилии или злоупотреблении антикоагулянтами.

Смешанный тип

Для него характерно развитие нескольких симптомов. В том числе сочетание интенсивной кровоточивости и петехиальной сыпи на коже.

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Несмотря на специфику отдельных типов нарушения, есть и общие для всех разновидностей проявления.

• Падение уровня артериального давления. Степень такового зависит от характера отклонения, давности его существования, количества потерянной крови. Возможны критические изменения, вплоть до коллапса, впадения в кому и стремительной смерти от осложнений.
• Снижение частоты сердечных сокращений. Брадикардия. Однако на начальных стадиях патологического процесса встречается и обратное явление — тахикардия до 100-110 ударов в минуту. Так организм пытается компенсировать недостаток питания и клеточного обмена.
• Нарушения дыхательной функции. Даже без физической нагрузки.
• В среднесрочной перспективе не миновать анемии с дефицитом железа. Сопровождается это состояние слабостью, сонливостью, тошнотой, неврологическими нарушениями, косметическими дефектами (ломкость волос, угревая сыпь) и группой других проявлений.

Симптомы геморрагического диатеза специфичны, но в рамках дифференциации отдельных состояний могут быть определенные трудности. Вопрос решается посредством лабораторной и инструментальной диагностики.

Причины

В большинстве случаев нарушение рассматриваемого рода имеет вторичное происхождение. То есть обусловлено прочими отклонениями в работе организма.

Какие именно факторы развития присутствуют:

• Генетические аномалии. Измененный материал передается детям, которые встречаются с нарушениями уже при рождении. Однако манифестация может и припоздниться. В некоторых ситуациях отклонения наблюдаются в пубертатный период.
• Васкулиты. Воспалительные процессы со стороны сосудов разного калибра и неодинаковой локализации. Как правило, встречаются в результате атаки собственных защитных сил организма на клетки.

Аутоиммунный процесс — не единственный возможный. Встречаются и инфекционные провокаторы. Например, на фоне поражения стафилококком, пиогенной флорой вообще, вирусами герпеса, в особенности штаммом четвертого типа и пр.

Обследование пациентов требуется для отграничения различных форм и расстройств.

• Инфекционные заболевания. Разной локализации и интенсивности.
• Всевозможные нарушения синтеза факторов свертывания. Гемофилии, ДВС-синдром и большая группа прочих изменений.
• Гормональный дисбаланс. Встречается и как естественный процесс. Например, на фоне пубертатного периода, беременности, также перехода в климакс у мужчин и женщин.

Речь может идти и о группе причин. Потому вопрос происхождения не всегда столь очевиден и прост. От врача требуется достаточная прозорливость в вопросах клинической практики.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром специалиста по гематологии. Продолжительность мероприятий может быть значительной. Порой требуется не один цикл процедур.

Что входит в базовый список действий:

• Опрос больного. Врач фиксирует все жалобы, собирает воедино и составляет картину. Путем сопоставления выявляет наиболее вероятные расстройства и исключает их по одному постепенно.
• Сбор анамнеза. Играет большую роль. Выявляют перенесенные ранее и текущие в данный момент болезни, привычки, образ жизни, семейную историю. Этот нехитрый метод позволяет быстро определиться с вероятной этиологией нарушения.
• Общий анализ крови. Базовая процедура. Направлена на исследование наиболее грубых расстройств в работе организма.
• Визуальная оценка тканей пациента. Петехиальная сыпь, пурпура становятся видны сразу же.
• Функциональные тесты. Провоцирующие образование геморрагий. С помощью жгута, щипка и прочими путями. По степени реакции тканей определяют характер отклонения.
• Исследование мочи. Как правило, врачей интересуют примеси крови. Гематурия. Возможно расширение мероприятия, назначение анализа по Нечипоренко.
• Оценка присутствия скрытой крови в кале. Почти всегда ее наличие и положительный результат говорят о раковом процессе или, что более вероятно в данном случае, о незначительных кровотечениях в нижних отделах пищеварительного тракта.
• Коагулограмма. Исследование скорости и качества свертывания крови. Отличия от нормы идентифицируются как патологические сразу.
• По потребности назначают УЗИ органов желудочно-кишечного тракта, брюшной полости вообще. Рентгенография. МРТ или КТ.

Вопрос целесообразности того или иного мероприятия решается специалистом. Диагностика может потребовать не одной недели плотной работы врача и пациента в тандеме.

Методы терапии

Лечение геморрагического диатеза в острую фазу проходит в стационаре, а выбор методов зависит от первичной причины патологического процесса.

