09.02.2022

Болезнь Гентингтона : симптомы и лечение болезни Гентингтона

Хорея Гентингтона: диагностика, симптомы и лечение

«Проезжая по лесной дороге. мы с отцом повстречали двух женщин, мать и дочь, которые были высокими и полными, мертвенно-бледными, и которые беспрестанно раскачивались, присвистывали и гримасничали. Я застыл не столько в изумлении, сколько в страхе. Что бы это могло означать? Мой отец остановился поговорить с ними, и затем мы продолжили путь.

С тех пор как я начал изучать медицину, мой интерес к этому заболеванию стал неисчерпаем.»

Мальчику, наблюдавшему этот эпизод в 1858 году, было на тот момент всего 8 лет. Сегодня мы знаем его как доктора Джорджа Хантингтона.

– Изабелла Ивановна, сегодня, в день рождения Джорджа Хантингтона – американского врача, ставшего известным благодаря первому в истории медицины классическому описанию заболевания, названного в его честь, поговорим о болезни или хорее Хантингтона. Что это такое?

Болезнь Гентингтона (а также все ее синимы – болезнь/хорея Хантингтона, хорея наследственная/дегенеративная и т.д.) – это тяжелая, наследственная патология нервной системы, проявляющаяся двигательными нарушениями, психическими изменениями и деменцией (слабоумием).

Несмотря на то, что честь первой публикации об этом заболевании принадлежит Хантингтону, до него этот недуг изучал норвежский врач Йохан Кристиан Лунд. Однако его труды были переведены на английский язык лишь в 50-х годах прошлого столетия, в связи с чем большая часть научного мира узнала о хорее от Хантингтона. Тем не менее, отдавая должное заслуге Лунда, в литературе заболевание иногда называют болезнью Лунда-Хантингтона.

– Это заболевание неврологическое или психиатрическое?

Хорея Гентингтона – болезнь, лечением которой занимаются разные специалисты. Всё зависит от того, какие проявления отмечаются или преобладают у пациента в тот или иной период развития заболевания.

Среди начальных проявлений болезни иногда отмечаются: нарушения поведения, снижение сексуального влечения, игромания, склонность к чрезмерному выражению эмоций, появление бреда, галлюцинаций. Это – сфера компетенции психиатров.

В других случаях хорея дебютирует именно с двигательных расстройств – так называемых гиперкинезов. Это непроизвольные движения в различных частях тела – лице, конечностях. Лечением таких проявлений занимаются неврологи.

– Болезнь Гентингтона как-то отражена в МКБ-10?

Да, соответственно в двух разделах: в болезнях нервной системы под кодом G10, а в психических расстройствах – под кодом F02.2.

– Насколько часто встречается это заболевание?

Достаточно редко. У европеоидов частота встречаемости колеблется от 3 до 10 случаев на 100 000 человек. У представителей других рас частота ниже – 1 на 1000 000. Вместе с тем нужно не сбрасывать со счетов то, что европейцы могут просто чаще обследоваться, в связи с чем выявляемость болезни Гентингтона у них выше.

– Что является причиной развития хореи Хантингтона?

Генетические изменения. Ген HTT, ответственный за развитие болезни, находится в 4-й хромосоме. Благодаря данному гену, кодируется особый белок – гентингтин (хантингтин). Функция его нормальной формы неизвестна. Измененный генетической мутацией белок приобретает иные свойства, что приводит к развитию болезни Гентингтона.

– Что говорит наука о вероятности наследования этого заболевания?

Оно передается по наследству от человека-носителя генетической мутации. Если один из родителей болен, вероятность наследования – 50%. Болеть могут представители обоих полов, несколько чаще оно отмечается у мужчин. Если мутация передается от отца, тяжесть мутации может увеличиваться, что означает, что болезнь проявится у детей в более раннем по сравнению с отцом возрасте. В случае если мутация не передалась следующему поколению и все его представители не являются ее носителями, передача болезни Хантингтона по наследству прекращается.

– Болезнь Гентигтона передаётся по мужской или женской линии?

– Как по внешним признакам можно определить, что у человека – болезнь Гентигтона?

Проявления могут проявиться как во взрослом возрасте (чаще примерно в 40-50 лет), так и в детском (чаще всего в 7-10 лет).

Симптомы хореи Гентингтона достаточно разнообразны и включают в себя двигательные проявления, психические нарушения, деменцию.

Для взрослого человека типичны двигательные нарушения, выражающиеся быстрыми, непроизвольными, иногда вычурными движениями в любых мышечных группах. Контролировать их больной не может.

Зачастую они начинаются с лицевой мускулатуры. Могут отмечаться гримасы, с высовыванием языка, поднятием щек, сворачиванием губ «трубочкой», подмигиванием, нахмуриванием бровей.

По мере прогрессирования процесса патологические движения появляются в других мышечных группах. Это быстрые сгибания-разгибания в пальцах, кистях, одно- или двусторонние. Затем добавляются другие отделы рук, ног.

Какой болезнью страдала Маргарет Тэтчер? Читать далее

В некоторых случаях такие движения появляются сразу в нескольких частях тела.

Психические нарушения проявляются появлением и постепенным снижение когнитивных способностей, может отмечаться подавленность, апатия, раздражительность, тревожность, нарушения памяти, ослабление критического отношения к происходящему. Возможно развитие бреда, галлюцинаций. На фоне развития депрессии возможны попытки суицида.

У детей в двигательной сфере на первых этапах может, напротив, отмечаться замедление, вялость движений. Также сравнительно рано страдает речь: ее восприятие, произношение звуков, скорость речи, ритмичность.

Для хореи Хантингтона в детском возрасте также характерны изменения со стороны глаз. Это колебания глазного яблока вверх-вниз, нарушение способности переводить взгляд, точность фиксации на чем-либо. Иногда у детей могут отмечаться судороги. Изменения в психике выражаются дурашливостью, повышенной сексуальностью, склонность к употреблению алкоголя, игроманией. Так как страдает критика, ребенок не осознает, что его действия неправильны.

– Как проводится диагностика хореи Хантигтона?

Ввиду особенностей заболевания очень желательно, чтобы во время осмотра больного присутствовали его близкие, которые могут предоставить ценную для постановки диагноза информацию. Оцениваются неврологическая, психосоматическая сферы.

