09.02.2022

Дерматит Дюринга: симптомы и лечение герпетиформной болезни

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга — заболевание кожи, в большинстве случаев протекающее в хронической форме и имеющее способность рецидивировать. У больного наблюдается сыпь полиморфного характера, проявляющаяся в виде пузырей, эритематозных пятен и волдырей. Данные симптомы вызывают ощущение зуда, покалывания, жжения. Из-за схожести в самом процессе возникновения и группировки сыпи, болезнь Дюринга называется герпетиформным дерматитом.

Заболевание характерно для людей среднего возраста, чаще ему подвергаются мужчины, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга возникает как параонкологический дерматоз, то есть как реакция на наличие злокачественной опухоли в организме пациента.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга сочетает в себе применение кортикостероидов и препаратов сульфонового ряда.

Причины возникновения герпетиформного дерматита Дюринга

Болезнь «Герпетиформный дерматит Дюринга»хорошо изучена, и медики могут полностью описать причины и факторы, послужившие причиной для ее начала.

Считается, что заболевание имеет аутоиммунную природу. Однако причиной для его возникновения может стать непереносимость белка глютена, в избытке находящегося в продуктах злаковых растений: хлебобулочных изделиях и некоторых крупах.

Также об аутоиммунном характере герпетиформного дерматита Дюринга говорит и диагностика антител, находящихся в области базальной мембраны на границе эпидермиса. Характер действия этих антител выражается в том, что организм совершает попытки атаковать собственные клетки, заполняя разорванные межклеточные связи жидкостью и образуя пузыри.

Кроме того, к причинам возникновения герпетиформного дерматита Дюринга относят:

чувствительность к йоду;
соответствующую наследственность пациента;
гастрит;
язву;
аскаридоз;
воспаления в области желудочно-кишечного тракта;
ОРВИ;
герпетическую инфекцию;
вирусные заболевания.

Также герпетиформный дерматит Дюринга возникает как реакция на рак. Тогда он квалифицируется в качестве параонкологического дерматита и диагностируется как следствие наличия в теле пациента злокачественной опухоли.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Начало болезни характеризуется проявлением первостепенных симптомов — очагов полиморфной сыпи. Этому предшествуют проявления общего недомогания: температура, слабость, озноб. Также ощущается зуд и жжение, покалывание во всех частях тела. Примечательным является тот факт, что высыпания, наиболее часто возникающие на разгибательных поверхностях рук и ног, с большой долей вероятности могут появиться на любом участке тела человека: спине, пояснице, животе; однако никогда не появляются на ладонях или ступнях. На них могут возникать петехии и экхимозы — большие пятна, образованные по причине внутреннего кровоизлияния.

В полости рта возникают пузыри, переходящие в эрозии после разрыва.

Основная стадия заболевания проявляется тогда, когда на теле пациента одновременно возникает весь спектр возможных высыпаний: волдыри, пузыри, папулы, эритематозные пятна. Этот процесс носит название «полиморфизм сыпи». Кроме того, на данном этапе протекания болезни возникает и ложный полиморфизм, проявляющийся в образовании корочек, эрозий, экскориаций, гиперпигментаций рубцов. Многие из этих симптомов становятся результатом постоянного трения, расчесывания, раздирания ран пациентом, что неудивительно, если взять во внимание постоянное ощущение зуда и покалывания в очагах сыпи.

Характерным симптомом болезни является тот факт, что эритематозные пятна имеют четко очерченный контур и круглую форму. Поверхность их гладкая, но часто бывает покрыта корочками, состоящими либо из крови, либо из серы. Также эритематозные пятна покрываются следами расчесов, поскольку вызывают невыносимое ощущение зуда у больного.

Расширенные сосуды питают пятна потом, что превращает их в крупные образования, похожие на волдыри. Эти пузыри склонны к слиянию, образуют крупные очаги синего и красного цвета, которые также покрываются расчесами, корочками и пузырьками. Параллельно эритематозные пятна могут превращаться в папулы, имеющие яркий малиновый оттенок.

Согласно характеру высыпаний и тому, какую именно стадию заболевания наблюдает доктор, проводится диагностика герпетиформного дерматита Дюринга. Различают несколько видов данного заболевания, определяя их по разновидности сыпи:

папулезной;
везикулезной;
буллезной;
уртикароподобной.

