Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин: этиология, клиника, лечение

Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин, современные методы лечения

Иногда можно услышать определение «гипергонадотропный гипогонадизм». Что скрывается за такими сложными медицинскими терминами? На самом деле это говорит о том, что в организме нарушено функционирование половой системы. По каким причинам возникает заболевание, и какие имеет последствия? Что делать если мужчине поставлен такой диагноз?

В чем суть заболевания

Мужские органы необходимы не только для выполнения половой функции и продолжения рода. Недоразвитие или отсутствие яичек приводят к ряду заболеваний совершенного иного характера. При их удалении риск неблагоприятных явлений многократно возрастает. В былые времена евнухи не отличались здоровьем и продолжительностью жизни.

Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин представляет собой патологию яичек, при которой производится недостаточное количество половых гормонов. Заболевание часто идет в комплексе с отставанием развития половых признаков и органов. Идут сбои жирового и белкового обменных процессов.

Возможны нарушения работы сердца, сосудов и костной системы, непосредственные урологические проявления заключаются в:

  • снижении либидо
  • слабой подвижности сперматозоидов
  • мужском бесплодии
  • недоразвитии первичных половых признаков и органов
  • болезнях предстательной железы

Также встречаются такие равносильные термины, как андрогенный дефицит и тестикулярная недостаточность. Может возникать не только у женщин, но и у мужчин. Многие случаи болезни на практике не диагностированы. Согласно официальной статистике от этого синдрома страдает около 1,5 % мужского населения.

Последствия гипогонадизма могут быть следующие:

  • ожирение (фигура начинает напоминать женскую)
  • появление атеросклеротических бляшек
  • ишемическая болезнь сердца
  • хрупкость костей, остеопороз
  • полное бесплодие
  • нарушение потенции
  • снижение полового влечения
  • эрективная дисфункция

Отсутствие должной диагностики приводит к тому, что многие больные не получают необходимого лечения. Как следствие, ухудшается здоровье и снижается качество жизни. Проблемы не нужно стыдиться, а сразу приступать к активным действиям.

Классификация

Существуют разные виды гипогонадизма. Они имеют разные причины и характер. Вот два основных:

Гипергонадотропный (первичный)

Заключается в снижении функции яичек, что приводит к недоразвитию органов и недостаточной выработке андрогенов.

Гипогонадотропный (вторичный)

При таком заболевании в определенной области мозга (гипоталамусе или гипофизе) понижается или вовсе отсутствует способность выработки важных гормонов, которые нужны для адекватного функционирования репродуктивной системы. Может сопровождаться психическими расстройствами.

В свою очередь, первичный гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин имеет свои подвиды.

Врожденная форма

Возникает вследствие врожденных аномалий развития. Встречается в редких случаях и тяжелее поддается лечению.

Приобретенная форма

Развивается из-за возникновения опухолевых или инфекционных заболеваний, воспалительных процессов, травм. Половая система начинает «тормозить» с того возраста, когда было приобретено заболевание.

Также гипогонадизм различается в зависимости от того, в каком возрасте он возник.

Эмбриональный

Неправильная закладка половых органов происходит еще в утробе матери. Случается, что яички не опускаются в мошонку (крипторхизм) или вовсе отсутствуют (анорхизм).

Допубертатный

Возникает до полового созревания. Происходит слабовыраженное развитие вторичных половых признаков, половые органы также недоразвиты, нарушены пропорции тел. Людям с таким диагнозом присуща инфантильная внешность.

Постпубертатный (возрастной)

Может возникать после полового созревания, часто в зрелом возрасте. Может характеризоваться понижением уровня тестостерона, импотенцией, нарушением работы различных систем организма.

Наиболее распространенной формой выступает возрастной подтип. Согласно исследованиям заболевание может затрагивать более 10% взрослого населения. Уровень тестостерона начинает снижаться на 2-3% уже с 30-35 лет.

Чем раньше возникло заболевание, тем раньше происходят изменения. Меры нужно принимать как можно скорее.

Причины возникновения гипергонадотропного гипогонадизма

Далеко не всегда удается предупредить заболевание. Часто, провоцирующие факторы не зависят от человека.

Для врожденного первичного гипогонадизма могут быть следующие причины:

  • генетические аномалии и повреждения
  • врожденное недоразвитие органов и желез (анорхизм, крипторхизм)
  • дисгензия яичек или семенных каналов
  • аутоиммунные сбои, произошедшие еще на уровне эмбрионального развития
  • нарушения работы щитовидной железы у матери, пониженная функция (гипотериоз)

Приобретенные формы первичного гипогонадизма могут развиться в любом возрасте, когда было оказано негативное влияние внешних факторов.

Часто возникают из-за обстоятельств различного характера:

  • воздействие токсических веществ (пестицидов, растворителей), хроническое злоупотребление алкоголем и наркотиками, работа на вредном производстве
  • прием сильнодействующих препаратов в больших дозах (тетрациклинов, гормональных, психотропных лекарств)
  • хирургическое удаление яичек (при обнаружениях онкологических новообразований)
  • прохождение лечения злокачественных опухолей (лучевая, химиотерапия), систематическое радиоактивное облучение
  • эндокринные заболевания, патологии почек, ЖКТ, болезни нижних дыхательных путей
  • перенесенные тяжелые инфекционные заболевания (корь, паротит, сифилис, туберкулез)

Неблагоприятное воздействие этих факторов способно нарушить нормальное функционирование репродуктивной системы. На некоторые из них чрезвычайно сложное повлиять. Однако, не последнее место занимают вредные привычки.

Пристрастия к алкоголю и наркотикам – частая причина импотенции и бесплодия.

Какие отмечаются симптомы

Симптоматика заболевания будет различаться в зависимости от того, в каком возрасте произошло развитие гопогонадизма.

Так, для допубертатного типа характерны такие признаки:

  • слишком высокий (при сохранении выработке гормона роста) или низкий рост (при отсутствии выработки)
  • узкие плечи
  • диспропорциональное телосложение, жир откладывается в бедрах, ягодицах
  • грудь имеет размеры, превышающие норму у мужчин
  • мускулатура вялая и слабо развитая
  • размеры полового члена – до 5 см
  • отсутствие полового влечения
  • малый рост волос (или его отсутствие) в районе подмышек и лобка
  • тембр голоса слишком высокий и не меняется при взрослении
  • бледная кожа мошонки, отсутствие складок

Совокупность подобных проявлений прямо указывают на начало необратимых изменений. В таких случаях заболевание нередко приводит к полному бесплодию.

Возрастной гипогонадизм выражается следующими проявлениями:

  • эрективная дисфункция
  • снижение либидо
  • более длительные половые акты, трудности в достижении оргазма
  • семяизвержение отсутствует
  • появление приливов, чувства жара, покраснения лица и шеи
  • ухудшение плотности костной ткани, появление остеопороза
  • появление ожирения по женскому типу
  • кожа становится тоньше, теряет эластичность
  • слабость мышц и сокращение их массы
  • уменьшение роста волос на теле, их истончение
  • вялость, снижение работоспособности

Хотя подобные симптомы тяжело не заметить, многие мужчины игнорируют их. Пытаясь отсрочить поход к врачу, они провоцируют прогрессирование болезни. В результате увеличивается вероятность возникновения проблем со здоровьем и ухудшения самочувствия.

Диагностика

Диагностика объединяет анализ внешних изменений и специальное обследование. У детей болезнь часто выявляют благодаря общему осмотру. Производится измерение роста, веса, окружности бедер, талии, ширины плеч. Также анализируется состояние мускулов, обхват груди, окрас кожи, величина пениса и яичек.

Уже по одним внешним данным у детей можно заподозрить наличие проблемы. У взрослых же мужчин не всегда явно отмечаются изменения внешности. Их тяжелее определить и поставить диагноз. Первым делом мужчины замечают изменения в половой сфере.

При подозрении на возрастной гипогонадизм проводится ряд исследований. Для начала проверяют состояние щитовидной железы, печени и почек. Необходимо определить какие препараты принимает пациент, перенес ли инфекционные заболевание, были ли травмы или хирургические вмешательства.