Для уточнения и подтверждения наличия болезни Гентингтона выполняется МРТ, обязательно – генетическое обследование.

Зачем проходить МРТ, когда ничего не болит? Рассказывает исполнительный директор «Клиника Эксперт Оренбург» Юрий Андреевич Подлевских

– Что происходит с головным мозгом человека, поражённого хореей Хантингтона?

На МРТ можно видеть уменьшение плотности вещества головного мозга, расширение боковых желудочков, атрофию головок хвостатых ядер.

О каких заболеваниях расскажет МРТ головного мозга? Здесь собраны вопросы, касающиеся МРТ головного мозга и его сосудов, которые пациенты задают нам наиболее часто

При патологоанатомическом исследовании отмечается уменьшение массы определенных анатомических образований в головном мозге, появление своеобразных «рубцов» в разных его отделах.

– Если человек является носителем мутации болезнь Гентингтона, то заболевание можно предотвратить?

На данный момент нет.

– Хорею Хантингтона возможно вылечить? Каков прогноз при этой болезни?

Лечение симптоматическое, т.е. направление на устранение двигательных проявлений, депрессии и т.д. Коррекция симптомов позволяет улучшить качество жизни и пациента, и его близких. Огромную помощь оказывают больному те, кто находится рядом с ним – родные, друзья и т.д.

Исследования по поиску специфического лечения ведутся непрерывно. Значительную роль в этой области играет Европейская ассоциация по изучению болезни Гентингтона (EHDN). В нее уже входит несколько российских исследовательских центров.

Дополнительную информацию можно получить на сайте организации

Возможно, вас заинтересуют:

Капралова Изабелла Ивановна

Выпускница Российского государственного медицинского университета Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Закончила университет в 2009 году.

В 2009-2011 годах прошла клиническую ординатуру ГОУ ВПО «РГМУ Росздрава» на кафедре неврологии и нейрохирургии.

С 2011 года работала врачом-неврологом в лечебных учреждениях Москвы и Тульской области.

В настоящее время занимает должность врача-невролога в ООО «Клиника Эксперт Тула». Принимает по адресу: ул. Болдина, д. 74

ВСТУПАЙТЕ В НАШИ ГРУППЫ:

Другие статьи по теме

С диагнозом «киста» сталкивается немало пациентов, среди них большинство – женщины. Однако. Что такое дермоидная киста?

По данным ВОЗ, врождённые пороки развития становятся причиной практически каждого пятого случая. Выявление врожденных пороков в антенатальном периоде

Внедрение в практику невролога МРТ позволило расширить прижизненную диагностику аномалий развития головного. МРТ в диагностике изменений головного мозга при наследственных заболеваниях

Болезнь Гентингтона

Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона, хорея наследственная, хорея дегенеративная, хореическая деменция) – это генетически обусловленная патология нервной системы, которая медленно прогрессирует. Это редкое заболевание, которое сопровождается патологическими внезапно возникающими непроизвольными движения в одной или нескольких группах мышц, психическими расстройствами, слабоумием. Как правило, недуг проявляется после 20 лет, в редких случаях характерные симптомы наблюдаются у детей. К сожалению, пока патология неизлечима, чтобы снизить ее развитие и снизить выраженность симптомов, пациенту назначают лекарственные препараты.

Причины хореи наследственной

Хорея в переводе с греческого означает пляска. Этот термин используют медики для обозначения хаотических, непроизвольных движений мышц, которые быстро сменяют друг друга. Больной не способен контролировать свое тело, а его движения чем-то напоминают танец. Как правило, эти симптомы появляются на ранних стадиях патологии.

Справка. Болезнь Гентингтона диагностируют у 3 – 10 человек из 100 тысяч. Обычно хорею дегенеративную выявляют у людей, которые имеют родителей, страдающих от нее. Чаще всего патология проявляется с 20 до 50 лет, хотя известны случаи появления характерной симптоматики у детей. Согласно медицинской статистике, пациенты мужского пола страдают от недуга чаще, чем женщины.

Точные причины генетического заболевания не до конца изучены, известно, что оно возникает в результате мутации гена НТТ. Он локализован на конце короткого плеча четвертой хромосомы. Этот ген кодирует белок гентингтин, функции которого неизвестны.

Медики доказали, что хореическая деменция возникает, когда увеличивается количество тринуклеотидных повторов (цитозин-аденин, гуанин, сокращенно ЦАГ). Эта генная запись отвечает за аминокислоту глутамин, которая входит в состав белка гентингтина. Тогда удлиняется цепочка аминокислот и структура последнего нарушается. Это приводит к тому, что белок гентингтин меняет свою информацию, слипается с другими белками, это вызывает гибель нейронов и нарушение работы ЦНС. Как следствие, проявляются симптомы болезни хорея Гентингтона.

У здорового человека количество тринуклеотидных повторов составляет 36 ЦАГ, при хореической деменции их число превышает 37, иногда этот показатель достигает 121. Как утверждают медики, чем большее количество тринуклеотидных повторов в гене НТТ, тем раньше проявляется патология. Длина повторов может увеличиваться, если мутированный ген передался от отца. При передаче гена от матери количество повторов может нарастать или снижаться.

Справка. Если человек является носителем мутировавшего гена, то к 70 годам болезнь обязательно проявится.

При хорее Гентингтона поражаются нервные клетки как в наружной оболочке мозга, так и в глубинных структурах. Это приводит к тому, что объем и масса органа со временем уменьшается. Нервные клетки замещаются бесполезной соединительной тканью. Патологические изменения приводят к появлению непроизвольных движений, психических нарушений, слабоумия.

Виды и формы патологии

Существует 2 вида хореи наследственной:

Классическая. Клинические проявления наблюдаются после 35 лет. Патология передается от одного из родителей, медленно прогрессирует. Иногда случается так, что характерные симптомы проявляются слишком поздно, поэтому больной даже не подозревает о своем состоянии. В таком случае он может умереть от другого заболевания.
Вестфаль-вариант. Этот вид патологии встречается в 7 – 10% всех случаев. Мутированный ген передается по отцовской линии. Чаще всего болезнь проявляется после 20 лет. Этот вид хореи Гентингтона отличается быстрым развитием.

Справка. При заболевании варианта Вестфаля характерная симптоматика наблюдается на первом-втором десятилетии жизни. Самому юному пациенту, который страдал от этого вида патологии, было 3 года.