Если говорить о конкретных примерах:

• Активное применение тромболитиков, антикоагулянтов предполагает отказ от средств данного типа. Это эффективный способ коррекции, но проходить он должен под контролем врача. Поскольку возможны парадоксальные реакции при резком отказе от медикаментов.
• В качестве кровеостанавливающего используют средства Викасол и наименования на основе аминокапроновой кислоты. Как правило, местно.
• При тромбоцитопатиях и некоторых других изменениях хорошо себя показывают глюкокортикоиды. Дексаметазон, Преднизолон. В форме таблеток или инъекционных растворов. Длительное использование таковых, однако, несет опасность для здоровья и само. Поскольку эти препараты часто вызывают грозные побочные явления.
• Аутоиммунные процессы требуют использования иммуносупрессоров, которые замедлят или вовсе устранят аномальную реакцию собственных защитных сил тела.

В качестве симптоматических мер показан гемостаз (остановка кровотечения), при внутренней локализации — хирургическими методами.

Помимо того, применение витаминно-минеральных комплексов на основе аскорбиновой кислоты, прочих соединений.

Не обойтись без переливаний крови, плазмы, эритроцитарной массы. Это основной метод систематической терапии гемофилии.

Пациентам рекомендуется пересмотреть образ жизни. Минимизировать риски травм, даже незначительных. Отказаться от курения, приема спиртного. Не потреблять медикаменты без назначения специалиста. Это разумные меры профилактики.

Прогноз

Зависит от конкретного диагноза. При множестве расстройств — неблагоприятный. Если есть возможность взять болезнь под контроль или скорректировать симптоматику до нуля — перспективы восстановления хорошие.

Вопрос решается после проведения хотя бы базовой диагностики. Уточнить прогноз нужно у своего лечащего врача.

Возможные осложнения

Основные негативные последствия представлены опасной группой процессов.

• Сюда относят инсульт, инфаркт, массивные кровотечения, летальные в большинстве своем, также анемию с критическим падением уровня гемоглобина.
• Всевозможные нарушения работы сердечнососудистой системы, головного мозга, неврологический дефицит.

Геморрагические диатезы — это группа синдромов. Как правило, речь не о диагнозе, а о расстройстве симптоматического уровня.

По каким причинам оно развивается — нужно выяснить под контролем специалиста по гематологии. Возможно привлечение сосудистого хирурга, прочих докторов, если на то есть основания.

При должном внимании и своевременной терапии удается улучшить качество жизни, свести риски к минимуму и сохранить здоровье.

Геморрагические диатезы

Существует целый ряд синдромов, основным симптомом которых является повышенная кровоточивость ‒ то есть склонность к обширным кровоизлияниям после незначительных травм, а также спонтанным и повторным кровотечениям. Эта группа заболеваний называется геморрагическими диатезами. Коды по МКБ-10 ‒ от D69 до D69.9.

Патогенез

Причиной геморрагических диатезов является нарушение одного из этапов гемостаза ‒ физиологического процесса, обеспечивающего остановку кровопотери. В зависимости от того, какой именно этап оказался нарушен, ГД подразделяют на:

• Ангиопатии (вазопатии). Сюда относятся диатезы, вызванные дефектами сосудистых стенок. В норме при повреждении рядом с местом разрыва сосуд сокращается, затем меняются свойства его стенок, они становятся липкими. Это необходимо, чтобы к ним могли приклеиваться тромбоциты. Данный механизм нарушается при таких ГД, как геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, а также при нехватке в организме витамина С.
• Тромбоцитопатии, т.е. заболевания, связанные с дефектом тромбоцитарного звена системы свертывания. Тромбоциты могут вырабатываться в недостаточном количестве или, в результате изменения своих функциональных свойств, слишком быстро разрушаться. При обоих вариантах развития событий адгезия тромбоцитов к стенкам сосудов оказывается затруднена. Это характерно для тромбоцитопенической пурпуры, лейкоза, тромбоцитопении, геморрогической алейкии и т.д.
• Гемофилии (коагулопатии). В данной группе заболеваний речь идет о нарушении плазменного звена гемостаза. То есть того этапа, когда в крови запускается последовательный каскад реакций, вследствие которых белок фибриноген превращается в нерастворимый фибрин. Сюда относится гемофилия, парагемофилия, ДВС-синдром, врожденная афибриногенемическая пурпура и т.д.

Этиология перечисленных выше дефектов гемостаза может быть различной. Выделяют врожденные нарушения, связанные с наследственными патогенетическими факторами, и приобретенные.

Наследственные проявляются еще в детском возрасте. Обычно ребенка приводят в педиатрию с симптомами родители.

