Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга: венозная, что это такое, признаки, симптомы, лечение, причины
Артериовенозные мальформации (ABM) головного мозга представляют собой сложный клубок аномальных кровеносных сосудов. Они имеют три морфологических компонента:
• Диспластическое сосудистое ядро (очаг), в котором артериальная кровь течет прямо в дренирующие вены без нормального капиллярного обмена
• Питающие артерии
• Дренирующие вены.
В большинстве случаев в клубке сосудов мало промежуточной паренхимы, и он считается источником кровотечения. Сосуды, находящиеся в клубке, как правило, имеют заметно ослабленную стенку из-за недостаточно развитого мышечного слоя. Они подвергаются воздействию повышенного внутрисосудистого давления в связи с отсутствием нормальных, имеющих высокое сопротивление артериол и капиллярного русла. Питающие артерии и дренирующие вены связаны не только с АВМ. Таким образом, гемодинамические характеристики АВМ могут привести к физиологическим изменениям в нормальной сосудистой сети, прилегающей к пороку с расширением питающих артерий и дренирующих вен. АВМ, как правило, с возрастом увеличиваются в размерах, и имеют низкопотоковые характеристики при рождении и высокопотоковые у молодых людей.
Хотя существует вероятность, что пиальные артерио-венозные мальформации (АВМ) могут развиваться как приобретенное заболевание, АВМ, как правило, рассматриваются как врожденные пороки, представляющие собой врожденные нарушения эмбрионального сосудистого морфогенеза из-за нарушения процесса эмбрионального капиллярного созревания. Поражение представляет собой сохранение примитивных артериовенозных коммуникаций, шунта, который в норме позже будет заменен промежуточной капиллярной сетью. Капиллярное развитие в полушариях мозга является относительно поздним событием в развитии сосудистой системы мозга. Оно начинается на седьмой неделе гестации и продолжается почти до конца первого триместра.
Принято считать, что врожденные сосудистые аномалии, как правило, возникают на стадии формирования сосудов в эмбриональном периоде. Тем не менее, имеются определенные подтверждения возможности развития церебральных АВМ после рождения. Динамику развития АВМ трудно предсказать: они могут оставаться статичными, расти, или даже регрессировать.
Очень немногое известно о молекулярных механизмах формирования и последующего биологического поведения сосудистых мальформаций ЦНС. В отличие от кавернозных пороков развития, неизвестно, внесет ли изучение генетических механизмов вклад в понимание патогенеза и фенотипа мозговых АВМ. Возможные мутации генов, затрагивающих различные пути ангиогенеза, были предложены в качестве основной причины различных сосудистых пороков развития, в том числе АВМ. Семейный анамнез больных с АВМ предполагает участие генетических факторов.
Но с другой стороны, это может быть обусловлено случайным сочетанием определенных врожденных заболеваний, таких как синдромы Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) и Вебера-Ослера-Рандю (наследственная геморрагическая телеангиэктазия), синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) или синдром Вайбурна-Мейсона (энцефалоретинофациальный ангиоматоз), связаных с сосудистыми мальформациями. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ), или болезнь Ослера-Вебера-Рандю — аутосомно-доминантное заболевание, локализующее ангиодисплазию. При этом формируются шунты, состоящие из прямых артериовенозных соединений без промежуточного капиллярного русла.
Сцепленные с полом мутации в одном из двух различных генов, или эндоглин или ALK-1, могут привести к НГТ. Оба гена влияют на преобразование бета-рецепторов фактора роста (TGF), и экспрессируются главным образом на поверхности эндотелиальных клеток.
Учитывая все факторы, ишемию окружающей паренхимы следует рассматривать как первичную. В мировой литературе встречаются данные о связи между АВМ и болезнью моя-моя.
а) Эпидемиология. Частота встречаемости внутричерепных сосудистых аномалий неизвестна. Данные о распространенности церебральных артерио-венозных мальформаций (АВМ) в литературе колеблются в диапазоне от 0,02% до 0,5% и, вероятно, зависят от географических и расовых факторов. В Европе и США до 0,1% населения может иметь АВМ.
Соотношение артерио-венозных мальформаций (АВМ) у мужчин/женщин составляет около 1,4:1, и большинство артерио-венозных мальформаций (АВМ) становятся симптомными в возрасте до 40 лет.
б) Симптомы артерио-венозных мальформаций (АВМ):
1. Кровоизлияние. Внутричерепное кровоизлияние является наиболее распространенной клинической манифестацией и встречается в 30-80% случаев. Старые постгемморагические области и отложения сидерина нередко обнаруживаются при МРТ, во время открытой операции или аутопсии пациентов у которых кровоизлияние ранее не было диагностировано. Риск кровоизлияния в качестве начального симптома составляет 2-4% в год.
Ondra et al. наблюдали 166 неоперированных пациентов с церебральными артерио-венозными мальформацими (АВМ) (средний период 23,7 года). Частота повторных кровоизлияний составила 4,0% в год. Не было никакой разницы в частоте повторного кровоизлияния, независимо от наличия или отсутствия первичного кровоизлияния. Напротив, многие другие исследования показали, что при первичном проявлении кровоизлияния риск повторения выше, чем у пациентов с другими симптомами. Исследовательская группа артерио-венозных мальформаций (АВМ) (The Arteriovenous Malformation Study Group) сообщила, что в среднем риски повторного кровоизлияния составляют 18% среди пациентов, имевших кровоизлияние при манифестации, по сравнению с 2% среди тех, кто не имел кровоизлияния в анамнезе.