Кроме того, различают следующие формы патологии:

Классическая. Основные клинические проявления – гиперкинезы (непроизвольные, хаотичные движения).
Акинетико-ригидная. Для этого варианта болезни характерен повышенный мышечный тонус, а гиперкинезы практически не заметны.
Психическая. Недуг проявляется психическими расстройствами, например, ослаблением памяти, замедлением мыслительных процессов, повышенной раздражительностью.

Как видите, каждая форма болезни Гентингтона отличается клиническими проявлениями.

Симптомы

При классической форме хореи наследственной мышечный тонус ослабленный, а при ювенильной (Вестфаль-вариант) – повышенный. В первом случае у пациента преобладают хаотические движения, а во втором – гиперкинезы незначительные. Однако при ювенильной форме патологии вероятность летального исхода в раннем возрасте намного выше.

На ранних стадиях болезнь Гентингтона проявляется гримасничаньем

Первые признаки типичной формы хореической деменции:

гримасы во время разговора;
больной часто причмокивает губами, шмыгает носом;
человек хмурит брови;
пациент часто и без причины вздыхает, издает странные неуместные звуки, например, хрюкает;
больной высовывает язык и т. д.

По мере развития синдрома Гентингтона, странная мимика дополняется непроизвольными движениями. Тогда больной кивает головой, приплясывает, размахивает руками, шатается в стороны, скрещивает руки и ноги. Ему становится тяжело глотать, нарушается речь, тогда сложно разобрать, что он говорит. Человек не может зафиксироваться в определенной позе, удержать взгляд на предмете дольше 20 секунд, удерживать руку, сжатую в кулак. На ранних этапах хореи дегенеративной больной еще может контролировать непроизвольные движения, но постепенно эта способность утрачивается.

Затруднение глотания может приводить к тому, что пища попадает в дыхательные пути. Тогда повышается риск развития воспаления легких.

Справка. Гиперкинезы можно выявить на ранних этапах болезни с помощью специальных тестов. Для этого человека просят соединить ноги, поднять руки до горизонтали, ладони повернуть вниз, открыть, а потом закрыть глаза. Также потенциального больного можно попросить лечь на спину и вытянуть руки. В этих позициях могут проявиться непроизвольные движения, которые свидетельствуют о патологии. Чтобы убедиться в своих догадках, нужно посетить врача и провести диагностику.

Со временем симптомы болезни Гентингтона изменяются. Тогда гиперкинезы могут исчезать, движения замедляются, повышается тонус мышц, больной уже не может обслуживать себя, как раньше. Со временем у него не получается выполнить даже примитивные действия, например, завязать шнурки, есть с помощью столовых приборов и т. д.

При заболевании сила мышц сохраняется, расстройства чувствительности отсутствуют. Со временем возникает нистагм – это заболевание, которое проявляется непроизвольными колебательными движениями глаз. На поздней стадии больной страдает от нарушений мочеиспускания.

Как уже упоминалось, при наследственной хорее возникают психические расстройства. Это проявляется повышенной раздражительностью, нарушениями сна, снижением концентрации внимания, памяти. Тогда повышается риск появления вредных привычек, например, злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ, гиперсексуальность. Со временем нарушения психики становятся более выраженными. Это проявляется приступами агрессии, бредовыми идеями, мыслями о суициде, галлюцинациями. Со временем человек становится неадекватным.

У больного стремительно снижаются интеллектуальные способности, ему тяжело ориентироваться в знакомой обстановке, он перестает узнавать близких. Эти негативные изменения приводят к слабоумию (деменция). За такими больными нужно постоянно ухаживать.

После начала развития патологии человек проживает не больше 20 лет. Летальный исход наступает из-за тяжелых осложнений.

Для ювенильной формы болезни характерно злокачественное течение. Гиперкинезы не так заметны, однако возможна эпилепсия. У больного раньше нарушается речь. Смертельный исход возможен через 8 лет.

Установка диагноза

Наиболее достоверный метод выявления патологии – это молекулярно-генетическое исследование. Самый распространенный материал для анализа – кровь из вены. Достоверность этой методики достигает 99%. Для выявления мутировавшего гена назначают ПЦР (полимеразная цепная реакция), во время которого исследуется венозная кровь. Это исследование поможет вычислить количество повторений ЦАГ, если их больше 36, то речь идет о болезни Гентингтона.

Патологию можно выявить во время беременности или ЭКО (во время отбора эмбрионов для оплодотворения). Для этой цели тоже применяют метод ПЦР.

При подозрении на хорею Гентингтона нужно посетить невропатолога. Врач соберет анамнез, проведет неврологические тесты.

Для выявления патологических изменений в головном мозге, назначают инструментальные исследования:

Компьютерная томография используется для оценки функциональности головного мозга, позволяет выявить нарушения в нем.
Магнитно-резонансная томография – это более информативный метод, чем КТ. Кроме оценки состояния мозга, МРТ позволяет исследовать миелиновую оболочку нервов, выявить или исключить аутоиммунные болезни.
ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) – это высокоинформативный метод, позволяющий оценить интенсивность обмена и транспорта веществ в ЦНС. Во время процедуры пациенту в вену вводят радиофармпрепарат, который скапливается в местах наиболее интенсивного обмена веществ. Эта методика позволяет определить наследственную хорею на ранних стадиях еще до появления первых симптомов.

Электроэнцефалография позволит оценить электрическую активность мозга.

Лечение хореи Гентингтона

Классический и ювенильный вариант болезни лечатся пожизненно. Для этой цели применяются лекарственные препараты. Терапией занимается невропатолог или нейрохирург. Кроме того, пациенту и его близким необходима помощь психотерапевта, так как патология в любом случае будет прогрессировать, а это вызывает подавленность и депрессию.

К сожалению, пока эффективных методов излечения хореи Гентингтона не существует. Однако медики продолжают искать способы, которые помогут остановить прогрессирование заболевания. Основная задача врачей – облегчить состояние больного, ослабить выраженность симптомов патологии.

Кроме невропатолога, пациенту может понадобиться консультация других специалистов: психотерапевт, логопед, офтальмолог, гастроэнтеролог и т. д.

Клинические рекомендации при болезни Гентингтона такие:

Постоянно принимать медикаменты, которые назначил врач.
Посещать физиотерапевтические процедуры по рекомендации специалиста.
Выполнять специальные упражнения под руководством инструктора.
Корректировать рацион. В меню следует включить высококалорийные продукты.

