Опухоли надпочечников
В организме два надпочечника – по одному над верхним полюсом каждой почки. Это специализированные железы, высвобождающие гормоны, которые воздействуют на поддержание кровяного давления, обмен электролитов (калия, натрия, магния и других). Рак этих желез встречается сравнительно редко, чаще встречаются доброкачественные изменения, но поскольку продуцируемые пораженными надпочечниками гормоны превышают количество гормонов, выделяемых здоровой железой, они обычно вызывают различные изменения. Опухоли внешнего (коркового) слоя железы чаще бывают доброкачественными.
Из внутреннего слоя надпочечника (мозгового) могут развиваться два основных типа опухолей – нейробластома, поражающая преимущественно детей, и феохромоцитома. Раковые опухоли составляют лишь около 10% этих образований.
Еще один тип опухолей, поражающий как корковый, так и мозговой слой надпочечника – инсиденталомы – так называемые немые опухоли, не выделяющие гормонов, составляют до 10 % всех опухолей надпочечника.
Что провоцирует / Причины Опухолей надпочечников:
Причины развития опухолей надпочечников неизвестны. Предположительно, какую-то роль в их образовании играет наследственность.
Патогенез (что происходит?) во время Опухолей надпочечников:
Надпочечники вырабатывают гормоны, регулирующие обмен веществ, артериальное давление, а также женские и мужские половые гормоны. Так что основные проявления опухоли надпочечника связаны с действием того гормона, который она вырабатывает в избыточном количестве.
Различают первичныеи метастатические опухоли надпочечников
Первичные опухоли надпочечниковотносятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени.
Если до недавнего времени считалось, что опухоли надпочечников являются редкой патологией и составляют не более 0,6% всех злокачественных опухолей, то в настоящее время благодаря широкому внедрению в повседневную клиническую практику таких неинвазивных, но весьма информативных методов диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ, резко возросло число обнаруживаемых новообразований в забрюшинном пространстве. Часть таких образований локализуется в надпочечнике и в большинстве случаев является опухолями, исходящими либо из коркового, либо мозгового его слоев.
Надпочечники имеют сложное гистологическое строение и состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев – коркового и мозгового.
В отечественной и зарубежной литературе существует большое количество различных классификаций опухолей надпочечников. В настоящее время в основном используется классификация, основанная на гистогенетическом принципе:
- Эпителиальные опухоли коры надпочечников:
- аденома,
- карцинома.
- миелолипома,
- липома,
- фиброма,
- ангиома.
- феохромоцитома,
- нейробластома,
- ганглиома,
- симпатогониома.
Одной из наиболее удобных клинико–морфологических классификаций является классификация, предложенная Micali F. et al. (1985).
Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической классификации по стадиям. Одними из первых пытались решить эту задачу Macfarlan D.A. в 1958 году, а затем Sullivan M. в 1978, который модифицировал классификацию Macfarlan D.A. по системе TNM:
- T1 – относительно малые размеры опухоли – до 5 см.
- T2 – относительно большие размеры опухоли – более 5 см.
- T3 – любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани.
- T4 – любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, печень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену.
- N0 – регионарные лимфатические узлы не увеличены.
- N1 – имеются метастазы в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы.
- N2 – имеется поражение лимфатических узлов других локализаций.
- M0 – нет отдаленных метастазов.
- M1 – есть отдаленные метастазы.
- Стадия I – T1N0M0
- Стадия II – T2N0M0
- Стадия III – T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0
- Стадия IV – T4N2M0, T4N2M1.
Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не находит широкого применения в лечебной практике. Чаще всего используется классификация, предложенная О.В. Николаевым (1963), согласно которой опухоли делятся на следующие виды: кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома, альдостерома, кортикоэстрома и комбинированные опухоли. Каждая из них может быть доброкачественной или злокачественной.
Симптомы Опухолей надпочечников:
Проявления заболевания зависят от того гормона, который выделяет опухоль. При поражении коркового вещества надпочечника возможно развития синдрома Кушинга, для которого характерны значительные изменения в организме: отложения жира на туловище, особенно на задней части шеи, бедрах, мышечная слабость, истончение кожи с образованием характерных полос на нижней части живота, бедрах – стрий. У женщин возможен рост волос на лице и теле по мужскому типу при опухолях, выделяющих мужские стероиды. Возможно также развитие сахарного диабета. Нередко основным симптомом опухоли коркового слоя надпочечника является артериальная гипертония с постоянными высокими цифрами артериального давления. В последующем возможны нарушения работы почек. Вышеперечисленные симптомы встречаются и при раке надпочечника, и при доброкачественном поражении. Опухоли мозгового слоя надпочечника, чаще феохромоцитомы, продуцируют гормоны, влияющие на кровяное давление и ответные реакции на стресс, поэтому они могут стать причиной самых разнообразных симптомов, но основным проявлением таких опухолей является артериальная гипертония с частыми гипертоническими кризами. Во время кризов давление поднимается до 250-300 на 120-150 мм рт ст. После криза снижение давления сопровождается потоотделением, потерей сознания, непроизвольным мочеиспусканием. Гипертонические кризы могут приводить к различным осложнениям, самым опасным из которых является инсульт (инфаркт мозга или кровоизлияние в мозг). Эти опухоли более распространены среди лиц среднего возраста. При больших размерах опухоли надпочечника, ее можно прощупать через брюшную стенку. Тяжелые изменения в организме, сопровождающие гормон-вырабатывающие опухоли надпочечника, а также возможные осложнения, предполагают проведение надлежащего обследования как можно раньше.
Диагностика Опухолей надпочечников:
Клиническая картина сама по себе позволяет врачу предположить, в каком слое надпочечника – корковом или мозговом – скорее всего имеются нарушения.
Инструментльные методы
УЗИ (ультразвуковое исследование) не всегда позволяет выявить опухолевое поражение надпочечника по причине неудобного расположения данного органа. Однако, при высоком классе специалиста и аппаратуры, заподозрить опухоль надпочечника по данным УЗИ можно. При больших размерах опухоли поставить диагноз по данным УЗИ легче. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография): в случае опухоли надпочечника два этих метода являются основными инструментальными методами диагностики. В случае злокачественного процесса для исключения метастазирования выполняется рентгенография легких, радиоизотопное сканирование костей скелета.
Лабораторные методы
Для диагностики гормонпродуцирующих опухолей надпочечников значение имеет определение содержания тех или иных гормонов в крови и в моче, а также определение содержания АКТГ (адренкортикотропного гормона) в крови – гормона гипофиза (железы, расположенной в головном мозге, регулирующей работу надпочечников). Следует помнить, что выявление любого, даже злокачественного заболевания на ранней стадии улучшает прогноз предстоящего лечения.