Атипичные разновидности герпетиформного дерматита Дюринга включают:

трихофитоидную;
экзематоидную;
строфулоидную и другие типы болезни.

Общая картина герпетиформного дерматита Дюринга говорит о том, что ремиссия заболевания может быть достаточно продолжительной — период длится от нескольких месяцев до нескольких лет. В моменты обострения болезни вся симптоматика, описанная выше, сочетается с нарушениями сна, повышенной температурой тела, слабостью и недомоганием.

Диагностика герпетиформного дерматита Дюринга

Если пациент обращается к специалисту с жалобами на симптомы, похожими на проявления герпетиформного дерматита Дюринга, то первым делом ему назначается йодная проба Ядассона — основной анализ, проводимый для диагностики данного заболевания. На свободный от поражения участок кожи накладывается на сутки компресс, содержащий 50% йодида калия. Если на данном участке кожного покрова возникает характерное высыпание, то диагноз герпетиформного дерматита Дюринга положителен, а если проба показала отрицательную реакцию, ее необходимо повторить. Второй раз компресс накладывается на зону гиперпигментации, которая остается после пропавших высыпаний, а снимается он уже через 48 часов. Подобный анализ можно проводить и с помощью приема пациентом йодида калия внутрь, однако этот способ назначается редко из-за опасности обострения герпетиформного дерматита Дюринга.

Клинический анализ крови показывает повышенное количество эозинофилов в материале, тот же результат выявляет и содержимое пузырей. Однако подобное исследование не будет однозначно говорить о наличии герпетиформного дерматита Дюринга.

Наиболее правдоподобным принято считать гистологический анализ, исследующий кожный покров и находящий под ним нейтрофилы, эозинофилы и остатки ядер, аутоиммунные проявления.

Поскольку известно, что заболевание может возникнуть как реакция на онкологическую опухоль, пациентам также назначаются дополнительные исследования, направленные на подтверждение или опровержение наличия злокачественных образований в организме.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Врач, назначающий исследования, анализы и лечение, должен быть квалифицированным специалистом в области дерматологии.

Больному показано исключить из ежедневного рациона злаковые культуры, йодсодержащие продукты. Комплексное лечение включает применение медикаментов. Циклами по пять-шесть дней с небольшими перерывами необходимо лечение дапсоном, ДДС, сульфапиридином и другими препаратами сульфоновой группы. В безрезультатном случае терапия заменяется кортикостероидами.

Отдельно купируются симптомы заболевания: пациенту прописываются препараты, уменьшающие ощущение зуда, жжения и покалывания. Это может быть кларитин, эриус или другие медикаменты антигистаминной группы.

Для снятия болезненности проявлений герпетиформного дерматита Дюринга назначаются теплые ванны со слабым раствором марганцовки.

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением. Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.

Общие сведения

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в любом возрасте, но наиболее часто он развивается в 30-40 лет. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга является кожной реакцией на имеющуюся в организме злокачественную опухоль внутренних органов, то есть выступает в качестве параонкологического дерматоза.

Причины возникновения

Причины и механизм развития герпетиформного дерматита Дюринга неизвестны. У многих пациентов выявляется непереносимость белка глютеина, содержащегося в злаковых растениях. В пользу аутоиммунного компонента в развитии заболевания говорит обнаружение IgA-антител на границе дермы и эпидермиса — в области базальной мембраны. Предполагают, что определенную роль в возникновении герпетиформного дерматита Дюринга играют повышенная йодная чувствительность, наследственность, аскаридоз, воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенная болезнь), вирусные заболевания (ОРВИ, герпетическая инфекция и др.).

Симптомы

Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение — это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы — крупные (больше 3мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.

Истинный полиморфизм сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга связан с одновременным появлением на коже различного размера эритематозных пятен, волдырей, папул и пузырей. Со временем к истинному полиморфизму присоединяется ложный: образуются связанные с трансформацией высыпаний эрозии и корочки, а также вызванные сильным расчесыванием кожи экскориации. При заживлении элементов сыпи на коже остаются очаги гипо- и гиперпигментации, иногда рубцы.

Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово-красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна.

Пузырные элементы сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть небольшого размера — везикулы и диаметром более 2 см — буллезные высыпания. Они заполнены прозрачной жидкостью, помутнение которой говорит о присоединении инфекции. Пузыри вскрываются и подсыхают с образованием корки. Из-за расчесывания происходит снятие корки и на месте пузыря остается эрозия.