Приобретенные называют симптоматическими, потому что обычно они являются проявлением или осложнением какого-то другого заболевания: системной красной волчанки, цирроза печени и др. Их дебют может состояться лишь в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Основное проявление геморрагического диатеза ‒ кровотечения. В зависимости от их характера предлагается следующая классификация:

Капиллярный (микроциркуляторный)

Характеризуются как безболезненные мелкие поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистую. Проявляется это как синяки, петехии, носовые и маточные кровотечения, кровоточивость десен.

Гематомный

Речь идет об обширных кровоизлияниях в суставы, мышцы, мягкие ткани пациента. В результате возникают весьма болезненные гематомы, способные привести к расслоению тканей, деформирующим артрозам, переломам. Данный вид кровотечений весьма характерен для гемофилии.

Капиллярно-гематомный (смешанный)

Такой тип характерен для ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, передозировки антикоагулянтами. Представляет собой сочетание мелких внешних кровоизлияний то типу микроциркуляторных и крупные подкожные гематомы.

Васкулитно-пурпурный

Выглядят как мелкая точечная сыпь руках, ногах, бедрах, туловище. Как правило, она оказывается распределена по телу симметрично. Сопровождаются слабо выраженным отеком. Остаточная пигментация после таких высыпаний остается долго. Этот симптом характерен для геморрагического васкулита.

Ангиоматозный

Сюда относятся устойчивые, рецидивирующие кровотечения одной-двух локализаций. Чаще всего носовые, но иногда желудочно-кишечные, легочные. Частным случаем ангиоматозных кровоизлияний также является гематурия ‒ кровь в моче.

Естественным следствием кровопотери часто становится анемия, которая сопровождается повышенной утомляемостью, головокружениями, бледной кожей, потерей массы тела, лихорадкой.

Возможные негативные последствия

Помимо анемии, следствием ГД может стать:

• Иммунные нарушения;
• Утрата подвижности одной части тела или нескольких;
• Потеря зрения вследствие кровоизлияний в сетчатку;
• Поражение внутренних органов, ведущее к ухудшению их работы;
• Анемическая кома.

Это серьезное заболевание. Важно при первых его признаках как можно скорее обратиться к врачу, пройти диагностику, аккуратно следовать рекомендациям. При необходимости, лечь в клинику, где вам обеспечат необходимый сестринский уход и своевременное лечение.

Диагностика

Геморрагические диатезы ‒ это множество заболеваний со сходной симптоматикой. Притом эти заболевания очень различны по этиологии, последствиям, возможным осложнениям, методу лечения. Поэтому очень важно верно поставить дифференциальный диагноз. Для этого специалисты прибегают к:

• Физиликальному осмотру. Это необходимо для определения типа кровоизлияний, их локализации. Зафиксировать наличие или отсутствие отека, болезненность суставов и т.п.
• Лабораторным тестам. Общий анализ крови позволяет выявить снижение числа эритроцитов, тромбоцитов, падение уровня гемоглобина. Анализ мочи и кала призван обнаружить скрытые кровоизлияния, если они присутствуют. Биохимическое исследование крови дает возможность комплексно оценить параметры ее свертываемости.
• Инструментальной диагностике. Например, к трепанобиопсии, стернальной пункции. Это процедуры, позволяющие получить образец костного мозга для анализа его кроветворной функции.

Исходя из особенностей течения болезни, могут быть назначены и другие диагностические процедуры: тест Кумбса, функциональные пробы на ломкость капилляров, УЗИ почек, УЗИ печени и т.д.

Для постановки корректного диф диагноза желательно участие в процессе специалистов разных профилей: иммунолога, ревматолога, гематолога, гинеколога.

Лечение

Терапия варьируется для разных диагнозов. Можно условно объединить медицинские меры, к которым прибегают в данном случае, в следующие большие разделы:

Остановка кровотечения

Прежде, чем приниматься за лечение, необходимо разобраться с основным симптомом ‒ с кровотечением. Для этого используют жгуты, давящие повязки, гемостатические губки, прикладывание холода.

Гемокомпонентная терапия

Т.е. переливание плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы. К таким мерам прибегают лишь при острой необходимости, когда жизненно необходимо восполнить дефицит факторов свертывания. Может иметь негативные последствия для иммунитета.

Прием препаратов

Это могут быть глюкокортикоиды при тромбоцитопатиях, витамины при проблемах с сосудистыми стенками, медикаментозные средства, обеспечивающие нормальную свертываемость крови. Также используется широкий спектр препаратов для борьбы с побочными эффектами основного лечения.