Лечение Опухолей надпочечников:
Лечение опухолей надпочечника хирургическое. Специалистами нашей кафедры операции при опухолях надпочечников выполняются как открытым доступом, так и лапароскопическим (без большого разреза, а через несколько проколов на передней брюшной стенке). Операция заключается в удалении пораженного надпочечника, а в случае злокачественного поражения – удаление надпочечника с близлежащими лимфоузлами. Для лечения феохромоцитомы также применяется лечение радиоактивным изотопом. При инъекции в вену изотоп проникает в опухоль и вызывает гибель достаточного количества клеток для уменьшения размеров опухоли и даже для уменьшения размера метастазов. При некоторых опухолях хорошие результаты дает химиотерапия.
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Опухолей надпочечников, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .
Опухоли надпочечников – поможет эндохирургия
Надпочечники – небольшие парные органы, расположенные, как следует из названия, над почками. Их главная задача – производить гормоны – вещества, регулирующие все жизненно важные процессы в организме. Например, гормоны глюкокортикоиды отвечают за обмен веществ, гормоны минералокортикоиды участвуют в водном и солевом обмене, андрогены и эстрогены – аналоги половых гормонов, адреналин и норадреналин – гормоны стресса.
Надпочечники окружены плотной соединительнотканной капсулой и погружены в жировую ткань. Пучки капсулы (трабекулы) проникают во внутренние части железы, формируя перегородки, делящие орган на слои и зоны. Надпочечные железы, кроме того, окружены почечной фасцией, с которой они соединены весьма прочно.
Правый надпочечник имеет форму уплощенного спереди назад усечённого конуса. Спереди он напоминает треугольник с закругленными углами – “треуголка Наполеона”. Вершина левого надпочечника сглажена и по форме он напоминает полумесяц.Все виды диагностики важны – от осмотра до УЗИ
Диагностический комплекс исследования патологии надпочечников должен включать: клинический осмотр, лабораторные (клинические, биохимические, гормональные), инструментальные и патоморфологические методы обследования. Клинический осмотр и опрос пациентов проводят для выявления признаков, характерных для различных симптомокомплексов надпочечниковой патологии. В лабораторной диагностике для выявления патологии надпочечников наиболее часто определяют уровни адренокортикотропного гормона, кортизола, альдостерона, дегидроэпиандростерона-сульфата (ДЭА-сульфата), активность ренина и ангиотензина плазмы крови, суточную экскрецию адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты в моче.
С целью топической диагностики используют ультразвуковое исследование с цветным доплеровским сканированием, компьютерную рентгеновскую томографию ( КТ ), магнитно-резонансную томографию ( МРТ ), в сложных случаях с целью дифференциальной диагностики – ангиографию или селективную флебографию с раздельным забором крови. В ряде случаев для верификации морфологической структуры образований надпочечников проводится аспирационная пункция тонкой иглой под контролем УЗИ или КТ с цитологическим исследованием.- Стоимость: 2 700 руб.
Отчего “мушки” перед глазами летают?
Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма (ПГА): артериальная гипертензия ( головная боль , головокружение, появление “мушек” перед глазами); нарушения нейромышечной проводимости и возбудимости (мышечная слабость, парастезии, судороги, брадикардия); изменения функции почек (полиурия, полидипсия, никтурия). Указанные признаки не всегда присутствуют одновременно; нередко наблюдается малосимптомное и даже бессимптомное течение заболевания.
Приблизительно две трети всех случаев ПГА вызваны альдостеромой. Другая возможная причина ПГА – неаденоматозная двусторонняя гиперплазия надпочечников, которая встречается у одной трети пациентов с симптомами идеопатического первичного гиперальдостеронизма.
Основным методом лечения альдостеромы и узелковой гиперплазии надпочечников является хирургическое вмешательство – удаление изменённого надпочечника вместе с опухолью (адреналэктомия). Выполнение органосберегающих операций (энуклеация опухоли, резекция надпочечника) большинством хирургов, оперирующих на эндокринных органах, признано нецелесообразным в связи с высокой частотой рецидивов новообразований в оставленной ткани (до 50%).
Уже в ближайшем послеоперационном периоде в большинстве случаев отмечается нормализация АД, снижение концентрации альдостерона в плазме, постепенное повышение активности ренина, нормализация калиемии.“Кризисная” опухоль
Феохромоцитома — опухоль из хромаффинных клеток, продуцирующая избыточное количество катехоламинов (адреналина, норадреналина и дофамина). Феохромоцитома может развиться из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников (90%) и может быть вне надпочечниковой локализации. Заболевание встречается в любом возрасте. Основными симптомами болезни у подавляющего большинства больных являются артериальная гипертония, гиперметаболизм и гипергликемия.
Классической клинической картиной принято считать периодические подъемы АД, сопровождающиеся некоторыми вегетативными симптомами, напоминающими эффекты при введении адреналина или норадреналина. В начальном периоде болезни эти приступы, или кризы, возникают редко – 1 раз в несколько месяцев или даже лет. Со временем частота, продолжительность и тяжесть приступов обычно увеличиваются. Начало криза довольно часто характеризуется появлением безотчетного страха, иногда ощущением зябкости, парестезиями, мраморностью или бледностью кожных покровов. Иногда, напротив, отмечаются выраженное покраснение кожи лица, блеск глаз, расширение зрачков, частые позывы на мочеиспускание. Криз может начинаться с парестезии, судорог, сужения сосудов конечностей.
Криз заканчивается так же внезапно и быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожных покровов сменяется покраснением, иногда наблюдаются профузное потоотделение и избыточная секреция слюнных желез. После приступа длительное время сохраняются общая слабость, разбитость.
Диагноз феохромоцитомы устанавливают при обнаружении повышенных количеств катехоламинов или их метаболитов в суточной моче. Наиболее достоверным является анализ мочи, собранной в течение 3 часов после приступа. Точность методики достигает 95%. Такие исследования рекомендуется проводить несколько раз.
Обнаружение опухоли осуществляется, как правило, с помощью УЗИ, КТ и МРТ. Если диаметр новообразования более 10 мм, то чувствительность этих методов приближается к 100%. В установлении локализации феохромоцитомы важное значение имеет ультразвуковое исследование. Вместе с тем его эффективность в значительной степени зависит от опыта специалиста; более того, при опухолях вненадпочечниковой локализации метод малоинформативен.