В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.

Острые периоды герпетиформного дерматита Дюринга сочетаются с довольно продолжительными ремиссиями (от нескольких месяцев до года и более). Обострения часто протекают с ухудшением общего состояния больного, подъемом температуры, нарушениями сна.

Диагностика

При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания.

При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.

Наиболее надежным способом диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считается гистологическое исследование участков пораженной кожи. Оно выявляет расположенные под эпидермисом полости, скопления эозинофилов, нейтрофилов и остатков их разрушенных ядер. Реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживает на верхушках дермальных сосочков отложения IgA.

В диагностике буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга необходима дифференциация с другими буллезными дерматитами: буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой и другими видами пузырчатки.

Поскольку герпетиформный дерматит Дюринга является параонкологическим заболеванием, для пациентов пожилого возраста желательно проведение дополнительных обследовании для исключения онкологической патологии внутренних органов: УЗИ органов брюшной полости и моче-половой системы, рентгенограмму легких, КТ почек и т. п.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Больным герпетиформным дерматитом Дюринга показано лечение у дерматолога. Назначают диету, исключающую злаки и йодосодержащие продукты (морская рыба, морепродукты, салат и др.). Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон, сульфасалазин, солюсульфон и другие. Эти препараты обычно назначают внутрь циклами по 5-6 дней с перерывами в 1-3 дня. В случаях неэффективности сульфоновой терапии лечение проводят средними дозами кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.) Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.

Местное лечение герпетиформного дерматита Дюринга включает теплые ванны с раствором марганцовки, вскрытие пузырей и их обработку зеленкой или фукарцином, наложение кортикостероидных мазей или аэрозолей, применение 5% дерматоловой мази.

Дерматит герпетиформный (Дюринга)

Герпетиформный дерматит — хроническое рецидивирующее заболевание, которое проявляется зудящей полиморфной сыпью из мелких пузырей, папул, пятен и волдырей и характеризуется гранулярными отложениями IgA в верхушках сосочков дермы. Высыпания всегда герпетиформно сгруппированы и имеют симметричную локализацию. Чаще всего поражаются локти и колени.

Синонимы

dermatitis herpetiformis, болезнь Дюринга, дерматит полиморфный болезненный Брока, пруригинозная пузырчатка.

Эпидемиология

Возраст больных: 20-60, чаще 30-40 лет. У детей встречается редко.
Пол: мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Анамнез

Заболевание начинается, как правило, остро – с приступов мучительного зуда, ощущений жжения и покалывания, которые появляются в местах высыпаний за 8-12 часов до их возникновения. Высыпания носят полиморфный характер и представлены пузырями, волдырями, воспалительными пятнами и папулами, нередко группируются, напоминая при этом герпетические высыпания. Сыпь располагается на голове, спине, пояснице, разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов и нередко симметрична. Высыпания самостоятельно разрешаются в течение нескольких недель, оставляя вторичную гипер- или гипопигментацию. Последующие обострения заболевания могут быть связаны с диетическими погрешностями (приём пищи, содержащей глютен, употребление морепродуктов или медикаментов, содержащих йод). Пациенты отмечают выраженный терапевтический эффект от применения дапсона и его производных (эффект наблюдается уже в течение первых суток).

Течение

острое начало с последующим хроническим многолетним течением (20-30 лет) с периодическими обострениями (высыпания держатся от нескольких дней до нескольких недель) и ремиссиями, возникающими на фоне приёма диаминодиафенилсульфона.

Этиология

Предрасполагающие факторы

Жалобы

На приступы мучительного зуда, ощущения жжения и покалывания, которые обычно появляются за 8-12 ч до возникновения полиморфных высыпаний. У некоторых больных зуда нет. Многие пациенты отмечают возникновение эрозий на коже после вскрытия пузырей. Часто больные с герпетиформным дерматитом предъявляют на неустойчивый стул (диарею), вздутие живота, похудание.

