Синдром Веста у детей: что это такое, возможно ли излечение, признаки, причины возникновения, лечение, видео

Диагностика

Диагностические мероприятия при синдроме Веста начинаются с изучения клинической картины заболевания и осмотра больного. Младенческие приступы сложно диагностировать. Судороги трудно отличить от беспорядочных движений головой и конечностями. Специалисты учитывают продолжительность спазмов и их влияние на состояние сна. Диагностикой и лечение занимаются педиатры, невропатологи, генетики, иммунологи.

Инструментальные методы исследования больных:

  • На энцефалограмме, проведенной в межприступный период, определяется беспорядочная, динамично изменяющаяся активность — гипсаритмия.
  • Полисомнография выявляет отсутствие аномальной активности во время глубокого сна.
  • С помощью КТ головного мозга обнаруживают диффузные изменения в мозговом веществе.

фрагмент ЭЭГ при синдроме Веста

Магнитно-ядерный резонанс является высокочувствительным методом, выявляющим очаги поражения в головном мозге.

  • Краниоскопия и цереброангиография — вспомогательные методики, проводимые в редких, особо сложных случаях.
  • Газовая энцефалография позволяет увидеть признаки начинающейся гидроцефалии.
  • ПЭТ обнаруживает участок гипометаболизма или гиперметаболизма в мозговой ткани.
  • Исследование газового состава крови проводят для исключения гипоксии.
  • Бактериологический посев ликвора или другой жидкости организма — при необходимости.

  • Диагностические мероприятия при синдроме Веста начинаются с изучения клинической картины заболевания и осмотра больного. Младенческие приступы сложно диагностировать. Судороги трудно отличить от беспорядочных движений головой и конечностями. Специалисты учитывают продолжительность спазмов и их влияние на состояние сна. Диагностикой и лечение занимаются педиатры, невропатологи, генетики, иммунологи.

    Принцип лечения

    Принципы лечения синдрома Веста отличаются в разных клиниках, но в целом подход немецкой и российской медицины одинаков, поэтому инфантильные спазмы часто лечат в клиниках Германии. В первую очередь это обусловлено диагностическими возможностями крупных европейских клиник.

    Прогноз будет зависеть от того, как пациент реагирует на терапию. В подавляющем большинстве случаев практикуется консервативное лечение.


    На энцефалографии изменения достаточно хорошо проявляются. Для синдрома Веста характерна нерегулярная амплитуда биологических кривых, отсутствие синхронизации основных кривых и низкая эффективность световых стимуляций.

    Причины синдрома Веста

    В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер. Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

    В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность. Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома. Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

    Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов. Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники». Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина. По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.

    Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

    Причины развития

    Синдром Веста развивается на фоне первичного поражения головного мозга: энцефалит, гипоксические повреждения нервной системы, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, внутриутробные инфекции и пр. Симптомы болезни отмечаются у новорожденных с аномалиями строения ЦНС: увеличением больших полушарий, недоразвитием мозолистого тела и т.п. Возможно появление эпилептических приступов на фоне факоматозов — нейрофиброматоза и туберозного склероза, и генетических болезней (инфантильные спазмы при фенилкетонурии, синдроме Дауна).

    У 10% больных развитие патологии имеет идиопатический характер. Конкретная причина не может быть выявлена. Врачи считают, что в этих случаях болезнь носит наследственный характер и связана с генетическими аномалиями.

    Механизм развития инфантильных спазмов продолжает изучаться. Основная гипотеза — нарушение работы нейронов, вырабатывающих серотонин. Это приводит к дисбалансу нейромедиаторов и может провоцировать развитие судорожных приступов. Характер подобных нарушений не объяснен. Другая теория связывает возникновение синдрома Веста с иммунологическими изменениями в организме, а именно с увеличением количества активных В-лимфоцитов. Гипотеза согласуется с эффективностью применения иммуносупрессивных препаратов в лечении.

    Самолечение и использование народных методов терапии при судорожных синдромах недопустимо. Это может стать причиной прогрессирования патологии и развития осложнений.


    Смешанные мышечные спазмы встречаются наиболее часто. Реже наблюдаются изолированные сгибательные или разгибательные сокращения. Характер приступа определяется положением тела в момент его начала.