Лечение опухолей, продуцирующих катехоламины, только хирургическое. Вместе с тем оперативные вмешательства по поводу феохромоцитомы относятся к разряду очень сложных, прежде всего из-за высокой степени операционного риска, связанного с вероятностью тяжелых гемодинамических нарушений. В связи с этим особое значение имеет сотрудничество хирурга и анестезиолога и выбор наиболее рационального метода предоперационной подготовки и анестезиологического пособия. Во время предоперационной подготовки основное внимание должно быть обращено на профилактику и купирование гипертонических кризов. После выполнения хирургического вмешательства довольно часто назначают заместительную гормональную терапию – постоянный прием гормонов надпочечников.Лишние килограммы, “горбик” и растяжки…
Основным и единственным методом лечения при гиперкортицизме, вызванном опухолью коркового слоя надпочечников или узелковой гиперплазией коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга), остается удаление поражённого надпочечника с опухолью. Клиническая картина гиперкортицизма весьма специфична, поэтому у значительной части больных нозологическая диагностика не представляет больших трудностей. Центрипетальное “кушингоидное” ожирение, “горбик” на задней поверхности шеи, широкие багровые “стрии”, артериальная гипертензия, нарушение углеводного обмена и половой функции, остеопороз и гипокалиемия позволяют заподозрить гиперпродукцию кортизола надпочечниками. На следующем этапе диагностики, особенно при отсутствии ярких внешних клинических признаков, важнейшее, а подчас определяющее значение имеет оценка лабораторных гормональных показателей.
Ультразвуковое исследование надпочечников обладает относительно высокой чувствительностью, оно неинвазивно, относительно безвредно, доступно. Чувствительность метода УЗИ при выявлении опухолей надпочечников зависит от их размера и составляет в среднем 50-90 %. Кортикостерома выявляется в виде округлого образования различных размеров, с нечеткой капсулой. Акустическая плотность представляется несколько сниженной по сравнению с нормальным надпочечником. Высокоэффективна в диагностике заболеваний надпочечников КТ. При аденомах надпочечников чувствительность метода достигает 98%.
При доброкачественных кортикостеромах прогноз благоприятный. Уже в первые 1,5-2 месяца после удаления опухоли отмечается постепенный регресс клинической симптоматики: изменяется внешний облик больного, нормализуются обменные процессы, АД снижается до нормы, стрии и лицо бледнеют, восстанавливается половая функция; сахарный диабет , наблюдавшийся до операции, исчезает. В первые месяцы после операции масса тела у больных значительно снижается (иногда более чем на 20 кг), гирсутизм исчезает обычно через 3-8 месяцев. Рентгенологические признаки восстановления костной ткани регистрируются через 10-12 месяцев, но боли в костях проходят уже через 1-2 месяца после операции.Когда женщина превращается в мужчину …
Андростерома — опухоль коры надпочечника, продуцирующая избыточное количество андрогенов. Эти достаточно редкие опухоли (1-3% всех новообразований надпочечников) выявляются во всех возрастных группах, но преимущественно у женщин в возрасте до 40 лет. Редкость обнаружения андростером у мужчин может быть связана с меньшей отчетливостью у них признаков вирилизации; часть этих новообразований имитирует гормонально-неактивные опухоли надпочечников.
Симптоматика при андростероме характеризуется быстрой вирилизацией. У девочек отмечаются рост волос на лобке по мужскому типу, увеличение клитора в пубертатный период, отсутствие роста молочных желез и менструаций, усиленное развитие мускулатуры, появление мужского тембра голоса. У мальчиков наблюдаются признаки преждевременного полового созревания.
У женщин уменьшается подкожный жировой слой, становится более рельефной мускулатура, увеличивается ее масса, грубеет и становится низким голос. Наблюдается рост волос на лице, теле и конечностях, выпадают волосы на голове. Менструации вскоре прекращаются. Уменьшаются молочные железы. Значительно увеличивается клитор. В большинстве случаев отмечается повышенное либидо.
Решающее значение при постановке диагноза андростеромы имеют данные КТ и МРТ. УЗИ помогает выяснить топографические взаимоотношения опухоли с почкой, аортой, нижней полой веной, селезенкой и печенью, что необходимо для выбора оперативной тактики.
Лечение андростером только оперативное — удаление пораженного опухолью надпочечника. В случае успешного удаления опухоли симптомы заболевания довольно быстро подвергаются обратному развитию. В запущенных случаях и у пациентов с неоперабельными опухолями или отдаленными метастазами лечение симптоматическое.
Прогноз при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественных андростером благоприятный. Однако довольно часто дети остаются низкорослыми вследствие раннего закрытия зон роста. При злокачественных андростеромах и наличии отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный.… а мужчина в женщину
Кортикоэстрома – гормонально-активная опухоль коры надпочечников, исходящая из сетчатой и пучковой зон, избыточно продуцирующая эстрогены, а в ряде случаев и глюкокортикоиды. Кортикоэстромы чаще всего злокачественные с выраженным экспансивным ростом. Клинически кортикоэстрома характеризуется у лиц мужского пола появлением двусторонней гинекомастии, перераспределением жировой клетчатки и оволосения по женскому типу, гипотрофией яичек, повышением тембра голоса, снижением потенции вплоть до её утраты. Часто наблюдается олигоспермия. У некоторых больных появляется пигментация ареол молочных желёз и даже отделяемое из сосков при надавливании на них. У мальчиков признаками болезни являются гинекомастия и преждевременное созревание костей. Феминизирующая опухоль коры надпочечников у девочек сопровождается клинической картиной преждевременного полового созревания: увеличение молочных желёз и наружных половых органов, оволосение на лобке, ускорение роста организма, преждевременное созревание скелета, влагалищные кровотечения. У женщин эта опухоль никак не проявляется и может сопровождаться только повышением уровня эстрогенов в крови. Опухоли надпочечников, проявляющиеся лишь чистой феминизацией, встречаются крайне редко. Лечение – только оперативное (удаление опухоли вместе с поражённым надпочечником). Для профилактики возможной недостаточности коры надпочечников в послеоперационном периоде назначается заместительная терапия глюкокортикоидами.
Случайно обнаруженные опухоли
При внедрении в медицинскую практику ультразвукового исследования, радиологических методов топической диагностики с высоким разрешением, таких как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, у обследуемых по разным поводам пациентов стали обнаруживаться образования в надпочечниках, которые до этого клинически себя никак не проявляли. В большинстве случаев речь идет об относительно небольших новообразованиях размерами от 0,5 до 6 см в диаметре. Эти опухоли стали называть инциденталомами.
Случайное обнаружение опухоли надпочечника должно заставит врача более тщательно обследовать больного на наличие симптомов адренокортикального, адреномедуллярного заболевания или злокачественного поражения. Тактика в отношении инциденталомы надпочечника зависит, во-первых, от того является ли она источником избыточной продукции какого-либо гормона, и, во-вторых, представляет ли она собой злокачественную опухоль. Гиперсекретирующие образования надпочечников требуют специфической терапии и, чаще всего, хирургического вмешательства.
