Гиперплазия надпочечников: типы заболевания и клинические проявления

Гиперплазия надпочечников: типы заболевания и клинические проявления

You are using an outdated browser. Please upgrade your browser or activate Google Chrome Frame to improve your experience.

mun.Chişinău, str. Alba Iulia, 21 карта

(+373) 22 944 944 (+373) 69 944 944
Blvd. Traian 7/1, Chisinau

Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) – заболевание, которое возникает в результате снижения активности (дефицита) ферментных систем, участвующих в биосинтезе кортизола. Эти дефекты имеют генетическое происхождение и проявляются как в пренатальном, так и в постнатальном периодах жизни. Все дефекты ферментов, приводящие к ВГН, являются аутосомно-рецессивными: чтобы патологическое состояние проявилось, аномальными должны быть оба аллельных гена. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в гомозиготном состоянии. Распространенность составляет в среднем 1:4000-5000, а гетерозиготное носительство – 1:35-40 человек. Наиболее часто поражаемым при ВГН ферментом, является 21-гидроксилаза.
Различают несколько форм АГС (адреногенитального синдрома), клинические проявления которых зависят от дефицита конкретного формента: 21-гидроксилазы, 11-β-гидроксилазы, 3-β-оксидегидрогеназы, 17-гидроксилазы. Общим для все форм АГС является нарушение биосинтеза кортизола. Процесс гиперплазии надпочечников начинается еще внутриутробно. Снижение продукции кортизола у плода, возникшее в результате снижения активности одного из ферментов, участвующих в синтезе кортизола, приводит к снижению содержания кортизола в сыворотке крови. Кортизол ингибирует секрецию AКТГ по принципу обратной связи; таким образом, по мере снижения уровня кортизола сыворотки у больного с ВГН, содержание AКТГ в ней возрастает, чтобы стимулировать надпочечниковые железы, преодолеть блокаду ферментов и приблизить уровень кортизола сыворотки к норме. Поскольку весь описанный процесс требует времени, то повышенные уровни сывороточного AКТГ стимулируют разрастание надпочечниковых желез и приводят к гиперплазии.
Проявления ВГН связаны с действием предшественников кортизола (и метаболитов), которые появляются из-за отсутствия блокированного фермента. Синтезу предшественников фермента способствуют высокие уровни AКТГ, которые стимулируют продукцию надпочечниковых стероидов. Многие из этих предшественников и метаболитов являются андрогенами (в некоторых случаях, в зависимости от характера дефекта фермента, может нарушаться и продукция альдостерона).
Адреногенитальный синдром предполагает избыточную секрецию андрогенов, вызывающую вирилизацию. Клинический диагноз подтверждается повышенным уровнем андрогенов, подавляемым или не подавляемым пробой с дексаметазоном. Избыточная секреция андрогенов может вызываться также андрогенсекретирующей опухолью. Малигнизирующая опухоль надпочечников может секретировать избыточное количество андрогенов, кортизола или минералокортикоидов (или все три), в результате чего развивается синдром Кушинга с подавлением секреции AКТГ и атрофией надпочечника и гипертензией. Симптомы зависят от пола и более выражены у девочек: гирсутизм, облысение, акне, огрубение голоса. В пубертатном периоде рост может быть ускоренным, но при отсутствии лечения преждевременное закрытие эпифиза приводит к остановке роста. У мальчиков отмечается преждевременное половое созревание, у девочек – аменорея, атрофия матки, гипертрофия клитора, уменьшение размера груди и увеличение мускулатуры. У взрослых мужчин, избыток андрогенов надпочечников может подавлять функцию гонад и привести к бесплодию.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА АДРЕНОГЕНИТАЛЬНОГО СИНДРОМА
Помимо анамнестических и фенотипических данных (телосложение, оволосение, состояние кожи, развитие молочных желез), при установлении диагноза решающее значение имеют гормональные исследования. При АГС синтез стероидов нарушен на этапе 17-гидроксипрогестерона (17-ОНП). Следовательно, гормональными признаками является повышение уровня в крови 17-ОНП, а также ДГЭА-С и тестостерона, которые могут превышать норму в 5-10 и более раз. Уровень17-OHP в крови выше 24 нмоль/л подтверждает диагноз врожденной гиперплазии надпочечников (АГС). Если же он составляет 9-24 нмоль/л, тогда для дифференциальной диагностики синдрома поликистозных яичников и АГС показана проба с АКТГ (см. таб.). Следует помнить, что неклассической форме недостаточности 21-гидроксилазы базальный уровень 17-OHP может быть ниже 9 нмоль/. В связи с этим при подозрении на АГС пробу с АКТГ проводят даже при низком базальном уровне 17-OHP. В норме у женщин через 60 мин уровень 17-OHP обычно не достигает 12 нмоль/л, при классической форме АГС превышает 90 нмоль/л, при неклассической – 45 нмоль/л (Берек Дж., 2002). У гетерозиготных носителей мутантного гена, кодирующего 21-гидроксилазу, уровень 17-OHP после стимуляции АКТГ повышается до 30 нмоль/л. При подозрении на недостаточность 11-β-гидроксилазы во время проведения пробы с АКТГ одновременно определяют содержание 17-OHP и 11-дезоксикортизола в сыворотке крови. В случае недостаточности 11-β-гидроксилазы регистрируется одновременное повышение уровня 2-х гормонов. Для выявления недостаточности 3-β-оксидегидрогеназы во время пробы с АКТГ исследуют уровень 17-ОНП и ДГЭА. Повышение содержание гормонов подтверждают диагноз.

Важно помнить!
Одной из причин повышения уровня 17-ОНП в крови могут быть опухоли надпочечников. Эффективным методом дифференциальной диагностики выступает проба с дексаметазоном. Учитывая тяжесть заболевания АГС, быструю смерть детей при синдроме потери соли, выраженную вирилизацию гениталий у новорожденных с женским генетическим полом, вплоть до регистрации их как мальчиков, и возникающие трудности в дальнейшем лечении, а также психологические проблемы, решающее значение приобретает проблема выявления гетерозиготного носительства мутантного гена и проведение на этой основе пренатальной диагностики состояния плода. У гетерозиготных супругов вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Пренатальная диагностика основана на определении 17-OHP в амниотичесокй жидкости, так как надпочечники плода начинают функционировать на 3-м месяце внутриутробного развития. Постнатальная диагностика основана на определении 17-OHP в крови новорожденного. Высокий уровень 17-OHP в крови или амниотической жидкости свидетельствует о наличии у больного АГС.