Риск повторного кровотечения оказывается выше у мужчин, чем у женщин. Частота повторных кровоизлияний выше в течение первого года после первого кровоизлияния и быстро снижается в дальнейшем.
Уровень смертности, связанной с первым кровоизлиянием, составляет около 10-15%, а общая инвалидизация — 50%.
Поскольку кровоизлияние является наиболее распространенным первым проявлением и связано с высоким риском смерти или инвалидизации, целесообразно выявление других факторов риска, которые предрасполагают к кровоизлиянию. Факторы, повышающие риск кровоизлияния:
• Высокое интранидальное (внутри тела АВМ) давление из-за высокого давления в питающих артериях или нарушения венозного оттока
• Наличие интранидальной или расположенной на питающей артерии аневризмы
• Глубокое расположение
• Небольшой размер.
В более ранних исследованиях выявлено, что частота встречаемости аневризм с АВМ около 10%. С появлением суперселективной ангиографии аневризмы обнаружены у 50% пациентов с АВМ.
Аневризмы, связанные с АВМ, можно условно разделить на группы: несвязанные диспластические, расположенные на афферентном сосуде и интранидальные. Связанные с афферентом аневризмы оказываются источником кровотечения примерно в 50% АВМ задней черепной ямки, а интранидальные аневризмы оказываются более значимыми при супратенториальных АВМ.
Корреляция между размерами АВМ и ее склонностью к кровоизлиянию остается неясной и по этому поводу продолжаются дискуссии. Некоторые исследования показали, что малые АВМ чаще протекают с кровоизлиянием, чем большие АВМ. С другой стороны, можно предположить, что при малых АВМ риск кровоизлияния не увеличивается, потому что АВМ малых размеров реже вызывают какие-либо другие симптомы, и, поэтому ранняя постановка диагноза менее вероятна, если они не кровоточат.
2. Припадки. Судороги являются вторым наиболее распространенным симптомом, а также могут быть клиническим проявлением кровоизлияния. Судороги, которые не вызваны кровоизлиянием, являются, по разным данным, первым симптомом у 20-70% больных. Как правило, судороги вызываются АВМ, охватывающими моторную/сенсорную кору или располагающимися в височной доле.
Естественное течение АВМ, проявляющихся с приступами, менее известно. В некоторых исследованиях постулируется связь между судорогами и кровоизлияниями в анамнезе. Тем не менее, неясно, являются ли АВМ, проявляющиеся судорогами, но без кровоизлияний в анамнезе, более предрасположенными к кровоизлиянию, чем АВМ, которые не проявляются припадками. Прием противосудорожных препаратов обеспечивает удовлетворительный контроль припадков, а после лечения АВМ обычно наблюдается дальнейшее улучшение.
3. Очаговый неврологический дефицит. Менее распространенным, но более существенным является синдром прогрессивного неврологического ухудшения. Этот синдром, как правило, связан с большими АВМ и предположительно вызывается сосудистым обкрадыванием, при котором церебральная артериальная гипотензия приводит к ишемии мозга в участках, прилегающих к АВМ. Эта концепция опирается на тот факт, что окклюзия питающих артерий может улучшить симптоматику. О прогрессировании неврологического дефицита было сообщено у 1-40% пациентов. Хотя, как представляется, обкрадывание является логическим следствием гемодинамики АВМ и может являться причиной прогрессирования неврологического дефицита, в последнее время концепция изменилась.
Прочие негеморрагические механизмы, которые могут объяснить прогрессирование дефицита — это венозная гипертензия в связи с артериализацией венозной системы, масс-эффект, перифокальный отек и окклюзионная гидроцефалия, связанная с компрессией желудочковой системы расширенными глубокими венами.
4. Другие проявления. Вероятно, следующим наиболее частым симптомом, наблюдающимся у 7-50% пациентов, являются периодические головные боли. Нередки случаи проведения нейровизуализации из-за сильной головной боли с диагностикой неразорвавшихся АВМ.
Некоторые источники свидетельствуют о взаимосвязи между АВМ с локализацией в затылочной доле и мигренью. Кроме того, симптомы клинически неотличимы от классической мигрени. Головная боль, вне сомнения, может быть связанным с АВМ симптомом с возможностью ослабления после лечения АВМ. В частности, впервые выявленные головные боли, головные боли с прогрессирующим течением, головные боли со значительными изменениями в поведении, головные боли исключительно одностороннего характера, и головные боли, связанные с любой очаговой неврологической симптоматикой, чаще всего являются вторичными, то есть причиной являются, например, опухоли или АВМ.
Нервно-психические нарушения и прогрессирующее расстройство интеллекта может быть вызвано АВМ. Интересно, что данные нарушения были зарегистрированы у большинства взрослых с АВМ. У таких пациентов была значительно большая вероятность описания хотя бы одной проблемы при обучении в школе, чем у пациентов с опухолью или аневризмой несмотря на отсутствие иных неврологических симптомов заболевания, не диагностировавшихся в течение 20 лет.
