09.02.2022

Болезнь Бехчета: симптомы, фото, лечение, прогноз для жизни

Публикации в СМИ

Болезнь Бехчета (синдром Бехчета, Турена большой афтоз) — системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика. Статистические данные. Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США — 1:100 000, в России — 3:100 000, в Японии — 670:100 000. Преобладающий возраст — 30–40 лет. Преобладающий пол — мужской (2:1).

Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). В Японии и странах Средиземноморья заболевание ассоциировано с Аг HLA B5 и HLA DR5.

Факторы риска • Употребление в больших количествах грецких орехов • Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

Патоморфология • Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация • Набухание эндотелиальных клеток • Частичная облитерация просвета сосудов • Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки • Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита • Возможно отсутствие морфологических изменений.

Клиническая картина • Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы — неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца • Половые органы •• мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки •• женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные • Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион (скопление гноя в передней камере глаза), кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва • Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого ЛС • Поражение суставов •• Утренняя скованность возникает у 30% пациентов •• Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции • Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга • Неврологические симптомы: поражение черепных нервов; симптоматика, напоминающая рассеянный склероз, пирамидная недостаточность. В ликворе — лимфоцитоз, нормальное содержание g -глобулинов • Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки ЖКТ, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона • Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит • Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства.

Лабораторные данные • Увеличение СОЭ (не всегда) • Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке крови • Гипергаммаглобулинемия • Уровень комплемента нормальный или повышен • АТ к клеткам слизистых оболочек • РФ отсутствует • АНАТ отсутствуют • АТ к цитоплазматическому Аг нейтрофилов • Демиелинизирующие АТ при поражении нервной системы • Антифосфолипидные АТ • Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса • Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания • В синовиальной жидкости 5000–20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.

Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.

Диагностическая тактика. В России болезнь Бехчета следует предполагать после исключения других причин образования язв слизистых оболочек.

Международные диагностические критерии (1990) • Большой критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес • Малые критерии •• Рецидивирующее изъязвление половых органов •• Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела) •• Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего ГК) •• Положительный тест патергии: эритематозная папула диаметром более 2 мм после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

Для постановки диагноза нужны 1 большой и 2 малых критерия. Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. В основе — иммунодепрессивная терапия (местная — при изменениях слизистых оболочек, системная — для лечения внеслизистых проявлений). Особенностей режима, диеты не предложено.

Лекарственное лечение

• При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС) •• Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней. При заднем увеите в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови — 50–200 нг/мл) •• Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз) ••• Хлорамбуцил по 0,1–0,2 мг/кг длительно (до 2 лет) ••• Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут ••• Циклофосфамид по 50–100 мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8–10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу. Лекарства следует принимать внутрь ввиду лёгкости образования постинъекционных нагноений.

• При тромбофлебитах — ацетилсалициловая кислота 320 мг/сут.

• При резистентности к лечению рекомендуют применение в/в иммуноглобулина по 0,2–2 г/кг/сут в течение 4–5 дней.

Осложнения • Слепота • Центральные и периферические парезы и параличи • Тромбоэмболия лёгочных артерий (редко) • Сосудистые аневризмы • Амилоидоз.

Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.

МКБ-10 • M35.2 Болезнь Бехчета.

Приложения • MAGIC-синдром — вариант синдрома Бехчета (англ. Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis — язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит) • Менингит Молларе. Чаще протекает в виде возвратных форм асептического менингита: лихорадка, головная боль, недомогание, менингеальные знаки, моноциты и эндотелиальноподобные клетки в ликворе.

Код вставки на сайт

Болезнь Бехчета

Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственное лечение

• При тромбофлебитах — ацетилсалициловая кислота 320 мг/сут.

МКБ-10 • M35.2 Болезнь Бехчета.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения. В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет. В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
Кератит – воспаление роговицы.
Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
Повышается внутричерепное давление.
Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
Развиваются парезы.
Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д.

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

глаукома;
атрофия зрительного нерва;
потеря зрения;
паралич;
потеря слуха;
умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии.