Врачу придется поведать о динамике либидо, характере эрекций, длительности полового акта, наличии или отсутствии эякуляций. Часто это довольно трудно психологически. Но вы должны понимать, что от этого зависит здоровье.

По возможности необходимо определить наследственность. Была ли подобная проблема у родителей или родственников. Если да, какой характер нарушений присутствовал.

Для получения полной картины и постановки правильного диагноза используют такие методы исследований:

  • анализ крови на гормоны (содержание тестостерона и эстрогена)
  • содержание в крови белка, ответственного за связывание андрогенов
  • анализ крови на определение уровня гонадотропинов (ЛГ и ФГ)
  • изучение набора хромосом
  • анализ уровня гормонов щитовидки (тироксина, пролактина)
  • РКТ или МРТ головного мозга

Также важным показателем выступает состояние костей. Для этого проводится рентгенологическое обследование. Благодаря современным лабораторным анализам возможно быстро определить в норме ли тот или иной гормон.

Комплексная диагностика дает возможность понять причину проблемы и установить вид заболевания.

Снижение влечения и отсутствие семяизвержения также могут носить временный или психологический характер. Вспомните, были ли последние время кардинальные жизненные изменения, потрясения, стрессы. Об этом следует сообщить лечащему врачу.

Методы лечения

Лечение гипогонадизма должно проходить при участии эндокринолога и уролога. Терапия зависит от вида заболевания, возраста, в котором произошло развитие, сопутствующих патологий, тяжести нарушений. В некоторых случаях излечить бесплодие не удается. Это касается врожденных эмбриональных и допубертатных форм.

Если определен гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин, лечение заключается в следующем:

  • прием негормональных стимулирующих препаратов (для мальчиков)
  • прием малых доз гормональных препаратов (андрогенов, гонадотропинов) для мужчин
  • заместительная гормональная терапия (пожизненный прием препаратов тестостерона) у мужчин с отсутствующим резервом эндокриноцитов яичек
  • прием успокоительных, антидепрессантов для восстановления психического равновесия
  • восстановление эрекции и возобновление либидо
  • меры по предотвращению развития остеопороза и ухудшения состояние костей

Задача гормональной терапии заключается в ликвидации клинических проявлений болезни, возвращении к нормальной жизни, восстановление вторичных половых признаков и сексуальной функции. Чаще всего применяются инъекционные формы заместительных препаратов тестостерона.

Лекарства и дозировка подбираются в индивидуальном порядке и только специалистом. Недопустимо самостоятельно отменять лечение или менять количество.

Современные препараты позволяют производить инъекции довольно редко – раз в несколько месяцев. Они высвобождаются в кровь очень медленно, не допуская резких скачков в уровне гормона тестостерона.

Хирургические операции производятся при врожденных формах. Возможно искусственное опущение яичек в мошонку (при криптохризме). Также производится пересадка яичек, пластика полового члена (в случае недоразвития). В косметических целях может производиться имплантация искусственного яичка (к примеру, в случае удаления одного). Для операций применяют новейшую микрохирургическую технику.

Достижения фармакологии позволяют максимально восстановить функционирование половой системы. При обнаружении того или иного недуга, необходимо вовремя обращаться за медицинской помощью. Поскольку, системы организма тесно связаны (эндокринная, половая). Практически все формы гипогонадизма хорошо поддаются лечению.

Возможна ли профилактика

К сожалению, некоторые факторы заболевания не имеют профилактики.

Однако, в ваших руках следующее:

  • откажитесь от алкоголя и сигарет
  • если работа связана с радиоактивным излучением или вредными химическими веществами, имеет смысл сменить специальность
  • своевременно занимайтесь лечением нарушений щитовидной железы, и других заболеваний, влияющих на половую сферу
  • применяйте сильнодействующие лекарственные средства только в крайних случаях и по показаниям врача (антибиотики, сильные антидепрессанты, психотропные средства, стероиды)

Важной профилактикой первичного гипогонадизма выступает исключение тяжелых инфекционных заболеваний. Для этого необходимо производить введение вакцин в раннем детстве. Это касается таких инфекций, как корь, паротит, гепатит.

Не забывайте регулярно посещать уролога и эндокринолога. Необходимо своевременно лечить эндокринные нарушения, воспалительные процессы и венерические заболевания.

Гипергонадотропный гипогонадизм – одна из форм нарушения работы половой системы. Может провоцировать серьезные нарушения по части урологии, а также других сфер. В большинстве случаев болезнь хорошо поддается лечению.

Главное – не стесняться проявлений и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин, подробнее – на видео:

Гипогонадотропный гипогонадизм

Недостаток половых гормонов называют гипогонадизмом. У мужчин это заболевание связано с недостаточной секрецией андрогенов, а у женщин – эстрогенов. При гипогонадизме проявления болезни касаются в первую очередь сексуальной сферы и репродуктивных способностей. Также недостаток половых гормонов провоцирует изменения в обмене веществ и функциональные расстройства разных органов и систем.

Половые гормоны

Половые стероиды у взрослых образуются преимущественно в гонадах. У женщин источником эстрогенов являются яичники, у мужчин источником андрогенов – тестикулы.

Активность синтеза половых стероидов регулируется центральными областями эндокринной системы. В гипофизе выделяются стимулирующие гонадотропины.

  • ФСГ – фолликулостимулирующий гормон;
  • ЛГ – лютеинизирующий гормон.

Оба гормона поддерживают нормальную работу репродуктивной системы у взрослых и способствуют правильному ее развитию у детей.

Фолликулостимулирующий гонадотропин вызывает:

  • ускоряет созревание яйцеклеток у женщин;
  • стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
  • запускает у мужчин сперматогенез.
  • стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
  • отвечает за овуляцию (выход созревшей яйцеклетки);
  • активирует выработку тестостерона в яичках.

Деятельность гипофиза подчиняется регуляции гипоталамуса. В этом отделе эндокринной системы вырабатываются рилизинг-гормоны для ЛГ и ФСГ. Эти вещества повышают синтез гонадотропинов.

Первый из них стимулирует преимущественно синтез ЛГ, второй – ФСГ.

Классификация гипогонадизма

Недостаток половых стероидов в организме может быть обусловлен поражением гипоталамуса, гипофиза, яичников или яичек.

В зависимости от уровня поражения выделяют 3 формы заболевания:

  • первичный гипогонадизм;
  • вторичный гипогонадизм;
  • третичный гипогонадизм.

Третичная форма заболевания связана с поражением гипоталамуса. При такой патологии перестают в достаточном количестве вырабатываться рилизинг-гормоны (люлиберин и фоллилиберин).

Вторичный гипогонадизм ассоциируется с нарушением работы гипофиза. При этом перестают синтезироваться гонадотропины (ЛГ и ФСГ).

Первичный гипогонадизм – это заболевание, связанное с патологией гонад. При этой форме яички (яичники) не могут ответить на стимулирующее влияние ЛГ и ФСГ.

Другая классификация недостатка андрогенов и эстрогенов:

  • гипогонадотропный гипогонадизм;
  • гипергонадотропный гипогонадизм;
  • нормогонадотропный гипогонадизм.

Нормогонадотропный гипогонадизм наблюдается при ожирении, метаболическом синдроме, гиперпролактинемии. По данным лабораторной диагностики при этой форме заболевания наблюдают нормальный уровень ЛГ и ФСГ, снижение эстрогенов или андрогенов.

Гипергонадотропный гипогонадизм развивается при поражении яичек (яичников). В этом случае гипофиз и гипоталамус выделяют повышенное количество гормонов, стараясь активировать синтез половых стероидов. В результате в анализах фиксируется повышенная концентрация гонадотропинов и низкий уровень андрогенов (эстрогенов).

Читайте также:  Дигидротестостерон повышен: как проводится лечение?

Гипогонадотропный гипогонадизм проявляется одновременным падением в анализах крови уровней гонадотропинов и половых стероидов. Эта форма заболевания наблюдается при поражении центральных отделов эндокринной системы (гипофиза и/или гипоталамуса).

Таким образом, первичный гипогонадизм является гипергонадотропным, а вторичный и третичный – гипергонадотропным.

