09.02.2022

Дилатационная кардиомиопатия: лечение, прогноз, рекомендации, патогенез, диагностика

Дилатационная кардиомиопатия

Кардиомиопатии -это первичные поражения мышцы сердца невоспалительного характера.

Формы кардиомиопатий: гипертрофическая, дилатационная и рестриктивная. Гипертрофическая кардиомиопатия — ГКМП: обструктивная и необструктивная, дилатационная кардиомиопатия — ДКМП- еще называется застойная. Рестриктивная кардиомиопатия — РКМП-встречается редко.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется выраженной (более 15 мм) гипертрофией миокарда левого желудочка, утолщением межжелудочковой перегородки (МЖП), или только верхушки сердца, в редких случаях-гипертрофией правого желудочка. Обструктивная ГКМП развивается, если сужаются пути оттока левого желудочка и развивается стеноз аортального отверстия .

Дилатационная кардиомиопатия — поражение миокарда, которое характеризуется расширением всех полостей сердца, нарушением сократительной функции миокарда. ДКМП проявляется застойной сердечной недостаточностью, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма сердца. Диагностика основывается на клинической картине, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии, МРТ, сцинтиграфии, биопсии миокарда). В кардиологии дилатационной кардиомиопатии существует около 60% от всех кардиомиопатий. ДКМП чаще возникает в возрасте 20−50 лет. Среди заболевших преобладают мужчины (60−90%).

Определяют несколько причин дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20−30% случаев ДКМП является семейным заболеванием (синдром Барта). Этот синдром имеет неблагоприятное течение, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, задержкой роста, пиодермиями.

В анамнезе у трети пациентов с дилатационной кардиомиопатией — злоупотребление алкоголем. Этанол токсично воздействует на миокард, повреждает митохондрии, уменьшает синтез сократительных белков, образует свободные радикалы, а также нарушает метаболизм в клетках сердца-кардиомиоцитах. Также из токсических факторов можно выделить профессиональный контакт с аэрозолями, красками, промышленной пылью, металлами.

Недостаточность питания, дефицит белка, гиповитаминоз витамина В1, нехватка селена, дефицит карнитина также усугубляют развитие ДКМП .

Доказаны теории развития ДКМП- метаболическая, аутоимунная, вирусная (энтеровирус, аденовирус, вирус герпеса, цитомегаловирус). Часто дилатационная кардиомиопатия- исход вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности, многоплодная беременность.

В редких случаях причины дилатационной кардиомиопатии неизвестны (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия), вероятно, имеет значение генетическая предрасположенность.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии:

Под действием определенных факторов снижается количество полноценных кардиомиоцитов, что ведёт расширению полостей сердца и снижению насосной функции миокарда. Это приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков, развивается застойная сердечная недостаточность в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

Сначала увеличивается ЧСС, уменьшается периферическое сопротивление. Затем истощается миокард, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность.

Снижается сердечный выброс, уменьшается почечная перфузия, активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Из-за выброса катехоламинов возникает тахикардия, аритмия. Развивается периферическая вазоконстрикция, происходит задержка ионов натрия, увеличивается ОЦК, развиваются отеки. У части пациентов в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, которые впоследствии вызывают тромбоэмболический синдром.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии:

ДКМП развивается постепенно. Длительное время у пациентов жалобы могут отсутствовать. Реже она возникает подостро, после пневмонии, бронхита или ОРВИ. Синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, а также тромбоэмболии.

Клиника дилатационной кардиомиопатии :

одышка;
быстрая утомляемость;
ортопноэ;
сухой кашель и удушье.

У некоторых пациентов жалобы на ангинозные боли — это приступы стенокардии. Появляется тяжесть в правом подреберье, отеки ног, асцит из-за застойных явлений в большом круге кровообращения .

При нарушениях ритма и проводимости возникают головокружение, синкопальные состояния. Как осложнение может возникнуть ишемический инсульт, ТЭЛА, что может явиться причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии.

Течение заболевания может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим, рецидивирующим. При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии:

Признаки дилатационной кардиомиопатии — кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов. , появляются застойные хрипы в нижних отделах легких, набухают вены шеи, увеличивается печень .

На ЭКГ — перегрузка и гипертрофия левых отделов сердца, нарушения ритма по типу мерцательной аритмии, нарушения проводимости по типу блокады левой ножки пучка Гиса, АВ — блокады. По Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии .

По Эхокардиографии можно обнаружить основные признаки дилатационной кардиомиопатии — расширение полостей сердца, снижение фракции выброса левого желудочка, обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

На рентгене выявляется увеличение размеров сердца, признаки легочной гипертензии, гидроперикард. МРТ, ПЭТ, сцинтиграфия выполняются для оценки структурных изменений и сократимости миокарда. Биопсия миокарда берется для дифференциальной диагностики ДКМП с другими заболеваниями.

Лечение дилатационной кардиомиопатии:

Лечебная тактика заключается в коррекции сердечной недостаточности, нарушений ритма. Рекомендуется постельный режим, ограничивается потребление соли и жидкости .

Медикаментозно назначают ингибиторы АПФ (эналаприла, каптоприла, и др.), диуретики (фуросемид), при нарушениях ритма сердца — b-адреноблокаторы (карведилол, метопролол, бисопролол), сердечные гликозиды (дигоксин), для снижения притока крови к правым отделам сердца-пролонгированные нитраты.

Профилактика тромбоэмболических осложнений проводится антикоагулянтами. Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии -трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика дилатационной кардиомиопатии:

Чаще течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное. Средняя продолжительность жизни около 4−7 лет после появления симптомов сердечной недостаточности.

Профилактика дилатационной кардиомиопатии: медико-генетическое консультирование, лечение респираторных инфекций, сбалансированное питание, отсутствие алкоголя.