Дифференциально-диагностические признаки АГС и синдрома поликистозных яичников

Гиперплазия надпочечников: типы заболевания и клинические проявления

а) Определение:
• Двусторонняя гиперфункция надпочечников, возможно увеличение их размеров

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ-увеличенные в ширину более 10 мм тело и ножки одного обоих надпочечников
• Основные представления:
о Ширина тела и ножек более 10 мм соответствует (но не служит диагностическим признаком) гиперплазии
о Надпочечники могут иметь нормальные размеры или иметь многоузловое строение
о Форма надпочечника сохранена

2. Двусторонняя адренокортикальная гиперплазия: подтипы:
о Врожденная гиперплазия надпочечников о АКТГ-зависимый синдром Кушинга
о Первичная пигментная узелковая адренокортикальная гиперплазия или дисплазия
о АКТГ-независимая макронодулярная адренокортикальная гиперплазия

3. Врожденная гиперплазия надпочечников:
о Аутосомно-рецессивный тип; вследствие ферментной недостаточности:
– Как правило, дефицит 21-гидроксилазы
о Снижение секреции кортизола и/или альдостерона с компенсаторным увеличением секреции АКТГ
о Наиболее частая причина адреногенитального синдрома (повышение секреции андрогенных стероидов):
– Как правило, выявляют у детей, реже – у взрослых
– Вирилизация новорожденных девочек; преждевременное половое созревание мальчиков
– Необходимо выявлять в неонатальном периоде; лучевую диагностику не применяют
о Ассоциирована с тестикулярными и овариальными «опухолями», которые возникают из дистопии коркового слоя надпочечников

4. Выраженное повышение уровня 17-гидроксипрогестерона:

1) Синдром Кушинга (гиперкортицизм):
о АКТГ-зависимый (80-85%):
– Как правило, возникает вследствие аденомы гипофиза (не надпочечников):
Называют также болезнью Кушинга
– Эктопированные АКТГ-секретирующие опухоли (15%)
– Опухоль гипоталамуса → повышение уровня кортикотропин-рилизинг фактора → повышение секреции гипофизом АКТГ (редко)
о АКТГ-независимый синдром Кушинга (15-20%):
– Аденома надпочечника или (реже) рак
– Редко возникает вследствие первичной пигментной узелковой адренокортикальной гиперплазии или дисплазии либо АКТГ-независимой макронодулярной адренокортикальной гиперплазии

2) Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм):
о 20% случаев обусловлены гиперплазией надпочечников
о 80% случаев обусловлены аденомой надпочечника
• Двусторонняя гиперплазия мозгового вещества надпочечников:
о Редко: узловая или диффузная
о Может вызывать симптомы артериальной гипертензии, схожие с таковыми при феохромоцитоме
о Ассоциирована с множественной эндокринной неоплазией (MEN2B и MEN3), карциноидом двенадцатиперстной кишки

5. КТ при гиперплазии надпочечников:
• АКТГ-зависимый синдром Кушинга (80-85% случаев):
о Часто: симметрично увеличенные надпочечники
о Тело и ножки надпочечника более 10 мм подтверждают данный диагноз
о Обычно вовлечены оба надпочечника
о Как правило, отдельные образования или узлы не визуализируются:
– Синдром Кушинга может проявляться в виде узловой гиперплазии
о В 30% случаев встречают неизмененные надпочечники
• Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм):
о Обычно возникает вследствие аденомы надпочечника, а не гиперплазии
о Надпочечники могут иметь узловую гиперплазию
• Первичная пигментная узелковая адренокортикальная гиперплазия или дисплазия:
о Надпочечники имеют нормальные размеры
о Отдельные небольшие узелки размерами около 2-5 мм
о Умеренное контрастирование надпочечников
• АКТГ-независимая макронодулярная адренокортикальная гиперплазия:
о Значительное узловое увеличение надпочечников
о Сохранена нормальная форма надпочечников
о Ширина тела и ножек надпочечников, а также размер узелков составляют 30 мм
о Значительное увеличение гиперплазированных надпочечников, преимущественно по периферии

6. МРТ при гиперплазии надпочечников:
• Гиперплазия коры надпочечников вследствие синдромов Кушинга, Конна:
о МРТ не предоставляет новых данных по сравнению с КТ надпочечников
• Демонстрирует аденомы гипофиза (при их наличии)

7. Радионуклидная диагностика:
• NP-59 традиционно рекомендуют для визуализации при гиперплазии надпочечников
• Ga-88 DOTATATE и In-111 Octreotide используют для визуализации эктопированных АКТГ-секретирующих опухолей
• Заметное поглощение при ФДГ-ПЭТ/КТ AIMAH

8. Советы по визуализации:
• Лучший метод визуализации надпочечников-КТ брюшной полости:
о Непрерывные аксиальные срезы менее 3 мм с мультипланарной реконструкцией

КТ, МРТ, УЗИ при гиперплазии надпочечников

(Слева) На КТ с контрастированием у молодого мужчины с синдромом Кушинга визуализированы гиперстимулированные надпочечники вследствие эктопической (негипофизарной) секреции АКТГ. Наиболее распространенный источник эктопической секреции АКТГ— рак легкого, однако существуют и другие источники — тимус, кишечник и нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.
(Справа) На контрастной КТ мужчины 44 лет с врожденной гиперплазией надпочечников визуализированы увеличенные надпочечники. Коррекция заместительной терапии глюко-/минералокортикоидами увеличивает продолжительность жизни данных пациентов.

в) Дифференциальная диагностика гиперплазии надпочечников:

1. Аденома надпочечника:
• Внутриклеточный жир определяет КТ-плотность от -20 до + 10 HU
• Очаговое образование, а не диффузное увеличение
• Редко двусторонняя

2. Метастазы в надпочечниках и лимфома:
• Метастазы в надпочечниках:
о Гетерогенное контрастирование образования
о Потеря формы надпочечника; одно- или двустороннее поражение
• Лимфома надпочечника:
о Как правило, распространяется в надпочечники из забрюшинной опухоли
о Двусторонняя первичная лимфома (неходжкинская) может имитировать гиперплазию; как правило, в виде опухоли

3. Кровоизлияние в надпочечники:
• Взрослые:
о Сепсис, ожоги, травмы, сильный стресс или артериальная гипотензия
о Повышенная антикоагулянтная активность, тромбоцитопения
о Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, антифосфолипидный синдром
• Новорожденные: менингококки, пневмококки и гонококки
• Гематомы надпочечника обычно имеют круглую форму
• Иногда плохо отграничены тяжистым уплотнением околонадпочечниковой жировой клетчатки
• КТ:
о Острая фаза: скопление жидкости высокой плотности (40-60 HU)
о Хроническая фаза: низкая плотность (сгусток 20-30 HU)

4. Феохромоцитома:
• Опухоль мозгового вещества надпочечников и обычно более 3 см
• Выраженная васкуляризация; склонность к кровоизлияниям и некротизированию
• Опухоли надпочечников с обеих сторон сферической формы при синдроме множественных эндокринных неоплазией (МЭН2А и МЭН2Б)