Первичный и вторичный гипогонадизм могут быть врожденным или приобретенным состоянием.

Этиология гипогонадотропного гипогонадизма

Вторичный гипогонадизм может развиваться по целому ряду причин.

Врожденные формы связаны с:

  • синдромом Каллмена (гипогонадизм и нарушение обоняния);
  • синдром Прадера-Вилли (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм и низкий интеллект);
  • синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм, пигментную дегенерацию сетчатки и низкий интеллект);
  • синдром Мэддока (выпадение гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза);
  • адипозогенитальная дистрофия (сочетание ожирения и гипогонадизма);
  • идиопатический гипогонадизм (причина неизвестна).

Изолированный идиопатический гипогонадизм может быть связан с неблагоприятным воздействием на плод в момент внутриутробного развития. Избыток хорионического гонадотропина в крови матери, нарушения функции плаценты, интоксикация, воздействие лекарственных средств может негативно сказаться на формирующихся гипофизе и гипоталамусе. Впоследствии это может привести к гипогонадотропному гипогонадизму. Иногда наблюдается резкое снижение синтеза только одного из гормонов (ЛГ или ФСГ).

Приобретенный вторичный гипогонадизм может быть вызван:

  • сильными стрессами;
  • недостатком питания;
  • опухолью (злокачественной или доброкачественной);
  • энцефалитом;
  • травмой;
  • операцией (например, удалением аденомы гипофиза);
  • облучением головы и шеи;
  • системными заболеваниями соединительной ткани;
  • сосудистыми заболеваниями головного мозга.

Проявления заболевания

Врожденный гипогонадизм провоцирует нарушения формирования половых органов и отсутствие полового созревания. У мальчиков и девочек заболевание проявляется по-разному.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин приводит к:

  • недоразвитости половых органов;
  • отсутствию сперматогенеза;
  • евнухоидизму;
  • гинекомастии;
  • отложению жировой ткани по женскому типу;
  • отсутствию вторичных половых признаков.
  • наружные половые органы развиты правильно;
  • вторичные половые признаки не развиваются;
  • наблюдается первичная аменорея и бесплодие.

У взрослых выпадение секреции ЛГ и ФСГ может приводить к частичному регрессу вторичных половых признаков и формированию бесплодия.

Диагностика заболевания

Вторичный гипогонадизм можно заподозрить у детей и взрослых с характерными нарушениями в репродуктивной системе.

Для подтверждения диагноза проводят:

  • наружный осмотр;
  • УЗИ яичек у мужчин;
  • УЗИ малого таза у женщин;
  • анализ крови на ЛГ и ФСГ;
  • анализ на рилизинг-гормоны (люлиберин);
  • анализ крови на андрогены или эстрогены.

У мужчин может быть исследована сперма (с оценкой количества и морфологии гамет). У женщин отслеживают созревание яйцеклеток (например, с помощью тестов на овуляцию).

Вторичный гипогонадизм ставят, если выявляется низкий уровень ФСГ, ЛГ, андрогенов (эстрогенов).

Лечение гипогонадизма

Лечение проводят врачи разных специальностей: педиатры, эндокринологи, урологи, гинекологи, репродуктологи.

У мальчиков лечение необходимо начинать сразу же, как только выявлено заболевание. У девочек гипогонадизм корректируют с 13–14 лет (после достижения костного возраста 11–11,5 лет).

Гипогонадизм у мужчин корректируют с помощью препаратов с гонадотропной активностью. Терапия экзогенным тестостероном не восстанавливает собственный сперматогенез и синтез половых стероидов.

Выбор конкретного медикамента для защиты от формы дефицита. Чаще всего применяют препараты хорионического гонадотропина. Это вещество эффективно в лечении недостатка ЛГ или сочетанного снижения двух гонадотропинов. Хорионический гонадотропин применяют при идиопатическом вторичном гипогонадизме, синдромах Мэддока и Каллмена, адипозогенитальной дистрофии.

Если у больного преобладает дефицит ФСГ, то ему показано лечение другими препаратами – менопаузальным гонадотропином, сывороточным гонадотропином, пергоналом и проч.

У женщин лечение проводят:

  • хорионическим гонадотропином;
  • кломифеном;
  • менопаузальным гонадотропином;
  • пергоналом;
  • эстрогенами и прогестероном.

Кломифен стимулирует в гипофизе синтез гонадотропинов. Хорионический гормон, менопаузальный гонадотропин и пергонал замещают ЛГ и ФСГ. Эстрогены и прогестерон используют с осторожностью. Эти гормоны подавляюще действуют на гипофиз. Но они с успехом замещают естественные гормоны яичников.

Кроме того, проводится коррекция системных нарушений, связанных с дефицитом андрогенов и эстрогенов. Пациентам может потребоваться лечение остеопороза, ожирения, депрессии и т.д.

Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин

Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм характеризуется нарушением гипоталамо-гипофизарной системы. Нарушения обусловлены:

  1. Выпадением функций гипоталамуса, по выработке гонадотропин-рилизин-гормона (ГнРГ), ответственного за стимуляцию функции гипофиза по выработке гонадотропных гормонов.
  2. Выпадением гонадотропной функции гипофиза, ответственной за выработку гонадотропных гормонов. Под гонадотропными гормонами принимают лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ). Они ответственны за стимуляцию яичка к производству половых гормонов и сперматозоидов.

Одним из верных признаков гипогонадотропного гипогонадизма является сниженный уровень ЛГ и ФСГ. Нарушение выработки гонадотропных гормонов неизбежно приводит к снижению уровня тестостерона и нарушению сперматогенеза. В зависимости от степени поражения различают врожденный и приобретенный гипогонадизм.

Этиология врожденного гипогонадотропного гипогонадизма

ПатологияГормональная характеристикаКлинические признаки
Изолированный (идиопатический) гипогонадизм – форма гипогонадизма, при котором поражена только половая система. Чаще всего, причиной заболевания являются токсикозы беременности матери. По результатам проб гонадолиберином (ГнРГ) устанавливается точная причина патологии, заключающаяся в выпадении функций гипоталамуса, т.к. клетки гипофиза отвечают синтезом ЛГ и ФСГ на пробуЛГ сильно понижен, ФСГ может быть понижен незначительно или находится в пределах нормы, тестостерон низкий. Проба хорионическим гонадотропином (ХГ) положительная: после трехдневной инъекции ХГ в дозе 1500-2000 Ед/м² наблюдается увеличение уровня тестостерона на 30-50%Недоразвитость половых органов, евнухоидизм, отсутствие вторичных половых признаков, гинекомастия, отложение жира по женскому типу
Изолированный дефицит ЛГ – патология гипофиза, при которой нарушена выработка лютеинизирующего гормонаЛГ низкий, ФСГ – в пределах нормы, тестостерон пониженАналогично идиопатическому гипогонадизму
Изолированный дефицит ФСГ – патология гипофиза, при которой нарушена выработка фолликулостимулирующего гормонанорме, ФСГ – низкий, тестостерон в пределах или ниже нормыНаблюдается нормальное половое развитие, основная жалоба – бесплодие и снижение эректильной функции
Синдром Каллмена – сочетание гипогонадизма с нарушением обоняния (аносмия). Недостаточная выработка гонадотропных гормонов обусловлена недостаточной секрецией ГнРГ. Частота заболевания 1: 100 000ЛГ, ФСГ, тестостерон – низкий. Многократное введение ГнРГ увеличивает уровень гонадотропных гормоновОтсутствие обоняния (аносмия) наряду с клиническими признаками нехватки андрогенов являются главными признаками заболевания. Наряду с этим у многих пациентов может проявляться снижение слуха, дальтонизм, крипторхизм, различные соматические патологии (заячья губа, волчья пасть, шестипалость, асимметрия лица, короткая уздечка языка и др.)
Синдром Прадера-Вилли – наследственное заболевание, характерным признаком которого является сочетание гипогонадизма, ожирения, небольшого роста и низких умственных способностейЛГ, ФСГ, тестостерон – низкийГипогонадизм, ожирение, повышенный аппетит, низкий рост, сниженные умственные способности, затрудненная речь, гипотонус
Синдром Лоренса — Муна — Барде — Бидля – наследственное заболевание, характерными признаками которого является сочетание пигментной дегенерации сетчатки с гипогонадизмом, ожирением и умственной отсталостью. Частота заболевания 1: 160 000. Уровень ЛГ и ФСГ понижен вследствие нарушения секреции ГнРГЛГ, ФСГ, тестостерон – низкийПигментная дегенерация сетчатки, часто приводящая к полной слепоте, ожирение, нарушение умственных способностей, увеличенное число пальцев на руках или ногах, недоразвитые половые органы. В половине случаев выражены не все признаки

Этиология приобретенного гипогонадотропного гипогонадизма

  • Последствия травм, операций (гипофизэктомия);
  • Поражение энцефалитами;
  • Опухолевые процессы;
  • Системные заболевания (сердечно-сосудистые, почечные, эндокринные, заболевания соединительной ткани);
  • Сосудистая недостаточность головного мозга.