    Формы

    Официально СВ разделяют на симптоматическую (до 85 %), а также криптогенную и идиопатическую формы (вместе до 20 %). Но с клинической точки зрения у заболевания только 2 формы, так как различия между криптогенной и идиопатической формами практически отсутствуют. К симптоматической форме синдрома Веста относят случаи заболевания на фоне уже имеющейся патологии головного мозга или нарушений развития. У половины детей с симптоматической формой в анамнезе было осложненное течение внутриутробного периода: инфекции, метаболические расстройства, генетические и хромосомные дефекты (синдром Дауна и др.), а также нарушение внутриматочного кровообращения у матери. Реже наблюдается патология родового периода. Это гипоксически-ишемическое поражение мозга, травмы и другие осложнения в родах. К постнатальным причинам СВ относятся инфекции, травмы, гипоксически-ишемические инсульты и опухоли.

    Криптогенную, или идиопатическую, форму заболевания диагностируют у детей с эпилепсией синдрома Веста без видимых причин, с нормальным психомоторным развитием и без повреждения головного мозга до возникновения заболевания. Это более благоприятная форма СВ.

    Патогенез синдрома Веста в настоящее время неизвестен. У пациентов укорочена фаза REM-сна (фаза быстрого движения глаз), во время которой происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов. В связи с этим есть версия, что при СВ в стволе головного мозга имеет место дисфункция серотонинергических нейронов, участвующих в формировании циклов сна. Существуют и другие гипотезы, подразумевающие генетические и иммунные нарушения у маленьких пациентов.

    СВ встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста. От синдрома Веста чаще страдают мальчики — до 60 % от общего числа больных.

    Синдром Веста у детей: что это такое, возможно ли излечение, признаки, причины возникновения, лечение, видео

    В таблице ниже перечислены основные причины синдрома Веста. Две основные группы — симптоматические и криптогенные спазмы. Криптогенные случаи определяются по-разному: как те, при которых невозможно выявить вызывающую их причину или при которых ребенок развивается нормально до начала приступов (Lombroso, 1983а).

    Определение криптогенный не исключает наличия причины, таким образом, различие между этими двумя группами размываются. В соответствии с последним приведенным определением криптогенные спазмы составляют 10-15% случаев, но их течение, вероятно, будет более благоприятным, чем симптоматических. Некоторые исследователи (Vigevano et al., 1993; Dulac и Tuxhorn, 2005) описывают идиопатическую группу инфантильных спазмов с хорошим прогнозом и характерными клиническими и ЭЭГ признаками.

    Однако Haga et al. (1995) и Watanabe et al. (2001) не удалось дифференцировать этиологическую группу только на основании клинических и ЭЭГ (иктальных и интериктальных) признаков. Симптоматические спазмы чаще всего развиваются при дизгенезе головного мозга и нейрокутанных синдромах (чаще всего туберозном склерозе) (Vigevano et al., 1994а; Arzimanoglou et al., 2004; Dulac и Tuxhorn, 2005). Выраженные мальформации включают в себя лиссэнцефалию, пахигирию, диффузные субкортикальные гетеротопии и агенезию мозолистого тела, особенно синдром Айкарди.

    Туберозный склероз вызывает 10-20% случаев. Фокальные кортикальные дисплазии (Chugani et al., 1990, 1996; Robain и Vinters, 1994; Chugani и Conti, 1996), вероятно, являются отдельной наиболее важной причиной инфантильных спазмов. Хронические врожденные и приобретенные поражения являются причиной в большинстве остальных симптоматических случаев (Cowan и Hudson, 1991). Инфантильные спазмы также наблюдаются при связанных с эпилепсией хромосомных нарушениях (Battaglia и Guerrini, 2005).

    Синдром Веста обычно возникает спорадически, за исключением тех случаев, когда он связан с метаболическими расстройствами. Генетически детерминированные формы редки. Случаи, связанные с аномалиями Х-хромосомы, в основном вызваны мутациями гена ARX (Suri, 2005) и могут сочетаться с другими, в том числе врожденными, аномалиями.

    Также сообщалось о случаях, вызванных мутациями хромосомы Xp11-Xpter (Claes et al., 1997) и гена CDLK5 (Weaving et al., 2004). Также спазмы, вместе с периферическими отеками, гипсаритмией и атрофией зрительного нерва, являются частью синдрома РЕНО. С патологоанатомической точки зрения, большинство причин инфантильных спазмов, выявленных на вскрытии, были связаны с пренатальными факторами. Meencke и Gerhard (1985) не выявили патологических изменений только в 11% из 107 случаев.