Дилатационная кардиомиопатия

Что такое дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), как она проявляется и поддается ли лечению? Данной патологии характерна дилатация полостей желудочков (растяжение, истончение) и систолическая дисфункция (снижение сократительной способности миокарда). При расширении камер объем миокарда остается неизменным. Длительное время патология может протекать незаметно для пациента или проявляться неспецифичными симптомами, которые часто списывают на общее недомогание. Тем временем болезнь прогрессирует и угнетает кардиальную деятельность. В итоге пациент рискует столкнуться с серьезными осложнениями: сердечная недостаточность, отеки, аритмия, эмболия тромбами, внезапная смерть.

Не полагайтесь на самоисцеление, если вас беспокоит недомогание, ангинозные боли, головокружения, нарушения дыхательной функции. Врачи «Клиники АВС» вас осмотрят, соберут анамнез и назначат диагностику для уточнения диагноза ДКМП. Исходя из результатов обследования, разработают индивидуальную схему лечения. Чем раньше вы обратитесь к специалистам, тем выше шансы восстановить кардиальную деятельность и предотвратить развитие необратимых последствий.

Механизм развития патологии

Под воздействием определенных факторов снижается количество функционирующих кардиомиоцитов. Это приводит к растягиванию камер сердца, ухудшению насосной функции сердечной мышцы.

В процессе развития патологии в кардиальных структурах наблюдается скопление крови, — она полностью не выбрасывается из-за растяжения стенок и снижения сократительной способности сердца. Возникают застойные процессы, что в дальнейшем провоцируют тромбоэмболический синдром. Сердце увеличивается в размерах, слой функционирующих клеток становится тоньше и мышечная ткань растягивается, снижается сердечный выброс. Это отражается на функционировании всех систем организма. Развивается сердечная недостаточность, ишемия, дистрофия тканей и другие осложнения. Без лечения патология заканчивается внезапным летальным исходом.

Заметьте, что с момента развития первых клинических проявлений до необратимых последствий проходит 5-15 лет.

Причины расширения камер

Дилатационная кардиомиопатия это многофакторное заболевание. Считается, что повлиять на развитие данной патологии может отягощенная наследственность. Примерно в 25 % случаев болезнь является следствием генетических отклонений или врожденных пороков сердца (первичная кардиомиопатия дилатационная).

Вторичная дилатационная кардиомиопатия развивается на фоне других патологий: приобретенные пороки сердца (спровоцированные вредными привычками, перенесенными заболеваниями) сосудистые болезни, токсическое воздействие (медикаменты, наркотики, алкоголь), расстройства метаболизма (вследствие голодания, анорексии, плохого питания), аутоиммунные патологии, инфекционные поражения организма.

Симптомы

Кардиомиопатия дилатационная развивается медленно, симптоматика может не беспокоить годами. Реже патология манифестирует подостро, например, после перенесенных инфекций. Патогномоничными симптомами заболевания являются сердечная недостаточность, аритмия, нарушение проводимости, закупорка сосудов тромбами.

Нарушение работы левого желудочка провоцирует одышку при небольшой нагрузке, усталость из-за повышенного диастолического давления в нем и пониженного сердечного выброса. Дисфункция правого желудочка становится причиной отечности тканей и набухания шейных вен.

Также клиника включает:

приступы стенокардии;
цианоз носогубного треугольника, общую бледность лица;
усиленную потливость;
синкопальные состояния;
головную боль;
эмоциональную лабильность.

Диагностика

Из-за отсутствия специфических клинических проявлений, которые бы четко охарактеризовали данное заболевание, диагностика затруднена. В связи с этим специалисты «Клиники АВС» проводят комплексное и тщательное обследование, чтобы дифференцировать заболевание от других патологий.

Чтобы поставить ДКМП диагноз (дилатационная кардиомиопатия), врачам могут понадобиться результаты следующих исследований:

Аускультативные данные (выявляется учащенное сердцебиение, ритм галопа, шумы трикуспидальной, митральной недостаточности, учащенное дыхание, хрипы в легких).
ЭКГ (диагноз ДКМП сопровождается симптомами перегрузки и увеличения объема левого желудочка и предсердия, нарушениями проводимости, мерцательной аритмией, БЛНГ, атриовентрикулярной блокадой).
Холтер-мониторинг (выявляются аритмии, проводится оценка динамику процессов реполяризации).
ЭхоКГ (помогает исключить некоторые потенциальные причины сердечной недостаточности).
Рентген (есть симптомы легочной гипертензии, увеличение размеров сердца, перикардит.

Лечение

Если патология является вторичной, то требуется этиотропное лечение, т. е. устранение первопричины заболевания. Также терапия должна быть направлена на остановку прогрессирования патологического процесса. Необходима коррекция проявлений сердечной недостаточности, аритмии, повышенной свертываемости крови.

Лечение дилатационной кардиомиопатии зачастую консервативное и включает:

Антиаритмические средства.
Препараты, снижающие АД (мочегонные, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы).
Венозные вазодилататоры (для уменьшения притока крови к правым отделам сердца).
Противотромбические средства для нормализации показателей текучести крови и профилактики тромообразования.
Статины (для понижения холестерина и профилактики атеросклероза).
Поливитамины.
Кардиопротекторы.

Шансы и осложнения

Прогноз дилатационной кардиомиопатии зависит от своевременности диагностики и адекватности терапии. При выявлении патологии на ранней стадии шансы на продолжительную полноценную жизнь высокие. Если же игнорировать выраженные проявления болезни, то прогноз неблагоприятный. Без медицинской помощи риск летального исхода в ближайшие пару лет возрастает до 70 %.

Чтобы не допустить развития осложнений (кардиогенный шок, инфаркт, полиорганная недостаточность, инсульт, эмболия тромбами), обращайтесь в «Клинику АВС» при малейших подозрениях на заболевания сердца. Вы попадете в руки настоящих профессионалов, которые в кратчайшие сроки проведут необходимое обследование, поставят верный диагноз дилатационная кардиомиопатия и разработают индивидуальную схему лечения.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия – это миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма. Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.