Дерматологический статус

для заболевания наиболее характерными являются следующие признаки:

истинный полиморфизм (наличие одновременно пузырей, волдырей, пятен и папул);
распространенность и симметричность высыпаний;
герпетиформная (напоминающая группировку пузырьков при герпесе) группировка сыпи;

Элементы сыпи на коже

воспалительные пятна (полностью исчезают при надавливании прозрачным стеклом) розового или красного цвета, округлой или неправильной формы, размерами около 2 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, на поверхности которых могут образовываться пузыри, узелки (папулы) или волдыри;
напряженные пузыри до 1 см в диаметре, наполненные прозрачным или мутным содержимым (редко – геморрагическим), возникающие на фоне воспалительного пятна или внешне неизмененной кожи. Пузыри располагаются герпетиформно (напоминая группировку пузырьков при герпесе), что является характерным симптомом заболевания, реже – кольцевидно или гирляндообразно. В дальнейшем они или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с формированием медово-желтых или бурых корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остаётся гипер- или гипопигментация. Симптомы Никольского, груши, Асбо-Хансена − отрицательные;
полушаровидные папулы розового или красного цвета округлой формы до 0,5 см в диаметре, возникающие на фоне воспалительных пятен или неизмененной кожи и бесследно разрешающиеся;
волдыри красного цвета до 1 см в диаметре, существующие чуть более суток и разрешающиеся бесследно;
корки медово-жёлтого или бурого цвета, располагающиеся на поверхности эрозий;
экскориации округлой или линейной формы как результат расчесов;
болезненные эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, округлой формы, более 0,5 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или воспалённой кожи, которые впоследствии разрешаются бесследно или оставляют после себя рубцы. Симптом периферического роста эрозий − отрицательный;
нормотрофические рубцы, иногда возникающие на месте эрозий розового, перламутрово-белого или коричневатого цвета;
вторичные (послевоспалительные) гипо- или гиперпигментные пятна;

Элементы сыпи на слизистых

редко на слизистой оболочке полости рта образуются напряжённые пузыри до 1 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или воспалённой слизистой, которые впоследствии вскрываются с образованием эрозий;
болезненные эрозии около 1 см в диаметре, образующиеся при вскрытии пузырей и расположенные на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Эрозии впоследствии быстро и бесследно эпителизируются;

Придатки кожи

Локализация

на коже − симметричная, излюбленное расположение – разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, ягодицы, крестцовая и лопаточная области, волосистая часть головы, лицо и граница роста волос; На слизистой оболочке полости рта высыпания встречаются редко − могут вовлекаться дёсны, щёки, твёрдое и мягкое нёбо.

Дифференциальный диагноз

Аллергический дерматит, диффузный нейродермит, чесотка, невротические экскориации, папулезная крапивница, уртикарный васкулит, буллёзный пемфигоид, герпес беременных.

Сопутствующие заболевания

гастродуоденит (язвенная болезнь желудка и/или двенадцатиперстной кишки), целиакия (глютеновая энтеропатия), В – клеточная лимфома, тиреоидит, сахарный диабет, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), бронхиальная астма, саркоидоз, ревматоидный артрит, анемия, эозинофилия периферической крови, псориаз, витилиго.

Диагноз

Постановка диагноза основывается: 1) на данных анамнеза (непереносимость препаратов йода, морепродуктов и продуктов, содержащих белок злаковых – глютен); 2) клинической картине заболевания (истинный полиморфизм кожной сыпи − наличие одновременно пузырей, волдырей, пятен и папул; распространенность и симметричность высыпаний; герпетиформная группировка сыпи − напоминающая группировку пузырьков при герпесе; зуд; выраженный терапевтический эффект от применения дапсона и его производных − эффект наблюдается уже в течение первых суток); 3) результатах гистологического исследования, подтверждённых прямой РИФ (выявление гранулярных отложений IgA и С3-фракции комплемента в верхушках сосочков дермы).