    Большинство случаев вызывается диффузными поражениями, но и односторонние нарушения, особенно порэнцефалическая киста в бассейне средней мозговой артерии (Palm et al., 1988), могут вызывать инфантильные спазмы, прогноз которых может быть и благоприятным (Alvarez et al., 1987; Cusmai et al., 1988).

    He существует общепринятого подхода к лечению синдрома Веста. Большинство современных антиконвульсантов неэффективны. До настоящего времени в последних обзорах, таких как обзор Cochrane (Hancock et al., 2003) и рекомендациях Американской академии практической неврологии (Mackay et al., 2004) признаются эффективными только кортикостероиды или АКТГ и вигабатрин. Некоторые авторы признают эффективность других препаратов, например, топирамата, ламотриджина, вальпроата, пиридоксина и зонисамида, и нефармакологических методов (подробнее см. Arzimanoglou et al., 2004; Dulac и Tuxhorn, 2005).

    Во всех работах подчеркивается необходимость проведения хорошо организованных проспективных исследований с большим числом участников, длительным периодом наблюдения, проводимых с учетом этиологии.

    а) Гормональная терапия. Применяются как АКТГ, так и кортикостероиды. Схемы применения АКТГ крайне вариабельны. Дозы АКТГ варьируют от 10 до 40 единиц природного гормона или от 0,1 до 0,5 мг/кг тетракосактида. Кортикостероиды, включая преднизолон 2-10 мг/кг, гидрокортизон 5-20 мг/кг/день, и дексаметазон 0,3-0,5 мг/кг/день применяются в виде монотерапии или в различных комбинациях с АКТГ. Проведено всего несколько контролируемых исследований, и еще меньше сравнительных исследований (Glaze et al., 1988; Mackay et al., 2004).

    По данным одного контролируемого сравнительного исследования тетракосактида в сравнении с предни-золоном, проведенного на небольшой группе пациентов, АКТГ оказался более эффективным, вызвав ремиссию у 13 из 15 младенцев, по сравнению с 4 из 14, получавших преднизолон (Baram et al., 1996). Наоборот, в недавнем большом контролируемом исследовании инфантильных спазмов в Соединенном Королевстве (United Kingdom Infantile Spasms Study — UKISS, Lux et al., 2005) не было выявлено преимущества одного препарата перед другим.

    В другом исследовании применение АКТГ в высоких дозах (150 МЕ/кг/день) оказалось не более эффективным, чем в низких (20 МЕ/кг/день) (Hrachovy et al., 1994), и результаты применения тетракосактида в низких дозах по двум разным схемам не отличались в группах, получавших препарат в более низкой и более высокой дозировке (Kondo et al., 2005). В настоящее время опубликованы и другие отчеты (обзор см. Arzimanoglou et al., 2004). Heiskala et al. (1996) предложили индивидуализировать прогрессивную терапию АКТГ, начинать лечение с дозы 3 МЕ/кг/день и при отсутствии эффекта прогрессивно повышать ее до максимальной дозы 12 МЕ/кг/день. На основании клинического опыта складывается впечатление, что отдельные случаи могут оказаться чувствительны к применению какого-либо из названных препаратов.

    Применение кортикостероидов не требует выполнения инъекций и, таким образом, укорачивает срок госпитализации, многие клиницисты по-прежнему используют их именно по этой причине. Однако АКТГ может выйти на первое место, если более убедительные крупные исследования подтвердят его преимущества. Механизм действия обоих препаратов остается неизвестным. Длительность курса терапии не менее вариабельна, от 3-4 недель до нескольких месяцев. Мы в своей практике проводим гормональную терапию короткими курсами в пределах 4-6 недель.

    Терапия АКТГ и стероидами позволяет контролировать спазмы в 50-70% случаев и нормализует или улучшает ЭЭГ у несколько меньшей части больных. Рецидив возникает у 25-30% пациентов. Долгосрочные эффекты не столь однозначны (Riikonen 1996; Gaily et al., 1999; Goh et al., 2005); нормальное развитие когнитивных функций наблюдается только у 25-30% пациентов, еще у 10-15% имеются легкие нарушения; при криптогенных случаях вероятность благоприятного исхода больше, она составляет 50% и 25% соответственно. Припадки наблюдаются примерно у половины пациентов. Обычно они соответствуют картине синдрома Леннокса-Гасто, но также наблюдаются и парциальные припадки.

    Побочные эффекты применения АКТГ или кортикостероидов развиваются часто и могут протекать тяжело, они включают гипертензию, инфекции и метаболические расстройства. Помимо классических побочных эффектов терапии кортикостероидами, часто наблюдается атрофия головного мозга (Konishi et al., 1992). Следовательно, перед началом терапии необходима нейровизуализация головного мозга.