Диагностика и лечение

Диагностика осуществляется с первичного осмотра пациента. Выраженность недостатка андрогенов определяется по наличию вторичных половых признаков у мужчины, степени развития половых органов и т.п. Показания выраженности вторичных признаков неоднозначно указывает на допубертатную и постпубертатную форму гипогонадизма. Лабораторный анализ крови включает определение уровня тестостерона, ЛГ, ФСГ, ГнРГ, эстрадиола.

Если проба хорионическим гонадотропином (ХГ) успешна, тогда желательным лечением должна выступать терапия инъекциями ХГ, приводящая к стимуляции секреции собственного тестостерона и сперматогенеза, в то время как терапия экзогенными препаратами тестостерона не восстанавливает сперматогенез пациента. При врожденных формах вторичного гипогонадизма терапия носит пожизненный характер.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Время чтения: мин.

Мужской гипогонадизм: виды и причины

Гипогонадизмом называют состояние, при котором диагностируются сбой в работе половых желез. Это явление влечет за собой нарушение синтеза половых гормонов. Такая патология сопровождается недоразвитием половых органов и отсутствием вторичных половых признаков. В частых случаях у мужчин с таким диагнозом выявляются расстройства жирового и белкового обмена. Другими словами, они могут страдать ожирением, болезнями, при которых меняется костная система, и сердечно-сосудистыми недомоганиями.

Для правильной диагностики заболевания мужчина должен обследоваться у эндокринолога и андролога. Чтобы устранить эту патологию, врач назначает гормоно-заместительную терапию после проведения ряда анализов. Если возникает необходимость, назначается хирургическая коррекция половых органов. В частых случаях сталкиваются с необходимостью пластики или протезирования интимных мест.

Такое заболевание, как гипогонадизм, может диагностироваться как у женщин, так и у мужчин, при этом симптоматическая картина будет отличаться.

Какой гипогонадизм может быть у мужчин?

Сразу нужно отметить, что это заболевание может быть первичной и вторичной формы.

  • При первичной форме гипогонадизма из-за дефекта яичек происходит нарушение работы тестикулярной ткани. По причине наличия хромосомных нарушений, может случиться аплазия или гипоплазия этой ткани. Исходя из этого, пациент сталкивается с очередной проблемой, у него не вырабатываются андрогены или их секреция незначительна. Из-за отсутствия или недостатка андрогенов у мужчины проблематично формируются половые органы, это также касается и вторичных половых признаков.
  • При вторичной форме гипогонадизма после обследования обнаруживается нарушение структуры гипофиза. Кроме этого, можно столкнуться с ухудшением его гонадотропной функции или с повреждением гипоталамических центров, которые регулируют работу гипофиза.

Первичная форма гипогонадизма возникает в основном в раннем детском возрасте. К сопутствующим проблемам в данном случае стоит отнести такое состояние, как психический инфантилизм. При вторичной форме заболевания сопутствующим симптомом является психическое расстройство.

Гипогонадизм также может быть:

  • гипогонадотропным;
  • гипергонадотропным;
  • нормогонадотропным.

При первой и третьей форме патологии с помощью обследования и анализов обнаруживают нарушения в работе гипоталамо-гипофизарной системы. Как правило, гипогонадотропный гипогонадизм влечет за собой выработку малого количества гонадотропинов. В результате этого явления тестикулярная ткань яичек вырабатывает незначительное количество андрогенов.

Что касается второй разновидности заболевания, нужно отметить, что при этой патологии повреждается тестикулярная ткань яичек. Также после проведения анализов заметна повышенная концентрация гонадотропных гормонов, которые вырабатываются гипофизом.

В случае с нормогонадотропным гипогонадизмом приходится говорить о таком понятии, как гиперпролактинемия. При таком состоянии концентрация гонадотропинов находится в нормальных пределах, при этом тестикулярная функция яичек значительно снижена.

Существуют и другие формы гипогонадизма, которые отличаются по возрасту развития дефицита половых гормонов, это:

  • эмбриональная форма;
  • допубертатная (возрастной диапазон 0-12 лет);
  • постпубертатная форма.

При каких случаях ставится диагноз «врожденный первичный гипогонадизм»?

Врожденная первичная форма заболевания или другими словами гипергонадотропный гипогонадизм может диагностироваться у мужчин в таких ситуациях:

  • если имеется аплазия яичек или при таком состоянии, как анорхизм;
  • если в процессе опущения яичек при внутриутробном развитии случились нарушения. Такое состояние называется крипторхизм и эктопия;
  • при обнаружении у мужчины хроматинположительного синдрома Клайнфельтера. При таком синдроме отмечается наличие гипоплазии яичек, а также гиалиноза стенок семенных канатиков и дисгенезию. Кроме этого, сопутствующей проблемой данного синдрома является гинекомастия, при которой выявляется азооспермия. Касательно выработки тестостерона, стоит отметить, что этот процесс снижен на 50%;
  • провоцирующим фактором может быть такой недуг, как синдром Шерешевского-Тернера. Этот синдром, по сути, является хромосомным заболеванием, при котором имеются характерные отклонения в физическом развитии, в частности это касается низкого роста, недоразвития половых органов и развитие рудиментарных семенников;
  • если выявлен Сертоли-клеточный синдром или диагноз «синдром дель-Кастильо. Характерной особенностью синдрома является недоразвитие яичек, при этом концентрация гонадотропинов может быть повышенной или находиться в пределах нормы. Если у пациента имеется такое заболевание, то ему ставится еще один диагноз – бесплодие. Это объясняется тем, что под влиянием многих негативных факторов не образуются сперматозоиды. Касательно физического развития, оно проходит в норме;
  • гипогонадизм может возникнуть и при неполной маскулинизации. Другими словами этот синдром называется «ложный мужской гермафродитизм». Причина его развития заключается в невосприимчивости андрогенов тканями.

По каким причинам диагностируется приобретенный первичный гипогонадизм?

Эта форма гипогонадизма по причине воздействия определенных факторов после рождения на яички. Эти факторы могут быть как внутренними, так и внешними. При постановке диагноза во внимание берутся такие ситуации:

  • травмирование, опухоли яичек, а также ранняя кастрация – это признаки тотального гипогонадизма;
  • недостаточность герминативного эпителия, что может называться как синдром Клайнфелтера. При таком заболевании человек достигает высокого роста, у него заметно евнухоидное телосложение, имеется гинекомастия. Вторичные половые признаки развиты недостаточно хорошо, при этом половые органы отличаются малым размером. Ближе к возрасту полового созревания у парней появляются евнухоидные черты тела, также снижается фертильность.

Из-за чего диагностируется врожденный вторичный гипогонадизм?