КТ, МРТ, УЗИ при гиперплазии надпочечников

(Слева) У пациента с синдромом Кушинга на коронарном Т2-ВИ в последовательности TSE выявлены утолщенные узловатые надпочечники.
(Справа) МРТ, противофазное Т1-ВИ: у того же пациента установлено подавление сигнала от увеличенных узловатых надпочечников. При поиске причин повышения уровня кортизола (экзогенные глюкокортикоиды, АКТГ -зависимый и АКТГ-независимый синдром Кушинга) план обследования включает сбор анамнеза, лабораторные исследования и визуализацию. В этом случае повышенный уровень кортизола стал следствием аденомы гипофиза.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденная патология (вследствие ферментной недостаточности)
о Болезнь Кушинга: обычно аденома гипофиза — повышение секреции АКТГ — гиперплазия надпочечников
о Синдром Кушинга: редко аденома/карцинома надпочечников, эктопическая секреция АКТГ:
– Синдром Кушинга вследствие терапии экзогенными глюкортикоидами не требует визуализации
о Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм):
– Повышение уровня альдостерона вызывает усиление задержки натрия и потери калия на уровне почечных канальцев
– Повышение уровня натрия — задержка воды — увеличение объема внеклеточной жидкости — артериальная гипертензия — снижение синтеза ренина
– Гипокалиемия вызывает гипокалиемический алкалоз
• Сопутствующая патология:
о Аденома гипофиза при АКТГ-зависимой гиперплазии
о Первичная пигментная узелковая адренокортикальная гиперплазия, связанная с синдромом Карнея:
– Болезнь Кушинга, пигментация кожи в виде пятен
– Миксомы кожи или сердца
– Опухоли из клеток Сертоли яичка у мужчин
– Множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы у женщин
о Гиперплазия мозгового вещества надпочечников: МЭН2Б или МЭНЗ, карциноид двенадцатиперстной кишки

Читайте также:  Диета при остеохондрозе пояснично-крестцового отдела позвоночника

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Двустороннее диффузное увеличение надпочечников
• Узелковые, крупноузловые или пигментные узелковые надпочечники

3. Микроскопия:
• Утолщение клубочковой, пучковой, сетчатой зон:
о В пучковой зоне возможно выявление избытка липидов, дефицита липидов или атипичных клеток с гиперхромными ядрами, расположенными в узелках

КТ, МРТ, УЗИ при гиперплазии надпочечников

(Слева) У пожилой женщины с синдромом Кушинга, низким уровнем АКТГ и аномально низким уровнем дексаметазона на бесконтрастной КТ выявлены увеличенные узловатые надпочечники Лапароскопическая адреналэктомия подтвердила диагноз АКТГ -независимой макронодулярной гиперплазии.
(Справа) У молодого мужчины в состоянии шока после тупой травмы на контрастной КТ визуализированы «выступающие» гиперконтрастированные надпочечники и перипанкреатический отекй. Гиперденсность надпочечников признак гипоперфузионного комплекса. Умеренное увеличение надпочечников также можно рассматривать как системную стрессовую реакцию.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина гиперплазии надпочечников:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение, случайная находка на КТ
о Врожденная гиперплазия надпочечников:
– Признаки вирилизации в периоде новорожденности или детском возрасте, также возможны электролитные нарушения
о Синдром Кушинга (гиперкортицизм):
– Лунообразное лицо, ожирение верхней части туловища, буйволиный горб
о Синдром Конна (гиперальдостеронизм):
– Артериальная гипертензия и гипокалиемия
• Данные лабораторных исследований: повышение уровня АКТГ, кортизола, альдостерона или других стероидов (при врожденном синдроме)
• Диагностика: клиническая, биохимическая, лучевая, гистологическая

2. Демография:
• Возраст:
о Зависит от клинического синдрома:
– Врожденная гиперплазия надпочечников: неонатальный период, однако пациенты, получающие современную терапию, могут дожить до зрелого возраста
– Синдром Кушинга: 25-40 лет
– Синдром Конна: 30-50 лет
• Пол:
о Синдром Кушинга -М:Ж= 1:5
о Синдром Конна-М:Ж= 1:2

3. Течение и прогноз:
• Осложнения: некупированный адреналовый криз — смерть
• Прогноз: при лечении, как правило, благоприятный

4. Лечение гиперплазии надпочечников:
• Врожденная гиперплазия надпочечников: глюкокортикоиды в сочетании с минералокортикоидами
• Бессимптомная гиперплазия надпочечников: наблюдение
• Гиперплазия надпочечников с клиническими проявлениями: хирургическая резекция аденомы гипофиза или источника гормональной секреции

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Корреляция клинических, биохимических и визуализационных данных:
о «Выступающие» надпочечники могут быть нормальной или временной реакцией на стресс
2. Советы по интерпретации изображений:
• Увеличение тела и ножек надпочечников (более 10 мм) на КТ
• На КТ сложно отличить многоузловую гиперплазию от аденомы
• Существует множество других причин двустороннего поражения, приводящего к формированию сферического образования в надпочечниках

ж) Список использованной литературы:
1. Auchus RJ et al: Approach to the patient: the adult with congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab. 98(7):2645-55, 2013
2. Sookur PA et al: Imaging in covert ectopic ACTH secretion: a CT pictorial review. Eur Radiol. 19(5)4069-78, 2009
3. Sahdev A et al: Imaging in Cushing’s syndrome. Arq Bras Endocrinol Metabol. 51(8)4319-28, 2007
4. Imaki T et al: Adrenocortical hyperplasia associated with ACTH-dependent Cushing’s syndrome: comparison of the size of adrenal glands with clinical and endocrinological data. Endocr J. 51(1):89—95, 2004
5. Rockall AG et al: CT and MR imaging of the adrenal glands in ACTH independent cushing syndrome. Radiographics. 24(2):435—52, 2004
6. Doppman JL et al: Adrenocorticotropin-independent macronodular adrenal hyperplasia: an uncommon cause of primary adrenal hypercortisolism. Radiology. 216(3):797—802, 2000
7. Sohaib SA et al: CT appearance of the adrenal glands in adrenocorticotrophic hormone-dependent Cushing’s syndrome. AJR Am J Roentgenol. 172(4):997— 1002, 1999
8. Doppman JL et al: Cushing syndrome due to primary pigmented nodular adrenocortical disease: findings at CT and MR imaging. Radiology. 172(2):415-20,1989

Врожденная гиперплазия надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников – увеличение объема надпочечников вследствие дефекта ферментов стероидогенеза в корковой зоне, приводящего к компенсаторному росту органа для устранения гормональной недостаточности. Проявляется признаками гиперандрогении у детей обоих полов, вследствие чего наружные половые органы развиваются неправильно. Также характерно нарушение водно-солевого обмена и регуляции артериального давления со склонностью к его снижению. Врожденная гиперплазия надпочечников диагностируется на основании данных лабораторного обследования. Проводится заместительная гормональная терапия и хирургическая коррекция наружных половых органов.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Общие сведения

Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой целую группу заболеваний со схожей клиникой, однако лежащие в основе генетические мутации могут быть разными. Раньше нозология носила название адреногенитальный синдром. Частота встречаемости клинически выраженных форм составляет примерно 1 случай на 12 тысяч новорожденных. Около 0,01% в структуре заболеваемости приходится на стертые формы, проявляющиеся в подростковом возрасте, часто клинически незначимые. Врожденная гиперплазия надпочечников является актуальной проблемой в педиатрии, поскольку продуцируемые надпочечниками гормоны имеют множество органов-мишеней, а значит, последствия их недостатка в организме проявляются масштабно. Дефицит гормонов оказывает влияние на рост и развитие ребенка, приводя к серьезным последствиям.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Причины врожденной гиперплазии надпочечников

Заболевание развивается вследствие генетического дефекта в каком-либо звене стероидогенеза в надпочечниках. Повреждение может коснуться одного или нескольких ферментов, которые участвуют в синтезе гормонов, продуцируемых в коре надпочечников. Мозговой слой, как правило, не затрагивается. Причины мутаций в генах, отвечающих за синтез участников стероидогенеза и их правильную работу, остаются неизвестными. В настоящее время доказан аутосомно-рецессивный механизм наследования, то есть для манифестации врожденной гиперплазии надпочечников необходимо, чтобы оба родителя имели дефектный ген.