    б) Антиэпилептические препараты. В нескольких исследованиях была выявлена эффективность вигабатрина (подробнее см. Arzimanoglou et al., 2004; Dulac и Tuxhorn, 2005). В дозировке 100-150 мг/день он начинает контролировать спазмы приблизительно в 50-60% случаев обычно менее чем за неделю (Aicardi et al., 1996). Его воздействие на ЭЭГ-картину развивается медленнее, чем у кортикостероидов. В сравнительном исследовании при применении гормонального лечения как терапии первой линии (Vigevano и Cilio, 1997) вигабатрин оказался более эффективным при лечении инфантильных спазмов, вызванных церебральными мальформациями или туберозным склерозом, тогда как АКТГ показал большую эффективность в случаях, причиной которых были гипоксически-ишемические поражения. При криптогенных случаях эффективность обоих препаратов оказалось одинаковой.

    Исчезновение нарушений на ЭЭГ у пациентов, случайным образом получавших АКТГ, наблюдалось раньше, чем у тех, кто получал первичную терапию вигабатрином.

    В мультицентровом рандомизированном контролируемом исследовании UKISS (O’Callaghan et al., 2004; Lux et al., 2005; Riikonen, 2005) на 13 и 14 день лечения спазмы прекратились у 40 пациентов (73%) из 55, получавших гормональную терапию (преднизолон 21/30, тетракосактид 19/25), и 28 (54%) из 52 детей, получавших вигабатрин (разница 19%, 95% доверительный интервал (ДИ) 1-36%, р=0,043). Два младенца, которым был назначен тетракосактид и один, которому был назначен вигабатрин, получали преднизолон. Побочные эффекты зафиксированы у 30 (55%) из 55 детей, получавших гормональную терапию, и у 28 (54%) из 52 младенцев, получавших вигабатрин.

    При обследовании тех же пациентов в возрасте 12-14 месяцев (Lux et al., 2005) отсутствие спазмов наблюдалось у одинакового числа пациентов в обеих группах: гормоны 41/55 (75%), вигабатрин 39/51 (76%). В этом исследовании также проводилась оценка нервного развития, для этих целей применялась Шкала адаптивного поведения Вайнленд (Vineland Adaptive Behavior Scales — VABS). Средний уровень развития различался незначительно: гормоны 78,6 (С016,8) в сравнении с вигабатрином 77,5 (СО12,7), за исключением группы младенцев, у которых этиология заболевания не была установлена: в этой группе средний уровень развития по шкале VABS у получавших гормональную терапию был выше, чем у лечившихся вигабатрином.

    Вигабатрин показывает высокую эффективность при спазмах, вызванных туберозным склерозом (Chiron et al., 1990, 1997) и в настоящее время является препаратом выбора в этих случаях (Aicardi et al., 1996), тогда как гормональная терапия рекомендована некоторыми авторами (Riikonen, 2005) в криптогенных случаях. Однако трактовка выявленных различий вызывает трудности, и названные авторы рекомендуют вигабатрин для первичного применения из-за его быстрого эффекта (часто его воздействие на припадки проявляется менее чем за неделю) и, в целом, хорошую переносимость препарата. Рекомендуемая доза в 100-150 мг/кг/день. В случаях неэффективности вигабатрина в течение нескольких дней следующим шагом является пробное назначение стероидов (Arzimanoglou et al., 2004).

    Самый серьезный побочный эффект вигабатрина — это сужение полей зрения, которое наблюдается у 30-50% взрослых пациентов и может не регрессировать. Его частота значительно варьирует в различных исследованиях. Vanhatalo et al. (2002) обнаружил, что у 17 (18,5%) из 91 ребенка, получавшего препарат, развивалось сужение поля зрения с височной стороны. Присутствует положительная корреляция между степенью сужения поля зрения и длительностью лечения и дозой препарата. Самый короткий курс вигабатрина, вызывавший сужение полей зрения, составил 15 месяцев, наименьшая общая доза — 914 г.

    Hammoundi et al. (2005) при наблюдении группы из 28 детей выявил снижение контрастной чувствительности и остроты зрения. Обычно это нарушения легкой степени, и маловероятно, что лечение короткими курсами (менее шести месяцев) вызовет тяжелые нарушения; поэтому мы считаем, что соотношение рисков при таком тяжелом состоянии, как инфантильные спазмы, свидетельствует в пользу применения этого препарата.