Гипогонадотропная форма гипогонадизма может развиться в таких случаях:

  • поражения гипоталамуса, при этом страдает именно та область, которая отвечает за развитие половой системы. У человека выявляется серьезный дефицит гонадотропных гормонов. Кроме этого в частых случаях вырабатывается мало лютропина или фоллитропина;
  • синдром Каллмана также может спровоцировать развитие данной патологии у мужчины. При таком диагнозе отмечается недостаточность гонадотропинов, неполное развитие гениталий и половых признаков. Также очень снижается обоняние. Характерным признаком является евнухоидизм, который может дополняться крипторхизмом. К проявлениям заболевания также стоит отнести: дефект верхней губы и неба, наличие короткой уздечки языка, шестипалость, заболевания сердечно-сосудистой системы, асимметрию лица и гинекомастию;
  • гипофизарный нанизм также является предрасполагающим фактором для развития заболевания такой формы. При таком состоянии резко снижаются показатели важных гормонов, в частности это касается лютеинизирующего, тиреотропного, фолликулостимулирующего и адренокортикотропного гормонов. По этой причине функциональность яичек, щитовидной железы и надпочечников нарушается. К характерным проявлениям также стоит отнести недоразвитие половых признаков, низкорослость и бесплодие;
  • врожденная форма пангипопитуитаризма также влияет на факт развития гипогонадизма. Данное заболевание развивается по причине наличия врожденной опухоли головного мозга. В процессе разрастания этой опухоли происходит сдавливание тканей гипофиза, что влияет на его функциональность. Наблюдается выработка гонадотропинов в недостаточном количестве, это также касается гормонов, которые влияют на работу щитовидной железы и надпочечников. С самого раннего возраста можно заметить отставание в физическом и половом развитии;
  • синдром Мэддока редко становится причиной этой формы гипогонадизма. Такое патологическое состояние диагностируют из-за неудовлетворительной гонадотропной и адренокортикотропной работы гипофиза. Кроме этого отмечается нарастание гипокортицизма. После достижения возраста половой зрелости у парня может быть диагностирована недостаточность работы половых желез. Это будет проявляться в качестве евнухоидизма, гипогенитализма, снижения сексуального влечения и бесплодия.
Читайте также:  Избыток тестостерона у мужчин: симптомы, лечение

По каким причинам возникает приобретенная вторичная форма гипогонадизма?

Развитие приобретенной формы вторичного гипогонадизма может произойти под влиянием таких факторов:

  • адипозогенитальная дистрофия – это состояние с характерными чертами ожирения. Также присутствуют симптомы гипогенитализма. Неудовлетворительная гонадотропная функция гипофиза проявляется уже с 10-12-ти летнего возраста. Даже если и будут значительные клинические симптомы, гипоталамо-гипофизарной патологии не будет. К характерным признакам также стоит отнести евнухоидную пропорцию костей скелета, наличие половой дисфункции и бесплодие. Очень часто из-за развития дистрофических процессов в сердечно-сосудистой системе появляется одышка, метеоризмы и дискинезия желчевыводящих путей;
  • синдром ЛМББ и синдром Прадера-Вили. К характерным проявлениям первого состояния стоит отнести ожирение, неудовлетворительное умственное развитие, пигментную дистрофию сетчатки, а также полидактилию. Очень часто подобное состояние сопровождается крипторхизмом, гинекомастией, гипоплазией яичек и эректильной дисфункцией. Проблемы могут возникнуть и с проявлением вторичных половых признаков. У мужчин с подобным диагнозом лицо практически не покрывается волосами, это также касается подмышечной и лобковой области. Возможно наличие проблем с почками. По сравнению с синдромом ЛМББ, синдром Прадера-Вили имеет много различных аномалий, к числу которых стоит отнести формирование «готического» небо и т.д. Кроме этого из-за снижения выработки андрогенов отмечается значительная мышечная слабость. Эти два синдрома, без сомнения, являются последствиями нарушения работы гипофиза и гипоталамуса;
  • причиной возникновения гипогонадизма такой формы может стать гипоталамический синдром, который является следствием повреждения гипоталамо-гипофизарной части. Такое повреждение может произойти из-за наличия опухоли, развития инфекционно-воспалительного процесса или получения черепно-мозговой травмы;
  • подобное заболевание может появиться по причине гиперпролактинемического синдрома, который приводит к бесплодию и половой дисфункции. Если этот синдром обнаруживается у ребенка или подростка, то ему приходится столкнуться с задержкой полового созревания, а также с диагнозом «гипогонадизм».

Причины возникновения гипогонадотропного гипогонадизма

Данное нарушение обычно проявляется недоразвитием половых органов человек и вторичных половых признаков, а также неправильным или недостаточным функционированием половой системы.

Можно выделить следующие факторы, которые влияют на появление данного заболевания:

  • Плохое развитие половых желез из-за генетических нарушений – к ним относится дисгенезия гонад, синдром Клайнфельтера и др.
  • Химиотерапия, алкогольные напитки, принятия большого объема гормональных средств;
  • Инфекционные болезни (воспаление придатков яичек, воспаление семенных пузырьков, свинка, коревой орхит и прочее);
  • Травмы яичек, их уменьшение или увеличение после хирургического вмешательства.

Для мужчин причины возникновения гипогонадотропного гипогонадизма будут следующими:

  1. Аплазия яичек;
  2. Наследственные дефекты, влияющие на недоразвитие половых органов;
  3. Лучевая болезнь;
  4. Оперативное вмешательство на мошонке;
  5. Иссечение грыжи;
  6. Влияние отравляющих веществ на организм;
  7. Инфекции (корь, паротит, везикулит, орхит);
  8. Перекрут семенного канатика;
  9. Заворот яичек и их патологическое развитие, носящее врожденную природу.

Для женщин причинами гипогонадотропного гипогонадизма принято считать следующие:

  1. Опухоли в головном мозге;
  2. Протекающие в головном мозге воспалительные процессы;
  3. Нарушенная работа гипофиза и гипоталамуса;
  4. Дисфункция яичников в детородном возрасте.

Исходя из причины возникновения заболевания врач выбирает терапию, которая окажется наиболее эффективной для конкретного пациента.

Каким образом проявляется гипогонадотропный гипогонадизм до и после полового развития подростка?

Симптомы до и после полового созревания

Как обстоит ситуация у девочек?

Если наблюдается дефицит производства женских гормонов во внутриутробном периоде, он не отразится на функционировании женской половой системы на протяжении будущей жизни девочки.

В допубертатном периоде у девочек довольно сложно заподозрить диагноз. Обнаружить его можно только в период полового созревания. Что происходит? В возрасте от восьми до тринадцати лет у девочек слабо или совсем не развиваются молочные железы, нет оволосения на лобке или оно слишком скудное.

Постпубертатная форма представлена различными нарушениями менструального цикла у женщин. У женщины также узкий таз и плоские ягодицы. Кроме того, нет отложений жировой клетчатки по женскому типу.

Симптомы у мальчиков

Эмбриональная форма – уже на данном этапе можно заподозрить развитие патологии. Формирование половых органов должно произойти к шестнадцати неделям эмбриогенеза. При недостатке тестостерона начинают развиваться промежуточные формы половых органов. Кроме того, микропения, например, способна развиваться как раз из-за недостатка гипогонадотропных гормонов.

В препубертатном и пубертатном периоде можно наблюдать так называемый синдром евнуха. Это означает, что недостаточное количество вырабатываемого организмом тестостерона приводит к тому, что половое развитие задерживается. Кроме этого, наблюдаются диспропорции тела, при которых размах рук как минимум на восемь сантиметров обгоняет рост. Конечности удлинены, а тело обычно укорочено. Может также наблюдаться крипторхизм.

Если нарушение наблюдается после полового созревания, можно отметить нормальные голос и телосложение. Однако, страдающие гипогонадотропным гипогонадизмом могут жаловаться на сниженное либидо, импотенцию и бесплодие. Оволосение лица, подмышек и лобка обычно скудное. Размер яичек уменьшен по сравнению с нормой. Однако, нужно учитывать тот факт, что нарушения оволосения не всегда связаны именно с данным диагнозом, это может проявляться как наследственная черта.

Основные симптомы

Если болезнь начала развиваться до наступления пубертатного периода обычно наблюдаются следующие признаки:

  • Задержка полового созревания;
  • Недоразвитые половые органов и мышцы скелета;
  • Отстающие в развитии грудная клетка и плечи;
  • Длинные руки и ноги при высоком росте.

Также нередко замечается геноидное ожирение, увеличение грудных желез, снижение функций половых желез.