Медикаменты при болезни Гентингтона помогают ослабить выраженность симптомов

Основное лечение проводится с применением медикаментов, которые помогают снизить выраженность симптомов болезни:

Тетмодис, который относится к ингибиторам везикулярного переносчика моноаминов. Этот препарат на основе тетрабеназина уменьшает выраженность гиперкинезов.
Антипсихотические средства, например, Галоперидол, Ридазин, Модитен, Пимозид, Эглонил, Сонапакс, Азалептин. Они нормализуют эмоциональный фон, ослабляют неврологические нарушения, уменьшают интенсивность двигательных расстройств.
Бензодиазепины – это психотропные препараты, которые обладают снотворным, седативным, миорелаксующим, противосудорожным действием. Они помогают снизить тревожность, нормализуют биохимические процессы в мозгу. Для этих целей применяют Клоназепам, Феназепам, Диазепам.
Антидепрессанты. К этой группе относятся трициклики (Амитриптиллин), а также ингибиторы обратного захвата серотонина (Флуоксетин). Эти лекарственные средства помогают справиться с депрессией, отвлечь от мыслей о суициде.
Резерпин – это препарат, который является алкалоидом, выделенным из раувольфии змеиной (кустарник). Он снижает запасы дофамина в нервных клетках.
Противоэпилептические препараты на основе вальпроевой кислоты помогают купировать или ослабить мышечные спазмы, судорожные приступы. Для этой цели применяют Конвулекс, Депакин.
Противопаркинсонические средства (Левадопа) назначают на поздних этапах патологии при повышении тонуса мышц.

Раньше медики пытались вылечить болезнь Гентингтона хирургическим методом. Для этого проводились стереотаксические операции на головном мозге. Однако оперативное вмешательство не давало эффекта, поэтому врачи отказались от попыток вылечить болезнь таким способом.

Современные медики постоянно проводят исследования в области генетики и молекулярной биологии, чтобы создать препараты, которые помогут остановить увеличение повторов ЦАГ.

Осложнения

Как уже упоминалось, болезнь проявляется гиперкинезами, поэтому больной не способен контролировать свое тело. Это грозит травмами, асфиксией (удушье) во время приема пищи. Существует вероятность обструкции дыхательных путей, что может привести к гибели больного.

На поздних стадиях хореи наследственной развивается слабоумие

Из-за расстройств психики у пациента появляются навязчивые идеи, склонность к суициду, неадекватным поступкам. На поздних стадиях возникают галлюцинации, развивается слабоумие.

Через некоторое время после проявления первых симптомов болезни Гентингтона, человек утрачивает способность обслуживать себя самостоятельно. Кроме того, во время патологии повышается риск воспаления легких, сердечной недостаточности, что может привести к летальному исходу.

Прогноз

Хорея Гентигнтона – это неизлечимая патология, которая имеет неблагоприятный прогноз при любой форме. Больной постепенно теряет способность обслуживать себя самостоятельно, страдает от сильных психических расстройств.

При классической хорее длительность жизни составляет от 15 до 20 лет. При ювенильной форме патологии летальный исход наступает в среднем через 8 лет.

Чаще всего больные погибают из-за осложнений. Примерно в 5% случае смерть наступает в результате суицида.

Самое важное

Болезнь Гентингтона – это опасная генетическая патология, которая не поддается лечению. При классической хорее пациент погибает через 15 – 20 лет, а при ювенильной – спустя 8 – 10 лет. Лекарственные препараты помогают ослабить симптомы заболевания, но не останавливают его развитие. Таким больным и их близким необходима психотерапевтическая поддержка, чтобы настроить их на позитивный лад и отвлечь от мыслей о суициде.

Хорея Гентингтона ( Болезнь Гентингтона , Хорея дегенеративная , Хорея наследственная , Хорея прогрессирующая хроническая )

Хорея Гентингтона — это наследственное, медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся хореическими гиперкинезами, психическими нарушениями и прогрессирующей деменцией. Заболевание диагностируется с помощью молекулярно-генетического анализа и томографии головного мозга. Этиотропного лечения не разработано. Пациентам проводится симптоматическая терапия, направленная на подавление гиперкинезов. Прогноз неблагоприятный.

МКБ-10

Общие сведения

Хорея Гентингтона — нейродегенеративное заболевание с аутосмоно-доминантной наследственностью, характеризующееся деменцией и моторными нарушениями. Понятию «хорея Гентингтона» соответствуют также: болезнь Гентингтона, хорея наследственная, хорея дегенеративная, хорея прогрессирующая хроническая. Популяционная частота – 1:10 000. Обычно хорея Гентингтона начинает проявляться клинически в возрастном периоде от 20 до 50 лет. Заболевание имеет неблагоприятный прогноз, летальный исход наступает в среднем через 10-13 лет после манифестации заболевания.

Причины

Ген хореи Гентингтона находится на коротком плече хромосомы 4р16.3. Он кодирует белок гентингтин, функция которого до конца не выяснена. Однако известно, что аномальный белок токсичен для нейронов головного мозг, что и обусловливает постепенную атрофию церебральных структур. Способ наследования – аутосомно-доминантный, возможна передача дефектного гена как по женской, так и по мужской линии.

Патогенез

Доказано, что хорея Гентингтона развивается в результате увеличения числа тринуклеотидных повторов — цитозин-аденин-гуанин, расположенных в первом экзоне гена. Триплет цитозин-аденин-гуанин кодирует аминокислоту глутамин, поэтому в белке образуется удлиненный полиглутаминовый тракт. Формируя подобие «замка-застежки», расширенный полиглутаминовый участок белка гентингтина изменяет свою собственную информацию и прочно соединяется с другими белками. В результате происходит агрегация белков, нарушаются межбелковые взаимодействия, что приводит к апоптозу клеток.

Симптомы хореи Гентингтона

Хорея Гентингтона манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 50. Случаи ювенильной формы заболевания довольно редки (не более 10%); наиболее ранний дебют заболевания, известный на сегодняшний день — 3 года. Типичное проявление хореи Гентингтона у взрослых — хореический синдром, в подростковом возрасте он встречается редко. Локализация хореических гиперкинезов приходится на лицевую мускулатуру, что вызывает выразительные гримасы с высовыванием языка, подергиванием щек, поочередным нахмуриванием и/или приподниманием бровей.