Патогенез заболевания сводится к нарушению синтеза глюкокортикоидов, минералкортикоидов и других гормонов, продуцируемых надпочечниками. Как следствие, возрастает концентрация адренокортикотропного гормона (АКТГ), поскольку именно он является предшественником вышеперечисленных гормонов и стимулирует их усиленное образование. Результатом влияния АКТГ на орган-мишень становится увеличение корковой зоны надпочечников, то есть гиперплазия. Несмотря на увеличение размеров, концентрация продуцируемых надпочечниками гормонов не возрастает, поскольку имеет место нарушение цепочки их синтеза. Таким образом, врожденная гиперплазия надпочечников в клинике проявляется симптомами дефицита гормонов на фоне избытка их гормона-предшественника – АКТГ.

Классификация врожденной гиперплазии надпочечников

Патогенетическая классификация основана на конкретном ферменте, синтез которого нарушается вследствие генетической мутации. Согласно данной классификации, выделяют более десятка форм заболевания, среди которых чаще всего встречается недостаточность фермента 21-гидроксилазы. Существует врожденная гиперплазия надпочечников, причиной которой является дефицит 17-гидроксилазы, 11-гидроксилазы, 17,20-лиазы, 22,22-десмолазы, 18-гидроксилазы, а также некоторые другие формы, вызванные недостаточностью различных ферментов, участвующих в процессе стероидогенеза.

Клиническая классификация имеет менее сложную структуру. Выделяют три формы врожденной гиперплазии надпочечников: простую (вирильную), сольтеряющую, неклассическую (стертую, позднюю). Простая форма заболевания сопровождается нарушением развития первичных половых признаков у детей обоих полов – гиперандрогенией у девочек, и макрогенитосомией у мальчиков. Для сольтеряющей формы характерны те же симптомы, уже в период новорожденности возможны приступы острой надпочечниковой недостаточности (адреналовые кризы). Неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников проявляется отсрочено, чаще всего – в период полового созревания. Ввиду позднего начала раньше эта форма считалась приобретенной, однако в настоящее время доказано, что в ее основе лежит генетический дефект.

Симптомы врожденной гиперплазии надпочечников

Заболевание (за исключением поздней формы) проявляется с рождения, хотя первые признаки можно заметить еще антенатально, во время проведения УЗИ-скрининга. После родов педиатр сразу может диагностировать неправильное развитие наружных половых органов у девочек. Как правило, речь идет об увеличенном клиторе, но иногда может встречаться и полностью сформированный половой член, а также недоразвитие или полное отсутствие влагалища и матки. Что касается мальчиков, то у них отмечается усиленное развитие наружных половых органов и увеличенные их размеры. Иногда при врожденной гиперплазии надпочечников у детей обоих полов наблюдается гиперпигментация кожи. Это связано с избыточным синтезом меланина, предшественником которого также является АКТГ.

Помимо нарушения полового развития, отмечаются симптомы недостаточности глюкокортикоидов или минералкортикоидов либо обеих групп гормонов (в зависимости от уровня генетического дефекта). Характерно пониженное давление при учащенном сердцебиении, бледность или мраморный оттенок кожи. В то же время, такие дети кажутся физически более развитыми в сравнении со здоровыми новорожденными, отличаются крупными размерами, усиленным развитием мышц и скелета, небольшим размером родничков. Врожденная гиперплазия надпочечников впоследствии может проявляться преждевременным половым созреванием с ранним оволосением, которое у пациентов всегда предшествует развитию вторичных половых признаков.

Острая надпочечниковая недостаточность может возникать при любой форме заболевания, однако при сольтеряющей форме она отмечается достаточно рано, примерно на второй неделе жизни. Осложнение сопровождается критическим падением артериального давления, тахикардией, срыгиваниями или рвотой. Наблюдается диарея и прогрессирующая потеря массы тела. Адреналовый криз требует немедленного лечения в отделении интенсивной терапии, поскольку данное осложнение врожденной гиперплазии надпочечников часто приводит к летальному исходу. Симптомы заболевания также могут усиливаться после стрессовых ситуаций, например, в подростковом возрасте.

Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников

Первичная диагностика проводится во время УЗИ-обследования беременных. Иногда во время первого или (чаще) второго акушерского УЗИ можно заметить неправильное развитие половых органов. При подозрении на врожденную гиперплазию надпочечников возможно проведение дополнительных лабораторных исследований, позволяющих определить уровень гормонов и концентрацию различных ферментов адреналового стероидогенеза. Ранняя диагностика позволяет специалистам определиться с дальнейшей тактикой ведения беременности, а также начать терапевтические мероприятия еще до родов.

В настоящее время осуществляется массовое обследование новорожденных на некоторые наследственные патологии, в число которых входит врожденная гиперплазия надпочечников. После рождения ребенка заболевание диагностируется на основании неправильного развития наружных половых органов, но подтвердить диагноз и установить конкретную форму этого состояния можно только на основании результатов лабораторной диагностики. Золотым стандартом является проба с АКТГ, позволяющая достоверно определить его высокую концентрацию. Кроме того, данная проба необходима для того, чтобы исключить вторичный дефицит гормонов надпочечников.

Дополнительные анализы выявляют гиперкалиемию и гипонатриемию, метаболический ацидоз и снижение концентрации глюкозы в крови. Уровень продуктов метаболизма надпочечников определяется также в моче. Проводится определение костного возраста, который у пациентов значительно ускорен. Установить его позволяет серия рентгенограмм области запястья. Кроме того, возможна генетическая диагностика заболевания, однако данный метод является дорогостоящим, и его использование обосновано только в случае установленного семейного анамнеза, то есть случаев врожденной гиперплазии надпочечников в семьях родителей больного.

Лечение и прогноз

Проводится заместительная гормональная терапия. Корректируется уровень глюкокортикоидов, минералкортикоидов. Назначение гормонов возможно также при установлении врожденной гиперплазии надпочечников до родов. В этом случае устраняется гиперандрогения у девочек, поэтому наружные половые органы формируются правильно. Однако антенатальная гормональная терапия в настоящее время является предметом дискуссии. Основные ее осложнения для матери – отеки, артериальная гипертензия и значительная прибавка массы. Отдаленное влияние на плод в настоящее время изучается. Кроме гормональной терапии, осуществляется хирургическая коррекция половых органов. Операцию лучше провести как можно раньше, однако ее срок обязательно оговаривается с родителями.

Прогноз заболевания сомнительный. Своевременная диагностика и терапия позволяют в значительной мере скорректировать гормональные нарушения и предотвратить их дальнейшее развитие. Однако необходим постоянный контроль концентрации гормонов, поскольку любой внешний или внутренний стрессовый фактор становится причиной изменения усвояемости препаратов. Результатом может быть развитие острой надпочечниковой недостаточности, часто приводящей к летальному исходу ввиду стремительного течения осложнения. В целом можно сказать, что врожденная гиперплазия надпочечников поддается контролю, но заболевание представляет серьезную опасность на протяжении всей жизни. Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании родителей, имеющих данную патологию в анамнезе.