В целом, подход к инциденталомам надпочечников таков, что удаления требуют гиперсекретирующие и злокачественные образования, а также опухоли больших размеров (больше 5 см) и подозрительные на злокачественные, в то время как образования, доброкачественность которых доказана, такие как простая надпочечниковая киста, миелолипома и гематома надпочечника требуют лишь регулярного (раз в полгода) КТ-контроля.Спасительная адреналэктомия
В 2002 году исполнилось 10 лет с момента первого описания в периодической печати Мишелем Гагнером опыта успешных лапароскопических адреналэктомий. За одно десятилетие эта минимально инвазивная хирургическая методика стремительно распространилась по всему миру, развиваясь и совершенствуясь. В настоящее время благодаря своей безопасности и практичности эндоскопическая адреналэктомия прочно вошла в арсенал хирургии надпочечников.
За период – с ноября 1996 года по май 2004 года – мы сделали 152 эндоскопические операции у пациентов с патологией надпочечников. Последние несколько лет мы предпочитаем внебрюшинные (“задние”) адреналэктомии, которые сложнее в исполнении для хирурга, но значительно легче переносятся пациентом. В этих операциях мы имеем большой опыт. Большинство наших пациентов выписывается из клиники на 3-4 день после операции, а через 2-3 недели ему разрешена полноценная физическая нагрузка, что невозможно при “открытых” операциях. Добавьте к этому отсутствие большого рубца, возможного ослабления в послеоперационном периоде мышц поясничной области и преимущества эндоскопической адреналэктомии станут неоспоримы.
После удаления одного из надпочечников всю нагрузку берет на себя второй. В таком случае пациенту, как правило, требуется пожизненная заместительная гормонотерапия, назначить которую должен врач-эндокринолог. В дальнейшем необходимо раз в полгода проходить контрольное обследование и консультироваться с врачом, который откорректирует терапию в зависимости от результатов анализов и состояния здоровья пациента. Больным, перенесшим адреналэктомию, также необходимо избегать физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные лекарства.Аденома надпочечника: лечение
Сверху над каждой почкой располагаются парные железистые органы – надпочечники, которые занимаются продукцией гормонов, поддерживающих сосудистое здоровье и защищающих от стрессов, контролирующих распределение белков, жиров, углеводов и водно-солевой баланс.
Доброкачественные опухоли надпочечников, которые не имеют признаков злокачественности, называют аденомами. Часто опухоли надпочечников выявляют случайно. Тогда она называется «инсиденталомой» (от слова incidental – случайный). Согласно мировой статистике, инсиденталомы встречаются у каждого десятого человека на Земле. Существует много разновидностей инсиденталом в зависимости от их строения. Однако уточнить, какая это опухоль – собственно аденома, феохромоцитома, липома, киста, гемангиома, тератома, нейрофиброма, саркома, рак надпочечника или другое возможно только при детальном полноценном обследовании.
Диагностику опухолей надпочечников можно пройти в онкологическом центре Юсуповской больницы. Наиболее информативной диагностикой считают УЗИ и компьютерную томографию. При диагностике аденомы требуется консультация эндокринолога или онколога-эндокринолога. Пациент сдает анализы на гормоны, проходит специальные тесты. В больнице пациент может получить консультацию врачей, пройти обследование, сдать анализы на гормоны, пройти лечение заболевания.
Причины возникновения заболевания
- Адренокортикальная аденома.
- Пигментная аденома.
- Онкоцитарная аденома.
Пигментная аденома надпочечников, симптомы которой могут проявляться в заболевании Иценко-Кушинга, встречается достаточно редко. Если обычно аденома почки заполнена светлой жидкостью, то в пигментной аденоме присутствуют клетки темного окраса, что и делает её темного багрового цвета. Стандартный размер подобных образований 2-3 см.
Онкоцитарная аденома надпочечников встречается наиболее редко. Под микроскопом видно, что структура этой опухоли зернистая, так как состоит из клеток крупных размеров, содержащих митохондрии.
Симптомы
- головная боль;
- потливость;
- чувство страха;
- раздражительность;
- сердцебиение;
- одышка;
- тошнота, рвота;
- боль в животе;
- покраснение лица.
- нарушение полового развития — преждевременное половое развитие у мальчиков и девочек или, наоборот, его задержка. Отмечается при опухолях, продуцирующих половые гормоны.
- изменение внешности мужчин и женщин.
Симптомы у женщин
- Ожирение.
- Одышка.
- Стойкая артериальная гипертензия.
- Боли за грудиной и в животе.
- Повышенная потливость.
- Истончение кожи, появление стрий на груди, животе, бедрах.
- Развивается остеопороз.
- Нарушение гормонального баланса организма.
- Огрубение голоса.
- Бесплодие.
- Прекращение менструаций.
- Оволосение лица, тела – развитие гирсутизма.
Симптомы у мужчин
Аденома у мужчин вызывает различные симптомы в зависимости от типа опухоли. Развитие гормонального дисбаланса приводит к увеличению грудных желез, фигура мужчины становится женственной. При повышенной выработке альдостерона развивается синдром Кона, стойкая гипертензия, появляется мышечная слабость из-за большой потери калия, могут начаться судороги, развивается депрессия, появляется заторможенность. Повышение уровня кортизола приводит к развитию синдрома Кушинга, развивается остеопороз.
У мужчин аденома надпочечников развивается из-за воздействия различных повреждающих факторов, при генетической предрасположенности. К повреждающим факторам относят: курение, длительный стресс, недоедание, нарушение иммунитета.
Лечение аденомы надпочечника у мужчин проводится по показаниям в виде хирургической операции при условии нормального самочувствия больного. Если у больного высокое давление, предварительно проводится медикаментозная терапия для стабилизации состояния. Может быть назначено лечение с помощью гормональной терапии. После проведения операции врач может назначить поддерживающую гормональную терапию, в случае злокачественности опухоли проводится лучевая терапия.
- Заболевания почек.
- Сахарный диабет.
- Патологии мочеполовой системы.
Диагностика
Аденома надпочечников обычно обнаруживается случайно при проведении КТ или МРТ по другим поводам. Диагноз устанавливают клинически и подтверждают определением уровней содержания гормонов надпочечников.
При подозрении на метастазы или инфекционное заболевание диагностическую ценность может иметь тонкоигольная пункционная биопсия, однако при подозрении на карциному надпочечников или феохромоцитому она противопоказана.
Анализы на гормоны
- ДЭА-с – стероидный андрогенный гормон, вырабатываемый корой надпочечников.
- Кортизол общий – стероидный гормон коры надпочечников.
- Альдостерон – гормон коры надпочечников.