Для того, чтобы поставить данный диагноз, необходимы соответствующие меры и способы диагностики. Каковы они и каким образом нужно их проходить? Что является обязательным?

Диагностика гипогонадотропного гипогонадизма

Для того, чтобы доктор поставил такой серьезный диагноз, необходимо собрать данные, подтверждающие наличие заболевания. Какие обследования должен пройти пациент?

  1. Первый шаг – это консультация с врачом, на которой пациент должен детально представить свои симптомы и жалобы, а доктор должен собрать полную историю болезни пациента;
  2. Осмотр и пальпация наружных половых органов;
  3. Прохождение рентгенографии, которая призвана определить костный возраст пациента. Костный возраст помогает в определении начала полового созревания. Доктор также сверяет полученные результаты с нормативами, которые находятся в специальных таблицах;
  4. Сдача анализов на выявление количества половых и гонадотропных гормонов. Главным образом, это ФСГ и ЛГ, ПРЛ, Т, Е2;
  5. Осуществление функциональных проб с хорионическим гонадотропином.

Кроме того, для мужчин необходимо посещение и консультация андролога, уролога и эндокринолога.

Для женщин показано пройти специалиста-гинеколога и эндокринолога.

Если подозревается такой диагноз у подростка, показан первичный прием педиатра, который далее направит ребенка на прохождение других специалистов.

Чем может быть опасен диагноз при беременности?

Лечение гипогонадизма у мужчин

Ниже подробнее рассмотрим причины, симптомы болезни, а также как осуществляется ее диагностика и лечение.

Разновидности заболевания

Первичный гипогонадизм появляется вследствие нарушений функций половых желез. У больного наблюдается плохое развитие половых органов из-за малого количества секреции андрогенов или их полного отсутствия

Появление вторичного гипогонадизма обусловлено наличием малого количества гонадолиберина, который вырабатывается гипоталамусом или ФСГ, вырабатываемым гипофизом.

Лечение данной болезни осуществляется под наблюдением специалиста (уролога либо эндокринолога) в зависимости от ее формы, наличий нарушений в половой системе, сопутствующих дефектов и патологий. Главная задача терапии – ликвидация причин гипогонадизма.

Основная цель лечения взрослых больных – устранение эректальной дисфункции и корректировка уровня андрогенов.

При первичном заболевании лечение больного происходит с помощью стимулирующий терапии. Взрослые принимают препараты гормонального происхождения, дети негормональные средства.

При вторичном гипогонадизме больным старшего и малого возраста назначается стимулирующая гормональная терапия с применением гонадотропинов.

Помимо этого, рекомендуется регулярно выполнять лечебные физкультурные упражнения и вести здоровый образ жизни.

Во время терапии восстанавливается нормальный уровень андрогенов, вновь развиваются вторичные половые признаки, восстанавливается эрекция, снижаются проявления сопутствующих признаков.

Беременность при гипогонадотропном гипогонадизме

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин и беременность – каким образом взаимосвязаны эти понятия?

Одна из разновидностей гипогонадизма – вторичный приобретенный.

MedGlav.com

Медицинский справочник болезней

Гипогонадизм мужской. Причины, формы и патогенез гипогонадизма мужского.

ГИПОГОНАДИЗМ МУЖСКОЙ.

ГИПОГОНАДИЗМ МУЖСКОЙ — это недо­статочность или отсутствие органов размножения у мужчин, в частности яичек.

Различают две основные фор­мы гипогонадизма мужского (ГМ):

  • первичный
  • вторичный

Первичным называют случаи, когда патологический процесс сосредоточен в самих яичках.
Вторичным — когда первоначальный патологический про­цесс находится вне яичек, зачастую в диэнцефально-гипофизарной систе­ме, в органах, регулирующих функ­цию яичек, адрено-генитальный син­дром, гипокортицизм, гипотире­оз, недостаточная секреция лютеинизирующего гормона (ЛГ) гипо­физом.

Этиология.

Среди причин гипогонадизма мужского первостепен­ное значение следует отдать наслед­ственному фактору.

Патогенез.

В этиопатогенезе гипогонадизма мужского генетиче­ский фактор имеет рещающее зна­чение, однако исследование хромосом, кариотипирование на сегодня еще не на таком уровне, чтобы во всех случаях это можно было дока­зать.
Лишь при аномалиях Х- и Y-xpoмосом мы в состоянии с определенной точностью диагностировать некото­рые отклонения — синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера и др.

Причиной первичного гипогонадизма мужского могут быть травмы яичек, полученные в раннем детстве, инфекции, в частно­сти вирусный паротит, орхиты, эпидидимиты, гонорея, гидроцеле, вари­козное расширение вен семенного канатика, повреждение или сдавление семенного канальца после гры­жесечения, рентгенооблучение.

Для возникновения вторичного гипогонадизма помимо наследственных факто­ров определенную роль играют травмы черепа, перенесенные в ран­нем детстве, нейроинфекции.

Хотя в каждом конкретном случае уста­новление локализации первоначального патологического процесса пред­ставляет определенную трудность, но оно возможно, если производятся необходимые клинико-лабораторные рентгенологические исследования: анамнез, наследственные данные, ан­тропометрия, исследование общего соматического статуса и др.

Гормональной основой гипогонадизма мужского, как первичного, так и вторичного, в ко­нечном итоге является недостаточная выработка андрогенных гормонов, в частности тестостерона. Следует учесть, что нередко суточное выделение с мочой метаболитов андрогенов 17-КС может быть в норме, однако у больного имеется явный гипогонадизм. Это объясняется тем, что нор­мальное количество в суточной моче 17-КС обеспечено за счет малоак­тивного андростендиона, а не активного тестостерона. Кроме того, име­ются данные, что малоактивный андростендион обладает некоторым ингибирующим свойством на секрецию гонадотропных гормонов (ГТГ). Исследования последних лет показывают, что при гипогонадизме резко снижена секреция тестостерона и значительно повышена секреция ан­дростендиона, их соотношение от 4:1 в норме может стать 1:2.

Клиника.

Клиника гипогонадизма мужского во многом сходна для его различных форм: импотенция, понижение или отсутствие либидо, недоразвитие яичек, полового члена, скудное или полное отсутствие ово­лосения на лице, надлобковой об­ласти, на груди, часто евнухоидное или гиноидное телосложение, слабое развитие мускулатуры и су­хожильного аппарата, сверхподвижность в малых суставах, плоскосто­пие, остеопороз, в связи с этим бо­ли в костях и суставах.
Нередко наблюдается ряд экстрагенитальных синдромов в связи с выключением тонизирующего влияния половых гормонов на ЦНС, что выражается нервно-психическими нарушениями, понижением умственных способностей, трудоспособности. Больные обычно бывают застенчивыми, безвольными.

В связи с пониженной секрецией половых гормонов уменьшаются и анаболические процессы. Наряду со слабостью мышечной системы слабо развивается и миокард — часто на­блюдается вертикальное, капельное сердце (миокардиодистрофия), кардионевроз, тахикардия, сосудистая листания, акроцианоз.

Развитие вышеперечисленных симптомов во многом зависит от времени возникновения патологиче­ского процесса: в эмбриональном, препубертатном или постпубертатном. Разумеется, чем раньше они возни­кают, тем нагляднее и резче выра­жена симптоматика.

Классификация гипогонадизма мужского.

Классификация гипогонадизма не совершен­на, и противоречива. Ниже приво­дится рабочая классификация гипогонадизма эндокринного происхождения, кото­рая, на наш взгляд, поможет в ка­кой-то степени удовлетворить прак­тические требования.