    Рецидивы как при гормональной терапии, так и при лечении вигабатрином, случаются нередко, и еще предстоит установить оптимальную продолжительность лечения.

    Другие методы лечения инфантильных спазмов включают применение бензодиазепинов, особенно нитразепама. Они иногда бывают эффективными в отношении клинических спазмов (Chamberlain, 1996), но оказывают ограниченное воздействие на изменения ЭЭГ. В одном сравнительном исследовании не было выявлено различий между применением нитразепама и гормональной терапией (Dreifuss et al., 1986), но большинство авторов считает бензодиазепины менее эффективными, чем стероиды.

    Вальпроат натрия в высоких дозах (100-200 мг/кг/день), по данным некоторых исследователей (Siemes et al., 1988; Prats et al., 1991; Ohtsuka et al., 1994), может давать хорошие результаты, позволяя контролировать спазмы в 40-65% случаев.

    Прогноз инфантильных спазмов при лечении АКТГ/стероидами или вигабатрином зависит от этиологии заболевания; наилучшие результаты получены при криптогенных (или идиопатических) случаях с совершенно нормальным развитием до начала спазмов. Наличие в анамнезе припадков, неврологической симптоматики и значительных отклонений на МРТ являются неблагоприятными прогностическими факторами. В исследовании Коо et al. (1993) средний коэффициент развития у 17 больных с криптогенными спазмами составил 71, у 40 пациентов с симптоматическими спазмами — 48. У 51% пациентов были припадки других типов, это свидетельствовало о симптоматической природе заболевания и являлось плохим прогностическим признаком для когнитивного развития.

    Качественная оценка влияния выбранной терапии на общее развитие ребенка не производилась. Одна из основных трудностей проведения подобных исследований заключается в том, что причиной синдрома Веста могут являться различные факторы.

    г) Хирургическая резекция очагов дисплазии головного мозга, считающихся ответственными за развитие спазмов (Chugani et al, 1990; Shields et al., 1992; Chugani и Pinard, 1994; Jonas et al., 2005; Kang et al., 2006) может быть показана в отдельных случаях в начале лечения, особенно когда на МРТ четко выявлено диспластическое поражение или в случаях гемимегэнцефалии.

    Границы поражения коры обычно определяются при МРТ, но в некоторых случаях их можно выявить только при позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ — Chugani et al., 1996) или фотонной эмиссионной компьютерной томографии (Miyazaki et al., 1994). Однако были обнаружены транзиторные аномалии при ПЭТ, особенно в период активной гипсаритмии (Watanabe et al., 1994); взаимоотношения между аномалиями, выявленными при ПЭТ, причинами и исходом заболевания пока неясны (Watanabe, 1996). Предпринимались попытки выделения группы младенцев с проблемами в неонатальном периоде и повышенным риском развития инфантильных спазмов и проведения превентивного лечения (Okumura и Watanabe, 2001).

    Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019

    Другие методы лечения инфантильных спазмов включают применение бензодиазепинов, особенно нитразепама. Они иногда бывают эффективными в отношении клинических спазмов (Chamberlain, 1996), но оказывают ограниченное воздействие на изменения ЭЭГ. В одном сравнительном исследовании не было выявлено различий между применением нитразепама и гормональной терапией (Dreifuss et al., 1986), но большинство авторов считает бензодиазепины менее эффективными, чем стероиды.

    Причины возникновения

    Характерные для синдрома Веста инфантильные спазмы возникают из-за неправильного взаимодействия ствола мозга и его коры. Незрелость центральной нервной системы провоцирует нарушения связей между мозгом и надпочечниками, в результате чего гипоталамус синтезирует слишком большое количество кортиколиберина. Избыток этого гормона и вызывает мышечные сокращения, типичные для синдрома Веста.

    В 85–88% случаев врачам удаётся установить причину этого заболевания. Спровоцировать синдром могут следующие факторы:

    • гипоксия во время родов или внутриутробного периода;
    • врождённые пороки развития головного мозга;
    • родовые травмы;
    • внутриутробные инфекции;
    • генетические и хромосомные аномалии;
    • асфиксия;
    • внутричерепные кровоизлияния;
    • постнатальная ишемия;
    • энцефалопатия;
    • менингит;
    • туберозный склероз;
    • нейрофиброматоз;
    • синдром недержания пигмента;
    • фенилкетонурия;
    • нарушения обмена веществ;
    • опухоли;
    • наследственная предрасположенность.