МКБ-10

Общие сведения

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В современной кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Причины

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли – приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения, а также с помощью генетического анализа.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии. Инструментальная диагностика:

Электрокардиография. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.
УЗИ сердца.Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности – постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.
Радиологическая диагностика. Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца.
Биопсия миокарда. Используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров – изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

Прогноз и профилактика

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)

По данным рабочей группы экспертов ВОЗ и Международного общества кардиологов, диагноз идиопатической ДКМП можно установить лишь после исключения специфических кардиомиопатий. На основании только клинического обследования нельзя исключить существование таких специфических кардиомиопатий, как воспалительная, ишемическая или алкогольная, а также кардиомиопатий, ассоциированных с метаболическими нарушениями.

* О пределение ВОЗ/МОФК, 1995

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:

– идиопатическая;
– семейно-генетическая;
– иммуновирусная;
– алкогольно-токсическая;
– связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения.

Некоторые специалисты (например, Горбаченков А.А., Поздняков Ю.М., 2000) обозначают дилатационные кардиомиопатии термином “дилатационные болезни сердца”. Эти же авторы выделяют следующие этиологические группы (формы) дилатационной кардиомиопатии:

– ишемическая;
– гипертензивная;
– клапанная;
– дисметаболическая (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гемохроматозе);
– алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни бери-бери – дефиците витамина В);
– иммуновирусная;
– семейно-генетическая;
– при системных заболеваниях;
– тахиаритмическая;
– перипартальная;
– идиопатическая.

Этиология и патогенез

В течение длительного времени причины развития идиопатической (спорадической) формы дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) оставались неизвестными. В настоящее время считается, что как минимум в 30-40% случаев заболевание наследуется. Важными факторами патогенеза также являются – плохое питание (недоедание), дефицит тиамина и белка в организме, а также действие на миокард антрациклиновых производных (например, доксорубицина).

Предполагается, что основная масса вторичных форм ДКМП (алкогольная, гипертензивная или ишемическая ДКМП) развивается, когда на фоне генетической предрасположенности к заболеванию, повышается гемодинамическая нагрузка на сердечно-сосудистую систему (например, во время беременности) или возникают факторы, которые оказывают прямое повреждающее действие на миокард (например, этиловый спирт).

При отсутствии семейного анамнеза, ДКМП может возникать вследствие перенесенного острого миокардита. При аутоиммунной модели развития ДКМП основное значение в поражении миокарда придают иммунной системе. При использовании полимеразной цепной реакции (ПЦР) у части пациентов обнаруживается присутствие вирусов Коксаки В, вируса гепатита С, герпеса, цитомегаловируса.

В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, в результате чего наблюдаются следующие гемодинамические последствия:
– прогрессирующее снижение сократительной способности;
– выраженная дилатация полостей сердца;
– развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков);
– в тяжелых случаях – возникновение относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

– застой крови в малом и большом кругах кровообращения;
– относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии миокарда;
– появление очагового и диффузного фиброза в миокарде;
– периферическая вазоконстрикция.

Вследствие чрезмерной активации нейрогуморальных систем (симпатоадреналовая система, ренин-ангиотензин-альдостероновая система, эндотелиальные факторы и др.) развиваются ремоделирование сердца и различные гемодинамические нарушения.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия составляет 60% всех кардиомиопатий и до 9% всех случаев сердечной недостаточности. Встречается в большинстве стран мира. Вследствие высокой летальности ДКМП является основным показанием к трансплантации сердца.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления ДКМП:

1. Систолическая ХСН (левожелудочковая или бивентрикулярная) с признаками застоя в малом и большом круге кровообращения.

Диагностика

2. Фракция выброса менее 45% и/или фракционное укорочение переднезаднего размера левого желудочка < 25%.

1. Необъяснимые суправентрикулярные (фибрилляция предсердий или другие устойчивые аритмии) или желудочковые аритмии в возрасте до 50 лет.
2. Расширение левого желудочка (конечный диастолический размер левого желудочка более 117% от рассчитанной нормы с учетом возраста и поверхности тела).
3. Необъяснимые нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада 2-3 степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, синоатриальная блокада.

2D-ЭхоКГ с допплерографическим анализом – важнейший метод диагностики ДКМП. Основными признаками являются значительная дилатация левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение фракции выброса ниже 30-20%. На основании этого показателя кардиомиопатии классифицируют по степени тяжести на тяжелую (ФВ ЛЖ ≤30%), умеренную (ФВ ЛЖ 30-45%) и нетяжелую (ФВ ЛЖ ≥45%). Часто отмечается расширение других камер сердца, а также тотальная гипокинезия Гипокинезия – 1. Ограничение количества и объема движений, обусловленное образом жизни, особенностями профессиональной деятельности, постельным режимом в период заболевания и сопровождающееся в ряде случаев гиподинамией; 2. син. Гипокинез – нарушение движений, проявляющееся ограничением их объема и скорости
стенок левого желудочка. Нередко визуализируются пристеночные внутрисердечные тромбы.

Рентгенологическое исследование. Признаки:
– увеличение размеров сердца за счет его левых отделов или чаще – тотальное, степень которого варьирует от относительно небольшой до резко выраженной по типу cor bovinum;
– тень сердца приобретает шаровидную форму; при значительном увеличении левого предсердия его конфигурация может приближаться к митральной;
– наряду с его дилатацией левого желудочка, как правило, отмечаются также признаки его гипертрофии;

– преобладание явлений венозного застоя со стороны сосудов малого круга кровообращения, более редко – признаки легочной артериальной гипертензии.