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

своевременно лечить инфекционные заболевания;
купировать хронические инфекционные заболевания;
следить за режимом дня;
регулировать физическую активность;
отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
строго выполнять предписания врача;
принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Болезнь Бехчета

Клинические рекомендации “Болезнь Бехчета” прошли общественную экспертизу, согласованны и утверждены 5 октября 2013 г., на заседании Пленума правления АРР, проведенного совместно с профильной комиссией МЗ РФ по специальности “ревматология”. (Президент АРР, академик РАН – Е.Л.Насонов)

Болезнь Бехчета – системный васкулит неизвестной этиологии.

Характеризуется рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, ЦНС и других органов.
Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями.

Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Behcet, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В ряде стран выделяют варианты болезни Бехчета:

I. Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного

II. Неполный тип:
• 3 больших признака
• 2 больших и 2 малых признака
• типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками

III. Вероятный:
• только 2 больших признака
• 1 большой и 2 малых признака

Такой подход к классификации ББ представляется целесообразным, т.к способствует более ранней диагностике заболевания.

Диагностика

Принципы диагностики

Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISBD, 1990) по изучению ББ.

Критерии ББ
• Рецидивирующие язвы в ротовой полости
Малые или большие афты или герпетиформные язвочки, обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года.

Кроме выше названного критерия для подтверждения диагноза необходимы еще 2 из ниже следующих признаков:
• Рецидивирующие язвы гениталий
Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.

• Поражение глаз
– передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой)
– васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом)

• Поражение кожи
– узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента)
– псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания
– акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды)

• Положительный тест патергии

У больных с ББ наблюдаются и органные поражения- «малые» критерии заболевания.
• Поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника
• Сосудистые нарушения
• Поражение центральной нервной системы (ЦНС)
• Эпидидимит
• Артрит без деформаций и анкилозов
Эти признаки могут влиять на прогноз и исход ББ.

Факторы влияющие на развитие болезни.
– Генетическая предрасположенность, носительство маркера заболевания- HLA B51
– Пол больного: чаще развивается у мужчин на 2-3 декаде жизни.
– Этническая принадлежность и географическое расположение (чаще в странах, через которые проходил Великий Шелковый путь)

Клиническая характеристика основных симптомов ББ

Анамнез
• Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация)
• Эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста)
• Эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами
• Обращения к урологу по поводу отека мошонки
• Расстройства стула (диарея с кровью)
• Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола)
• Наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов

Дифференциальный диагноз

проводят со следующими заболеваниями и состояниями: герпетическая и ВИЧ инфекции, пузырчатка, кератодермия, Sweet- синдром, реактивный артрит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, узловатая эритема (ассоциируемая с другими заболеваниями), гематологические заболевания.

Лечение

Лечение ББ
Основная цель лечения – достижение ремиссии или уменьшение числа рецидивов заболевания.

Рекомендации
1. Любой больной ББ с воспалительным процессом задних сегментов глаз – Азатиоприн – ГК (системно)	A/С
2. При тяжелом поражении глаз со снижением остроты зрения на > 2 строки по шкале 10/10 или поражении сетчатки (васкулит сетчатки или вовлечение макулы) – Циклоспорин А (2-5мг/кг/сут.) – Инфликсимаб +азатиоприн и ГК	C
3. Четких доказательств в отношении лечения патологии крупных сосудов нет При остром тромбозе глубоких вен – Иммуносупрессивные препараты (ГК, азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин А) Для лечения аневризм – Циклофосфамид и ГК	C
4. Доказательств в отношении эффективности антикоагулянтов, дезагрегантов и фибрино-литических препаратов при глубоком венозном тромбозе или артериальных повреждениях при ББ не существует
5. Отсутствуют доказательства по лечению желудочно-кишечных проявлений при ББ. Могут назначаться до хирургического вмешательства: – Сульфасалазин – ГК – Азатиоприн – Ингибиторы ФНОa	C
6. При артрите – Колхицин (1-2 мг/сут.)	A
7 . При поражении ЦНС (нет контролируемых исследований) При паренхиматозном поражении – ГК – Интерферон – альфа При дуральном тромбозе синуса – ГК – Азатиоприн – Циклофосфамид – Ингибиторы ФНОa	C
8. Циклоспорин А не применяется у больных ББ при поражении ЦНС, за исключением тех случаев, когда этого требует внутриглазное воспаление	C
9. Лечение кожных и слизистых проявлений зависит от их тяжести При изолированных язвах во рту или на гениталиях – Локальное применение ГК При узловатой эритеме – Колхицин При акнеподобных высыпаниях – Косметические средства При резистентных случаях – Азатиоприн – Ингибиторы ФНОa	A

Информация

Источники и литература

Федеральные клинические рекомендации по ревматологии 2013 г. с дополнениями от 2016 г.