В ряде случаев наблюдались гиперкинезы в руках в виде быстрого сгибания и разгибания пальцев, в ногах — в виде поочередного скрещивания и разведения ног в сторону. Движения обычно не столь стремительны, как при малой хорее, но сложнее, иногда замедленные (по типу атетоидных). С прогрессированием хореи Гентингтона гиперкинезы усиливаются, приобретают характер атетоза и резко выраженной дистонии, впоследствии переходящей в ригидность.

При ювенильных формах хореи Гентингтона в 50% случаев заболевание манифестирует в виде брадикинезии и ригидности. Судороги возникают в 30-50% случаев (в отличие от взрослых пациентов). С развитием заболевания у больных происходит расстройство речевой функции. В первую очередь возникают проблемы со звукопроизношением, семантическая и синтаксическая структура речи остается сохранной до последней стадии заболевания. Со временем меняются скорость речи и ее ритм.

Глазодвигательные нарушения наблюдаются в большинстве случаев на ранних стадиях хореи Гентингтона. У пациентов нарушается автоматизация саккадирующих движений глазных яблок: удлиняется латентный период начала саккадирующих движений глаз, снижается скорость перевода взора и точность слежения. С развитием заболевания у большинства пациентов возникает вертикальный, реже горизонтальный, иногда комбинированный нистагм.

Диагностика

На КТ или МРТ головного мозга определяют атрофию головок хвостатых ядер, которая нарастает по мере прогрессирования заболевания. Верификацию диагноза «хорея Гентингтона» проводят на молекулярно-генетическом уровне. С помощью полимеразной цепной реакции определяют количество поворотов триплета цитозин-аденин-гуанин в гене HD. У взрослых пациентов количество повторов превышает 36, при ювенильной форме заболевания — 50.

Лечение хореи Гентингтона

На сегодняшний день специфическое лечение не разработано. Показано симптоматическое лечение у невролога, основной целью которого является борьба с хореическими гиперкинезами. Назначают препараты, снижающие активность дофаминергических систем головного мозга (галоперидол, резерпин). Дозу препарата увеличивают каждые 2-3 дня. Эффективность стереотаксических операций для лечения хореи Гентингтона не доказана.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев хореи Гентингтона прогноз на жизнь малоблагоприятный. Смерть, обусловленная различными осложнениями (пневмония, застойная сердечная деятельность), наступает через 10-13 лет течения заболевания. Продолжительность жизни пациентов колеблется от 45 до 55 лет.

В отсутствии методов обследования, позволяющих выявить носителей патогена до проявлений клинических признаков хореи Гентингтона, медико-генетическая консультация представляет определенные затруднения. Семьям пациентов не рекомендуют в дальнейшем иметь детей.

Болезнь Гентингтона : симптомы и лечение болезни Гентингтона

Этиология и встречаемость болезни Гентингтона. Болезнь Гентингтона (MIM № 143100) — панэтническое аутосомно-доминантное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, вызванное мутациями в гене HD. Распространенность болезни Гентингтона колеблется от 3 до 7 на 100 000 среди западных европейцев до 0,1—0,38 на 100 000 среди японцев. Эти изменения распространенности отражают изменения в распределении аллелей болезни Гентингтона и гаплотипов, предрасполагающих к мутации.

Патогенез болезни Гентингтона

Продукт гена HD, белок генгтинтин, экспрессируется повсеместно. Функция генгтинтина остается неизвестной.

Болезнетворные мутации в гене HD обычно вызваны экспансией последовательности повторов CAG в экзоне 1, кодирующем полиглутаминовую цепочку; в норме аллели HD имеют от 10 до 26 повторов триплета CAG, тогда как мутантные аллели имеют больше 36 повторов. Приблизительно у 3% пациентов болезнь Гентингтона развивается в результате новой экспансии повторов CAG; 97% наследуют мутантный аллель HD от больного родителя.

Новые мутантные гены болезни Гентингтона возникают вследствие перехода премутации (27-35 повторов CAG) в полную мутацию. До настоящего времени все описанные пациенты наследовали новую полную мутацию от отца.

Экспансия полиглутаминового участка генгтинтина приводит к появлению у него нового свойства, и как необходима, так и достаточна для индукции болезни Гентингтона. Кроме выраженной рассеянной атрофии неостриатума, основного признака болезни Гентингтона, экспрессия мутантного генгтинтина вызывает дисфункцию нейронов, общую атрофию мозга, изменения уровней нейромедиаторов и накопление ядерных и цитоплазматических агрегатов в нейронах. В итоге экспрессия мутантного генгтинтина вызывает гибель нейронов; тем не менее похоже, что клинические симптомы и дисфункция нейронов предшествуют развитию внутриклеточных агрегатов и смерти нейронов. Механизм того, как экспрессия увеличенного числа глутаминовых остатков вызывает болезнь Гентингтона, остается неясным.

Фенотип и развитие болезни Гентингтона

Возраст начала болезни обратно пропорционален числу повторов CAG в гене HD. Пациенты с началом болезни во взрослом возрасте обычно имеют 40-55 повторов; в юношеском возрасте — обычно более 60 повторов. Пациенты с 36-41 повторами CAG имеют неполную пенетрантность, т.е. у них болезнь может не развиться в течение всей жизни. За исключением возраста начала, число повторов не влияет на другие проявления болезни Гентингтона.

Нестабильность и экспансия повторов CAG часто приводит к явлению антиципации, т.е. более раннему возрасту начала в последующих поколениях семьи. Достигнув однажды значения 36, число повторов увеличивается в ходе сперматогенеза отца; экспансия при материнской передаче мутации встречается реже. Поскольку число повторов триплета CAG обратно коррелировано с возрастом начала, индивидуумы, унаследовавшие мутацию от отца, имеют повышенный риск развития болезни с ранним началом; приблизительно 80% молодых пациентов наследуют мутантный ген болезни Гентингтона от отца.

Приблизительно треть пациентов имеют психиатрические нарушения; две трети — комбинацию познавательных и двигательных нарушений. Средний возраст пациентов на начало болезни — 35-44 года; приблизительно у четверти пациентов болезнь Гентингтона проявляется после 50 лет и у одной десятой — до 20 лет. Среднее выживание после установления диагноза — 15-18 лет, а средний возраст смерти — 54-55 лет.