МРТ сердца – новый стандарт оценки объемов желудочков, фракции выброса, массы миокарда и региональной сократимости. При использовании парамагнетика обнаруживаются нарушения регионального сокращения миокарда и области нежизнеспособного миокарда, для которых характерно позднее заполнение контрастным веществом. Данный метод имеет более высокую чувствительность по сравнению со сцинтиграфией с таллием.

Лабораторная диагностика

Общеклиническое и биохимическое исследование крови не выявляют характерных для ДКМП патологических изменений.

Определение нейрогормонов

Общепризнанным маркером, который позволяет определить дальнейшую тактику лечения больного, в настоящее время считают мозговой натрийуретический пептид, выделяющийся в ответ на растяжение кардиомиоцита. Повышение его концентрации в плазме крови в 2 раза по сравнению с нормой является предиктором неблагоприятного прогноза у пациентов с хронической сердечной недостаточностью.

Концентрация интерлейкина-6 в крови – другой предиктор высокой сердечно-сосудистой летальности при стабильной тяжелой хронической сердечной недостаточности, коррелирующий с тяжестью клинических симптомов заболевания.

Также предиктором сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности считается содержание норадреналина в плазме крови.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) проводится со следующими заболеваниями:
– ишемическая кардиомиопатия;
– тяжелый миокардит ( в том числе – миокардит Фидлера);
– поражение миокарда при диффузных заболеваниях соединительной ткани (в основном – при системной склеродермии и системной красной волчанке);
– ревматические митральные пороки сердца;
– неревматическая митральная недостаточность;
– стеноз устья аорты.
Клинические проявления ДКМП также имеют определенные сходства с такими более редкими патологиями, как экссудативный перикардит, поражение сердца при амилоидозе, гемохроматозе и саркоидозе, некоторые другие кардиомиопатии.

1. Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
Наиболее часто ДКМП дифференцируется с ИБС, в особенности у лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет.

Основные отличия ДКМП и ИБС:

1.1 При ДКМП болевой синдром носит характер кардиалгий:
– чаще ноющие боли;
– боли локализуются преимущественно в левой половине грудной клетки, не иррадиируют;
– боли не всегда купируются нитроглицерином;
– болевой синдром появляется на фоне уже развившейся декомпенсации и кардиомегалии .
При стенокардии боли имеют приступообразный характер, связаны с физической нагрузкой, локализуются за грудиной и имеют типичную иррадиацию, купируются нитратами.
При инфаркте миокарда выраженный болевой синдром предшествует развитию сердечной недостаточности.

1.2 При ДКМП наблюдается расширение всех границ сердца, что подтверждается перкуссией, рентгенологическими исследованиями, ЭКГ, ЭхоКГ.
При ИБС на поздних стадиях развития, отмечается преимущественное расширение левой границы относительной сердечной тупости.

1.3 При ИБС ЭКГ выявляет признаки хронической коронарной недостаточности или рубцовых изменений, которые свидетельствуют о перенесенном инфаркте миокарда.
При ДКМП наблюдаются ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки отделов сердца.
В некоторых случаях при кардиомиопатии регистрируются признаки очагово-рубцовых изменений – патологические зубцы Q и QS, связанные с очаговым фиброзом некоронарогенного происхождения. В этом случае применяется ЭКГ-картирование с регистрацией 35 отведений.

1.4 При коронарографии у больных ИБС, как правило, выявляются признаки атеросклеротического поражения коронарных артерий; при ДКМП артерии сердца интактны.

1.5 Для ДКМП более характерен ритм галопа.

3. Аортальный стеноз. У пациентов с тяжелым аортальным стенозом в стадии декомпенсации могут наблюдаться выраженная дилатация левого желудочка и снижение его сократимости. Вследствие падения сердечного выброса шум аортального стеноза становится слабее и может даже исчезнуть.

4. Аортальная недостаточность. Аортальная недостаточность приводит к перегрузке левого желудочка объемом.

5. Митральная недостаточность. Из всех приобретенных пороков сердца именно митральную недостаточность труднее всего отличить от ДКМП. Это связано с тем, что расширение митрального кольца и дисфункция сосочковых мышц, которые почти всегда присутствуют при ДКМП, сами по себе вызывают митральную недостаточность.
Первичный характер митральной недостаточности и о тот факт, что именно она привела к дилатации левого желудочка, а не наоборот, возможно предполагать если митральная недостаточность умеренная или тяжелая, если известно, что она возникла раньше дилатации левого желудочка, или если выявлены выраженные изменения митрального клапана при ЭхоКГ.

6. Митральный стеноз. Выраженное увеличение правого желудочка в некоторых случаях возникает при тяжелом митральном стенозe, высокой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. В результате увеличения правого желудочка на рентгенограмме грудной клетки видна увеличенная тень сердца, а также появляется пальпируемый и выслушиваемый III тон сердца.

7. Экссудативный перикардит. Перикардиальный выпот может обуславливать значительное расширение тени сердца и сердечную недостаточность, которые вызывают подозрение о наличии ДКМП. Исключить кардиомиопатию позволяет нормальная сократимость желудочков. Экссудативный перикардит надо исключить в первую очередь, поскольку он излечим.

Осложнения

Лечение

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

1. Ингибиторы АПФ – препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

Свойства:
– предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
– способствуют обратному развитию гипертрофии;
– снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
– уменьшают степень митральной регургитации;
– применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

Начальная доза: эналаприл – 2,5 мг 2 раза в сутки; рамиприл 1,25 мг 1 раз в сутки; периндоприл 2 мг 1 раз в сутки. При хорошей переносимости дозы необходимо увеличить до 20-40 мг/сутки – эналаприл, 10 мг – рамиприл, 4 мг – периндоприл.

2. Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией.
Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой.
В первые 2-3 недели лечения бета-адреноблокаторами у части пациентов возможно уменьшение фракции выброса и ударного объема, а также некоторое ухудшение состояния, что обусловлено в основном отрицательным инотропным действием препаратов. Тем не менее у основной части таких пациентов постепенно начинают преобладать положительные эффекты бета-адреноблокаторов, связанные со стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности бета-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов . Со временем возрастает фракция выброса и уменьшаются клинические проявления ХСН.