Информация

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются систематические обзоры в последней доступной версии TheCochraneLibrary, базы данных Medline (систематические обзоры (мета-анализы), рандомизированные клинические испытания, когортные исследования или исследования случай-контроль, статьи обзорного характера. Глубина поиска 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств
· Конценсус экспертов
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой

Уровни доказательности, принятые при разработке данных рекомендаций

A	· высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию.
B	· высококачественный (++) обзор или систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или · высококачественное (++) когортное исследование или исследование случай контроль с очень низким уровнем систематической ошибки или · РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию.
C	· когортное исследование или исследование случай контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким уровнем систематической ошибки (+), результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию или · РКИ с очень низким или невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого не могут быть непосредственно распространены на соответствующую российскую популяцию.
D	· описание серии случаев или · неконтролируемое исследование или · мнение экспертов

Индикаторы доброкачественной практики (GoodPracticePoints–GPPs)
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Экономический анализ не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка
· Внутренняя экспертная оценка

Болезнь Бехчета причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Болезнь Бехчета — это аутоиммунное воспаление сосудов тела, характеризующееся склерозом, образованием аневризм и тромбозом. В процесс могут вовлекаться все сосуды тела, но чаще всего поражаются сосуды слизистых оболочек, кожи, головного мозга и легких. Диагностикой и лечением болезни Бехчета занимается врач-ревматолог.

Причины и виды болезни Бехчета

Точные причины, вызывающие аутоиммунный механизм при васкулите Бехчета, неизвестны, однако есть связь с перенесенной стрептококковой инфекцией и вирусными заболеваниями. При этом к антителам против инфекции формируются патологические антитела, которые атакуют стенки сосудов, вызывая в них воспаление, затем уплотнение и образование выпячиваний — аневризм. В воспаленных участках сосудов происходит активное образование тромбов, которые не только блокируют кровоток в поврежденном сосуде, но и могут отрываться от воспаленной стенки и мигрировать во все органы и ткани, вызывая тромботические осложнения.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 04 Февраля 2022 года

Содержание статьи

Симптомы болезни Бехчета

Кожная сыпь, склонность к синякам, сосудистые звездочки;
сыпь, узелки и язвы на слизистых оболочках рта, носа, глотки, половых органах и на стенках желудка и кишечника;
боли в суставах;
слезотечение, светобоязнь, ухудшение зрения;
боли в животе, нарушения стула;
головная боль;
общая слабость, недомогание.

Методы диагностики

Диагноз может быть установлен на основании жалоб больного, данных его анамнеза, объективного осмотра с учетом лабораторных и инструментальных методов исследования. В клинике “ЦМРТ” для диагностики болезни Бехчета применяют следующие методы:

МРТ (магнитно-резонансная томография)

УЗИ (ультразвуковое исследование)

Дуплексное сканирование

Компьютерная топография позвоночника Diers

Компьютерная электроэнцефалография

Чек-ап (комплексное обследование организма)

К какому врачу обратиться

Болезнь Бехчета — аутоиммунный процесс, потому диагностикой и лечением ее занимается врач-ревматолог.

Как лечить болезнь Бехчета

Лечение болезни Бехчета консервативное, направлено на купирование патологического аутоиммунного процесса, уменьшение воспаления, восстановление функции пораженных органов и профилактику тромботических осложнений.

Последствия

Болезнь Бехчета опасна развитием массивного кровотечения из пораженных слизистых, а также развитием тромбозов — инсульта, инфаркта, некроза кишки и других внутренних органов. Также возможно нарушение зрения, вплоть до его полной потери и ухудшение функции конечностей.