Для болезни Гентингтона характерны прогрессирующие двигательные, познавательные и психиатрические расстройства. Двигательные нарушения включают как произвольные, так и непреднамеренные движения. Первоначально эти движения создают незначительные помехи ежедневной деятельности, но обычно приводят больного к нетрудоспособности по мере развития болезни.

Хорея, присутствующая у более чем 90% пациентов, — наиболее частая форма непроизвольного гиперкинеза; характеризуется неповторяющимися непериодическими толчками, которые не могут быть подавлены усилием воли. Познавательные нарушения начинаются в начале болезни и влияют на все аспекты познания; речь обычно затрагивается позднее, чем другие функции.

Поведенческие нарушения, обычно развивающиеся в ходе болезни, включают антиобщественное поведение, агрессию, взрывы гнева, апатию, сексуальные отклонения и повышенный аппетит. Психиатрические проявления, развивающиеся на любой стадии болезни, включают изменения личности, легкие психозы и шизофрению.

В конечных стадиях болезни Гентингтона обычно развиваются настолько выраженные двигательные нарушения, что больные полностью зависят от постороннего ухода. Они также теряют массу тела, у них появляются нарушения сна и мутизм. С течением болезни поведенческие нарушения уменьшаются.

Особенности фенотипических проявлений болезни Гентингтона:
• Возраст начала: от подросткового до старости
• Двигательные нарушения
• Познавательные нарушения
• Психиатрические нарушения

Лечение болезни Гентингтона

К настоящему времени никакого эффективного лечения при болезни Гентингтона нет. Помощь сводится к уходу и фармакологическому лечению поведенческих и неврологических проблем.

Риск наследования болезни Гентингтона

Каждый ребенок родителя с болезнью Гентингтона имеет 50% риск унаследовать мутантный аллель болезни Гентингтона. За исключением аллелей с неполной пенетрантностью (36-41 повтор CAG), у всех детей, унаследовавших мутантный аллель, если они имеют нормальную продолжительность жизни, развивается болезнь Гентингтона.

Дети отцов, несущих премутацию, имеют эмпирический приблизительно 3% риск унаследовать аллель болезни Гентингтона, в котором премутация перешла в полную мутацию. Тем не менее не все мужчины, несущие премутацию, равновероятно передают полную мутацию.

Доклиническое тестирование и пренатальная диагностика доступны благодаря анализу числа повторов CAG в 1 экзоне гена HD. Доклиническое тестирование и пренатальная диагностика — методики прогностические, поэтому лучше интерпретируются в случае подтверждения экспансии CAG у больного члена семьи.

Пример болезни Гентингтона. М.П., 44-летний мужчина, отметил ухудшение памяти и внимания. По мере снижения интеллектуальных функций в течение последующего года у него развились непроизвольные движения пальцев кистей и стоп, а также мимических мышц лица типа гримасничания. Он понимал свое состояние и впал в депрессию. До этого М.П. был здоров, и в его анамнезе не было аналогично больных родственников; его родители погибли в сорокалетнем возрасте в автокатастрофе. У пациента одна здоровая дочь.

После углубленного осмотра невролог диагностировал состояние больного как болезнь Гентингтона. Диагноз болезни Гентингтона подтвержден анализом ДНК, показавшим наличие 43 повторов триплета CAG в одном из аллелей гена HD (в норме не более 26). Последующее пресимптоматическое обследование дочери показало, что она также унаследовала мутантный аллель HD. Оба получили подробную консультацию.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона – хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Описано Дж.Гентингтоном в 1872 г. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения. Применяется также термин «деменция хореическая».

Что провоцирует / Причины Хореи Гентингтона:

Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью (80–85 %). Мужчины болеют чаще.

Патогенез (что происходит?) во время Хореи Гентингтона:

Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности.

Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов.

Симптомы Хореи Гентингтона:

Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5–16 % случаев диагностируется атипичный акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз.

Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетико-ригидной форме.

Диагностика Хореи Гентингтона:

На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и МР-томографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Имеются указания на возможность ранней, доклинической диагностики заболевания на основании исследования чувствительности лимфоцитов крови к рентгеновскому облучению.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз может вызывать затруднения в атипичных случаях хореи Гентингтона.

Во всех случаях большое значение имеют семейный характер заболевания, выявление других очаговых симптомов поражения мозга, характер течения заболевания, изменения в цереброспинальной жидкости и другие диагностические критерии.

Дифференцировать хорею Гентингтона следует от хореического синдрома, возникающего при опухолях головного мозга, от сифилиса, энцефалитов, сосудистых заболеваний, а также старческой (сенильной) хореи.

Лечение Хореи Гентингтона:

Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5–10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. Попытки лечения больных, страдающих хореей Гентингтона, с помощью стереотаксических операций оказались безуспешными.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хорея Гентингтона:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хореи Гентингтона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Хорея Гентингтона лечение в Москве

Позвонив сейчас, даже если у вас не стоит остро вопрос об оказании психиатрической помощи или лечения — вы однозначно получите развернутую консультацию, содержащую основные правила оказания этой помощи, информацию об эффективности современных методик, а также ответы на все вопросы. Обладая всей информацией по столь щекотливой и важной проблеме, мы гарантируем, что вы не ошибетесь, когда придет время действовать быстро.

Тем более, необходимо звонить, если нужна
экстренная помощь

Проверял Шайдуллин Ренат Флюрович

Заболевание относится к категории «генетических», оно сложно поддается коррекционной терапии. По статистике встречается около 10 случаев патологии на 100 тысяч человек в мире. Симптомы связаны с нарушением опорно-двигательного аппарата. Лечение хореи Гентингтона в Москве в Клинике Доктора Исаева направлено на уменьшение выраженности симптомов и сокращение интенсивности двигательных расстройств.

Чем раньше больной обратится к специалисту, тем меньше негативных последствий для организма будет при развитии болезни. Наша деятельность осуществляется в соответствии с лицензией, утвержденной Министерством Здравоохранения России. Мы используем традиционные методы терапии и авторские методики, прошедшие апробацию на практике и подтвердившие свою эффективность в лечебном процессе.