Хирургическое вмешательство

Обращение к подобным мерам может быть обусловлено:

• Повторяющимися массивными кровопотерями;
• Повреждениями сосудов из-за постоянных кровотечений;
• Повреждением суставов.

Диетотерапия

Пациентам с ГД необходимо полноценное, высококалорийное питание, богатое витаминами С, PP, кальцием и железом. Это в первую очередь яйца, молочные продукты, рыба, овощи. Врач, исходя из конкретной ситуации, подробнее расскажет, какой диеты надлежит придерживаться пациенту, напишет памятку.

На этапе восстановления к перечисленным медицинским мерам присоединяется лечебная физкультура.

Геморрагический диатез

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ряд патологий, отличительной характеристикой которых является склонность к повышенной кровоточивости и кровотечениям, носит название «геморрагический диатез». Заболевание полиэтиологичное, сложное, а при отсутствии лечения может привести к тяжелым и даже непредсказуемым последствиям.

Код по МКБ 10

• D 69 – пурпура и прочие явления геморрагии;
• D 69.0 – пурпура аллергического генеза;
• D 69.1 – дефекты качества тромбоцитов;
• D 69.2 – прочая пурпура нетромбоцитопенической этиологии;
• D 69.3 – идиопатическая пурпура тромбоцитопенической этиологии;
• D 69.4 – прочие первичные тромбоцитопении;
• D 69.5 – вторичные тромбоцитопении;
• D 69.6 – неуточненные тромбоцитопении;
• D 69.8 – прочие уточненные геморрагии;
• D 69.9 – геморрагия неуточненная.

Причины геморрагического диатеза

В зависимости от причин и этиологии болезни отличают такие типы геморрагического диатеза:

• диатез, вызванный расстройством гемостаза тромбоцитов. Этот тип включает в себя такие патологии, как тромбицитопатия и тромбоцитопения. Факторами развития могут быть снижение иммунитета, заболевания почек и печени, поражения вирусами, химиотерапевтическое лечение и облучение радиацией;
• заболевание, спровоцированное нарушениями процессов сворачиваемости крови – это может быть расстройство фибринолиза, употребление антикоагулирующих и фибринолитических препаратов, различные типы гемофилии и пр.;
• нарушение проницаемости стенок сосудов, вызванное недостатком аскорбиновой кислоты, геморрагической ангиоэктазией или васкулитом;
• заболевание, вызванное гемостазом тромбоцитов – болезнью Виллебранда, тромбогеморрагическим синдромом, лучевой болезнью, гемобластозами и пр.

Патогенез геморрагического диатеза можно разделить на несколько основных разделов:

• геморрагии, возникшие вследствие расстройства сворачиваемости крови;
• геморрагии, связанные с изменениями процессов и органики формирования тромбоцитов, а также с нарушениями их свойств;
• геморрагии, развивающиеся в результате повреждения сосудов.

В нормальном здоровом организме стенка сосуда может быть отчасти проницаема для газообразных и растворимых веществ. Для элементов крови и протеинов стенка, как правило, непроницаема. Если же происходит нарушение её целостности, то запускается непростой процесс коагуляции, направленный на предотвращение кровопотери – так организм пытается не допустить возникновение состояния, опасного для жизни.

Сама по себе патологическая кровоточивость обычно происходит по двум причинам – это повышение проницаемости стенки сосуда и расстройство процесса сворачиваемости. Иногда также высказывается гипотеза о том, что механизм геморрагии может быть запущен вследствие повышения свойства эритроцитов проходить через сосудистый барьер при небольшом разжижении крови, либо при выраженной анемии. В каких случаях это может случиться?

• Авитаминозы C (цинга), рутина и цитрина.
• Инфекционные заболевания, сепсис, стрептококк, менингококк, брюшной тиф и пр.
• Интоксикации (ядами, медикаментами).
• Действие высокой температуры.
• Аллергические патологии в организме.
• Нейротрофические расстройства.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Симптомы геморрагического диатеза

Первые признаки геморрагического диатеза чаще всего являются одновременно и основными симптомами заболевания. У больного появляются небольшие синеватые пятнышки (схожие с кровоподтеками), красного цвета сыпь на передней части голеностопа, бедер или на внешней части предплечий.

В запущенных случаях сыпь сочетается с участками некроза, формируются язвочки. Иногда такое состояние может сопровождаться болями в эпигастральной области, приступами рвоты с элементами крови в рвотных массах.

Болезнь может начаться остро и даже внезапно. Кровотечения, кровоточивость в любые ткани и органы может сопровождаться развитием анемии.

Чаще всего пациенты обращаются к доктору по поводу сильного кровотечения, к примеру, после незначительной травмы. Впрочем, кровотечение может быть и произвольное, не зависящее от наличия прямого повреждения тканей.