Патогенез

В настоящее время считается, что у всех пациентов с герпетиформным дерматитом наблюдается целиакия, которая в большинстве случаев протекает в малосимптомной или даже бессимптомной форме (не сопровождается диареей и синдромом нарушенного всасывания). В 1997 году у пациентов с герпетиформным дерматитом в сыворотке крови была идентифицирована тканевая трансглутаминаза, которую рассматривают как главный, если не единственный эндомизиальный аутоантиген при целиакии. Причиной связи между этими двумя заболеваниями являются антитела к тканевым трансглутаминазам, которые имеются как при целиакии, так и при герпетиформном дерматите. При герпетиформном дерматите определяются также IgA-антитела к эпидермальной трансглутаминазе. Однако неизвестно, что является главным патогенетическим механизмом в развитии герпетиформного дерматита: связывание IgA-антител с антигенами в кишечнике, откуда иммунные комплексы попадают в кровь и затем могут поступать в кожу, либо непосредственный контакт IgA с эпидермальной трансглутаминазой непосредственно в коже. В дерме IgA откладываются на микрофибриллах эластических волокон в вершинах сосочков дермы. Полагают, что здесь они запускают альтернативный путь активации комплемента, в результате чего образуются факторы хемотаксиса, начинается миграция нейтрофилов и высвобождение повреждающих ткани ферментов.

Дерматит Дюринга: симптомы и лечение герпетиформной болезни

Герпетиформный дерматит— редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы.По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость колеблется от 0, 4 до 3, 5 случая на 100 000 населения в год, распространенность — от 1, 2 до 75, 3 случаяна 100 000 населения .Обычно заболевание начинается в возрасте 30—40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте . Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1, 1:1 до 1, 9:1 .По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность герпетиформного дерматита в Российской Федерации составила 2, 0 случая на 100 000 населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость — 0, 8 случая на 100 000 населения в возрасте 18 лет и старше .

Герпетиформный дерматит, как и глютенчувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-dQ2 и HLA-dQ8 . Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается герпетиформный дерматит.К потенциальным механизмам развития при глютеновой энтеропатии относятся следующие:

после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA-dQ2 или HLA-dQ8 на антигенпрезентирующих клетках, где они распознаются Th-лимфоцитами;
активированные Th-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антителпротив тканевой трансглютаминазы;
развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA-антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
IgA-антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяютсяс кровотоком, достигают кожи и связываются с эпидермальной тран-сглютаминазой в сосочках дермы;
отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщеплениебазальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей .

Общепринятой классификации не существует.

Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм:

буллезная;
герпесоподобная;
трихофитоидная;
строфулезная.

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет.Спонтанные ремиссии возможны у 10—25% больных.Для заболевания характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом.

Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние больных удовлетворительное.

Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.

Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований :

исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь), позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;

исследование сыворотки крови методом ИФА:

определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазев крови;
определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с герпетиформным дерматитом заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:

биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);

скрининга на другие аутоиммуные заболевания:

определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10—25% больных ГД), антинуклеарных антител;
тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);
типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): dQ2, dQ8.

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой, линеарным IgA-дерматозом, многоформной эритемой, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий.По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги. Высыпания появляются в течение 10—15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение2—3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их местеможет наблюдаться пигментация.

цели лечения

прекращение появления новых высыпаний;
эпителизация эрозий;
достижение и поддержание ремиссии;
повышение качества жизни больных.

Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA-антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе .
Препаратом выбора для лечения больных является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности.
В случае возникновения нежелательных явлений во время терапии дапсоном или его неэффективности может назначаться сульфасалазин. На фоне терапии сульфасалазином могут отмечаться реакции гиперчувствительности, гемолитическая анемия, протеинурия и кристаллурия. Для контроля нежелательных явлений терапии препаратом назначаются клинический анализ крови и общий анализ мочи, которые проводят перед началом терапии и ежемесячно первые 3 месяца, далее — 1 раз в 6 месяцев. Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином — тошнота, рвота и отсутствие аппетита — предотвращаются назначением кишечнорастворимых форм препарата.
Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны.

Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (морепродукты, фейхоа, хурму и др.).Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1—2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты. Только у 10—20% больных развивается иммунная толерантность и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты;это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон.Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции .

Системная терапия

дапсон 1 мг на кг массы тела перорально в сутки в течение 1—2 лет (до наступления стойкого эффекта безглютеновой диеты)
сульфасалазин перорально в дозе 1—2 г в сутки .

Примечание. В инструкции по медицинскому применению сульфасалазина дерматит герпетиформный не включен в показания к применению препарата.

Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней :

клемастин 1 мг перорально 2 раза в сутки в течение 7—10 дней
хлоропирамин 25 мг перорально 1—2 раза в сутки в течение 7—10 дней
лоратадин 10 мг 1 раз в сутки перорально в течение 7—10 дней
мебгидролин 50—200 мг перорально 1—2 раза в сутки в течение 7—10 дней.