в) Диагностика артерио-венозных мальформаций сосудов головного мозга:
1. Манифестация кровоизлиянием. Стандартные диагностические исследования в случае внутричерепных кровоизлияний включают КТ и/или МРТ, а также селективную ангиографию. Ангиография не показана у пациентов с типичным гипертоническим кровоизлиянием в области базальных ганглиев при артериальной гипертензии в анамнезе и в пожилом возрасте.
Эти основные исследования являются достаточными для разрешения экстренных вопросов. При планировании в случае небольшой гематомы вначале консервативного лечения, дополнительные диагностические процедуры можно выполнить после острого периода. С другой стороны, в случае острого массивного кровоизлияния с ухудшением неврологического статуса, вопрос об эвакуации гематомы должен рассматриваться до селективной ангиографии. Основные сосудистые пороки развития можно выявить на КТ-ангиографии, которая может быть выполнена в добавление к неконтрастной КТ в течение короткого времени.
2. Эпилепсия. Магнитно-резонансная томография является первым шагом при обследовании пациентов с эпилепсией. Это исследование может достоверно определить интрапаренхиматозные АВМ. Селективная ангиография может впоследствии уточнить ее ангиоархитектонику. Если планируется хирургическое лечение, необходимо дополнительное проведение функциональной МРТ.
3. Другие проявления. В случае неспецифического неврологического дефицита возможно проведение перфузионных исследований, таких как ОФЭКТ, МР-диффузия, хотя влияние этих методов на терапевтическую стратегию остается плохо определенным.
(А, Б) Пример обширной артериовенозной мальформации теменной локализации, питаемой из средней (В, Г) передней и (Д) задней мозговых артерий, а так же из (Е) наружной сонной артерии.
Данный пациент 63 лет поступил с кровоизлиянием. Венозный дренаж осуществляется через верхний сагиттальный синус.
Лечение состояло из совмещения эмболизации и микрохирургии.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Артериовенозная мальформация головного мозга
Что такое артериовенозная мальформация головного мозга (далее АВМ)
— уродство (в переводе с французского) — патологический клубок сосудов, без микроциркуляторного русла и сосудов резистивного типа, что обуславливает высокую скорость кровотока в таком клубке и крайне высокую вероятность развития кровоизлияния с формированием гематомы, что зачастую может приводить к фатальным последствиям.
Клиническая картина и симптоматика артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга (АВМ)
Наиболее часто артериовенозная мальформация проявляют себя:
- Кровоизлиянием;
- Эписиндромом;
- Очаговой неврологической симптоматикой;
- Общемозговой симптоматикой.
Риск кровоизлияния из АВМ ежегодно составляет 2-4% и в отличие от артериальных аневризм риск кровоизлияния со временем только возрастает. Считается что наиболее часто разрываются небольшие по размеру АВМ (так как скорость кровотока в них выше). После уже состоявшегося кровоизлияния риск повторного кровотечения только возрастает и составляет ежегодно 10-15%.
Клиническое значение имеют размеры гематомы и ее локализация. Наиболее опасны гематомы ствола головного мозга, гематомы в задней черепной ямке, в IV желудочке. Большие гематомы опаснее маленьких.
Очень часто встречаются сочетания артериальной аневризмы и артериовенозных мальформаций, причем аневризма может быть нодальная, т. е. в толще тела АВМ (в клубке) и экстранодальная — локализоваться, например, на афферентном артериальном сосуде.
Эписиндром. Вторая по частоте разновидность проявления АВМ. Судороги могут носить всевозможные формы. Наиболее эпилептогенны АВМ в области медиальных отделов височных долей головного мозга, полюсов лобных долей. АВМ вызывает выраженные атрофические изменения прилежащего мозгового вещества (за счет синдрома обкрадывания), зачастую с наложениями гемосидерина, что приводит к развитию патологической электрической активности.
Очаговая симптоматика. Зависит от топического расположения артериовенозной мальформации и может проявляться парезами, параличами, чувствительными расстройствами и т.д.
Общемозговая симптоматика — головная боль так же очень характерна и может носить распирающий характер, пульсирующий, с шумом в голове.
Гигантские АВМ могут оказывать влияние на системную гемодинамику, изменяя объемные показатели работы сердца.
Метод лечения артериовенозной мальформации головного мозга
Для выбора наиболее адекватного метода лечения артериовенозной мальформации, Мартин и Шпецлер изобрели шкалу бальной оценки АВМ, в которой учитываются следующие признаки:
- Размер АВМ: до 3 см — 1 балл, 3-6 см — 2 балла, более 6 см — 3 балла;
- Локализация в функционально значимой зоне: Да — 1 балл, нет — 0 баллов;
- Дренирование в крупные венозные коллекторы — в вену Галена, ВСС, поперечный синус. Да — 1 балл, нет — 0 баллов.
Таким образом пациенты с количеством баллов 1-2 могут подвергнуться только операции, 3-4 подлежат эндоваскулярному вмешательству с последующей открытой хирургической операцией, 5 — только эндоваскулярному лечению или наблюдению.
Кроме того АВМ до 3-4 см в диаметре могут быть подвергнуты радиохирургии, в результате которой происходит выключение АВМ из кровотока в течение 2 лет за счет развития воспаления и пролиферации эндотелия с последующей облитерацией сосудистого русла.