При тщательном опросе больного можно обнаружить, что симптомы геморрагического диатеза преследовали его ещё с детского возраста. В отдельных случаях подобные признаки беспокоили и родственников заболевшего человека (если заболевание имеет наследственную этиологию).

Геморрагический диатез у детей

Геморрагический диатез, проявивший себя в детском возрасте, чаще всего носит наследственный характер. Несовершенство сворачивающей системы, сосудистой системы, дефекты тромбоцитов в данном случае предопределены генетикой и наследуются по рецессивному типу.

Заболевание у ребенка может проявиться следующим образом:

• наблюдается устойчивая кровоточивость десен в период прорезывания или смены зубов;
• часто возникают беспричинные кровотечения из носовой полости;
• могут появиться геморрагические высыпания;
• обнаруживается кровь в анализе мочи;
• у ребенка болят суставы, а при обследовании определяется кровоизлияние и деформация суставной сумки;
• периодически можно наблюдать кровоизлияния в глазную сетчатку;
• у девочек появляются меноррагии.

У новорожденных заболевание способно проявиться уже с второго-третьего дня жизни. К наиболее распространенным симптомам относят желудочно-кишечные кровотечения, которые обнаруживаются в виде кровавой дефекации и рвоты. Эти признаки могут возникнуть как отдельно друг от друга, так и одновременно. Помимо этого, наблюдается кровотечения из пупочной ранки, из слизистой полости рта и носоглотки, из системы мочевыделения. Наиболее опасными являются кровотечения в мозг и его оболочки, а также в надпочечники.

Геморрагический диатез при беременности

Беременность у пациенток с геморрагическим диатезом сочетается с большой опасностью, поэтому требует особого внимания и профессионального ведения. Даже небольшая врачебная ошибка может привести к грозным последствиям.

Во время беременности больную женщину могут подстерегать следующие опасности:

• развитие водянки и гестоза (в 34% случаев);
• вероятность самопроизвольного прерывания беременности (39%);
• преждевременные роды (21%);
• развитие плацентарной недостаточности (29%).

Среди наиболее серьезных осложнений можно назвать преждевременную отслойку нормально расположенной плаценты, кровотечения в родах и после родов. С такими сложностями можно столкнуться почти в 5% случаев заболеваний у беременных.

У родившегося ребенка могут быть диагностированы: хроническая гипоксия, задержка в развитии, недоношенность, неонатальная тромбоцитопения, геморрагический синдром, а также наиболее грозное осложнение – внутричерепное кровоизлияние, которое обнаруживается примерно в 2-4% случаев.

Геморрагический диатез в период лактации менее опасен, однако требует не меньшего строгого контроля со стороны врача. Женщина должна тщательно следить за своим самочувствием, не допускать повреждений кожи, принимать лекарственные средства, прописанные врачом. Многие пациентки, больные геморрагией, способны родить и выкормить здоровых и полноценных детей.

Классификация геморрагических диатезов

Типы геморрагических диатезов различают по видам кровоточивости. Таких типов всего насчитывают пять:

• Гематомный тип геморрагии – характеризуется повсеместными кровоизлияниями в мягкую ткань и суставные полости. Такие кровоизлияния имеют значительные размеры, они причиняют боль и напряжение в тканях. Могут сочетаться с десенными, носовыми, желудочными, маточными кровотечениями, гематурией.
• Смешанный тип – возникает вследствие сбоя тромбоцитарной функции, а также изменения состава плазмы, что приводит к нарушению свертываемости крови. Может сопровождаться петехиями (точечными кровоизлияниями).
• Васкулярно-пурпурный тип – появляется в результате патологии стенок сосудов, например, после инфекционных заболеваний. Может сопровождаться воспалением тканей, точечными кровоизлияниями (их можно прощупать пальцем, так как они слегка выступают над кожной поверхностью). Не исключается гематурия.
• Ангиоматозный тип – сопровождается стойкими кровотечениями, связанными с поражением сосудов. Мелких высыпаний и кровоизлияний, как правило, нет.
• Петехиально-пятнистый тип – не сопровождается массивными кровотечениями, но выдает себя появлением мелких пятен, гематом, петехий.

Наиболее часто обнаруживают васкулярно-пурпурный тип геморрагий. При данном заболевании мелкие кровоизлияния можно наблюдать на поверхности кожи, где часто происходит сдавливание тканей, например, при пользовании ремнем, при ношении плотных резинок в одежде, а также на ягодицах (место частого сидения).