Профилактика

Специфических мер профилактики болезни Бехчета нет. Рекомендуется полноценное и своевременное лечение ангин и вирусных инфекций, соблюдение постельного режима во время болезни и регулярный профилактический осмотр у врача.

Статью проверил

Публикуем только проверенную информацию

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Болезнь Бехчета

Сегодня все чаще люди испытывают проблемы с сердечно-сосудистой системой, многие из болезней уже досконально изучены и поддаются лечению, однако, все еще есть заболевания, которые не поддаются изучению и, следовательно, не лечатся. Одним из таких заболеваний является болезнь Бехчета. Данное заболевание было открыто Хулусом Бахчетом в 1937 году.

Болезнь по сути является системным васкулитом и характеризуется воспалением сосудов по всему телу. Причины и условия болезни до конца неизвестны, однако, ученые полагают, что болезнь является наследственной, так как многие больные упоминают о случаях подобного заболевания в их семьях. Наиболее часто им страдают мужчины в возрасте от 20 до 35 лет, однако, присутствуют и исключения — были выявлены случаи заболевания у детей и женщин. Чаще всего болезнь проявляется у жителей Дальнего (Китай, Япония, Корея) и Ближнего (Иран) Востоков, а также у жителей Средиземноморского бассейна (Турция, Тунис), несколько случаев были зафиксированы в США и Австралии. Ученые полагают, что помимо генетической предрасположенности, на болезнь Бехчета может влиять систематическое употребление алкоголя на протяжении 3-5 лет, а также хронический тонзиллит (воспаление небных и глоточных миндалин).

Болезнь Бехчета. Какие симптомы можно выделить?

Язвы во рту и других слизистых оболочках. Данный симптом является ключевым в диагностике болезни Бехчета. Во рту и на других слизистых оболочках появляются мелкие язвы, трудно поддающиеся лечению и постоянно возникающие, реже появляются большие язвы. Подобные нарывы практически неотличимы от тех, которые периодически возникают у детей и поэтому болезнь Бехчета достаточно трудно диагностируется у младшего поколения.

Патергия. Этот симптом характеризуется реакцией кожи больных на прокол иглой. Диагностика реакции производиться прокалыванием кожи стерильной иглой, после чего на месте укола возникает папула или пустула (сыпь, которая возникает над кожей, может быть с гнойным содержимым). Сыпь формируется на протяжении 24-48 часов после укола. Патергия является одним из диагностических методов установления болезни Бехчета.

Повреждение глаз. Поражение глазного яблока является одним из самых серьезных симптомов заболевания. Наиболее часто от этого симптома страдают мальчики (до 70% от заболевших), реже — девочки (до 50%). Данный симптом проявляется, как правило, в течении трех лет от начала развития заболевания и является хроническим. Проявляется он вспышками, после которых происходят структурные повреждения глазного яблока, что постепенно приводит к потере зрения.

Суставные поражения. Поражения суставов отмечаются у приблизительно 30% всех заболевших. Данный симптом характеризуется опуханием и болью в суставах. Как правило, страдают суставы конечностей. Однако, симптом не наносит повреждения суставам и через несколько недель проходит самостоятельно не оставляя никаких изменений.

Васкулит. Нередко при болезни Бехчета возникает васкулит, который чаще всего локализуется в области икр. Данный симптом поражает как вены, так и сосуды различного размера, и может свидетельствовать о неблагоприятном исходе болезни.

Неврология. Редко, но все же встречается у больных болезнью Бехчета неврологические патологии. Среди них выделяются судороги, повышение внутричерепного давления, головные боли. Могут возникать нарушение координации и психические проблемы.

Лечение и диагностка болезни Бехчета

В среднем от начала болезни до установки диагноза может пройти от трех до пяти лет. Для установления болезни необходимо, чтобы все международные симптомы проявляли себя (тест патергии, язвы, повреждение глазного яблока). Специфических тестов на установление болезни Бехчета на сегодняшний день не разработано. Болезнь проявляет комплексные симптомы, из-за чего специалисты из области офтальмологии, дерматологии и неврологии занимаются лечением совместно.