3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.
Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.
Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).
У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Хирургическое лечение

Трансплантация сердца – высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий. Показания:
– быстрое прогрессирование сердечной недостаточности;
– отсутствие эффекта от консервативной терапии;
– возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;
– высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость больных с дилатационной кардиомиопатией колеблется от 30 до 36%. После установления диагноза ДКМП течение заболевания может широко варьировать.

Госпитализация

Показания к госпитализации:
– впервые выявленная ДКМП;
– прогрессирование сердечной недостаточности, не купирующееся в амбулаторных условиях;
– пароксизмальные нарушения ритма сердца;
– тромбоэмболии .

Профилактика

Профилактика ДКМП имеет сходства с мерами, которые осуществляются для устранения вторичных дилатационных кардиомиопатий. Необходимы отказ от употребления алкоголя, кокаина, тщательный контроль за показателями сердечной деятельности при химиотерапии опухолей.
Начиная с детства, полезно проводить закаливание организма.

Ранняя диагностика ДКМП повышает эффективность медикаментозного лечения заболевания. Раннее выявление ДКМП возможно при случайном (скрининговом) выполнении ЭхоКГ в рамках ежегодной диспансеризации, а также при обследовании лиц с отягощенной по данному заболеванию наследственностью.

Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика и терапия

Нарушения в работе сердца имеют свои причины развития, характерную симптоматику. Главной задачей кардиолога является полная диагностика пациента, определение точного комплексного лечения на базе клинической картины.

Дилатационная кардиомиопатия – это нарушение сердечной деятельности, которое поражает миокард, расширяет полость желудочков, затрудняет привычную работу органа. Патология характеризирует отрицательную динамику в работе сердца, приводит к кислородному голоданию органа, сердечной недостаточности, сбоям в ритме.

Особенности заболевания, факторы риска

Дилатационная кардиомиопатия занимает 60% среди всех случаев развития кардимиопатии. В зоне риска находятся люди в возрасте от 20 до 55 лет, но случается, что болезнь поражает детей или людей преклонного возраста. Мужчины чаще женщин страдают патологией.

Когда снижается насосная функция сердца, это приводит к затруднению его работы. У 90% больных до обнаружения дилатационной кардиомиопатии развивается инфекционный миокард. Предрасположенность к заболеванию обуславливает и наследственный фактор. Если в роду были больные с сердечно-сосудистыми патологиями, то риск развития болезни возрастает до 82%.

Факторы, которые способствуют развитию патологии:

принадлежность к мужскому полу;
возраст от 20 до 55 лет;
наследственный фактор;
хронические заболевания кровеносной системы.

Дилатация затрудняет перекачку крови через сердце, что приводит к ряду осложнений, развитию характерной симптоматики. Если не диагностировать заболевание на начальной стадии, то болезнь вызовет серьезные осложнения, которые приведут к госпитализации и длительному лечению.

Дилатационная кардиомиопатия занимает место в десятке распространенных патологических состояний сердечно-сосудистой системы. Генетическая предрасположенность стоит на первом месте в перечне влияющих факторов, также спровоцировать болезнь может экологическая обстановка в регионе проживания.

Причины развития

Патология не всегда имеет одну причину развития. Часто появление болезни происходит после накопления в организме опасных веществ, процесс которого может занять 5-10 лет. Статистика показывает, что в 30% случаев основной причиной считается семейная расположенность. Среди второстепенных причин выступают состояния и вторичные факторы:

влияние генетики;
инфекционные заболевания, попадание вирусных и грибковых агентов в кровь;
патологии неврологического профиля, мышечная дистрофия;
долгое воздействие токсических веществ, отравление спиртными напитками;
перенесенные заболевания сердца, инфаркт, инсульт.

Опасней всего является кардиомиопатия, которая передается по наследственности. Она развивается в скрытой форме.

Более 30% пациентов с патологией страдают от алкоголизма. Регулярное употребление спиртных напитков приводит к серьезным изменениям в работе сердца и кровеносной системы. Это с годами перерастает в патологическое состояние, в итоге приводящее к летальному исходу.

При дилатационной кардиомиопатии рекомендации по лечения зависят от конечной причины ее развития. Иногда для выздоровления достаточно урегулировать рацион. Несбалансированное питание, частое голодание, нехватка витаминов приводит к плохому самочувствию и болезням сердца.

Люди, которые часто страдают от инфекционных заболеваний, вируса герпеса, склонны к патологиям сердечной системы, развитию онкологии, других болезней.

Причинами могут выступать как внешние факторы, так и внутренние раздражители, которые с разной степенью влияют на организм человека и провоцируют развитие болезней. Неправильный образ жизни, опасные условия работы приводят к накоплению токсинов в крови, развитию хронических заболеваний, высокой смертности от инфаркта, инсульта.

Симптоматика

Дилатационная кардиомиопатия может развиваться на протяжении долгого периода. Иногда она имеет скрытую симптоматику, иногда – ярко выраженные признаки. Жалобы могут отсутствовать первые 2-3 года от поражения миокарда. Иногда появляются симптомы общего характера, которые часто путают с осложнениями после перенесенного гриппа, воспаления легких. Характерные признаки:

выраженная сердечная недостаточность;
нарушенный ритм сердцебиения;
плохая проводимость крови, тромбоэмболия;
сухой, навязчивый кашель, сильная одышка, удушье;
приступы, схожие со стенокардией.

Каждый организм по-разному реагирует при остром протекании заболевания, большое влияние имеет общее состояние пациента, сопутствующие хронические заболевания. Сильная одышка характерна для многих сердечных болезней, 10 – 15% больных страдают от приступов стенокардии во время дилатационной кардиомиопатии.