Помимо этого, отличают:

• наследственный вариант диатеза, который проявляется уже в детском возрасте и продолжается в течение всей жизни больного;
• приобретенный вариант геморрагического диатеза, зависящий от нарушений системы сворачиваемости крови и состояния стенок сосудов.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Последствия и осложнения геморрагического диатеза

Геморрагический диатез способен осложниться хронической формой железодефицитной анемии (зачастую со сниженной кислотностью желудочного сока и отсутствием аппетита).

В отдельных случаях отмечается течение геморрагического диатеза на фоне расстройств иммунитета и аллергических проявлений, которые иногда и сами могут спровоцировать гемостаз, а могут и осложнить заболевание. Это связывают с сенсибилизацией пролившейся в тканевые структуры крови.

Пациенты с геморрагическим диатезом относятся к группе высокого риска из-за вероятности поражения вирусом гепатита B и ВИЧ-инфекцией (при частом переливании крови).

При повторяющихся кровоизлияниях в суставные сумки может появиться ограничение амплитуды, и даже неподвижность сустава.

Сдавливание большими кровяными сгустками нервных волокон способно стать причиной различных онемений и параличей.

Большую опасность несут невидимые глазу внутренние кровотечения, в особенности в различные отделы головного мозга и надпочечники.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Диагностика геморрагического диатеза

Оценка анамнеза болезни и сбор жалоб пациента: когда были обнаружены первые кровотечения, присутствовало ли чувство слабости и прочие признаки диатеза; чем сам больной объясняет появление таких симптомов.

• Оценка жизненного анамнеза: наличие хронических болезней, продолжительный прием медикаментов, наследственность, наличие вредных привычек, онкологический анамнез, интоксикации.
• Внешний осмотр больного: оттенок и состояние кожи (бледная, синюшная, гиперемированная, с высыпаниями или кровоизлияниями), увеличение, болезненность и подвижность суставов, состояние пульса и кровяного давления.
• Анализы крови: определяется понижение числа эритроцитов, снижение уровня гемоглобина. Цветной показатель – в норме, численность лейкоцитов и тромбоцитов у разных больных может отличаться и даже не выходить за пределы нормальных значений.
• Анализы мочи: определяется эритроцитурия (гематурия) при наличии кровоизлияний в почки или систему мочевыделения.
• Биохимическое исследование крови: оценивается количество фибриногена, альфаи гамма-глобулинов, холестерина, сахара, креатинина, мочевой кислоты, а также показатели электролитического обмена для контроля над общим состоянием организма. Коагулограмма, оценка антигемофильных факторов.
• Инструментальная диагностика:
  • исследование материала костного мозга, изъятого во время пункционного прокалывания кости (чаще грудинной). Проводится для того, чтобы оценить кроветворную функцию;
  • трепанобиопсия – исследование, которое проводится на образце костного мозга и костного элемента с частью надкостницы, чаще изъятых из участка подвздошной кости. Для этого используется специфическое приспособление – трепан. Назначается для оценки состояния костного мозга.

  

  [24], [25], [26], [27]

  К кому обратиться?

  Лечение геморрагического диатеза

  Медикаментозное лечение назначается индивидуально (применяются различные лекарства в зависимости от типа заболевания):

  • витаминные препараты (витамины K, P, витамин C) при поражении стенок кровеносных сосудов;
  • глюкокортикоидные гормоны (гормональные средства коры надпочечников) при понижении численности тромбоцитов. Чаще всего применяется преднизолон от 1 мг/кг/сутки, с возможностью повышения дозировки в 3-4 раза (курс лечения от 1 до 4-х месяцев);
  • специальные препараты, так называемые свертывающие факторы, при их недостатке.

  Для срочной остановки начавшегося кровотечения применяют:

  • накладывание жгута;
  • тампонада полостей;
  • тугая повязка;
  • прикладывание холодной грелки или льда на место с кровотечением.
  • операция по удалению селезенки (спленэктомия) проводится при значительном кровотечении. Такое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни кровяных клеток;
  • операция по удалению пораженных сосудов, которые являлись источниками повторяющихся кровотечений. При необходимости проводят протезирование сосудов;
  • пункция суставной сумки с последующим отсасыванием скопившейся крови;
  • операция по замене сустава на искусственный, если произошли необратимые изменения, не поддающиеся лечению.

  Гемотрансфузионная терапия (переливания донорских препаратов крови):

  • трансфузия плазмы, содержащей все свертывающие факторы (свежезамороженный препарат), позволяет восстановить уровень всех факторов, а также поддержать иммунную защиту больного;
  • трансфузия тромбоцитарной массы;
  • трансфузия эритроцитарной массы (иногда вместо этого препарата используют отмытые эритроциты, что понижает выраженность побочных проявлений при переливании). Применяется в крайних случаях – например, при тяжелой анемии и анемической коме.