Читайте также:  Гидрокортизоновая мазь: цена, инструкция по применению, отзывы, аналоги

МРТ забрюшинного пространства при выявлении заболеваний надпочечников

Заболевания надпочечников – эндокринная патология, проявляющаяся гормональным дисбалансом и нарушением обмена веществ в организме.

Надпочечники представляют собой парные железы внутренней секреции, располагающиеся над верхним полюсом почек. В них различают корковый и мозговой слои, которые нередко подвергаются различным патологическим процессам.

В диагностике патологии надпочечников применяются множество различных лабораторных и инструментальных методов исследования, среди которых максимально полную картину дает МРТ надпочечников.

Проведение МРТ надпочечников рекомендуется даже при нормальных цифрах содержания гормонов, т.к. опухоли надпочечников зачастую не сразу проявляют себя и обнаруживаются случайно.

МРТ диагностика позволяет точно дифференцировать доброкачественные образования от злокачественных, тем самым отвечая на самый главный вопрос.

МРТ надпочечников также проводят и после оперативного вмешательства для оценки радикальности операции, а также раннего выявления осложнений.

Гиперплазия надпочечников.

Выделяют врожденную гиперплазию надпочечников – заболевание, развивающееся во внутриутробном периоде, провоцирующими факторами которого являются токсикоз беременности, применение АКТГ во время беременности, функциональные нарушения в организме беременной женщины.

Различают 3 формы: вирильную, гипертоническую и сольтеряющую.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников имеет яркую клиническую картину и диагностируется практически сразу после рождения или в первые годы жизни ребенка.

Среди взрослых пациентов наиболее распространенной является гиперплазия надпочечников, вызванная повышенным содержанием в кровяном русле АКТГ, продуцируемого гипофизом (болезнь Кушинга). Данная патология наиболее часто встречается у женщин репродуктивного возраста.

Избыток глюкокортикоидов вызывает кожные стрии, мышечную слабость, подкожные кровоизлияния, гипотрофию мышц, жировые отложения на лице, мезентериальном ложе, в межлопаточных областях. Характерны сахарный диабет, артериальная гипертензия и эмоциональные расстройства.

Выделяют диффузную (с сохранением формы органа) и локальную (характеризуется наличием одного или нескольких узелков в надпочечниках) формы гиперплазии надпочечников. В последнем случае различают микронодулярную и макронодулярную формы.

 МРТ забрюшинного пространства при выявлении заболеваний надпочечников

Мелкоузловая гиперплазия правого надпочечника.

Аденома надпочечника.

Аденома представляет собой доброкачественную опухоль, происходящую из коры надпочечников. Чаще всего опухоль является односторонней, т.е. возникает либо в правом, либо в левом надпочечнике. Поражает лиц старше 40 лет, чаще женщин.

Симптоматически аденомы проявляются, прежде всего, изменением гормонального фона. У женщин это проявляется признаками мускулинизации, а у мужчин наоборот – феминизации. Подобные гормональные изменения провоцируют избыточный вес, а как следствие прибавки в весе – увеличение кровяного давления. Чаще всего симптомы проявляются в комплексе, формируя определенные синдромы. В случае гормонально активных опухолей чаще всего речь идет об альдостероме (синдром Кона) или кортикостероме (синдром Кушинга). Аденомы могут быть гормонально неактивными образованиями (инциденталомы).

 МРТ забрюшинного пространства при выявлении заболеваний надпочечников

Феохромоцитома

Это гормонально-активная опухоль мозгового вещества надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток и продуцирующая катехоламины.

Одним из важнейших клинических признаков, характеризующих данную опухоль, не зависимо от локализации, является резкое повышение артериального давления в виде гипертензивного криза.

Кроме того в клинике опухоли возможны боли в области сердца, тахикарлия, головные боли, иногда тошнота и рвота, слабость, озноб, ощущение тревоги.

Частота и продолжительность кризов различна в зависимости от формы феохромацитомы и продолжительности заболевания.

 МРТ забрюшинного пространства при выявлении заболеваний надпочечников

Феохромоцитома левого надпочечника.

 МРТ забрюшинного пространства при выявлении заболеваний надпочечников

Феохромоцитома левого надпочечника.

Рак надпочечника (карцинома)

Карцинома коры надпочечников– это редкое злокачественное образование надпочечников.

Карциномы могут быть функционирующими, т.е. проявляться симптомами, характерными для гиперпродукции гормонов коры надпочечников: ареногенитальный синдром, синдром Кушинга, синдром Конна и др.

Нефункционирующие карциномы клинически проявляются только при прорастании в соседние органы или при метастазировании. Клиника при этом нехарактерная – неопределенные боли в брюшной полости, подреберье, повышение температуры, общая слабость, потеря массы тела, плохой аппетит.

В таких случаях диагноз ставится зачастую уже в запущенных стадиях болезни. По этой причине смертность от данной формы заболевания достаточно высока. Единственный метод радикального лечения – иссечение опухоли при локализованной форме процесса.

Именно поэтому раннее выявление опухоли – до распространения процесса на соседние органы и метастазирования, имеет важнейшее значение. Это стало возможным при появлении в современной диагностике таких высокоточных методов исследования, как МРТ.

 МРТ забрюшинного пространства при выявлении заболеваний надпочечников

Объемное образование правого надпочечника.

Метастазы в надпочечники.

Надпочечники – достаточно частые «мишени» для метастазирования различных опухолей. По гистологическим характеристикам они соответствуют первичным опухолям.

Большое клиническое значение имеет МРТ диагностика и дифференциальная диагностика метастазов и аденом надпочечников.

 МРТ забрюшинного пространства при выявлении заболеваний надпочечников

Множественные метастазы печени; метастазы в оба надпочечника.

 МРТ забрюшинного пространства при выявлении заболеваний надпочечников

Метастаз в правый надпочечник; вторичная забрюшинная лимфоаденопатия.

Кисты надпочечников

Киста надпочечника – это доброкачественное, одно-, реже многокамерное, гормонально-неактивное жидкостное образование, имеющее различную локализацию в надпочечниках. Может быть как одно-, так и двусторонним. Редко диагностируется множественное кистозное поражение.

Кисты надпочечников чаще протекают бессимптомно. И лишь при достижении крупных размеров могут сдавливать почечные артерии, приводя к повышению артериального давления; сдавливать саму почку, вызывая нарушение ее функций. Кроме того могут проявляться чувством сдавления в брюшной полости, болью в спине, пояснице

Кроме простых кист в надпочечниках возможно наличие паразитарных, а также псевдокист (как последствие кровоизлияния в ткань надпочечника).

 МРТ забрюшинного пространства при выявлении заболеваний надпочечников

Киста правого надпочечника с кальнированными стенками.

 МРТ забрюшинного пространства при выявлении заболеваний надпочечников

Киста левого надпочечника.

Кроме описанных выше часто встречающихся при МРТ исследовании забрюшинного пространства патологий надпочечников выявляются также такие редкие опухоли надпочеников, как гемангиома, лимфома, миелолипома.

Миелолипома – это доброкачественное, чаще одностороннее образование надпочнчников, состоящее из зрелых жировых и гемопоэтических клеток, напоминающих структуру костного мозга.