Лечение в Юсуповской больнице
Онкологическая клиника Юсуповской больницы предлагает широкий спектр услуг по диагностике и лечению различных аденом надпочечников. В лаборатории Юсуповской больницы пациенты смогут пройти исследования на гормоны надпочечников, уровень общих катехоламинов в крови, уровень кортизола, альдостерона и другие исследования. В онкологической клинике больницы пациент может посетить врача онколога, получить консультацию, пройти лечение, восстановление после операции.
Удаление аденомы надпочечника проводится по показаниям, в других случаях врач наблюдает за новообразованием, пациент два раза в год проходит обследование. Негормональную и доброкачественную аденому небольшого размера надо наблюдать не реже 1 раза в год. Врач контролирует размер опухоли по данным КТ без контрастного усиления, кортизол и некоторые другие показатели крови. Если динамики нет, то лечение не нужно. Этот вариант аденомы встречается наиболее часто.
Удаление опухоли надпочечников в настоящее время возможно щадящими и малотравматичными методами. Такой подход возможен только в специализированном учреждении, таком как клиника онкологии Юсуповской больницы, где подобные операции проводятся на потоке. Операции по удалению небольшой аденомы одного надпочечника проводится с помощью лапароскопии. В этом случае учитывается стадия заболевания и состояние здоровья пациента. Операция назначается после полного обследования пациента. Доступ осуществляется через брюшную стенку через 2-3 прокола.
Аденома правого надпочечника у женщин и мужчин удаляется сложнее, доступ к правой доле более сложен для хирурга. В то же время аденома левого надпочечника более легко диагностируется и легче оперируется. После операции наступает период реабилитации и восстановления нормальной функции прооперированной железы.
Юсуповская больница – это многопрофильная клиника, где работают высококвалифицированные специалисты. Они проводят лечение пациентов с различными соматическими заболеваниями на высоком европейским уровнем. Записаться на прием можно по телефону больницы.
Аденома надпочечников у женщин: симптомы и лечение опухоли
Аденома надпочечников у женщин – часто встречаемое заболевание в нефрологии и эндокринологии. Надпочечники представляют собой эндокринные железы, которые прямо участвуют во многих биохимических процессах человеческого организма. Учитывая особенности анатомии, активность и нестабильность женского гормонального фона, аденома возникает чаще у женщин старше 35–40 лет. Встречаются случаи возникновения болезни в раннем возрасте, однако это обусловлено преимущественно наследственной предрасположенностью, врожденными патологиями развития почек и почечных структур.
Что такое аденома надпочечников?
Аденоматозные опухоли развиваются в корковом слое надпочечников. Новообразование начинается внутри одной клетки, нарушает регенерацию, приводит к ее хаотичному делению и изменению тканей. Измененные клетки замещаются фиброзной тканью с однородной структурой и высокой плотностью, их атипичное деление продолжается. Таким образом, фиброзная ткань составляет некую капсулу, заполненную однородной массой атипичных клеток.
Развитие аденомы надпочечников у женщин отличается интенсивностью, особенно при гормонально активной опухоли. Чем больше размер, тем больше влияние новообразования на функциональность органа.
Существует другой тип опухоли надпочечников – феохромоцитома, которая локализуется и берет свое начало из клеток мозгового вещества. Опухоль состоит из хромаффинных клеток, которые секретируют большой объем катехоламинов. Феохромоцитома характеризуется повышением артериального давления и кризами, обусловленными избыточным выбросом катехоламинов.
Причины
Истинные причины возникновения опухоли неясны. В некоторых трудах описана стимулирующая роль главного органа эндокринной системы – гипофиза, который синтезирует адренокортикотропный гормон. При определенных обстоятельствах, например на фоне стресса, операции, травмы, адренокортикотропный гормон усиливает выброс гормонов коры надпочечников, способствует началу атипии клеток.
Другими факторами развития аденоматозной опухоли являются:
- генетическая предрасположенность;
- возрастаболее 35–40 лет;
- избыточная масса тела, ожирение, отложение висцерального жира;
- гипертония любой природы;
- метаболические расстройства;
- патологии щитовидной железы;
- сахарный диабет в анамнезе;
- поликистозная болезнь яичников.
В группе риска женщины с заболеваниями почек любой природы, почечная недостаточность. Обычно аденома носит односторонний характер, но чаще встречается в левом надпочечнике.
По внешнему виду новообразование имеет округлую форму желтоватого оттенка. При неоднородности структуры аденомы говорят о доброкачественности патологического процесса.
Основные виды
Основная классификация разделяет аденомы по гормональной активности, виду и оттенку, с локализацией в правом надпочечнике или слева. Классификация позволяет клиницистам определить характер опухоли и тактику дальнейшего ведения пациента.
По гормональной активности
Клиницисты выделяют следующие виды гормональных опухолей:
- Неактивная, или пассивная, опухоль – инциденталома. Аденомы не продуцируют никаких гормонов, не участвуют в общем гормональном процессе.
- Активная. Аденомы выделяют различные виды гормонов, отличаются быстрым ростом и тенденцией к озлокачествлению. Гормонально активные опухоли классифицируются:
- на альдостерому – опухоль обеспечивает выработку минеральных гормонов;
- кортикоэстрому – новообразование отвечает за продуцирование эстрогенов – женских половых гормонов;
- кортикостерому – аденома производит глюкокортикоиды;
- андростерому – аденоматозный очаг продуцирует андрогены – мужские половые гормоны.
В левом надпочечнике или справа возможно возникновение комбинированной опухоли, которая продуцирует сразу несколько типов гормонов. В одном надпочечнике может быть и несколько разных гормонально активных аденом.
По внешнему виду
Аденомы надпочечников классифицируют на несколько основных форм:
- Пигментная. Развивается у тех больных, в анамнезе которых диагностировали синдром Иценко–Кушинга. Размер опухоли едва достигает 2,5–3 см. Оттенок варьирует от темно-бордового до коричневого.
- Онкоцитарная. Редкий тип опухоли, который характеризуется формированием разноклеточных единиц. Капсула аденомы неоднородна, размеры варьируют от нескольких миллиметров до 1–2 см.
- Адренокортикальная. Один из распространенных типов новообразования, отличающийся образованием небольшого узелка с плотной оболочкой. Изначально имеет доброкачественное течение, риск озлокачествления зависит от множества различных факторов.
По гистологическому типу и оттенку различают темноклеточную, светлоклеточную и комбинированные типы аденоматозных опухолей. В клинической практике чаще диагностируют кортикостерому на фоне болезни Иценко–Кушинга. Реже встречаются аденомы, которые вырабатывают половые гормоны.
Опасно ли это?
При локализации опухоли в правом надпочечнике или слева, а также при двухстороннем процессе существует риск развития вторичных заболеваний. Опасность аденомы заключается в развитии онкологической опухоли и осложнений:
- нарушении кровотока в почках из-за внушительного роста новообразования;
- гипертонической болезни, кризах;
- изменении сосудов глазного дна;
- инсультах и мозговых кровоизлияниях.