  Физиотерапевтическое лечение подразумевает воздействие магнитного или электрического полей, что способствует рассасыванию кровяных сгустков и восстановлению поврежденных тканей.

  ЛФК назначается в период ремиссии для разработки достаточной двигательной амплитуды в суставах, которые подверглись кровоизлиянию.

  Гомеопатия: при увеличенной степени системных кровоизлияний и склонности к кровотечениям могут помочь следующие гомеопатические средства.

  • Phosphorus. Применяется также при коагулопатиях, геморрагической лихорадке, авитаминозе C.
  • Lachessis, Crotalus. Может использоваться при геморрагическом васкулите и гемофилии.
  • Arsenicum album. Чаще всего комбинируется с вышеперечисленными препаратами.
  • Bothrops. Назначается больным геморрагическим васкулитом при наличии повреждений кожного покрова, в том числе язв, трофических изменений.

  Народное лечение геморрагического диатеза

  Лечение травами предусматривает использование растений, стимулирующих обмен веществ, повышающих сворачиваемость крови, улучшающих заживление тканей.

  Некоторые из применяемых растений могут содержать токсические вещества, поэтому лечение проводят только с одобрения лечащего врача.

  Рекомендуется приготовить следующие смеси лекарственных трав:

  • сбор с чистецом, тысячелистником, листьями крапивы, спорышом, листьями земляники и манжетки – 8 г сбора заваривают в 400 мл кипящей воды, настаивают четверть часа, пьют по 100 мл после приема пищи трижды в день;
  • сбор с репешком, кукурузными рыльцами, соцветиями калины, листьями малины, ягодами шиповника и рябины – приготовить, как в предыдущем рецепте;
  • сбор со зверобоем, крапивой, тысячелистником, ясноткой, ольхой, цветом ромашки и листом ежевики – 4 г сырья заваривают 200 мл кипящей воды, настаивают 3 ч, пьют по трети стакана 4 раза в день после приема пищи;
  • лист барвинка, лесного ореха, корень калгана, лист черники, ягоды калины, рябины и шиповника – используют для заваривания 7 г на 350 мл кипящей воды, настаивают 3 ч, принимают по 1/3 стакана трижды в день после приема пищи.

  Такие смеси принимают курсом в 2 месяца. Через 2 недели курс можно повторить, при необходимости сократив его до 1 мес.

  При устойчивом улучшении состояния используют такие растения, как лист барвинка, манжетку, горец почечуйный, зверобой, кукурузные рыльца и ягоды рябины – компоненты можно заменять между собой с каждым новым курсом лечения.

  В остром периоде важно соблюдение постельного режима на протяжении не менее 3-х недель.

  

  [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

  Геморрагический диатез

  

  Ражева Валентина

  Последнее обновление: 21.02.2021

  Геморрагический диатез представляет собой категорию заболеваний, так или иначе связанных с повышенной кровоточивостью организма.

  При наличии у человека геморрагического диатеза наблюдаются отклонения в функционировании кроветворной системы, приводящие к нарушению процесса свертываемости крови, частым наружным, подкожным и внутренним кровотечениям. Диагностикой геморрагических диатезов и их лечением должен заниматься исключительно врач – самолечение здесь неуместно.

  

  Содержание статьи “Геморрагический диатез у детей”

  Приобрести данную реакцию организма можно вне зависимости от возраста. Также она встречается у животных.

  Геморрагические диатезы: классификация

  Выделяют две группы геморрагического диатеза, обусловленные наследственными (первичными) и приобретенными (вторичными) отклонениями от нормы. В первом случае основная роль отводится врожденным генетическим дефектам (например, проблемам с развитием тромбоцитов, а также отклонениям от нормы плазменных факторов свертываемости).

  Во втором же случае спусковым механизмом для развития геморрагического диатеза становятся аутоиммунные болезни, прием определенных лекарственных препаратов, поражение стенок сосудов токсинами и так далее.

  Что касается механизма развития заболевания, то выделяются следующие формы геморрагического диатеза:

  • Обусловленные сбоями в функционировании тромбоцитарного гемостаза( аутоиммунная тромбоцитопения, тромбастении).
  • Вызванные нарушением целостности сосудов(геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера).
  • Появившиеся вследствие нарушения плазменного звена гемостаза (врожденные и приобретенные коагулопатии).
  • Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями(болезнь Виллебранда).