A. Гипогонадизм первичный:

  • Анорхизм (аплазия яичек).
  • Гипоплазия яичек (гипорхизм — недостаточность функции яичек).
  • Дель Кастильо синдром
  • Ложный синдром Клайнфельтера
  • Постпубертатный гипогонадизм

Б. Гипогонадизм вторичный:

  • Гипоталамо-гипофизарного происхождения с дефицитом фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона(ЛГ) (гипогонадотропный евнухоидизм)
  • Гипогонадотропный гипогонадизм с дефицитом лютеинизирующего гормона (гипогонадизм со сперматогенезом).
  • Гипогонадотропный гипогонадизм в связи с пангипопитуитаризмом (гипофункция гипофиза).
  • Адипозо-генитальная дистрофия
  • На почве гормононепродуцирующих (хромофобных) опухолей гипофиза.
  • Гипогонадизм при нанизме
Читайте также:  Дигидротестостерон: аномальное повышение и низкий уровень гормона

B. Гипогонадизм вследствие хромосомной аномалии:

  • Клайнфельтера синдром.
  • Шерешевского-Тернера синдром
  • Гермафродитизм истинный

Г. Другие виды мужского гипогонадизма:

  • Адрено-генитальный синдром
  • Иценко-Кушинга синдром
  • Гипотиреоидный (см. Гипотиреоз).
  • Неполная тестикулярная феминизация.

В классификацию не включены возникшие вследствие патологии урогогенитальной системы, функциональ­ные, инфекционно-токсические, луче­вые, а также инволюционно-климак­терические и др. формы гипогона­дизма.

Лечение патогенетическое.

Гипогонадизм

Синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Диагностика и терапия гипогонадизма осуществляется совместной работой эндокринологов, гинекологов и гинекологов-эндокринологов (у женщин), андрологов (у мужчин). Основу лечения гипогонадизма составляет заместительная гормональная терапия. При необходимости проводится хирургическая коррекция, пластика и протезирование половых органов.

Классификация гипогонадизма у мужчин

Гипогонадизм делится на первичный и вторичный.

Первичный гипогонадизм вызван нарушением функции тестикулярной ткани вследствие дефекта самих яичек. Хромосомные нарушения могут приводить к аплазии или гипоплазии тестикулярной ткани, что проявляется отсутствием секреции андрогенов или их недостаточностью для нормального формирования половых органов и вторичных половых признаков.

Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением структуры гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза. Первичный гипогонадизм, развивающийся в раннем детском возрасте, сопровождается психическим инфантилизмом, вторичный – психическими расстройствами.

Различают также гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропный гипогонадизм проявляется первичным поражением тестикулярной ткани яичек в сочетании с повышенным уровнем гонадотропных гормонов гипофиза. Гипогонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм возникают при поражении гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадотропный гипогонадизм связан со снижением секреции гонадотропинов, в результате чего уменьшается выработка андрогенов тестикулярной тканью яичек. Нормогонадотропный гипогонадизм вызван гиперпролактинемией, проявляется нормальным уровнем гонадотропинов и сниженной тестикулярной функцией яичек.

Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными. Проявлением гипогонадизма могут служить некоторые формы мужского бесплодия (от 40 до 60% всех случаев мужского бесплодия). В зависимости от возраста развития недостаточности половых гормонов различаются эмбриональная, допубертатная (от 0 до 12 лет) и постпубертатная формы гипогонадизма.

Врожденный первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм встречается:

  • при анорхизме (аплазии) яичек;
  • при нарушении опущения (крипторхизме и эктопии) яичек;
  • при истинном хроматинположительном синдроме Клайнфельтера (сочетает гипоплазию яичек, гиалиноз стенок и дисгенезию семенных канальцев, гинекомастию, часто сопровождается азооспермией (отсутствием сперматозоидов). Выработка тестостерона снижается примерно на 50%.
  • при синдроме Шерешевского — Тернера (хромосомной болезни с характерными нарушениями физического развития: низкорослостью и отсутствием полового развития, рудиментарными семенниками);
  • при сертоли-клеточном синдроме или синдроме дель-Кастильо (недоразвитии яичек при нормальном или повышенном количестве гонадотропинов). При данном синдроме сперматозоиды не образуются, пациенты бесплодны. Физическое развитие происходит по мужскому типу;
  • при синдроме неполной маскулинизации – ложном мужском гермафродитизме. Причина – снижение тканевой восприимчивости к андрогенам.
  • Приобретенный первичный гипогонадизм развивается в результате воздействия на яички внутренних или внешних факторов после рождения.
  • при травмах, опухолях яичек и ранней кастрации – проявляется картиной типичного евнухизма – тотальным гипогонадизмом;
  • при недостаточности герминативного эпителия (ложном синдроме Клайнфелтера). Характеризуется высоким ростом, евнухоидным телосложением, гинекомастией, недостаточно развитыми вторичными половыми признаками, небольшим размером половых органов. К пубертатному периоду у пациентов развиваются евнухоидные черты, в последующем снижена фертильность.
  • Врожденный вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм развивается при состояниях:
  • связанных с повреждением гипоталамуса – изолированная форма с поражением только половой системы. Характеризуется тотальным дефицитом гонадотропных гормонов, при этом может наблюдаться дефицит лютропина или фолитропина;
  • при синдроме Каллмена – характеризуется недостаточностью гонадотропинов, недоразвитием гениталий и вторичных половых признаков, снижением или отсутствием обоняния (гипосмией или аносмией). Отмечается евнухоидизм (часто в сочетании с крипторхизмом), различные пороки развития: расщепление верхней губы и твердого неба, укорочение уздечки языка, асимметрия лица, шестипалость, гинекомастия, сердечно – сосудистые нарушения.
  • при гипофизарном нанизме (гипофизарной карликовости). Отмечается резкое снижение соматотропного, лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, тиреотропного и адренокортикотропного гормонов, что проявляется нарушением функции яичек, надпочечников и щитовидной железы. Характеризуется недостаточностью половых признаков, карликовым ростом менее 130 см, бесплодием.
  • при врожденном пангипопитуитаризме (краниофарингиоме), вызванном врожденной опухолью головного мозга. Разрастаясь, она сдавливает ткани гипофиза, нарушая его функции. Снижается выработка гонадотропинов, а также гормонов, регулирующих функции коры надпочечников и щитовидной железы. Приводит к отставанию физического и полового развития ребенка.
  • при синдроме Мэддока – крайне редкой форме гипогонадизма, возникающей при недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза. Характеризуется постепенным нарастанием гипокортицизма. После прохождения пубертатного периода наблюдается недостаточность функции половых желез – евнухоидизм, гипогенитализм (недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков), снижение либидо, бесплодие.
  • Приобретенный вторичный гипогонадизм развивается при:
  • адипозогенитальной дистрофии – проявляется ожирением и гипогенитализмом. Отмечается недостаточность гонадотропной функции гипофиза. Проявляется с 10-12 лет. Гипоталамо-гипофизарной патологии при ярко выраженных клинических симптомах не наблюдается. Характерны евнухоидные пропорции скелета, обычно половая дисфункция и бесплодие. Вследствие дистрофических изменений в сердце и сосудистой гипотонии может развиться одышка, дискинезия желчевыводящих путей, метеоризм.
  • синдроме Лоренса – Муна – Барде – Бидля (ЛМББ), синдроме Прадера – Вили. Синдром ЛМББ проявляется ожирением, низким интеллектом, пигментной дистрофией сетчатки и полидактилией. Отмечается крипторхизм, гипоплазия яичек, гинекомастия, эректильная дисфункция, скудное оволосение лица, области подмышек, лобка, возможны дефекты развития почек. Синдром Прадера – Вили в отличие от синдрома ЛМББ имеет множественные аномалии («готическое» небо, эпикант и др.), ярко выраженную мышечную слабость на фоне снижения количества андрогенов и гонадотропинов в крови. Оба синдрома относят к функциональным нарушениям гипофиза и гипоталамуса.
  • гипоталамическом синдроме вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области в результате инфекционно-воспалительного, опухолевого процесса, черепно-мозговой травмы.
  • гиперпролактинемическом синдроме – сопутствует бесплодию и расстройствам половой функции, а возникший в детском и подростковом возрасте, вызывает задержку полового развития и гипогонадизм.
  • Причины и механизмы развития гипогонадизма у мужчин
  • Недостаточность андрогенов может быть вызвана снижением количества вырабатываемых гормонов или нарушением их биосинтеза в результате патологии самих яичек или нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции.
  • Этиологическими факторами первичного гипогонадизма нередко служат:
  • врожденное недоразвитие половых желез, возникающее при генетических дефектах – например, дисгенезия (нарушение тканевой структуры) семенных канальцев; дисгенезия или аплазия яичек (анорхизм, монорхизм). В возникновении врожденной патологии отрицательную роль играют вредные воздействия на организм беременной. К гипогонадному состоянию может приводить нарушение опущения яичек.
  • токсическое воздействие (химиотерапия злокачественных образований, органические растворители, нитрофураны, пестициды, алкоголь, тетрациклины, гормональные препараты в больших дозах и др.)
  • инфекционные заболевания (эпидемический паротит, коревой орхит, эпидидимит, деферентит, везикулит)
  • лучевое поражение (при контакте с рентгеновскими лучами, лучевой терапии)
  • приобретенные повреждения яичек – травмы, перекрут семенного канатика, варикоцеле, заворот яичек; атрофия и гипоплазия яичек после операций орхипексии, грыжесечения, хирургических вмешательств на органах мошонки.