    Дети с синдромом Дауна часто страдают синдромом Веста

    Часто толчком к началу болезни служит приём ноотропов или проведение вакцинации, однако эти факторы выступают катализатором, а не самостоятельной причиной. Если организм ребёнка функционирует неправильно, синдром Веста рано или поздно проявит себя, спусковым же механизмом может послужить всё что угодно: от прививки до стрессовой ситуации.




    • проблемы с фиксацией взгляда (он не смотрит ни на вас, ни на любые окружающие его предметы);
    • вялость мышц;
    • отсутствует психомоторное развитие;
    • присутствуют спазмы.

    Признаки и лечение синдрома Веста у детей

    Эпилепсия проявляется в различных формах и возникает преимущественно у детей. Синдром Веста считается одним из ее видов и диагностируется он в основном до 12 месяцев. Болезнь относится к группе патологий головного мозга не воспалительного характера (эпилептический энцефалопатий) и для нее свойственны инфантильные судороги. Они представляют собой спазмы, при которых туловище тянется вперед, а нижние и верхние конечности непроизвольно сгибаются и разгибаются. Помимо судорожного припадка, можно выделить расстройство сознания, вегетативные нарушения, застывание на одном месте и т. д.

    После проведенной диагностики обычно подбирается курс терапии фактически идентичный лечению простой формы эпилепсии. В тяжелых случаях для спасения жизни малышу требуется хирургическое вмешательство.


    Эпилепсия проявляется в различных формах и возникает преимущественно у детей. Синдром Веста считается одним из ее видов и диагностируется он в основном до 12 месяцев. Болезнь относится к группе патологий головного мозга не воспалительного характера (эпилептический энцефалопатий) и для нее свойственны инфантильные судороги. Они представляют собой спазмы, при которых туловище тянется вперед, а нижние и верхние конечности непроизвольно сгибаются и разгибаются. Помимо судорожного припадка, можно выделить расстройство сознания, вегетативные нарушения, застывание на одном месте и т. д.

    Синдром Веста

    Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына. Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга. Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

    • приступы по типу «инфантильных спазмов»;
    • задержка развития;
    • гипсаритмия на ЭЭГ.

    Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%). В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения). Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).


    Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына. Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга. Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

    Симптомы и признаки

    Основным симптомом заболевания считается появление характерных судорожных приступов, однако, имеют место и другие проявления недуга.

    Судороги

    Другие симптомы

    Выделяют 2 основных разновидности судорожных проявлений недуга:


    Судороги

    Препараты

    Основным методом терапии для устранения заболевания является назначение стероидного препарата «Вигабатрин» с гормоном АКТГ. Лечится патология под строгим наблюдением врача, потому что лекарство имеет серьезные побочные явления. Медикаменты подбираются согласно возрасту пациента:

    1. Купирующие судороги: «Клоназепам», «Эпилим», «Топирамат», «Клобазам».
    2. Гормональные препараты — «Тетракозактид», «Гидрокортизон».
    3. Витамин В6 — «Пиридоксин».
    4. Глюкокортикостероиды — «Преднизолон», «Дексаметазон».
    5. Средства на основе вальпроевой кислоты.

    Лечение считается эффективным, если в процессе курса снижается частота приступов. При адекватно подобранной терапии младенец будет полноценно развиваться в дальнейшем, исчезнут рецидивы, к 4 годам синдром Веста уйдет полностью.


    Занятие лечебной физкультурой детям с инфантильными спазмами жизненно необходимо. С ее помощью восстанавливаются двигательные способности мышц, осваиваются навыки моторики. ЛФК призвана усилить действие терапии. Комплексное лечение помогает малышу своевременно развиваться сидеть, стоять, ходить.

    Синдром Веста: описание заболевания, симптомы, причины, способы лечения

    Синдром Веста – судорожные припадки, возникающие в детском возрасте. Они характеризуются внезапностью и серийностью. Возникают преимущественно в возрасте до года. Лечение осуществляется под контролем врачей в условиях стационара. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Диагностика осуществляется путем осмотра ребенка узкими специалистами и инструментальных методов исследования. Иногда проводится хирургическое вмешательство.

    • 1. Описание заболевания
    • 2. Основные клинические проявления
    • 3. Диагностика
    • 4. Лечение
    • 5. Прогноз и последствия

    Синдром Веста – серийные судороги в отдельных группах мышц или генерализованного характера, которые протекают на фоне задержки нейропсихического развития. Это заболевание встречается в 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно в четверти эпизодов младенческой эпилепсии. Недугом преимущественно страдают мальчики. В 90% случаев синдром Веста проявляется в первый год жизни, а пик приходится на 4-6 месяцев.