При озлокачествлении клеток аденомы и ее патологическом росте закономерным следствием являются метастазы в костную ткань, печеночные структуры, легкие.
Симптоматические проявления
Заболевание сопровождается следующими симптомами:
- увеличением массы тела при том же аппетите, соблюдении соответствующей диеты;
- изменением тембра голоса: у женщин голос становится грубым, у мужчин – гнусавым;
- нарушением сердечного ритма;
- болями в животе с иррадиацией в грудь, легкие;
- нарушением потоотделения, повышенной потливостью;
- оволосением женщин по мужскому типу;
- мышечной слабостью;
- одышкой при физических нагрузках.
Симптоматические проявления могут быть признаком аденомы левого надпочечника или справа, а также других нефроурологических заболеваний. Для уточнения диагноза требуется дифференциальная диагностика. Гормонопродуцирующие опухоли имеют активную симптоматическую картину, в отличие от пассивных аденоматозных очагов.
Диагностика
Диагностика аденом надпочечников у женщин редко составляет сложность для клиницистов. Окончательный диагноз устанавливают по данным следующих исследований:
- УЗИ почек;
- магнитно-резонансная томография;
- компьютерная томография;
- рентгенография, в том числе и с контрастным веществом.
Обязательно проводят лабораторные исследования: анализы крови, мочи. По показателям выясняют функциональность почек. Пациентам показан анализ крови на функцию щитовидной железы (ТТГ, Т4 свободный), паратгормон, половые гормоны.
“Золотым стандартом” выявления аденомы надпочечников является магнитно-резонансная томография. МРТ помогает выявить новообразование на его зачаточной стадии. Ультразвук не всегда информативный, так как небольшие опухоли могут попросту не визуализироваться. Опухоль дифференцируют от такого заболевания как липома – жировое новообразование. Возможность пальпации через брюшину говорит не в пользу доброкачественности аденоматозной опухоли. Важное значение имеет изучение клинического и жизненного анамнеза женщины.
Лечение
Лечебный процесс определяется типом и характером течения болезни надпочечников. Неактивные опухоли диагностируют случайно, но не всегда прибегают к радикальным методам. Врачи используют выжидание с динамическим наблюдением. Стабильная опухоль не требует никакого лечения. Совершенно другая тактика при гормонально активной опухоли, которая отличается интенсивным ростом, имеет высокую тенденцию к озлокачествлению.
Лекарственное лечение
Медикаментозная терапия подразумевает коррекцию гормонального фона. При стабилизации уровня гормонов опухоль снижает свой рост и полностью самоустраняется. Основными средствами являются препараты на основе гормона щитовидной железы, половых гормонов. При необходимости назначаются препараты из группы цитостатиков. Уже спустя некоторое время все симптомы проходят.
Лекарственные средства принимают перорально или в виде внутривенных инъекций. Недостаток гормонов восполняют до их полной стабилизации, постоянно контролируют их уровень в крови.
Хирургия
Радикальный метод – перспективный в лечении аденоматозных опухолей надпочечников при их крупных размерах, с высокими онкологическими рисками. Основными методами хирургической манипуляции являются следующие.
- Лапароскопия. Опухоль удаляют посредством небольших разрезов в проекции надпочечников. Через эти разрезы вводят хирургический инструментарий, производят соответствующие манипуляции, а после рану ушивают.
- Абдоминальный метод, или полостная операция. Основное преимущество – возможность удаления опухолей сразу левого надпочечника и справа, а также оценки состояния рядом расположенных органов.
- Химиотерапия, воздействие радиации. Применяется только в случае злокачественного перерождения клеток опухоли, при метастазах.
Эндоскопические методы не используются. Аденома надпочечника у женщин удаляется только по врачебным показаниям: динамика роста, риск озлокачествления и появления метастазов, возникновение неприятной симптоматики. Соблюдение всех клинических рекомендаций повышает благоприятные прогнозы.
Народные рецепты
Народные средства из “бабушкиного сундука” применяются, несмотря на отсутствие доказанных фактов о самоустранении аденомы. Существует ряд народных средств, которые могли бы усилить терапевтическое воздействие от приема медикаментов, а также снизить негативную симптоматику.
- Настой из цветков подснежников. Сорванные цветы (около 80 единиц) или несколько ст. ложек сухого сырья заливают 0,5 л водки, настаивают в течение месяца. Готовый состав фильтруют и пьют по 15 капель несколько раз в сутки. К подснежникам можно добавить немного герани – эти растения активизируют функцию надпочечников, снижают неприятные симптомы.
- Настой из хвоща. 1 ст. ложку растения заливают 1 л кипятка, настаивают в течение часа, после чего фильтруют и пьют небольшими порциями несколько раз в сутки.
Существует множество народных средств на основе трав и растений для улучшения работы почек и надпочечников, купирования симптомов. Применение народных рецептов должно быть обусловлено здравым смыслом. Лучше, если их применение будет согласовано с лечащим врачом.
При аденоме правого надпочечника или опухоли слева важно корректировать питание, изменить образ жизни, сделать все возможное во избежание осложнений и дальнейшего роста новообразований. Прогноз при опухоли надпочечников сильно варьирует, зависит от характера и структуры опухоли. Прогнозы благоприятны при нефункциональных небольших новообразованиях с медленным ростом, низким уровнем малигнизации, если отсутствует гиперплазия тканей коркового слоя. Наиболее благоприятен исход после удаления аденоматозных очагов.
Опухоли надпочечников
Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.
МКБ-10
Общие сведения
Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.
Патанатомия
Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.
Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:
- минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
- глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
- андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).
Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.
Классификация
По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников – альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.
Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.
Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.
- Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).
- Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:
- вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
- вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
- новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
- новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
- новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.
Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.
Симптомы опухолей надпочечников
Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.
Альдостерома
Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.
Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).
При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно – развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги – обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.
Глюкостерома
Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.
Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации – гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.
Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.
Кортикоэстерома
Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.
Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.
Андростерома
Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.
Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.
Феохромоцитома
Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.
Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).
Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.
Осложнения
Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.
Диагностика
Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.
При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).
Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.
Лечение опухолей надпочечников
Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа. Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия – удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.
Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.
Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.
Прогноз
Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.
После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.
Профилактика
Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.
Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.
Аденома надпочечника
Это собирательное понятие доброкачественных гормон-продуцирующих опухолей эндокринных желез надпочечников. Выглядит аденома как капсула, в которой находится однородного характера жидкость.
Угрозы жизни человека такая капсула не представляет, но опасность заключается в малигнизации, в том, что она способна к перерождению в раковое новообразование.