Патология влияет на сердечный ритм, приводит к головокружению, порокам сердца. Заболевание постепенно прогрессирует, в тяжелых формах приводит к сердечному приступу, который требует срочной медицинской помощи.

Заболевание развивается в разных формах. Быстротечный вид патологии достигает пика тяжести за 1 год, признаки проявляются остро. Медленно развивающаяся форма прогрессирует на протяжении нескольких лет, симптомы проявляются постепенно. Сбой в работе малого и большого кругов кровообращения приводит к летальному исходу, только ранняя диагностика и своевременное лечение позволяют остановить опасную динамику.

Дилатационная кардиомиопатия — заболевание в большей степени со слабой динамикой развития. Симптомы не всегда ярко выражены, могут долго сохранять скрытый характер, что представляет опасность для жизни пациента.

Диагностирование

Диагноз дилатационная кардиомиопатия ставится только на основе проведенного обследования, которое состоит из нескольких этапов. Все назначения делает кардиолог индивидуально. Проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Чтобы установить точный диагноз необходимо провести дифференциальную диагностику, позволяющую отличить кардиомиопатию от других сердечных патологий.

Основные методы обследования:

электрокардиография — метод позволяет определить точный сердечный ритм;
рентгенография – метод позволяет визуализировать сердце, его желудочки, чтобы определить стадию развития патологии;
лабораторные анализы сдаются пациентом в обязательном порядке для диагностики общего состояния, выявления сопутствующих заболеваний;
биопсия миокарда — назначается анализ редко и применяется только при подозрении на онкологическую форму болезни.

Каждый случай рассматривается в индивидуальном порядке, поэтому и назначения проводятся в зависимости от остроты признаков, дополнительной симптоматики. Каждый метод позволяет увидеть протекание заболевания с разной стороны, что поможет доктору составить общую картину болезни, поставить точный диагноз.

Лечение

При дилатационной кардиомиопатии лечение полностью зависит от точности проведенного обследования. Терапия заключается в комплексном подходе: нормализация общего состояния, стабилизация сердечной недостаточности. Терапевтический эффект может быть достигнут одним из способов:

Медикаментозное лечение. Назначение зависит от результатов диагностики. Лечение состоит из основных и вспомогательных препаратов. Назначаются диуретики (Леспефрил, Урофлукс, трава хвоща полевого), ингибиторы АПФ (Зофеноприл, Рамиприл). В зависимости от состояния больного кардиолог делает дополнительные назначения препаратов симптоматического действия.
Соблюдение постельного режима, коррекция ежедневного рациона (больному нужно снизить до минимума потребление соленой пищи, ограничить количество жидкости).
Радикальное лечение. Хирургическое вмешательство назначается при острых формах болезни, когда другие методы бессильны.

Лечение в первую очередь направлено на устранение симптомов и признаков болезни. Хирургическое вмешательство эффективно на поздних стадиях, при дополнительных патологиях, пороках сердца.

Своевременное обращение к специалисту сокращает риск развития осложнений до минимума, благоприятно сказывается на общем состоянии пациента. Только грамотный подход поможет правильно решить проблемы со здоровьем.

Профилактика, возможный прогноз заболевания

При дилатационной кардиомиопатии прогноз зависит от своевременности обращения к врачу и внимательного отношения к здоровью. Статистика сердечных заболеваний неблагоприятная для пациентов с поздними стадиями болезни, сердечной недостаточностью. После проявления первичных признаков болезни средняя продолжительность жизни составляет около 7–10 лет. Смерть вызывают нарушения в кровоснабжении желудочков, тромбоэмболия.

Профилактические меры, которые способствуют предотвращению болезни:

Ежегодные осмотры у кардиолога помогут предотвратить развитие патологии на ранних стадиях, что позволит сократить возможность развития дилатации.
Смена привычного образа жизни, отказ от вредных привычек, курения, спиртных напитков.
Сбалансированное питание с витаминами и микроэлементами для укрепления мышцы сердца, кровеносной системы.
Прием витаминных комплексов каждый год, согласно врачебным назначениям.
Своевременное лечение инфекционных и респираторных болезней.

Правильный образ жизни поможет укрепить организм предотвратить развитие сердечных болезней. Отказ от алкоголя, курения, умеренные физические нагрузки помогут укрепить миокард. Главным фактором в профилактике заболеваний сердца является своевременное посещение врача и диагностика, которая является основой любого лечения.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) представляет собой состояние, при котором способность сердца качать кровь снижается из-за увеличения и ослабления левого желудочка, главной насосной камеры сердца. Зачастую это не позволяет сердцу наполниться кровью, как следует. Со временем это может повлиять также на другие камеры сердца.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Многие люди с ДКМП не имеют либо никаких признаков болезни, либо только незначительные симптомы, и живут абсолютно нормальной жизнью. У других же пациентов симптомы могут прогрессировать и обостряться, ухудшая тем самым работу сердца.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии могут возникнуть в любом возрасте и включают в себя:

симптомы сердечной недостаточности (одышка и усталость)
отек нижних конечностей
усталость (чувство чрезмерной усталости)
прибавка в весе
обморок, возникающий в связи с нерегулярными сердечными ритмами, неправильной работой кровеносных сосудов, или вовсе без какой либо причины
учащенное сердцебиение (из-за нарушения сердечного ритма)
головокружение – при дилатационной кардиомиопатии образуются сгустки крови из-за которых кровь течет медленнее. Если этот кровяной сгусток отрывается, он может достичь легкие (легочная эмболия), почки (почечная эмболия), головной мозг (мозговая эмболия или инсульт) или конечности (периферическая эмболия)
боль или давление в груди(происходит обычно при физической нагрузке на организм, но также может произойти во время отдыха или после еды).