Хорея Гентингтона: особенности заболевания

Хорея Гентингтона − это патология ЦНС, которая имеет прогрессирующий характер. В международной классификации болезней относится к категории атрофий. Вначале резко снижается уровень гамма-аминомасляной кислоты, которая представляет собой медиатор в центральной нервной системе, отвечающий за процессы торможения.

Далее следует нарушение обменных процессов гормона дофамина, отвечающего за радость и мотивацию. В психике человека наблюдаются изменения, которые приводят его в состояние страха за свое здоровье, апатии и депрессии. Контроль над движениями тела и тонус мышц нарушаются, в результате чего возникает так называемый «двигательный хаос».

В переводе с греческого языка слово «хорея» означает «пляска». Движения больного действительно напоминают причудливый танец: они аритмичные, быстро сменяют друг друга, непроизвольные. Двигательные сокращения наблюдаются в разных частых тела. Контролировать беспорядочные «метания» невозможно. Курс лечения хореи Гентингтона направлен на устранение симптоматики, существенно осложняющей жизнь пациента.

Причины заболевания

Генетическое нарушение приводит к гибели нервных клеток головного мозга. Изменения диагностируются как в коре, так и глубинных структурах органа центральной нервной системы. Его масса и объем постепенно уменьшаются, мозговое вещество атрофируется. На смену нервным клеткам приходит соединительная ткань. Кроме беспорядочных движений со временем развивается умственная отсталость и другие психические расстройства. При отсутствии своевременной помощи клиническая картина может существенно усугубляться.

Развитие науки генетики позволило изучить эту болезнь более подробно. Хорея Гентингтона передается наследственным путем по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что, если у родителя диагностирована такая патология, его ребенок с высокой долей вероятности будет болен. Фактор риска составляет примерно 50%, поэтому таким пациентам не рекомендуется планировать рождение детей, особенно лицам мужского пола. Они получают все рекомендации от врачей на этапе планирования семьи, проходят генетические анализы и другие обследования.

Обычно заболевание проявляется после 50 лет, но, если до этого момента первые симптомы не показали себя, это не значит, что патологии нет. Обычно носители дефектного гена к 70 годам начинают страдать от хореи, и прогноз терапии неутешительный. Полностью излечить это заболевание невозможно. Можно только поддерживать качество жизни человека на более высоком уровне, не давать болезни проявлять свои крайние черты.

Симптомы хореи Гентингтона

Различают две формы болезни:

Второе название – вариант Вестфаля, который проявляется в раннем возрасте. Обычно это происходит на первом-втором десятке лет жизни пациента. Встречается редко, самый ранний возраст с клиническими симптомами, описанный в медицинской литературе, 3 года. Сопровождается повышенным мышечным тонусом, непроизвольных движений в это время возникает немного. Течение болезни неблагоприятное, практически во всех случаях наступает ранний летальный исход.

Этот вариант болезни встречается обычно после 40 лет, у больного наблюдается снижение мышечного тонуса и множество избыточных движений.

Типичная форма хореи Гентингтона развивается постепенно, на первом этапе ее не просто диагностировать. Появляются странности:

причмокивание губами во время разговора или молчания;
частые вздохи без повода;
постоянное высовывание языка;
гримасничанье при общении с другими людьми;
шмыганье носом без сопутствующего простудного заболевания;
нахмуривание бровей, признаки навязчивых движений и нервного тика;
больной постоянно издает странные звуки (похрюкивание, повизгивание), не соответствующие ситуации.

Через некоторое время хорея начинает прогрессировать, к этим симптомам присоединяются хаотические движения. Человек начинает кивать головой, быстро менять позы, приплясывать, скрещивать руки, пошатываться в сторону, размахивать руками. При наблюдении за таким человеком окружающие считают, что у больного имеется какое-то психическое расстройство и начинают его сторониться.

Речь больного становится невнятной, собеседнику очень сложно понять, что ему хотели сказать. Нарушение глотательного рефлекса приводит к тому, что пациент не может полноценно самостоятельно питаться. Вследствие этой патологии пища может попадать в органы дыхательной системы, вызывая остановку дыхания, провоцируя присоединение вторичных заболеваний (пневмонии). Своевременное лечение хореи Гентингтона в нашей клинике позволит избежать этих осложнений.

Пациент не в состоянии на длительное время оставаться в состоянии покоя. Если его попросить сжать кулак и продержаться в таком положении около 20 секунд, он не сможет выполнить эту простую команду. Нарушается концентрация внимания, на длительное время сфокусировать взгляд на одном предмете также не получается. На определенном этапе развития заболевания неконтролируемые хаотические движения могут исчезать. Их место занимают другие нарушения: замедленность движений, повышение мышечного тонуса.

Мышечная сила не теряется, его тело чувствительно к любым прикосновениям. У большинства пациентов развивается нистагм, характеризующийся непроизвольным движением глазных яблок. На поздних стадиях болезни проявляют себя проблемы в мочеполовой сфере.

Психические нарушения при хорее Гентингтона

Практически всегда это заболевание сопровождается нарушением психики. Пациентам обязательно нужна дополнительная консультация психиатра, который сможет диагностировать характер произошедших изменений, разновидность и тяжесть их течения. Дополнительно назначаются медикаменты, действие которых направлено на купирование симптомов психического расстройства или их терапию.

Симптомы расстройства при хорее Гентингтона возникают на фоне хаотических движений. Тело и мозг существуют по две стороны баррикад, мысли и поступки не согласованы между собой. У больного с тяжелой симптоматикой заболевания наблюдается повышенная эмоциональность. Он болезненно реагирует на свое состояние, часто становится вспыльчивым, плаксивым, злым, непоследовательным в своих словах и поступках. Если близкие открыто говорят о необходимости лечения хореи Гентингтона, он может отвергать эти советы, ссылаясь на их неактуальность.

Для таких больных характерны нарушения сна, они могут не сомкнуть глаза ночью, а днем возникает непреодолимая сонливость. Даже на первом этапе развития заболевания человек не может придерживаться режима, выполнять любые профессиональные действия. Снижение внимания и ухудшение памяти существенно затрудняют его быт.

На фоне заболевания часто формируются вредные привычки. Больной начинает курить, употреблять алкоголь и наркотики, ошибочно считая, что психотропные вещества и спиртное могут устранить неприятную симптоматику. Нередки случаи игромании среди пациентов с таким диагнозом, а также проявление гиперсексуальности. Они находят объект вожделения и прилагают все усилия, чтобы вступить с ним в контакт. В нашей клинике можно пройти реабилитацию психически больных, если расстройство диагностировано именно у такого пациента.