Некоторые случаи первичного гипогонадизма являются идиопатическими. Современная эндокринология не располагает достаточными данными об этиологии идиопатического гипогонадизма.

При первичном гипогонадизме происходит снижение уровня андрогенов в крови, развитие компенсаторной реакции надпочечников на гипоандрогенизацию, возрастание продукции гонадотропинов.

К вторичному гипогонадизму приводят нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (воспалительные процессы, опухоли, сосудистые нарушения, патология эмбрионального развития). Развитие гипогонадизма могут вызывать аденомы гипофиза, продуцирующие гормон роста (при акромегалии) или адренокортикотропный гормон (при болезни Кушинга), пролактинома, послеоперационная или посттравматическая гипоталамо-гипофизарная дисфункция, гемохроматоз, процессы старения, сопровождающиеся возрастным снижением уровня тестостерона крови.

При вторичном гипогонадизме отмечается низкий уровень гонадотропинов, приводящий к уменьшению секреции андрогенов яичками.

Одной из форм мужского гипогонадизма является снижение продукции спермы при нормальном уровне тестостерона, а также крайне редкие случаи снижения уровня тестостерона без уменьшения продукции спермы.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Клинические проявления гипогонадизма обусловлены возрастом возникновения заболевания и степенью андрогенной недостаточности. Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном периоде может приводить к развитию двуполых наружных половых органов.

Если поражение яичек произошло у мальчиков в допубертатном периоде, происходит задержка полового развития, формируется типичный евнухоидизм: непропорционально высокий рост, связанный с запаздыванием окостенения эпифизарных (ростовых) зон, неразвитая грудная клетка и плечевой пояс, длинные конечности, слаборазвитая скелетная мускулатура. Может отмечаться развитие ожирения по женскому типу, истинной гинекомастии, гипогенитализма, что проявляется в малом размере полового члена, отсутствии пигментации и складчатости мошонки, гипоплазии яичек, недоразвитии предстательной железы, отсутствии оволосения на лице и лобке, недоразвитии гортани, высоком голосе.

В случаях вторичного гипогонадизма часто возникает ожирение, возможна симптоматика гипофункции коры надпочечников, щитовидной железы, проявления пангипопитуитаризма, отсутствие полового влечения и потенции.

Если снижение функции яичек развивается после завершения полового созревания, то симптомы гипогонадизма выражены слабее. Наблюдается уменьшение размеров яичек, незначительное оволосение лица и тела, жировые отложения по женскому типу, потеря эластичности и истончение кожи, бесплодие, снижение половой функции, вегетативно-сосудистые нарушения.

Уменьшение яичек наблюдается почти во всех случаях мужского гипогонадизма (исключение – если заболевание началось недавно). Уменьшение размеров яичек обычно тесно связано с уменьшением выработки спермы. При утрате спермопродуцирующей функции яичек развивается бесплодие с прекращением продукции тестостерона, снижается либидо, возникает регрессия вторичных половых признаков, эректильная дисфункция, отмечаются генерализованные симптомы (снижение мышечной силы, утомляемость, общая слабость).

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Основывается на жалобах пациента, данных анамнеза, исследовании общего статуса с использованием антропометрии, осмотре и пальпации гениталий, оценке клинических симптомов гипогонадизма, степени полового созревания.

По данным рентгенологического исследования оценивается костный возраст. Для определения минеральной насыщенности костей проводится денситометрия. При рентгенографии турецкого седла определяются его размеры и наличие опухоли. Оценка костного возраста позволяет по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти достаточно точно определить начало полового созревания. Начало полового созревания связывают с формированием сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (примерно в 13,5 — 14 лет). О полной половой зрелости свидетельствует появление анатомических синостозов. Этот признак дает возможность разграничить допубертатный возраст от пубертатного. Оценивая костный возраст, нужно учитывать возможность более раннего (для пациентов из южных районов) и позднего (для пациентов из северных районов) окостенения, а также то, что нарушение остеогенеза может быть обусловлено и другими факторами. При допубертатном гипогонадизме отмечается отставание на несколько лет «костного» возраста от паспортного.

Лабораторное исследование анализа спермы (спермограмма) при гипогонадизме характеризуется азо- или олигоспермией; иногда эякулят получить не удается. Проводится измерение уровня половых и гонадотропинов: сывороточного тестостерона (общего и свободного), лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона и гонадолиберина, а также антимюллеровского гормона сыворотки крови, пролактина, эстрадиола. Содержание тестостерона в крови снижено.

При первичном гипогонадизме уровень гонадотропинов в крови повышен, при вторичном – понижен, иногда их содержание находится в пределах нормы. Определение уровня сывороточного эстрадиола необходимо при клинически выраженной феминизации и при вторичном гипогонадизме, в случае эстрагенпродуцирующих опухолей яичек или надпочечников. Уровень 17-КС (кетостероидов) в моче при гипогонадизме может быть в норме или снижен. При подозрении на синдром Клайнфелтера показано проведение хромосомного анализа. Биопсия яичек редко дает информацию для диагностики, а также оценки прогноза или лечения.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Терапия гипогонадизма осуществляется строго индивидуально, и направлена на устранение причины заболевания. Цель проводимого лечения заключается в профилактике отставания полового развития, в дальнейшем – малигнизации тестикулярной ткани яичек и бесплодия. Лечение гипогонадизма должно осуществляться под контролем уролога и эндокринолога.

Лечение гипогонадизма зависит от его клинической формы, выраженности нарушений в гипоталамо-гипофизарной и половой системах, сопутствующих патологий, времени возникновения болезни и возраста постановки диагноза. Терапию гипогонадизма начинают с лечения основного заболевания. Лечение взрослых пациентов состоит в коррекции недостаточности андрогенов и половой дисфункции. Бесплодие, возникшее на фоне врожденного и допубертатного гипогонадизма неизлечимо, особенно в случае аспермии.

В случае первичного врожденного и приобретенного гипогонадизма (при сохраненных резервах эндокриноцитов в яичках) применяется стимулирующая терапия: у мальчиков – негормональными препаратами, а у взрослых пациентов – гормональными средствами (небольшие дозы гонадотропинов, андрогенов). При отсутствии резервной способности яичек показан заместительный прием андрогенов (тестостерона) постоянно, в течение всей жизни. При вторичном гипогонадизме и у детей, и у взрослых необходимо применять стимулирующую гормональную терапию гонадотропинами (при необходимости комбинируя их с половыми гормонами). Показано также проведение общеукрепляющей терапии, лечебной физкультуры.

Оперативное лечение гипогоандизма состоит в трансплантации яичка, низведение яичка в случае крипторхизма, при недоразвии полового члена – фаллопластике. В косметических целях проводится имплантация синтетического яичка (при отсутствии неопустившегося яичка в брюшной полости). Операции осуществляются с использованием микрохирургической техники с контролем иммунологического и гормонального статуса пациента и пересаженного органа. В процессе систематического лечения гипогонадизма уменьшается андрогенная недостаточность: возобновляется развитие вторичных половых признаков, частично восстанавливается потенции, снижается выраженность сопутствующих проявлений, (остеопороза, отставания «костного возраста» и др.).

Добавить комментарий