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия может быть унаследована (семейная ДКМП), но в первую очередь эта болезнь сердца может быть вызвана рядом других факторов, в их числе:

тяжелое заболевание коронарной артерии
алкоголизм
заболевания щитовидной железы
диабет
вирусные инфекции сердца
аномалии клапанов сердца
прием наркотиков
ДКМП также может возникнуть у женщин после родов (послеродовая кардиомиопатии).

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

ДКМП диагностируется как при исследовании вашей истории болезни (симптомы и семейная история), так и на основе медицинского осмотра и клинических анализов, таких, например, как анализы крови, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), стресс-тест, катетеризация сердца, КТ и МРТ.

Другие анализы, чтобы выявить причину возникновения ДКМП, делают редко, т.к. при проведении биопсии миокарда, необходимо исследовать под микроскопом, образец ткани, взятый из сердца, чтобы определить причину этих симптомов.

Родственники больных дилатационной кардиомиопатией должны регулярно проходить обследование на ДКМП. Также не лишним будет генетическое тестирование, для выявления ненормальных генов.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение ДКМП – это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП. Еще одной важной целью является уменьшение размеров сердца, для этого должен быть снижен уровень гормонов в крови, которые приводят к его увеличению и, в конечном счете, к ухудшению симптомов. Пациенты обычно принимают различные лекарства для лечения сердечной недостаточности. Врачи кардиологи также рекомендуют изменения в образе жизни.

Какие препараты используются для лечения ДКМП?

Для улучшения работы сердца, большинство людей, принимают такие лекарства, как бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и/или различные мочегонные средства. Если у вас аритмия, врач может дать вам лекарство для контроля сердечного ритма. Растворители крови могут быть использованы, чтобы предотвратить образование кровяных сгустков. Обсудите с вашим врачом, какое лечение вам больше подходит.

Что используют в хирургии для лечения ДКМП?

Людям с тяжелой формой дилатационной кардиомиопатии, возможно, потребуется одна из следующих операций:

Сердечная ресинхронизирующая терапия – трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).
Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом — предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.
Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) — могут использоваться для временной поддержки гемодинамики, но показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции самого сердца.
Трансплантация сердца — в настоящее время уже не считается средством выбора в лечении ДКМП, ввиду возможности альтернативных процедур, перечисленных выше.

Прогноз при ДКМП остается крайне серьезным – в случае идиопатической формы заболевания ежегодная летальность от 5 до 45%, для форм с известной этиологией смертность может быть меньше. Успехи в лечении привели к существенному увеличению выживаемости при этой форме кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия: лечение, прогноз, рекомендации, патогенез, диагностика

а) Определение понятия. Идиопатическая ДКМП – это заболевание сердечной мышцы неясной этиологии. Согласно определению ВОЗ, ДКМП характеризуется расширением левого или обоих желудочков сердца и нарушением их сократительной функции, причина которых во многих случаях не ясна или связана с семейно-генетическими и иммунологическими факторами, хронической алкогольной интоксикацией, воспалительным процессом вирусной природы и другими факторами.

Критерии. К общепринятым критериям дилатации ЛЖ относятся увеличение кардио-торакального индекса до величины более 0,50—0,55 или внутреннего диаметра ЛЖ до величины более 2,7 см на 1 м 2 площади поверхности тела.

Критерием нарушения насосной функции левого желудочка по Manolio и соавт. считается снижение фракции выброса менее 40-45%.

По приведенному выше определению ДКМП расширение желудочков сердца, обусловленное коронарной болезнью сердца, врожденными и приобретенными пороками сердца, артериальной и легочной гипертензией, в понятие ДКМП не входит.

б) Клиническая картина. Согласно статистике, ежегодно регистрируется 29 новых случаев ДКМП на 1 млн населения, а распространенность этого заболевания составляет 131 случай на I млн жителей.

1. Левожелудочковая недостаточность. Дилатационная кардиомиопатия нередко длительное время протекает бессимптомно. Клинические проявления начинаются с симптомов левожелудочковой недостаточности, таких как одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, недомогание. Примерно треть больных жалуется на боль в груди, напоминающую стенокардию. При физикальном исследовании, в частности при аускультации, выслушиваются III и IV тоны как признак левожелудочковой сердечной недостаточности, а у многих больных -и систолический шум, обусловленный относительной митральной недостаточностью.

2. Нарушение ритма сердца. У 20% больных ДКМП возникает фибрилляция предсердий, а еще почти у 30% другие опасные для жизни нарушения ритма сердца.

3. Блокада левой ножки пучка Гиса. Важным клиническим признаком ДКМП является блокада левой ножки пучка Гиса, которая на ЭКГ появляется за несколько лет до клинических проявлений ДКМП. В общей сложности при блокаде левой ножки пучка Гиса диагноз ДКМП более вероятен, чем КБС.

4. Прогноз. Прогноз при ДКМП неблагоприятный. Отдаленные результаты наблюдения за 123 больными показали, что в течение первых 5 лет от момента появления клинических симптомов заболевания умерли 50% из них. При тяжелой сердечной недостаточности уже в течение первого года наблюдения умирают 50% больных. В последние годы появление новых препаратов и немедикаментозных методов лечения несколько улучшило прогноз при ДКМП.

Как показали результаты наблюдения с помощью ЭхоКГ-контроля, в отдельных случаях возможно спонтанное или обусловленное применением систем вспомогательного кровообращения улучшение состояния больных ДКМП, а также при применении систем вспомогательного кровообращения, позволяющих частично разгрузить левый желудочек, улучшение состояния больных ДКМП.

в) Диагностика:

1. Наиболее важные исследования. Наряду с собиранием анамнеза и физикальным исследованием в диагностике ДКМП важную роль играют ЭКГ, рентгенография грудной клетки и ЭхоКГ в сочетании с допплеровским исследованием. Такие исследования, как зондирование левых и правых отделов сердца, позволяют дифференцировать ДКМП от коронарной болезни сердца, оценить степень нарушения гемодинамики, а также рассчитать сопротивление системного и легочного сосудистого русла.