  Геморрагические диатезы у детей

  Довольно часто геморрагические диатезы возникают в детском возрасте. Способствуют развитию заболевания вирусные и бактериальные инфекции, прием лекарственных препаратов (сульфаниламиды, бутадион, хинин, допегит и др).

  Однако встречаются и врожденные формы диатеза, когда проблемы свертываемости крови могут быть обусловлены наследственностью.

  

  Пускать геморрагический диатез на самотек нельзя даже в том случае, если вы уверены, что это возрастное нарушение, которое со временем пройдет. Нужно пройти лабораторное обследование крови и тщательно следить за проявлениями данного функционального отклонения.

  Геморрагический диатез: причины

  Чаще всего в основе проблем, связанных с кровотечениями, лежат отклонения в процессе свертываемости крови – так называемые дезагрегационные формы тромбоцитопатии. Склонность к геморрагическому диатезу может быть обусловлена наличием таких заболеваний, как лейкоз, геморрагический васкулит, гемофилия и так далее.

  Кроме того, к распространенным причинам появления геморрагического диатеза относится следующее:

  • Прием некоторых лекарственных препаратов (например, антикоагулянтов, влияющих на разжижение крови).
  • Врожденные патологии сосудов и кроветворной системы.
  • Нарушение проницаемости стенок сосудов.
  • Дефицит витамина С.
  • Отклонения в функционировании печени и селезенки.
  • Некоторые аутоиммунные, инфекционные и вирусные заболевания.
  • Поражение сосудистой системы при лихорадке.

  Симптомы геморрагического диатеза

  Обычно складывается такая клиническая картина:

  • Появление красновато-розовых высыпаний на теле и слизистых оболочках.
  • Гематомы неясного характера.
  • Подкожные кровотечения.
  • Возможно появление язв.
  • Наличие крови в моче.
  • Боли в области живота, тошнота, рвота.
  • Также возможно кровоизлияние в полости суставов.
  • Покраснение сетчатки глаза.
  • В особо тяжелых случаях встречаются кровоизлияния во внутренние органы.

  Что касается видов кровоточивости при том или ином типе геморрагического диатеза, можно выделить:

  • Гематомный тип. Проявляется болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы — типичен для гемофилии А и В.
  • Микроангиоматозный тип. Чаще всего встречается при наличии наследственной геморрагической формы диатеза. Проявляет себя в виде частых повторяющихся кровотечений.
  • Смешанный тип. Клиническая картина при таком типе кровотечений заключается в появлении мелкой красной сыпи и обширных гематом.
  • Петехиально-пятнистый (синячковый) — характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких)— гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов X и II, иногда VII;
  • Васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде симметричной мелкоточечной сыпи, возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах.

  На нашем сайте вы можете найти фото геморрагического диатеза, наглядно демонстрирующие разные типы проявления данной реакции организма.

  Геморрагический диатез: лечение

  Перед тем, как начать лечение, важно успешно провести диагностику. Для этого может потребоваться следующее:

  • Проведение общих лабораторных и биохимических исследований крови и мочи.
  • Определение времени, необходимого для свертываемости крови и длительность кровотечения. Проведение коагулограммы.
  • Проведение иммунологических, а также теста по генерации тромбопластина, протромбиного и тромбиного тестов.

  После прохождения указанных обследований врач может поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Оно может включать в себя как прием определенных медикаментов (например, железосодержащих препаратов, кортикостероидов) и витаминных комплексов и добавок, так и более радикальные методы: например, пункцию сустава, переливание плазмы или эритроцитарной массы или удаление селезенки хирургическим путем.

  При диагностировании геморрагического диатеза важно проводить профилактические меры, способные укрепить организм и повысить его защитные функции. К ним относятся закаливание, умеренные физические нагрузки и упражнения, сбалансированное питание с тщательно подобранным витаминным составом. Кроме того, особенно важно обезопасить организм от возможности заражения вирусными заболеваниями в осенне-весенний период. Для этого рекомендуется принимать специально подобранные витаминные комплексы.

  Аптечная продукция «Ла-Кри» не может считаться в полной мере лечебной, однако она способна обеспечить качественный уход за кожными покровами, поврежденными геморрагическим диатезом. Так как средства для кожи «Ла-Кри» произведены из натуральных компонентов и не содержат в своем составе красителей, парабенов и отдушек, кремы и гели этой марки помогают деликатно очищать кожные покровы и снимать признаки покраснений и раздражений.

  Клинические исследования

  Эффективность, безопасность и переносимость продукции «Ла-Кри» клинически доказана. Средства рекомендованы союзом педиатров России, многие средства могут быть использованы у детей с рождения.