Клинический случай лечения разрыва АВМ (артериовенозной мальформации) мозжечка
Пациентка (29 лет) поступила в реанимационное отделение ПГКБ в умеренной коме. На КТ головного мозга была выявлена гематома мозжечка слева более 30 см3.
Из анамнеза известно, что в начале 2000-х оперирована в НИИ НХ им Н.Н. Бурденко по поводу АВМ мозжечка.
Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Операция
Под наркозом выполнена ретросигмоидная ретрепанация ЗЧЯ слева, удалена гематома мозжечка. Отмечалось довольно интенсивное кровотечение с одной из стенок полости гематомы — подозрительное на кровотечение из АВМ — проведена тщательная коагуляция данного места.
На КТ головного мозга на следующий день после операции гематома удалена.
Пациентка переведена из реанимации в отделение нейрохирургии на 5 день.
Для уточнения характера артериовенозной мальформации (АВМ) проведена прямая церебральная ангиография, где хорошо видны 2 афферента и тело АВМ с размерами около 2 см.
На прямых снимках показаны дренирующие вены.
Более поздняя венозная фаза.
Таким образом мы имеем АВМ 4 балла по Мартин — Шпецлеру. С учетом парастволового глубинного расположения АВМ прямое хирургическое удаление ее не возможно, в связи с чем запланировано эндоваскулярное выключение АВМ и после, радиохирургическое лечение (размеры подходят).
Перечисленные последними мероприятия будут проведены на базе другого ЛПУ.
Таким образом проблема артериовенозной мальформации (АВМ) требует серьезного к себе отношения, взвешенного подхода к выбору тактики лечения. В нашем отделении возможно проведение операций микрохирургического удаления АВМ.
Автор статьи: врач-нейрохирург Воробьев Антон Викторович Рамка вокруг текста
Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга: лечение, операции и последствия
Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга – это локальный дефект архитектоники внутричерепных сосудов, при котором формируется беспорядочное соединение между артериями и венами с образованием извитого сосудистого клубка. Патология возникает вследствие ошибки морфогенеза, а потому в основном является врожденной. Может быть одиночной или распространенной.
При мозговой АВМ кровоток осуществляется аномально: кровь из артериального бассейна прямиком, обходя капиллярную сеть, перебрасывается в венозную магистраль. В зоне мальформации отсутствует нормальная промежуточная капиллярная сеть, а связующий узел представлен фистулами или шунтами в количестве 1 и более единиц. Стенки артерий дегенерированы и не имеют надлежащего мышечного слоя. Вены, как правило, расширены и истончены по причине нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока.
АВМ головного мозга, как и аневризмы, опасны внезапным внутримозговым кровоизлиянием, которое возникает вследствие разрыва стенки патологического сосуда. Разорвавшаяся мальформация чревата ишемией мозга, отеком, гематомой, прогрессией неврологического дефицита, что не всегда для больного заканчивается благополучно.
Статистика заболеваемости и последствий патологии
Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.
Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев. Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %). Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше.
По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.
При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%.
Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%). Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни. Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.
В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?
Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.
В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии. Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.
Причины развития артериовенозного порока и симптомы
Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:
- получение организмом матери высоких доз радиации;
- внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
- хронические или острые интоксикации;
- курение и прием алкогольных напитков;
- наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
- лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
- хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).
Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно. Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки. Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.
Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями. О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации. В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:
- шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
- частые головные боли;
- судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
- неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).
Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:
- резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
- головокружение, спутанность сознания;
- обмороки, вплоть до развития комы;
- тошнота, рвота;
- выпадение чувствительности половины тела;
- нарушение зрения, слуха;
- экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
- быстро нарастающий неврологический дефицит.
У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями.
Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла
Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:
- поверхностные АВМ – сосредоточены в коре больших полушарий мозга (на поверхности мозга) и прилежащих структурах белого вещества;
- глубинные АВМ – локализуются в глубине мозговых извилин, базальных ганглиях, внутри желудочков, в структурах ствола ГМ.
По гемодинамической активности выделяют мальформации:
- активные – к ним причисляют смешанного вида АВМ ГМ (самая частая разновидность, при которой обнаруживается частичная деструкция капилляров) и фистулезного типа (артерия прямо переходит в вену, капиллярная сеть полностью разрушена);
- неактивные – капиллярные (телеангиоэктазии), венозные, артериовенозные кавернозные.
Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:
- микромальформации – менее 10 мм;
- малые – от 10 мм до 20 мм;
- средние – 20-40 мм
- большие – 40-60 мм
- гигантские – более 6 см в диаметре.
Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное – при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью.
Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови. Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС. Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя.
Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга
Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.
- Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.
- К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
- Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
- Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
- Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
- После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.
- Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.
- Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
- Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
- Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
- На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
- При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
- В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.
- Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.
- Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
- Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
- Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
- Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
- В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
- Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.
Видео открытой операции можно посмотреть по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y
В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров. Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо. Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов.
Где лучше оперироваться и цены операции
Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями.
Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца.
В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию. В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением. В это государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран. И коротко о ценах.
Мальформация сосудов головного мозга
Мальформации сосудов головного мозга – это врождённый порок развития кровеносных сосудов. Аномальное строение и коммуникации сосудов проявляются в образовании плотных сосудистых клубочков различной формы и размеров. Эти клубочки не что иное, как переплетённые расширенные аномальные сосуды головного мозга. Сосудистые мальформации опасны развитием синдрома обкрадывания и могут быть причиной субарахноидального кровоизлияния в случае разрыва.