Миелолипомы не являются очагами экстрамедуллярного кроветворения (последние не содержат жировой ткани) и не связаны со специфическими расстройствами гемопоэза.

Опухоль гормонально-неактивна, клиническая симптоматика обычно отсутствует.

Андрогенизация яичникового и надпочечникового происхождения — в чем разница? Синдром поликистозных яичников и врожденная гиперплазия надпочечников

Андрогенизация яичникового и надпочечникового происхождения — в чем разница? Синдром поликистозных яичников и врожденная гиперплазия надпочечников

Андрогенизация — распространенная проблема у женщин, приводящая к множественным нарушениям — от нарушения менструального цикла, бесплодия и гирсутизма до психологических проблем, требующих лечения. Для устранения такой патологии очень важны правильный диагноз и лечение.

Наиболее частыми причинами повышенного уровня андрогенов у женщин являются синдром поликистозных яичников (ПКЯ) и врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК).

Синдром поликистозных яичников — андрогенизация яичникового происхождения

СПКЯ поражает примерно 5-7% женщин детородного возраста. Описанный в клинической картине учеными Stein и Loeventhal ещё в 1935 году, синдром включает нарушения менструального цикла (от олигоменореи до аменореи включительно), бесплодие и гирсутизм. Также могут быть другие проблемы андрогенизации, например, прыщи и алопеция.

Нарушение менструального цикла

Нарушение менструального цикла

В классическом определении внимание уделялось двустороннему увеличению яичников. Этот синдром часто сопровождается ожирением, ановуляторными циклами (отсюда и бесплодие), гормональными и метаболическими нарушениями — гиперинсулинемия, нарушения липидного обмена, гиперпролактинемия.

Чаще всего женщины с этой патологией обращаются к гинекологу из-за нарушения менструального цикла, в случае невозможности забеременеть, и все чаще обеспокоены чрезмерным ростом волос. Редко этот синдром связан с первичной аменореей.

Нерегулярные менструальные циклы встречаются примерно у 60-70% пациенток и связаны с возникновением ановуляторных циклов, что связано с отсутствием гормональной активности желтого тела. В этих случаях только от 10 до 40% циклов действительно овулируют, и частота овуляции уменьшается с продолжительностью нарушения. У 20% пациентов развивается аменорея (чаще всего вторичная).

Симптомы андрогенизации возникают особенно у пациентов с ожирением и беспокоят около 60% женщин с поликистозом. Чаще всего это умеренные аномальные волосы.

Увеличение яичников не является постоянным симптомом и встречается примерно у 60% пациентов. При гинекологическом осмотре это трудно определить, особенно в случае часто сопутствующего ожирения. Диагноз затрудняет субъективная оценка, зависящая от опыта врача. Не всегда выявляет увеличение яичников и ультразвуковое исследование.

Наиболее распространенными критериями диагностики синдрома являются критерии, полученные на основании анамнеза, физического осмотра, гормонального обследования и ультразвукового исследования. Но часто решающим является только гистопатологическое исследование .

Гистопатологическое исследование

Гистопатологическое исследование

При опросе пациентки в первую очередь выясняются: нарушения менструального цикла, бесплодие. При обследовании выявляются различные усиленные симптомы андрогенизации, в основном гирсутизм, а также акне и, реже, понижение тона голоса, гипертрофия клитора, изменение формы и пропорций тела, иногда облысение.

  • Среди гормональных изменений наиболее важная — усиление секреции ЛГ, который является основной причиной повышенной выработки андрогенов яичниками.
  • Помимо повышения уровня ЛГ, наблюдаются также нарушения ритмичности пульсаций ГнРГ (увеличение частоты и амплитуды). Аномальная секреция гонадолиберина наблюдалась у девочек с нарушениями менструального цикла в пубертатном периоде, у которых позже развился синдром ПКЯ.

По словам ученого Йена, причиной нарушений, приводящих к развитию СПКЯ, может быть андрогенная гиперактивность надпочечников в пубертатном периоде, связанная с общепринятыми стрессовыми ситуациями. Повышенные уровни андрогенов стимулируют увеличение секреции ЛГ, и, кроме того, они трансформируются до эстрогенов в периферической жировой ткани.

Эстрогены, в свою очередь, воздействуя на гипоталамус и гипофиз, приводят к нарушениям цикличности секреции ЛГ и ФСГ. Следовательно, повышенная секреция ЛГ приводит к стимуляции текальных клеток яичников и увеличению выработки андрогенов яичниками (в основном андостендиона). Таким образом, круг замыкается. Однако остается неясным, почему не все состояния, связанные с повышенным уровнем андрогенов, приводят к развитию симптомов, характерных для поликистоза.

В настоящее время исследования патогенеза и этиологии синдрома сосредоточены на изучении регуляторных механизмов на уровне яичников, а также роли периферических желез, не связанных напрямую с регуляцией секреции половых гормонов.

Установлено, что в патогенезе синдрома ПКЯ наблюдается нарушение регуляции роста фолликулов яичников и повышенная активность таких факторов роста в яичнике, как:

  • TGF-альфа (трансформирующий фактор роста альфа);
  • EGF (фактор роста эпителия);
  • IGF-1 (инсулиноподобный фактор роста 1;
  • bFGF (основной фактор роста фибробластов).

Однако существует разногласие относительно того, происходят ли эти изменения в первую очередь на уровне яичников и затем приводят к дисфункции периферических желез, или же они возникают вторично.

В последние годы большой интерес (в том числе в связи с патогенезом синдрома поликистоза яичников) был сосредоточен на феномене апоптоза. Этот термин описывает процессы и функциональные изменения, связанные с естественной гибелью клеток. Этому явлению подвержены все клетки, и скорость этих процессов зависит от многих факторов.

В яичнике апоптоз, по-видимому, играет роль в атрезии фолликулов и атрофии желтого тела. Благодаря исследованиям на животных и исследованиям фолликулов яичников, полученных в процессе оплодотворения in vitro, были выявлены факторы, увеличивающие выживаемость ооцитов (гонадотропины, эстрогены, IGF1, bFGF, EGF, TGFα) и вызывающие апоптоз (включая GnRH и андрогены).

Апоптоз

Апоптоз

Понимание процессов, связанных с апоптозом, позволяет лучше понять процессы, происходящие в яичнике, в том числе и в случае синдрома поликистоза. Понимание механизмов, лежащих в основе выживания фолликулов яичников и их роста, может открыть новую главу в лечении андрогенизации яичников.

Лабораторные тесты при СПКЯ показывают:

  • повышение уровня ЛГ;
  • повышение уровня тестостерона и андростендиона;
  • увеличение сульфата дегидроэпиандростерона.

Уровни ФСГ могут быть в пределах нормы или чаще снижаться, что приводит к сдвигу соотношения ЛГ / ФСГ в пользу ЛГ. Предлагаемое принятие соотношения ЛГ / ФСГ выше 2 в качестве диагностического критерия в настоящее время все чаще ставится под сомнение и не является необходимым для диагностики синдрома СПКЯ.

Белок, связывающий половые гормоны (SHBG), часто снижается, особенно у женщин с ожирением. Также можно наблюдать повышение концентрации гормона роста, пролактина и инсулина. Кроме того, пациенты с поликистозом демонстрируют относительный или абсолютнвй гиперэстрогенизм.