Болезнь не имеет конкретного лечения из-за неизвестной этиологии, поэтому излечить ее полностью нельзя. Однако, она, при правильном подходе со стороны врачей, может уйти в стадию ремиссии и не беспокоить больного. Некоторые пациенты не нуждаются в лечении, так как болезнь их не особо беспокоит, однако, для людей, которые сильно страдают от проявляющихся симптомов заболевания, используются такие препараты как Колхицин, который назначается в основном для более эффективного снятия поражений суставов и для менее эффективного поражения слизистых оболочек тела, и Кортикостероиды, которые эффективны при борьбе с воспалениями. Также могут использоваться иммунодепрессанты, когда поражены крупные органы, и антикоагулянты, применяющиеся когда возникают проблемы с васкулитом сосудов.

Cиндром Бехчета. Причины, симптомы и лечение

Синдром Бехчета – редкое и пока недостаточно изученное заболевание, которое относят к группе системных васкулитов (сосудистых воспалений). Преимущественно поражаются мелкие и средние артерии, что, в свою очередь, обусловливает развитие специфической клинической картины (см.ниже).

Ряд этиопатогенетических, классификационных, диагностических и других вопросов в отношении синдрома Бехчета остаются дискутабельными, несмотря на постепенное накопление статистических данных и исследовательских результатов. Так, противоречивы оценки влияния гендерного фактора (в одних источниках сообщается о преобладании лиц того или иного пола среди заболевших, другие авторы отрицают подобные тенденции), пока не находит объяснения определенная региональная зависимость (коренные жители Средиземноморья, Ближнего и Дальнего Востока заболевают в сотни раз чаще, чем жители, скажем, Северной Америки), расходятся мнения относительно триггерных и этиопатогенетических механизмов, критериев дифференциальной диагностики, подходов к лечению и т.д.

2. Причины

Непосредственные причины и закономерности развития синдрома Бехчета – один из наиболее актуальных вопросов. Со времени первых клинических описаний и исследований (30-40-е годы ХХ века) было выдвинуто множество предположений и гипотез, наиболее аргументированными из которых представлялась наследственная, инфекционная, аутоиммунная. Однако, например, вирусная или бактериальная (стрептококковая) гипотеза о природе этого заболевания сегодня считается опровергнутой и несостоятельной, хотя некоторые авторы продолжают на ней настаивать. Много неясностей остается и в отношении механизмов наследования, пусковых факторов иммунных и биохимических нарушений, и пр.

Достоверными факторами-провокаторами называют длительное (многолетнее и ежедневное) употребления алкоголя, наличие хронических инфекционно-воспалительных очагов, и т.п.

Генетический фактор четко прослеживается в одних случаях и отсутствует в других.

3. Симптомы и диагностика

воспаления суставов (артриты);
поражения кожи, характерные для васкулитов вообще (папулы, пустулы, эритемы и пр.);
тромбофлебит;
поражение ЦНС;
патология желудочно-кишечного тракта;
расстройства репродуктивной системы;
в редких случаях – легочная, сердечная, почечная патология, онкопроцессы.

Все эти симптомы и осложнения непатогномоничны (т.е. могут указывать на любое из множества других заболеваний); кроме того, они могут появляться не все сразу, а последовательно, друг за другом, в тех или иных комбинациях, – иногда в течение многих лет. И все же по распознаваемому сочетанию приведенных ниже проявлений, по характеру клинической картины и трансформации симптомокомплекса синдром Бехчета может (а значит, должен) быть диагностирован хотя бы на уровне доминирующего предположения.

Ситуация дополнительно осложняется тем, что при синдроме Бехчета нет не только клинических, но и лабораторных показателей, которые (или определенные сочетания которых) становились бы решающим и однозначным подтверждением диагноза.

4. Лечение

Терапия при синдроме Бехчета, практикуемая в мире на сегодняшний день, носит паллиативный, симптоматический характер. Конкретные схемы подбираются индивидуально и обнаруживают сугубо индивидуальную же эффективность.

Назначают кортикостероидные и нестероидные противовоспалительные средства, по показаниям – неврологические препараты, иммунодепрессанты и пр. Учитывая описанные выше полиморфизм и вариативность, прогноз также не поддается достоверному обобщению.