Со временем развития заболевания психическое расстройство также начинает прогрессировать. У больного появляется немотивированная агрессия, он срывается на близких и друзьях. Постепенно это приводит к тому, что с ним перестают общаться, его начинают избегать. Нередко возникают галлюцинации и бредовые идеи, может развиваться паранойя. Больному кажется, что за ним следят, против него выстраивают заговоры. Пациенты с таким диагнозом не могут критично воспринимать свое состояние, в глазах окружающих они становятся неадекватными людьми. Часто возникают суицидальные мысли, которые человек со временем может воплотить в реальность.

Падение интеллектуальных показателей на фоне хореи Гентингтона является очень опасным симптомом. Обычно такое состояние возникает на завершающих этапах развития болезни, которая через некоторое время завершится летальным исходом.

Психические нарушения приводят к тотальному снижению интеллекта и развитию слабоумия. Такого больного нельзя оставить одного ни на минуту. Обычно от начала заболевания до смерти пациента проходит не менее 10 лет. В редких случаях заболевание развивается стремительно. Летальный исход наступает не только от самой болезни, но и от вторичных заболеваний. К примеру, пациенты умирают от инфекционных заболеваний или бактериальной пневмонии.

Лечение хореи Гентингтона в стационаре

Если у пациента наблюдается весь комплекс симптомов, характерных для хореи Гентингтона, необходимо срочно обращаться к врачу. Первым этапом лечения является длительная доверительная беседа с самим больным его родственниками. Это помогает получить информацию о развитии заболевания, его тяжести, а также сопутствующих признаках.

Вторым этапом терапии будет диагностика. Пациенту назначается генетическое исследование, которое поможет с точностью диагностировать тяжелую патологию. У больного берут образец ДНК, который подтвердит или опровергнет наличие аномального гена. Обязательно устанавливается факт наличия болезни у одного из родителей, так как хорея передается наследственным путем.

В нашей клинике применяют не только метод исследования генетического материала. Дополнительно пациенту назначается компьютерная и магнитно-резонансная томография мозга с целью исследования его отделов, установления степени тяжести заболевания.

Лечение хореи Гентингтона в Москве проводится по новым методикам с помощью лицензированных медицинских препаратов. Они существенно облегчают состояние больного, могут при своевременном обращении предотвратить развитие деменции. За такими пациентами хороший уход, они получают полноценное сбалансированное питание. Это необходимо для поддержания всех функций организма.

Лечение хореи Гентингтона отзывы

В нашей клинике вы всегда можете получить информацию о методах терапии, условиях пребывания пациентов в стационаре. Отзывы тех, кто прошел курс лечебных процедур, помогут определиться с выбором. Ваши отклики помогают нам становиться лучше, постоянно повышать свой профессионализм и уровень компетентности в этом вопросе. Оставьте свой отзыв, чтобы помочь другим пациентам выбрать лучшую клинику в Москве.

Вопросы и ответы

У человека отец болен хореей Гентингтона. Ему 40 лет, но нет никаких симптомов. Может ли это свидетельствовать об отсутствии заболевания?

Эта патология передается по наследству. Даже если на этом этапе нет никакой конкретной симптоматики, это не значит, что болезнь не проявит себя в старости.

Когда проявляется деменция на фоне этого заболевания?

Можно ли вылечить хорею полностью?

Нет, учитывая опыт зарубежных стран, данное заболевание нельзя вылечить полностью. Можно только убрать симптоматику и облегчить состояние больного.

Варианты лечения

у нас организована круглосуточная «горячая линия», обратившись на которую, вам ответят на вопросы, связанные с лечением ваших заболеваний, организуют прием у доктора;
у нас организован круглосуточный прием доктора психиатра, что позволяет оказать неотложную помощь в любое время;
консультация доктора психиатра – это комплексная первичная помощь пациенту, она длится до 2-х часов и призвана не только ответить на ваши вопросы, но и поставить или уточнить диагноз, назначить лечение и указать вектор ваших дальнейших действий;
на данном этапе вы получаете достаточно четкий план и прогноз по вашему заболеванию; Вам необходимо сделать этот первый шаг, если вы начали чувствовать дискомфорт или наблюдаете изменения у ваших близких людей!

существуют заболевания, которые недостаточно лечить «выписанными препаратами» дома;
мы организовали дневной и ночной стационар для пациентов, которые нуждаются в более частой коррекции назначенной терапии;
амбулаторное лечение позволяет лечиться как работающим пациентам (ночной стационар), так и пациентам, которым трудно находиться в клинике круглосуточно;
возможность воспользоваться амбулаторным лечением полностью обусловлена вашим текущим состоянием, тяжестью диагноза и рекомендациями доктора;
амбулаторное лечение включает в себя всю медикаментозную терапию, питание, комфортное нахождение в палате и постоянный присмотр за процессом медперсонала; Это замечательная альтернатива «домашнего лечения», которая в несколько раз уменьшает сроки восстановления и увеличивает эффективность лечения!

это самая эффективная помощь при любых видах психиатрических проблем;
для некоторых диагнозов данный вид лечения безальтернативен ввиду тяжести ситуации и серьезности оказываемой терапии;
мы организовали стационарное лечение в клинике исходя из принципов «фокусировки на интересах пациента»;
мы предоставляем круглосуточный мониторинг основных показателей, надзор за состоянием пациента;
мы предоставляем комфортные палаты с четырехразовым питанием;
мы предоставляем нашу клиническую базу высококвалифицированных докторов-практиков, методик и лучших препаратов;
мы сделали стоимость приемлемой, удобной и демократичной; Две недели стационара может заменить до трех-четырех месяцев «домашнего лечения»! Приблизьте себя к результату!

Не откладывайте лечение, получите бесплатную консультацию по телефону прямо
сейчас. Мы гарантируем полную анонимность и конфиденциальность при
обращении в нашу клинику. Клиника работает круглосуточно.

У вас есть уникальная возможность получить КРУГЛОСУТОЧНО анонимную консультацию, записаться на прием или госпитализацию, вызвать доктора или скорую помощь, получить ответы на свои вопросы. Мы выделили отдельную «горячую линию» в приемном отделении. ЗВОНИТЕ: +7 (495) 795-00-66