Гормональная картина у пациентов с поликистозом может быть очень разнообразной и однозначных диагностических критериев не существует.

Точно так же неоднозначны критерии ультразвуковой диагностики. Типичная картина маленьких кистозных яичников включает:

  • увеличение гонад (чаще всего оценивается площадь поверхности или объем яичников);
  • утолщение и увеличение беловатой оболочки;
  • повышенная эхогенность стромы яичника.
Читайте также:  Двухсторонняя пневмония: причины, симптомы, лечение, особенности, прогноз

Важным признаком УЗИ также является наличие большого количества мелких фолликулов, расположенных по периферии или по всему яичнику.

Размер яичников более 10 см 3 (в среднем 12 см 3), площадь более 5,5 мм 2 считается диагностическим признаком синдрома ПКЯ. Предполагается, что количество фолликулов в малом кистозном яичнике больше 10, а их диаметр менее 8 мм или, по мнению некоторых ученых, менее 5 мм.

Ультразвуковой мониторинг овуляции не выявляет выделения и роста доминирующего фолликула — ановуляторные циклы. Однако подчеркивается, что отсутствие типичной картины при ультразвуковом исследовании не исключает наличия синдрома ПКЯ. В тяжелой форме в области неувеличенных яичников могут появиться только единичные крошечные фолликулы.

Большую роль в ультразвуковой диагностике играет индивидуальный опыт врача. Однако следует помнить, что ставить диагноз только на основании ультразвукового исследования — ошибка.

Ультразвуковая диагностика

Ультразвуковая диагностика

Из-за большого разнообразия клинических симптомов и неубедительных результатов дополнительных исследований большинство ученых выделяют разные клинические формы, некоторые даже считают, что термин СПКЯ охватывает несколько синдромов заболевания разной этиологии и патогенеза.

Среди прочего выделяют следующие формы: HAIR-AN типа A и B, клинически соответствующие возникновению гиперандрогении, инсулинорезистентности и актинического кератоза.

  • Тип A касается молодых девушек с генетически детерминированным снижением количества рецепторов инсулина в периферических тканях;
  • Тип B связан с наличием антител к рецепторам инсулина и диагностируется у женщин старшего возраста.

В обеих формах наблюдается увеличение секреции инсулина, который стимулирует IGF-1 в яичниках, стимулируя выработку и высвобождение андрогенов в клетках ткани яичника.

Следует помнить, что метаболические нарушения — гиперлипидемия, неблагоприятный липопротеидный профиль — ЛПВП, ЛПНП — возникают вторично по отношению к гормональным нарушениям при синдроме поликистоза яичников. Вместе с гиперинсулинемией это создает повышенный риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Относительный избыток эстрогенов и отсутствие гестагенных эффектов (неовуляторные циклы) в течение многих лет могут привести к гиперплазии эндометрия и раку эндометрия в более позднем возрасте, а также вызвать мастопатические изменения в груди. По этим причинам женщины с диагностированным синдромом поликистозных яичников нуждаются в лечении независимо от их желания иметь ребенка или по косметическим причинам.

В зависимости от цели лечения принимаются разные планы лечения. При этом следует помнить, что результаты лечения, независимо от целевого назначения, тем лучше, чем раньше будет поставлен диагноз и проведено лечение. В частности, это касается лечения бесплодия, связанного с СПКЯ, гирсутизма (чем он более продвинутый, тем труднее добиться значительного косметического эффекта), а также профилактики сердечно-сосудистых заболеваний, гиперплазии эндометрия и мастопатических изменений груди.

В случае желания забеременеть используются препараты, вызывающие овуляцию, и лапароскопию. У женщин, которые в настоящее время не планируют потомство, необходимо восстановить нормальный ритм кровотечений путем введения гестагенов или гормональных контрацептивов.

Врожденная гиперплазия надпочечников — андрогенизация надпочечникового происхождения

Поликистоз следует дифференцировать в основном от гиперплазии надпочечников . Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) связана с наличием ферментативных блоков в пути биосинтеза гормонов коры надпочечников — глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Этот синдром генетически детерминирован.

Гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников

Наиболее распространенный ферментативный дефицит касается 21-гидроксилазы, реже 17-гидроксилазы, 11-гидроксилазы и 3β-гидроксилдегидрогеназы. Классическая гиперплазия надпочечников проявляется после родов или в детстве и в основном включает симптомы, связанные с электролитными нарушениями, возникновением гипертонии, а также маскулинизацией и гирсутизмом.

Также следует дифференциировать синдром поликистозных яичников в отношении отсроченной или неполной гиперплазии надпочечников (САГ с поздним началом). Патология появляется в более позднем возрасте и не связана с нарушениями концентрации минералокортикоидов. С другой стороны, обнаруживается гирсутизм, олигоменорея, реже гиперплазия клитора и алопеция. У 4-6% пациентов с симптомами андрогенизации врожденная гиперплазия надпочечников возникает поздно.

Гормональные тесты показывают повышение уровня ЛГ и более низкий уровень ФСГ, уровень тестостерона немного повышен или нормален, в то время как уровень свободного тестостерона увеличивается, а уровень ДГЭА может повышаться.

Диагноз ставится на основании уровня 17-гидроксипрогестерона в сыворотке крови. Помогают поставить диагноз значения выше 10 нг / мл.

  • Когда значения находятся в диапазоне от 2 до 10 нг / мл, для дифференциации следует провести тест на АКТГ.
  • В случае повышения уровня 17-ОН-прогестерона в 3 раза диагностируется гиперплазия коры надпочечников.

Вирилизирующие опухоли надпочечников и яичников встречаются редко и характеризуются внезапным и быстрым началом гирсутизма и маскулинизации. Должно побудить гинеколога искать гормонально активную опухоль в яичниках или надпочечниках повышение концентрации тестостерона выше 2 нг / мл. В этом случае требуется провести определение 17-кетостероидов, 17-гидроксикостероидов, УЗИ яичников и надпочечников.

Источники

  • Fruzzetti F. и др.: Влияние яичников на секрецию андрогенов надпочечниками при синдроме поликистозных яичников. Фертильность и бесплодие;
  • Rittmaster RS: Клиническая значимость метаболизма тестостерона и дигидротестотерона у женщин, Am. J. Med.;
  • Аззиз Р.: Синдром гиперандрогенно-инсулинорезистентного черного акантоза: терапевтический резонанс. Фертильность и бесплодие;
  • Ибанез Л. и др.: Локализация источника избытка андрогенов у девочек-подростков. Журнал клинической эндокринологии и метаболизма;
  • Barnes RB и др.: Гиперандрогения яичников в результате врожденных нарушений вирилизации надпочечников: данные о перинатальной маскулинизации нейроэндокринной функции у женщин. Журнал клинической эндокринологии и метаболизма;
  • Буялос Р.П. и др.: Взаимосвязь между кровообращением, ожирением и гиперинсулинемией на сывороточный белок-1, связывающий инсулиноподобный фактор роста, при синдроме поликистических яичников. Am. J. Obstet. Гинекол;
  • Кац Э. и др.: Влияние системной гиперандрогении на реакцию надпочечников на гормон адренокортикотропин. Фертильность и бесплодие;
  • Morris RS и др.: Проренин повышен при синдроме поликистозных яичников и может отражать гиперандрогенизм, фертильность и бесплодие;
  • Вареник-Шиманкевич А. Синдромы андрогенизации у женщин. Клиническая перинатология и гинекология;
  • Янн Р. и др.: Ультразвуковая оценка гипертрофии стромы яичника при гиперандрогении и нарушениях овуляции: визуальный анализ по сравнению с компьютеризированной куантификацией, Фертильность и стерильность.