Факторы, предрасполагающие к возникновению данного образования
- отягощенная наследственность;
- патологии эндокринной системы (например, сахарный диабет);
- гормональная перестройка;
- ожирение;
- нарушение синтеза коркового или мозгового слоя;
- злоупотребление алкоголем и/или курением;
- воспалительные процессы в почках и/или надпочечниках;
- плохая экология.
Классификация
Аденома различается по гистологическому признаку (светоклеточная, темноклеточная и смешанная), в зависимости от синтеза гормонов аденома подразделяется на активную и неактивную.
Активная аденома классифицируется на андростерому, альдостерому, кортикоэстрому, кортикостерому и смешанную.
Статистика показывает, что у мужского пола чаще всего поражается левый надпочечник, у женского пола поражаются обычно оба надпочечника. Бывает так, что на одном надпочечнике синтезируются сразу несколько различных новообразований (смешанных).
Наиболее распространенной является опухоль адренокортикального типа, наиболее редкий тип – онкоцитарный и пигментная форма.
Симптоматика
- оволосенение тела (у девочек);
- изменение в фигуре;
- огрубление голоса (особенно у девочек);
- частое повышение АД.
- чрезмерное потоотделение;
- набор лишнего веса;
- изменение дыхания;
- развитие остеопороза;
- перепады настроений.
В случае, когда развитие аденомы провоцируется андростероном (мужским гормоном), у женского пола уменьшаются молочные железы, голос становится мужским, грубым; наблюдается развитие мужской мускулатуры.
Диагностирование
- общий анализ мочи и крови;
- биохимическое исследование мочи и крови;
- УЗИ брюшной полости;
- МРТ и/или КТ с контрастным усилением;
- забор тканей новообразования (биопсия).
Особенно важна биопсия в случае, если опухоль больше 3 см. Исследование проводится для определения типа аденомы (доброкачественной или злокачественной), ее структуры и происхождения.
Методы лечения и осложнения.
Аденома надпочечника лечится хирургическим путем. Это может быть классический метод, то есть полостная операция, или метод лапароскопии. Классический метод необходим в случаях двухсторонней аденомы и при ее больших размерах.
Лапароскопия выполняется при аденоме небольшого размера доброкачественного типа. После таких операций выздоровление происходит гораздо быстрее.
Профилактика.
Важным в профилактике является контроль гормонального спектра для недопущения развития повторной аденомы.
Для этого необходимо регулярное обследование брюшной области, правильное регулярное питание, отказ от всех вредных привычек, своевременное лечение хронических заболеваний.
Исследование и лечение аденомы надпочечников
Доброкачественные опухоли надпочечников, которые не имеют признаков злокачественности, называют аденомами.
Часто опухоли надпочечников выявляют случайно. Тогда она называется «инсиденталомой» (от слова incidental – случайный). Согласно мировой статистике, инсиденталомы встречаются у каждого десятого человека на Земле. Существует много разновидностей инсиденталом в зависимости от их строения. Однако, уточнить какая это опухоль – собственно аденома, феохромоцитома, липома, киста, гемангиома, тератома, нейрофиброма, саркома, рак надпочечника или другое возможно только при детальном полноценном обследовании. Производить такое обследование целесообразно в эндокринологическом центре, где имеется соответствующее оборудование и опытные врачи.
Если при обследовании признаков злокачественности опухоли не обнаружено, тогда правомерно называть такую опухоль аденомой надпочечников. Гормонально аденомы могут быть активные (они встречаются реже) и неактивные (их 98%). Одни из них вырабатывают кортизол – их называют кортикостеромами, другие производят альдостерон – это альдостеромы; а некоторые продуцируют мужские половые гормоны андрогены – это андростеромы.
Симптоматика аденомы
Наблюдается довольно большое распространение опухолей надпочечников в человеческой популяции. И зачастую, случайное их обнаружение, свидетельствует о том, что определённой симптоматикой это заболевание проявляется редко. Как правило, размеры опухолей надпочечников не велики, а для того, чтобы влиять на окружающие ткани, сдавливая их, размер опухоли должен превышать 10 см, что встречается крайне редко. Кроме того, разнообразную симптоматику имеют только гормонально активные аденомы, а их всего 2 %. В то время, как гормонально неактивные – клинически себя не проявляют и обнаруживаются на УЗИ или КТ – исследованиях неожиданно.
Разберем симптоматику гормонально-активных опухолей. В зависимости от того, какой гормон вырабатывает опухоль, появляется соответствующая симптоматика.
Клиника кортикостером
Такой вариант аденомы чаще встречается у женщин 20-40 лет. Значительная выработка кортизола опухолью (гиперкортицизм) приводит к развитию у пациента «синдрома Иценко-Кушинга». Гиперкортицизм у большинства пациентов проявляется ожирением, которое имеет специфические черты: жир откладывается на лице, шее, груди. Характерно округлое лицо, кожа истончается, а на тыле кисти наблюдается исчезновение подкожного жира. Мышцы ягодиц, плечи, ноги становятся слабыми, так как атрофируются мышцы. Человеку трудно двигаться, вставать. Возможно появление грыж, так как происходит и атрофия мышц брюшной стенки; отмечается «лягушачий живот». На коже живота, молочных желез, бедрах и плечах появляются характерные растяжения багрово-красного цвета, которые называются “стрии”. Формируется остеопороз из-за того, что кости теряют из своей структуры минеральные соли, наблюдаются переломы и снижение высоты тел позвонков. Бывают переломы шейки бедра. Стероидный сахарный диабет встречается у одного из 10 пациентов. Такой диабет обычно компенсируется диетой и противодиабетическими средствами в таблетках. У женщин появляется избыточный рост волос, нарушается менструальный цикл. Страдает психика пациентов – возникают депрессивные реакции.
Симптомы альдостеромы
Так как эта опухоль вырабатывает альдостерон, то развивается состояние, имеющее название “первичный гиперальдостеронизм”, другое название – “синдром Конна”.
Альдостерома – доброкачественная опухоль, размером не более 3 см. Наиболее типичным симптомом для этого заболевания является повышение артериального давления. Патогенетический механизм связан с тем, что избыток альдостерона, влияя на клетки дистальных канальцев почек, усиливает реабсорбцию ионов натрия, таким образом увеличивая его количество в организме больного. Избыточное количество натрия приводит к задержке жидкости, а следствием этого является увеличение объема циркулирующей крови и соответственно – артериального давления. Натриево-калиевый обмен тонко регулируется на уровне почечных канальцев: альдостерон, активируя реабсорбцию натрия в почках, в обмен на это усиливает выведение калия с мочой. Таким образом, другим важным симптомом этой гормонально-активной опухоли является гипокалиемия (снижение калия в крови). Это приводит к слабости, ухудшению работоспособности, к судорогам и болям в мышцах.