2. Эндомиокардиальная биопсия. У части больных ДКМП развивается после вирусного миокардита, возбудитель которого остается нераспознанным, но вероятнее всего, что это представители энтеровирусов (особенно Коксаки типа В3) или аденовирусы. У этих больных при эндомиокардиальной биопсии выявляют картину хронического воспаления. По классификации ВОЗ эту форму ДКМП относят к воспалительной кардиомиопатии. Значение эндомиокардиальной биопсии в диагностике ДКМП оценивается неоднозначно. У 12% больных, у которых появляются клинические признаки сердечной недостаточности и расширение левого желудочка со снижением его насосной функции, при биопсии выявляют картину миокардита.

Недавно проведенные эксперименты на животных с применением новых методологических подходов показали роль воспалительной реакции и апоптоза в развитии ДКМП. Предметом современных научных исследований является связь ДКМП с генетическими (например, с полиморфизм ДНК), иммунологическими (например, с образованием аутоантител, кардиотоксических цитокинов, миоцитолизом, вызываемым цитотоксическими Т-лимфоцитами) и нейрогуморальными (такими как норэпинефрин, предсердный натрийуретический пептид, ренин, эндотелии) факторами. Установлена связь между генетическими и воспалительными формами ДКМП, показана роль генов главного комплекса гистосовместимости (МНС – major histocompatibility complex).

3. Семейная дилатационная кардиомиопатия. На долю семейной формы приходится примерно 20-30% всех случаев ДКМП. По сравнению со спорадической формой ДКМП при семейной ДКМП симптомы заболевания появляются в более раннем возрасте. К настоящему времени показана роль 24 мутаций в различных генных локусах. Особенно значительна роль мутации в гене, кодирующем тяжелую цепь β-миозина (MYH7). Наследование происходит преимущественно по аутосомно-доминантному типу, причем различают форму, сцепленную с Х-хромосомой, и митохондриальную форму. В литературе описано 6 различных фенотипов:

– ДКМП с одновременной мышечной дистрофией,

– ювенильная форма с быстропрогрессирующим течением, которой болеют только мужчины,

– ДКМП, характеризующаяся разнообразием клинических проявлений,

– ДКМП с сегментарной гипокинезией левого желудочка,

– форма ДКМП с ранними проявлениями нарушения возбудимости миокарда, а также

– ДКМП, сочетающаяся с ранней нейросенсорной глухотой. Предсказать семейную ДКМП по клиническим или морфологическим признакам невозможно, а скрининговое молекулярно-генетическое исследование позволяет выявить лишь часть больных и к тому же является весьма дорогим методом исследования. Поэтому диагностика семейной ДКМП основывается на клиническом скрининге всей семьи больного. В таком скрининге наряду с клиническим обследованием, регистрацией ЭКГ и анализом крови (в том числе на кардиоспецифические антитела) важную роль играет и ЭхоКГ. Так, у 4,6% бессимптомных лиц выявляют изменения на ЭКГ, требующие лечения.

Рекомендации по проведению клинического скрининга членов семьи больного ДКМП были опубликованы в одном из номеров журнала «European Heart Journal» за 1999 г..

в) Дифференциальный диагноз:

1. Другие формы дилатационной кардиомиопатии. Дифференциальная диагностика призвана разграничить идиопатическую форму ДКМП от других ее форм, в том числе алкогольной и медикаментозной. Трудности в дифференциальной диагностике могут возникнуть у больных с сердечной недостаточностью, у которых нет признаков КБС, но снижена глобальная сократительная функция желудочка и при этом существенного расширения полости левого желудочка нет. Эту форму ДКМП, которую некоторые исследователи в США называют «недилатационной и негипертрофической кардиомиопатией», следует отличать от рестриктивной кардиомиопатии. В дифференциальный диагноз следует включить также кардиомиопатию при инфильтративных заболеваниях и болезнях накопления.

При дифференцировании ДКМП от изолированного некомпактного миокарда левого желудочка (INVM – Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium), относящегося к группе неклассифицируемых кардиомиопатий, следует учесть двухслойную структуру утолщенной стенки желудочка и характерную локализацию некомпактного миокарда в области верхушки и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка.

2. Поражение сердца при артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца. Важное место в дифференциальном диагнозе ДКМП принадлежит снижению сократительной функции левого желудочка при гипертонической болезни и ИБС. Эхокардиографические дифференциально-диагностические признаки этих заболеваний приведены в разделе «Двумерная ЭхоКГ».

3. Пороки сердца. В дифференциальный диагноз включают также врожденные и приобретенные пороки сердца, особенно пороки развития аорты и первичную митральную недостаточность, которые также могут проявиться глобальным снижением сократительной функции левого желудочка.

4. Острый миокардит. У больных, у которых отмечается повышение температуры тела и в анализах крови имеются изменения, характерные для воспалительного процесса, в дифференциальный диагноз включают также острый миокардит. Кроме того, в таких случаях нередко в полости перикарда выявляют также небольшое скопление жидкости.

5. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, ранее называвшаяся аритмогенной дисплазией, представляет собой заболевание миокарда, в основе которого лежит фиброзно-жировая перестройка миокарда правого желудочка с постепенным расширением его полости и нарушением сократительной функции. В некоторых случаях фиброзно-жировая перестройка затрагивает также миокард левого желудочка. Это приводит к нарушению сократительной функции левого желудочка, что делает необходимым дифференцировать аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию с ДКМП. Об особенностях этого заболевания, включая эхокардиографическую картину, говорится в соответствующем разделе.

6. Спортивное сердце. Отдифференцировать спортивное сердце от ДКМП обычно нетрудно. Дифференциальная диагностика, основанная на результатах ЭхоКГ, описана в отдельной статье на сайте «Эхокардиография в М-режиме».