Вы можете записаться по бесплатному номеру телефона 8-800-707-15-60 или заполнить контактную форму. В этом случае мы свяжемся с вами сами.

Заболевания надпочечников

Надпочечники

Надпочечники – это парный орган эндокринной системы, представляющий собой железы, расположенные у верхнего полюса каждой из почек. Надпочечники образованы двумя структурами: мозговым веществом (внутренним) и корковым веществом (наружным). Оба вещества регулируются центральной нервной системой. Каждый вид вещества функционирует как самостоятельная железа, хотя анатомически они объединены в один орган.
Корковое вещество. Стероидные гормоны, вырабатываемые в корковом веществе, управляют обменом веществ и энергии в организме. Выделяют три зоны коркового вещества, в каждой из которой синтезируются специфические гормоны:

  • в клубочковой зоне синтезируется альдостерон, влияющий на водно-солевой обмен;
  • в пучковой зоне синтезируются глюкокортикоиды, регулирующие обмен белков, жиров и углеводов, а также обмен нуклеиновых кислот;
  • в сетчатой зоне образуются половые гормоны, прежде всего андрогены, оказывающие воздействие на развитие вторичных половых признаков.

Строение надпочечника

Мозговое вещество вырабатывает катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин). Адреналин синтезируется только в надпочечниках. Катехоламины воздействуют на работу сердечнососудистой системы (повышают артериальное давление, изменяют частоту сокращения сердечной мышцы), вызывают повышение глюкозы в крови и стимулируют расщепление жиров, что необходимо для их усвоения организмом.
Подобное многообразие функций гормонов, вырабатываемых надпочечниками, показывает насколько важно, чтобы этот орган работал правильно. Нарушения в его работе сказываются на общем состоянии организма. В зависимости от вида и локализации патологии, проявления нарушений могут быть различными.

Основные виды заболеваний надпочечников

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – это патология, при которой корковое вещество надпочечников вырабатывает чрезмерное количество гормона альдостерона. Выделяют первичный гиперальдостеронизм, вызванный новообразованиями самих надпочечников, и вторичный, являющийся осложнением других заболеваний (таких как цирроз печени, хронический нефрит, сердечная недостаточность).

    ;
  • повышенная утомляемость; ;
  • жажда;
  • полиурия (повышенное выделение мочи);
  • гипокальциемия (снижение уровня кальция в крови); и судороги.

Недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников – состояние, характеризующееся пониженной секрецией гормонов коры надпочечников. Обычно развивается на фоне других заболеваний, часто сопровождается воспалением надпочечников.

  • резкий упадок сил;
  • ухудшение аппетита;
  • потеря массы тела;
  • гипотония (снижение артериального давления);
  • функциональные нарушения кишечника; , рвота;
  • гиперпигментация кожных покровов (избыточное отложение пигмента, вызывающее более интенсивную окраску некоторых участков кожи);
  • никтурия (выделение большей части суточного объема мочи в ночное время);
  • повышенное содержание сахара в крови.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль, развивающаяся, преимущественно из мозгового вещества надпочечников. Является гормонально-активной, то есть приводит к увеличению секреции гормонов катехоламинов.

Основным проявлением феохромоцитомы является высокое артериальное давление. На фоне повышения давления могут наблюдаться пульсирующая головная боль, бледность кожных покровов, усиленное потоотделение, тошнота, рвота, судороги. О заболевании также могут свидетельствовать приступы труднообъяснимого страха и некоторые другие симптомы.

Симптомы заболеваний надпочечников

Заподозрить, что причина патологических процессов кроется именно в заболевании надпочечников можно, если налицо сочетание нескольких основных симптомов, таких как:

Ощущение общей слабости характерно как для гиперальдостеронизма, так и недостаточности коры надпочечников. Наряду со слабостью больной может жаловаться на повышенную утомляемость и снижение работоспособности.

Головные боли типичны для заболеваний надпочечников. Головной боли часто сопутствуют изменения давления. При недостаточности коры надпочечников оно становится пониженным, при феохромоцитоме наблюдается гипертония.

При заболеваниях надпочечников возможны приступы тошноты, доходящие до рвоты.

При гиперальдостеронизме наблюдается полиурия – повышенное выделение мочи. Организм стремится компенсировать потерю жидкости, отсюда возникновение жажды. Нарушения мочеиспускания наблюдаются и при недостаточности коры надпочечников.

Такие заболевания надпочечников, как гиперальдостеронизм и феохромоцитома могут проявляться судорогами.

При недостаточности коры надпочечников наблюдается гиперпигментация, для феохромоцитомы характерна, наоборот, повышенная бледность кожных покровов.

Одним из наиболее часто встречающихся симптомов надпочечниковой недостаточности является снижение веса. Пища хуже усваивается (нарушение всасывание в кишечнике). У больного пропадает аппетит. Всё это приводит к потере массы тела.

Методы диагностики заболеваний надпочечников

Для определения функционального состояния надпочечников используются методы лабораторной диагностики. Инструментальные методы используются для установления размеров надпочечников и выявления новообразований.

Анализ крови на гормоны является основным лабораторным методом диагностики заболеваний надпочечников. Имеют значение, прежде всего, такие показатели, как кортизол, альдостерон, ДГЭА-сульфат.

Для оценки функции надпочечников применяется также суточный анализ мочи на кортизол.

МРТ является одним из наиболее чувствительных методов инструментальной диагностики, используемых для выявления опухолей надпочечников.

Компьютерная томография (МСКТ почек и надпочечников) в настоящее время является наиболее распространённым методом диагностики новообразований надпочечников.

УЗИ почек и надпочечников не является достаточно надёжным средством обнаружения новообразований надпочечников. Надпочечники на УЗИ не всегда удаётся визуализировать. Рентгенография (обычный рентген) для обследования надпочечников сегодня практически не применяется. Её место заняла компьютерная томография (как более информативный метод исследования). В отдельных случаях используется сцинтиграфия надпочечников.

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Методы лечения заболеваний надпочечников

Врачи-эндокринологи «Семейного доктора» обладают необходимой квалификацией и опытом диагностирования различных заболеваний надпочечников. При возникновении тревожащих Вас симптомов, следует обратиться к врачу как можно быстрее, чтобы начать лечение на более ранней стадии заболевания. Своевременно начатое лечение позволит получить максимальный и быстрый эффект.

В случае обнаружения патологии назначается лечение, обусловленное спецификой выявленных нарушений. Если патология надпочечников является осложнением другого заболевания, то необходимо устранение вызвавшей ее причины. Для облегчения состояния больного проводится симптоматическая терапия.

Прежде всего, лечение направлено на восстановление нормального гормонального фона. При недостаточности коры надпочечников проводится гормональная заместительная терапия.

В случае развития опухолевых процессов может потребоваться хирургическое лечение.

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Ссылка на основную публикацию