Артериовенозные мальформации могут возникать в любом месте организма, но чаще всего их обнаруживают в головном и спинном мозге. Особенностью такой аномалии развития является отсутствие в мальформации капиллярной сети, а это приводит к шунтированию крови с артериального кровотока в венозный, минуя ткань мозга. Это нарушает обмен веществ в мозге, в результате чего мозг голодает. Это и называется синдромом обкрадывания.
Причины развития мальформации сосудов головного мозга
Учёные всё ещё не выяснили причину подобных аномалий сосудистой системы. Известно лишь то, что наличие нарушений внутриутробного развития плода, родовых травм повышает вероятность появления мальформаций сосудов головного мозга у малыша.
Cимптомы
Артериовенозные мальформации могут протекать бессимптомно на протяжении многих лет, а то и всей жизни человека.
Зачастую, о них узнают случайно, при диагностике другого заболевания организма. Если мальформация небольших размеров, и она не прогрессирует, то о ней пациент вряд ли узнает. Но если аномальный сосуд увеличивается, то он может сдавливать структуры мозга, что рано или поздно приведёт к неврологическим нарушениям.
Симптомы болезни довольно неспецифичны, поэтому врач должен провести полное обследование пациента для постановки точного диагноза.
Артериовенозные мальформации могут стать причиной появления:
- внутричерепной гипертензией с развитием давящей или пульсирующей головной болью;
- вялости и апатии, что ведёт за собой снижение работоспособности;
- расстройства координации движений, что ведёт к шаткости походки и внезапным падениям;
- нарушений речи, в частности моторной афазии;
- нарушений иннервации некоторых участков тела;
- сниженного мышечного тонуса и судорожных приступов;
- нарушений зрения, что может проявиться косоглазием, выпадением полей зрения, частичной или полной слепотой;
- различных эпилептических припадков;
- парезов конечностей
Выраженность и интенсивность клинической картины зависят от места образования сосудистых мальформаций.
Это осложнение чревато развитием внутреннего кровотечения в головной или спинной мозг и развитием ишемических нарушений, вследствие внезапного прекращения кровоснабжения некоторых структур мозга.
Субарахноидальное кровоизлияние и образование внутричерепной гематомы проявляется:
- резким и внезапным приступом очень сильной головной боли;
- тошнотой и интенсивной рвотой без явных причин, что не приносит облегчения;
- синкопальными состояниями;
- светобоязнью, парезом глаз и нарушением зрения;
- нарушением речи;
- судорожными припадками;
- параличом конечностей.
Осложнения мальформации сосудов
Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта. Сдавливание окружающих тканей может привести к развитию гидроцефалии головного мозга, появлению стойких двигательных расстройств, тяжёлых неврологических нарушений.
Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.
Диагностика
Диагностированием аномалий сосудов занимается невропатолог, который проводит сбор жалоб больного, осматривает пациента, оценивает неврологический статус и назначает дополнительное обследование.
Для диагностики применяются:
- Артериография даёт возможность наличие аномальных сосудов головного мозга. Проводится катетеризация бедренной артерии, с помощью которого в сосуды головного мозга вводится контрастное вещество. Оно-то и покажет состояние сосудов мозга и наличие мальформаций.
- Компьютерная томография применяется, также, с введением контраста. Впоследствии рентгенолог делает серию снимков, где и видно есть ли мальформации сосудов или нет.
- МРТ можно считать золотым стандартом в диагностике сосудистых мальформаций головного мозга. Она показывает точное местоположение мальформации, её размер и наличие осложнений.
- Ультразвуковая доплерография показывает положение поражённого сосуда и позволяет провести дифференциальную диагностику данной патологии с другими сосудистыми заболеваниями.
Мальформация сосудов головного мозга — лечение в Израиле
Выбором метода лечения должен заниматься опытный специалист. Тактика лечения зависит от локализации мальформации, её размеров, интенсивности проявления её симптомов, индивидуальных особенностей пациента. Если сосудистые аномалии обнаружены и ничем не проявляются, то и какого-либо лечения они не требуют. Таким особам необходимо лишь периодически обращаться к врачу и контролировать состояние мальформаций.
Но если у пациента имеются клинические признаки мальформации сосудов, то необходимо начать лечение заболевания.
Существует несколько видов оперативного лечения таких аномалий сосудов, которые с успехом используются в израильских клиниках:
- Хирургическая резекция применяется в случае наличия мальформации сосудов небольших размеров. Это одна из наиболее эффективных методик. Больному проводится трепанация черепа. Именно через трепанационное отверстие нейрохирург удаляет артериовенозную мальформацию. Но такое оперативное вмешательство противопоказано при глубокой локализации аномального сосуда, поскольку существует большой риск для жизни пациента.
- Эмболизация может применяться как основной метод лечения или сочетаться с хирургической резекцией. В ходе операции проводится катетеризация бедренной артерии, далее катетер проводят к аномальным сосудам и с помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет профилактировать прогрессирование и разрыв мальформации.
- Лучевая терапия. В основе методики лежит направленное воздействие радиоактивных частиц, которые имеют свойство разрушать венозные мальформации. Данная лечебная тактика применяется при слабо выраженной клинической картине, и при отсутствии угрозы разрыва аномального сосуда и развития внутримозгового кровоизлияния.