Если опухоль вырабатывает андростерон – мужской половой гормон, она называется андростерома. У мужчин эта опухоль обнаруживается поздно, так как симптомы её не заметны. У женщин наблюдаются симптомы вирилизации – грубеет голос, начинают расти волосы на лице и подбородке, нарастает мышечная масса; молочные железы, наоборот, уменьшаются, но увеличивается клитор. Цикл менструаций нарушается.
Алгоритм для диагностики аденомы надпочечника
Если обнаружена опухоль надпочечника, то первый вопрос, на который следует получить ответ, – «это доброкачественная аденома или адренокортикальный рак?»
Второй вопрос: «имеется или нет гормональная активность?»
Здесь на помощь приходит компьютерный томограф. Важно использовать мультиспиральный томограф, который делает не менее 64 срезов. Исследование надпочечников выполняется с проведением внутривенного контрастирования. В результате исследования необходимо получить размеры опухоли, определить её плотность. Незлокачественная аденома имеет небольшую плотность, контуры четко прослеживаются, размер не велик – чаще около 3 см, иногда крупнее. На втором этапе после введения контрастного вещества производится исследование опухоли в венозную или артериальную фазу для определения скорости накопления и вымывания контраста, что в доброкачественной опухоли происходит быстро и полностью.
Иногда, для уточнения диагностических вопросов может применяться МРТ, но реже, чем КТ.
Если стоит задача выяснить, не поражен ли надпочечник метастазом опухоли, которая развилась из другого органа, делают биопсию надпочечника. Однако, метод травматичный, и прибегают к нему редко.
Важное диагностическое значение для гормонально активных опухолей имеют лабораторные исследования. Уровень кортизола, а также адрено-кортикотропного гормона (АКТГ) в крови в течение дня колеблется, по нему нельзя однозначно определить, как работают надпочечники. Но определение в суточной моче кортизола дает представление об их базовой функции.
Малая дексаметазоновая проба выявляет даже неотчетливые проявления гормональных нарушений при синдроме Иценко-Кушинга. Проба проводится в течение одних суток. Вначале определяется уровень кортизола в крови пациента. В 24 часа в этот же день проводится прием 1 мг дексаметазона. На следующее утро вновь определяется кортизол в крови. Нормальный показатель (положительная проба) – это снижение кортизола в 2 и более раз. Если этого не происходит (отрицательная проба), значит опухоль вырабатывает кортизол самостоятельно, и этот процесс не контролируется организмом.
Важное значение в дифференциальной диагностике между синдромом и болезнью Иценко-Кушинга имеет большая дексаметазоновая проба. Она проводится по такой же схеме, что и малая, однако доза дексаметазона не 1 мг, а 8 мг. При наличии продуцирующей кортизол опухоли надпочечников проба будет отрицательной, а при болезни Иценко-Кушинга (аденома гипофиза) положительной – кортизол снизится в 2 и более раза.
Пациентам с аденомой надпочечников необходимо также исследовать в крови хромогранин А, кальцитонин, паратгормон, ионы крови, адрено-кортикотропный гормон, альдостерон и ренин.
Как лечить аденому надпочечников ?
Негормональную и доброкачественную аденому небольшого размера надо наблюдать не реже 1 раза в год. Врач контролирует размер опухоли по данным КТ без контрастного усиления, кортизол и некоторые другие показатели крови. Если динамики нет, то лечение не нужно. Этот вариант аденомы встречается наиболее часто.
Показания к удалению аденомы
1. Размер опухоли более 4 см.
2. Установленная гормональная активность опухоли.
Удаление опухоли надпочечников в настоящее время возможно щадящими и малотравматичными методами. Такой подход возможен только в специализированном учреждении, где подобные операции проводятся на потоке. Современное представление о хирургии свидетельствует о том, что хирург мастерски овладевает технологией проведения определенного вида операции в том случае, когда проводит не менее 100 операций в год данного профиля. Именно опыт обеспечивает высокое качество работы хирурга.
Еще несколько лет назад открытый способ операции на надпочечниках был единственным методом оперативного лечения и является и сейчас привычным для многих хирургов. При этом проводится большой разрез 20-30 см, пересекаются мышцы брюшной стенки, грудной стенки и диафрагмы. Высокая травматичность, длительный период реабилитации, ряд осложнений характерны для такого доступа к надпочечнику.
Позже появился лапароскопический метод операции на надпочечниках, являющийся малотравматичным. Доступ осуществляется через брюшную стенку через 2-3 прокола. При этом методе травмируется брюшина, что может приводить к развитию спаек в ней. Кроме того, нагнетается углекислый газ, необходимый для создания пространства с целью формирования доступа к надпочечнику через брюшную полость. Вследствие этого объем грудной полости может уменьшаться за счет поднятия диафрагмы и снижать жизненную емкость легких, что тяжело переносится пациентами с сердечно-сосудистой и легочной патологией. Лапароскопический метод противопоказан тем, у кого были оперативные вмешательства в брюшной полости, и существует риск наличия спаек.
В нашей Клинике применяется третий из существующих доступов – поясничный. Следует отметить, что почки с надпочечниками расположены за брюшиной, поэтому подход к ним со стороны спины – более удобен и менее травматичен. Такой доступ называется ретроперитонеоскопический – забрюшинный. При этой операции не задействована брюшина, практически отсутствует риск повреждения органов в брюшной полости, человек удобно лежит на животе, что исключает проблемы с позвоночным столбом после операции. Зачастую достаточно одного разреза около 2 см, оперируемая зона визуализируется на видеомониторе. Пациенты хорошо переносят такую операцию и могут быть выписаны на 2 день после операции.
Функциональное подразделение нашей клиники – Северо-Западный эндокринологический центр по количеству операций на надпочечниках уже несколько лет занимает первое место в России. В год выполняется более 200 вмешательств, как правило, поясничным доступом. Пребывание в стационаре не превышает 3-4 суток.
Большинство оперативных вмешательств на надпочечниках жителям России проводятся по федеральным квотам (бесплатно для пациента). Желающим и жителям других стран операции могут выполняться платно .
Для того, чтобы лечиться в Клинике, необходимо получить консультацию нашего хирурга – эндокринного отделения. При наличии направления из поликлиники по месту жительства консультация осуществляется бесплатно (по ОМС). Явиться на консультацию пациенту нужно со всеми имеющимися медицинскими обследованиями.
Важно
В случае необходимости углубленного обследования врач на консультации может предложить пациенту госпитализацию на 2-4 дня для уточнения диагноза и определения показаний к оперативному лечению. В таком случае обследование проводится в рамках ОМС (бесплатно для пациента). Иногородние пациенты, имеющие вопросы, или для госпитализации могут отправить копию паспорта, полиса ОМС, СНИЛС, результаты обследования по адресу: mail@endoinfo.ru или 6762525@gosmed.ru
Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее время и ответим на все интересующие вопросы.