    К возрасту около 3 лет синдром Веста преобразуется в другие формы эпилепсии. Это заболевание возникает по причине перенесенных внутриутробных инфекций, постнатального энцефалита, гипоксии плода, родовых травм черепа. Нередко фактор развития патологии установить не удается.

    В некоторых случаях синдром Веста возникает на фоне следующих причин:

    • позднее пережатие пуповины;
    • асфиксия;
    • аномалии строения головного мозга;
    • генные и хромосомные мутации;
    • наследственная предрасположенность;
    • совпадение сроков вакцинации с возрастом типичного дебюта синдрома.

    Это заболевание начинает проявляться в первый год жизни ребенка, но есть случаи возникновения в более старшем возрасте (не позже 4 лет ). Основные симптомы недуга заключаются в серии мышечных спазмов и нарушении психомоторного развития. У таких пациентов иногда возможно отсутствие слежения глазами за предметами и нарушение фиксации взгляда на объекте.

    Судорожные припадки внезапны и кратковременны. Интервал между ними составляет не менее 1 минуты. Наблюдается нарастание интенсивности спазмов в начале припадка и ее уменьшение в конце. Количество приступов варьируется от единиц до нескольких сотен в сутки.

    В большинстве случаев приступы возникают в период засыпания или после сна. Фактором развития пароксизма (усиления припадка до наивысшей степени) являются громкие звуки и прикосновения к ребенку.

    Существует несколько видов спазмов, каждый из которых характеризуется тем, какие группы мышц сокращаются:

    • экстензорный (мышцы-разгибатели);
    • флексорный (мышцы-сгибатели);
    • смешанный.

    Преимущественно у детей возникают спазмы нескольких видов. Какой из видов припадка будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала приступа. Иногда бывают спазмы, которые охватывают все мышечные группы.

    Судороги в области шеи сопровождаются наклонами головы, а спазмы в области плечевого пояса похожи на пожимание плечами. Иногда происходит сокращение мышц живота, и тело «складывается» пополам. Мышечные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и прижатием рук к телу, кажется, что ребенок сам себя обнимает.

    Дети, которые умеют ходить, подвергаются судорогам по типу дроп-атак. Этот признак проявляется в неожиданных падениях с сохранением сознания. В некоторых случаях у пациентов происходят бессудорожные приступы. Они проявляются в виде внезапной остановки двигательной активности.

    Иногда наблюдаются припадки, которые характеризуются наличием подергивания глазных яблок. Нередко происходит нарушение дыхания из-за спазма дыхательной мускулатуры. Иногда развиваются асимметричные спазмы, которые проявляются отведением головы и глаз в сторону. Во врачебной практике встречаются единичные случаи возникновения синдрома Веста у взрослых.

    • экстензорный (мышцы-разгибатели);
    • флексорный (мышцы-сгибатели);
    • смешанный.

    Характеристика заболевания

    Что это за болезнь? Синдром Веста представляет собой разновидность эпилепсии, отличающуюся тяжелым течением.

    Патология возникает у детей первого года жизни, а при достижении ребенком возраста 3 лет, недуг, как правило, исчезает (если ребенку было вовремя назначено адекватное лечение), либо переходит в другую форму эпилепсии (если такого лечения не было).

    Чаще всего синдром Веста возникает на фоне поражений и травм головного мозга, однако, в некоторых случаях причину развития недуга установить не удается.

    Патология проявляется прогрессирующим отставанием в умственном развитии, а также наличием так называемых инфантильных судорог, когда ребенок резко кивает головой или покачивается взад-вперед. Такие проявления недуга возникают, как правило, утром, либо перед отходом ко сну.

    Заболевание отличается высокой смертностью, так как тяжелые поражения головного мозга зачастую бывают несовместимы с жизнью.

    Однако, при своевременно назначенном лечении удается добиться полной ремиссии (исчезновения симптомов). Тем не менее, неприятные последствия, такие как задержка интеллектуального и психического развития, сохраняются на довольно продолжительный период времени и требуют специальной коррекции.

    Заболевание отличается высокой смертностью, так как тяжелые поражения головного мозга зачастую бывают несовместимы с жизнью.