Профилактика артериовенозных мальформаций
Профилактические меры показаны в случаях диагностированной мальформации сосудов головного мозга, когда лечение является невозможным. В таких случаях необходимо предупредить подальше прогрессирование заболевания.
Для этого больным рекомендуется:
- Контролировать уровень артериального давления, вовремя купировать приступи повышенного артериального давления.
- Избегать психических и эмоциональных стрессовых ситуаций.
- Отказаться от тяжёлых физических нагрузок.
- Отказаться от вредных привычек.
Мальформации сосудов головного мозга диагностируются очень редко. Далеко не каждая мальформация сопровождается выраженной клинической картиной.
Для своевременной диагностики и лечения заболевания необходимо прислушиваться к состоянию своего здоровья и обратиться к квалифицированному врачу.
Для получения информации о лечении артериовенозных мальформаций головного и спинного мозга в Израиле обратитесь к нам без промедления!
Артерио-Венозная Мальформация
Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга этоврожденная аномалия развития сосудистой системы головного мозга, которая представляет собой различной формы и величины сосудистые клубки, образованные, вследствие беспорядочного переплетения патологически измененных сосудов, при этом происходит прямое дренирование крови из артериальной системы в венозную.
В строении любой артериовенозной мальформации есть артерия, приносящая к ней кровь, тело – непосредственно сам клубок сосудов и вена, которая отводит кровь от узла. Таким образом, артериовенозная мальформация занимается перекачиванием артериальной крови в венозную систему, в результате чего здоровые ткани мозга недополучают, в первую очередь, кислород. В зависимости от размера, локализации и дренирования мальформации разделяют на 5 градаций по шкале Spetzler-Martin. При этом чем выше градация, тем прогностически хуже результат лечения.
Геморрагический тип течения – когда происходит кровоизлияние из артериовенозной мальформации в головной мозг, как правило, с формированием внутримозговой гематомы. Наиболее частой причиной кровоизлияния являются аневризмы, расположенные внутри тела мальформации, а также наличие единственной глубокой дренирующей вены. Эпилептический тип течения – проявляется эпилептическими припадками, как генерализованными, так и локальными (например: подергивание руки, лица и тд). Происходит за счет раздражения мальформацией окружающего ее мозгового вещества с формированием очага эпилептической активности. Не специфические симптомы – часто мальформации выявляются при обследовании по поводу головных болей или других жалоб со стороны нервной системы.
Выявить артериовенозную мальформацию можно методом ангиографии. На сегодняшний день существует три варианта ангиографии: КТ-ангиография, МР-ангиография и селективная церебральная ангиография. Первые два метода могут выполняться в амбулаторных условиях. Для селективной ангиографии необходима госпитализация в стационар приблизительно на 2 дня. Выполнение только КТ и МРТ головного мозга, в ряде случаев позволяет выявить или заподозрить артериовенозную мальформацию, однако для определения тактики хирургического лечения необходимо выполнение ангиографии.
Абсолютным показанием для операции на артериовенозной мальформации является перенесенное кровоизлияние. В этом случае лечение направлено на исключение повторного кровоизлияния, т.к его риск увеличивается более чем в два раза. Наличие эпилептических приступов является лишь относительным показанием для операции при неэффективности проводимой противосудорожной терапии. Также возникает большой вопрос о целесообразности вмешательств у больных с большими и гигантскими, а также расположенными в функционально значимых зонах артериовенозными мальформациями. В этом случае лечение может быть ограничено лишь выявлением и устранением источника кровоизлияния (интранидальные аневризмы, венозные вариксы и тд), а при отсутствии кровоизлияния в анамнезе даже полным отказом от хирургического лечения, потому что риск хирургии превышает возможную пользу.
Микрохирургическое удаление мальформации – в этом случае выполняется трепанация черепа, с последующем иссечением мальформации. Является самым радикальным, но не самым безопасным методом, особенно для больших или гигантских, а также располагающихся в функционально значимых зонах мальформаций. Эндоваскулярная эмболизация мальформации – выполняются путем прокола артерии, чаще бедренной (в паховой области), с последующим заведением специальных катетеров в тело артериовенозной мальформации и заклеивания ее изнутри с помощью специальных клеевых композиций. Лечение может быть как одномоментным, если мальформация небольшого размера, так и многоэтапными растягиваться на несколько лет. Количество этапов зависит от размера мальформации, ее строения, особенностей ранее проведенных операций. За одну этап стараются выключать около 30% объема мальформации, хотя понятие процента эмболизации носит условный и субъективный характер. При этом метод эффективен в 80-90% для маленьких, 40-50% для средних и только в 10-30% для больших или гигантских мальформаций. Комбинированное лечение – возможно сочетание первых двух методов. В этом случае проводится эндоваскулярная эмболизация (на сколько это возможно технически и безопасно) с последующим ее микрохирургическим удалением. Лучевая терапия – возможно облучение на аппаратах гамма-нож, линейном ускорителе, протонном пучке. Как правило, это касается мальформаций размер которых не превышает 3 см и при условии отсутствия высокоскоростных артериовенозных шунтов в ее теле. Эффективность метода оценивается не сразу, а в течение 2-3 лет с момента облучения. В последующем выполняют контрольную ангиографию, по результатам которой и принимают решение о дальнейшей тактики лечения.
- Хирургия артериовенозных мальформаций не является безопасной и нужно понимать, что пациент может прийти в клинику на своих ногах, а покинуть ее в инвалидном кресле. Соглашаясь на операцию по поводу артериовенозной мальформации, пациент разделяет риски вмешательства вместе с оперирующим хирургом и родственниками, на плечи которых в последующем ложатся как медицинские, так и парамедицинские вопросы. Для этого целесообразно серьезно отнестись к выбору хирурга, который будет проводить операцию, найти и потратить достаточное количество времени на беседу с ним и понимание рисков операции, определиться с реальными рисками естественного течения заболевания в случае отказа от операции. Это позволить минимизировать возможные осложнения. Помните, что при всех вышеописанных методах есть осложнения, даже при лучевой терапии, и ни один врач ни в одной стране мира до конца их не исключит. В случае отказа от операции необходимо следить за артериальным давлением, ограничить все виды тяжелой физической и психоэмоциональной нагрузки, перелеты самолетами (только при крайней необходимости), посещение бани, нахождение под прямыми солнечными лучами, в случае приема противосудорожных препаратов воздержаться от употребления алкоголя. Это существенно снижает качество жизни пациента, но окончательный выбор как лечиться все равно остается за ним.
Запись на приём к врачу
Заполните форму обратной связи и мы свяжемся с Вами для уточнения даты и времени,
или позвоните нам: +7 (921) 915 03 30
Артерио-венозные мальформации
Сосудистые пороки – это общий термин, который включает в себя врожденные сосудистые аномалии : только вен – венозные мальформации (ВМ) только лимфатические сосудов – лимфатические пороки одновременно вен и лимфатических сосудов: вено-лимфатические мальформации аномалии артерий, связанных непосредственно с венами без капиллярной сети между ними: артериовенозные мальформации(АВМ)
Происхождение сосудистых мальформаций
Мальформации возникают во внутриутробном периоде . Генетики проводят много исследований по изучению этого феномена, но к определённой концепции до сих пор не пришли. Поэтому вопрос о причинах возникновения мальформаций остается не до конца изучен.
Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) – характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.
Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.
Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.
Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.
Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны (“артериализация” вены).
Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.
Основные симптомы
Каковы симптомы сосудистой мальформации? Сосудистые мальформации могут вызвать различные симптомы, зависящие от расположения их в теле: Общим симптомом всех мальформаций является боль. Венозный и лимфатический пороки могут вызвать подкожную припухлость, над которой может располагаться родинка. При поражениях кожи может сочиться лимфа или возникнуть кровотечение . Лимфатические мальформации, как правило, осложняются инфекционным процессом, требуя лечения антибактериальными препаратами. Вено-лимфатические мальформации могут быть связаны с феноменом под названием синдром Клиппеля-Треноне.
Артериовенозные мальформации (АВМ) могут также вызвать боль. Они являются наиболее опасными из-за быстрого сброса крови из артерий в вены. В зависимости от их расположения, они также могут привести к кровотечению (например , из матки, мочевого пузыря). Легочные артериовенозные мальформации несколько отличаются тем, что они как бы являются шунтом, по которому кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые отделы сердца, не повышая уровень кислорода в легких. Это приводит к симптомам пониженного содержания кислорода, одышке, усталости. Такие пороки могут кровоточить, в результате чего возникает кровохарканье или гемоторакс (появление крови в грудной клетке). Кроме того, эта аномалия может позволить сгусткам крови пройти через легкие и попасть в другие артерии тела человека, тем самым вызвав инсульт или абсцесс мозга. Это является существенной причиной для немедленного лечения легочных артериовенозных мальформаций.
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.
Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.
Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.
Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом “кошачьего мурлыкания”). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания – повышение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в температуре симметричных участков непораженной и пораженной конечности достигает 4-8°.
Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.
Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.
Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.
Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.
Артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ)
Артериовенозная мальформация – это патологическое скопление извитых кровеносных сосудов в головном или спинном мозге. Тогда как в норме сосуды переносят по организму кровь, богатую кислородом и питательными веществами, в сосудах артериовенозных мальформаций содержится бедная данными элементами кровь.
Большинство исследователей полагают, что практически все артериовенозные мальформации являются врожденными, то есть уже присутствуют в организме ребенка на момент его рождения. В связи с этим можно говорить об артериовенозном врожденном пороке (АВВП). Однако в настоящее время мальформация сосудов не считается наследственным заболеванием.
В нормальных условиях кровь поступает в ткани и клетки по артериям, которые разветвляются на мелкие капилляры. Затем кровь возвращается к сердцу по венам. В случае артериовенозной мальформации сосудов кровь в головной или спинной мозг напрямую поступает по артериям в вены, минуя капилляры, что формирует короткий замкнутый цикл кровотока, или шунт.
Симптомы артериовенозной мальформации сосудов
Как правило, АВМ не вызывает какие-либо яркие симптомы. В некоторых ситуациях обнаружение артериовенозной мальформации сосудов головного мозга является случайным, в ходе обследования по поводу других заболеваний или нарушений. Симптомы АВМ в большой степени зависят от локализации патологического роста сосудов. В редких случаях артериовенозная мальформация вызывает эпилептические приступы, неврологические нарушения или боли.