    Признаки синдрома веста

    В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в процесс, а также от степени его распространенности могут возникнуть следующие типы судорог:

    • Кивательные или сгибательные (иначе – салаамовы судороги), при которых задействованы мышцы верхних конечностей и шеи. Проявляются в виде качания головой взад-вперед, сгибанием рук (поза восточного приветствия). Может быть рапространенный вариант со сгибанием всего туловища.
    • Разгибательные – внезапное разгибание конечностей, напоминающее рефлекс Моро. Ребенок разводит руки в стороны, разжимает кулачки.
    • Судороги затылка – серии разгибательных движений шеи с запрокидыванием головы (средняя продолжительность серий – 10 секунд с перерывом между ними в несколько секунд).

    Кроме того, наблюдаются смешанные сгибательно-разгибательные спазмы, возможно ограничение процесса короткими вертикальными подергиваниями глазных яблок или их движениями по типу нистагма. Тип судорог не зависит от причины возникновения синдрома и не сказывается на прогнозе заболевания.

    В 40% случаев приступы асимметричные; могут носить серийный или, редко, одиночный характер. Частота до 10 и более серий в день, в серию 10-40 приступов. Длительность единичного приступа до 2 с. Перед приступом – испуг, вскрик. После приступа – вялость, сон.

    Также одним из вариантов приступа является внезапная остановка поведенческой активности, «замирание», которое не сопровождается спазмами. Возможно проявление сопутствующей приступу вегетативной симптоматики, среди которой нарушения дыхания – это наиболее часто встречающийся феномен, в отличие от изменений частоты сердечных сокращений.

    На ЭЭГ характерным проявлением синдрома Веста является гипсаритмия – диффузная нерегулярная высокоамплитудная активность с нарушением синхронизации и спайковым компонентом. Н. Gastaut выделял типичную и атипичную формы гипсаритмии, каждая из которых разделяется на функциональную (характерную для криптогенной природы заболевания) и структурную (появляющуюся при наличии структурных изменений коры головного мозга).

    При проведении нейровизуализации (при помощи КТ – компьютерной томографии, МРТ – магнитно-резонансной томографии, ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии и т. п.) возможно выявление признаков органических поражений головного мозга: пороки развития, диффузная атрофия структур, последствия перинатальной энцефалопатии, туберозный склероз и другие изменения.


    Тем не менее, двигательные нарушения и интеллектуальное отставание могут сохраняться на протяжении длительного периода времени.

    Лечение булимии

    При комплексной терапии большинство расстройств носят обратимый характер. Лечение должно проводиться врачом-психиатром, психотерапевтом и диетологом. При наличии осложнений требуется помощь узких специалистов – гастроэнтеролога, стоматолога, кардиолога. В большинстве случаев все мероприятия выполняются амбулаторно. Они нацелены на стабилизацию соматического состояния, восстановление нормального аппетита, редукцию поведенческих эпизодов очищения ЖКТ. Наиболее эффективными считаются следующие методы лечения:

    • Поведенческая психотерапия. Сеансы когнитивно-бихевиоральной терапии повышают мотивацию пациента к нормальному питанию, снижают беспокойство в отношении внешности и веса, устраняют стремление к перееданию. Психотерапевт помогает освоить продуктивные способы совладания со стрессом, ввести и закрепить правильные пищевые привычки. Эффективность данного метода при изолированном применении достигает 50%, при комплексном подходе – выше.
    • Межличностная психотерапия. Основа лечения – выявление и разрешение личностных проблем, провоцирующих булимию. Сеансы проводятся индивидуально и в группах. Повышение самооценки больного, его социальной активности позволяет заменить непродуктивный способ снятия напряжения (обжорство) полезными.
    • Прием СИОЗС. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина действуют как антидепрессанты, снижая тревогу и подавленность больных. Также они обладают легким анорексигенным действием – уменьшают аппетит и тягу к высококалорийным продуктам. При приеме препаратов сокращается частота переедания, рвоты.

    При комплексной терапии большинство расстройств носят обратимый характер. Лечение должно проводиться врачом-психиатром, психотерапевтом и диетологом. При наличии осложнений требуется помощь узких специалистов – гастроэнтеролога, стоматолога, кардиолога. В большинстве случаев все мероприятия выполняются амбулаторно. Они нацелены на стабилизацию соматического состояния, восстановление нормального аппетита, редукцию поведенческих эпизодов очищения ЖКТ. Наиболее эффективными считаются следующие методы лечения:

    Читайте также:  Лечение эпилепсии народными средствами
    Добавить комментарий