Артериовенозный врожденный порок грозит тяжелыми осложнениями, такими как инсульт, неврологические расстройства. Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга может сопровождаться головными болями и эпилептоидными приступами, а также другими специфическими симптомами, которые обычно зависят от локализации АВМ и других факторов.
Лечение артериовенозной мальформации головного мозга
В редких ситуациях, например в случае пожилых пациентов, наилучшим вариантом поведения при мальформации сосудов является обычное наблюдение, без лечения. Практически во всех остальных случаях выделяют три варианта лечения артериовенозной мальформации:
- хирургическое удаление патологических сосудов,
- эндоваскулярная (внутрисосудистая) терапия и
- стереотаксическая хирургия мальформации.
Хирургическое лечение артериовенозной мальформации
В том случае, если в ходе хирургического вмешательства возможно полноценное удаление артериовенозной мальформации сосудов в головном или спинном мозге, то такой вариант лечения является оптимальным. Тем не менее, операции на головном мозге сопровождаются высокими рисками, включая риск инсульта, развития инфекции, неврологических нарушений и осложнений после наркоза.
В ходе эндоваскулярной терапии для получения изображений артериовенозной мальформации проводится специальное исследование под названием ангиография. При этом в сосуды через катетер небольшого диаметра вводится контрастное вещество, после чего проводится рентгеновский снимок. Затем в область артериовенозной мальформации сосудов через катетер вводится особое клейкое вещество. Данная методика менее травматична для пациента, чем открытая операция, однако не всегда позволяет излечить АВМ.
Частично сохранившаяся артериовенозная мальформация сосудов все еще может кровоточить и послужить причиной инсульта. В этой связи большинство нейрохирургов считают, что частичная эмболизация артериовенозной мальформации, то есть частичное закрытие ее просвета, оставляет риск развития осложнений в будущем. В настоящее время внутрисосудистая терапия используется, в основном, перед хирургическим удалением или стереотаксическим вмешательством для уменьшения размеров артериовенозной мальформации спинного или головного мозга.
Стереотаксическая радиохирургия артериовенозной мальформации
В ходе стереотаксического радиохирургического вмешательства к артериовенозной мальформации сосудов подводится рентгеновское излучение под самыми разными углами. С течением времени воздействие излучения вызывает уменьшение просвета сосудов артериовенозной мальформации и, в конечном итоге, их полное закрытие, что устраняет риск кровотечения или инсульта.
Основным преимуществом радиохирургии перед открытым хирургическим вмешательством является малая травматичность для пациентов и отсутствие рисков открытой операции. Более того, некоторые артериовенозные мальформации головного мозга расположены в таких зонах, добраться до которых с помощью обычной хирургии невозможно. В таких случаях радиохирургическое лечение является единственным выполнимым вариантом.
Стереотаксическая радиохирургия может быть использована совместно с другими методами лечения артериовенозной мальформации сосудов головного или спинного мозга. Например, радиохирургия применяется для устранения остаточных очагов артериовенозной мальформации, которые нельзя было удалить в ходе обычной операции. Стереотаксическое радиохирургическое лечение проводится амбулаторно и позволяет пациенту быстро вернуться к привычной повседневной жизни.
Тем не менее, радиохирургия при артериовенозных мальформациях имеет некоторые недостатки. Во-первых, для полноценного устранения мальформации под воздействием излучения может потребоваться до трех лет, в течение которых сохраняется риск кровотечения сосудов. Также возможно развитие серьезных неврологических нарушений в результате кровотечения на фоне артериовенозной мальформации уже после радиохирургического лечения, даже в том случае, когда уменьшение просвета сосудов в ней уже началось. Во-вторых, не все артериовенозные мальформации закрываются после стереотаксического радиохирургического вмешательства.
Вероятность полного исчезновения артериовенозных мальформаций небольшого диаметра (3 см и менее) после однократной процедуры облучения составляет 80%. Коэффициент исчезновения более крупных сосудистых нарушений – ниже. В результате этого нередко после радиохирургического лечения закрывается лишь небольшой участок АВМ. В таких случаях пациентам обычно требуется второй курс стереотаксической радиохирургии.
И, наконец, даже если радиохирургия позволяет полностью излечить артериовенозную мальформацию головного мозга, ее симптомы могут сохраняться. У некоторых пациентов, которые страдали головными болями или судорогами до лечения артериовенозной мальформации, данные симптомы могут сохраняться и после ее полного исчезновения. Считается, что это обусловлено скоплением рубцовой ткани в области артериовенозной мальформации на фоне ее формирования, а также в ходе самого процесса уничтожения патологических сосудов.
Система TrueBeam Stx кардинально отличается от других радиохирургических систем, поскольку не требует использования жесткой металлической фиксирующей рамки, которая прикручивается к костям черепа пациента для иммобилизации и нацеливания на патологический очаг. Высокая точность при использовании системы TrueBeam Stx достигается путем непрерывной компьютерной визуализации, что позволяет постоянно отслеживать положение очага сосудов мальформациии, следовательно, исключает необходимость применения металлической рамки.
Более того, использование других радиохирургических систем нередко ограничено лечением только артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга. В то же время система TruBeam Stx применяется и в случае лечения артериовенозных мальформаций и спинного мозга.
Иногда наилучшим решением для излечения от мальформации сосудов является сочетание нескольких (или даже всех) методов терапии, для достижения наилучшего результата с минимизацией риска побочных эффектов.