При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:

клемастин 2 мг внутримышечно на ночь в течение 7 дней, или
хлоропирамин 20—40 мг внутримышечно на ночь в течение 7 дней.

Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения :

клобетазола пропионат 0, 05% мазь, крем на очаги поражения 1 раз в сутки, или
триамцинолон 0, 1% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки, или
бетаметазон 0, 01% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки.

Обработка пузырей и эрозий .Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции — аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Лечение детей.Рекомендуемая дозировка дапсона у детей — 2 мг на кг массы тела в сутки.

отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях;
появление новых высыпаний;
наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

регресс высыпаний;
эпителизация эрозий;
исчезновение зуда.

В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150—200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.

профилактика

Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга – один из хронических рецидивирующих дерматозов (тотальных заболеваний кожи), который характеризуется множественными высыпаниями, напоминающими таковые при герпесе. Заболевание известно с конца ХIХ века и названо по имени американского дерматолога Л.А.Дюринга, давшего первое подробное клиническое описание (1884).

Несмотря на столь долгую историю изучения герпетиформного дерматита, многие его аспекты остаются неясными и дискутабельными по сей день. Так, в одних источниках указывается, что пик диагностики приходится на возрастной интервал 30-40 лет, в других этот диапазон расширяется до 16-60 лет. Сообщается также о случаях выявления болезни Дюринга в детском возрасте. Частота встречаемости оценивается в пределах 0,2-1,5% от общего объема диагностируемых и учитываемых дерматологических заболеваний, т.е. буллезный дерматит Дюринга является достаточно редкой болезнью.

2. Причины

В отношении этиопатогенеза обсуждается ряд гипотез, каждая из которых имеет свои резоны, – и ни одна пока не может считаться достоверно доказанной. В частности, некоторое преобладание мужчин среди заболевших дает основания предполагать влияние наследственного или, возможно, гормонального фактора, а повышенная чувствительность к препаратам йода (на чем основана проба Ядассона, один из методов диагностики герпетиформного дерматита) указывает на особый иммунно-аллергический статус больных. Продолжается поиск вирусных и бактериальных патогенов, жизнедеятельность которых могла бы обусловить развитие характерной для болезни Дюринга клинической картины.

Высказываются предположения об аутоиммунном характере заболевания, о влиянии нарушений усвоения витаминов и т.д.

Большинством исследователей рассматривается вероятная связь с тонкокишечным синдромом мальабсорбции, т.е. нарушениями процессов всасывания и метаболизма. Действительно, такого рода дисфункции в кишечнике зачастую становятся причиной полисимптомной патологии, включая как аллергическую предрасположенность, так и заболевания кожи. Однако данная концепция также нуждается в дальнейшем изучении и обосновании.

К факторам риска относят наличие сопутствующих соматических или онкологических заболеваний, а также пребывание под интенсивным солнечным излучением.

3. Симптомы и диагностика

Типичным проявлением герпетиформного дерматита являются пузырьково-гнойничковая сыпь, которой предшествует характерный зуд или покалывание в будущем очаге. Везикулы и пустулы могут значительно различаться размерами, а располагаться в форме окружностей, дуг, «гирлянд» и т.д. Кожа на пораженном участке может быть эритематозной (покрасневшей, отечной и воспаленной) или не отличаться от соседних участков ничем, кроме сыпи. При спонтанном вскрытии гнойников образуются изъязвления, которые затем затягиваются корочками.

Наиболее частая локализация сыпи – предплечья и плечи, ягодицы, шея, поясница, затылочная часть головы. Высыпания носят двусторонний симметричный характер. По некоторым данным, примерно в 10% случаев поражается также слизистая оболочка полости рта.

В некоторых случаях интенсивность зуда достигает невыносимой степени, и больной, фактически не контролируя себя, расчесывает пораженную кожу до крови, – что может исказить характерную картину и затруднить визуальную диагностику.

Диагноз устанавливается клинически и лабораторно – на основании наблюдаемой сыпи, положительного результата вышеупомянутой пробы Ядассона, анализа крови (повышенный уровень эозинофилов), гистологического и иммунофлюоресцентного исследования. Необходимо дифференцировать болезнь Дюринга с рядом симптоматически похожих дерматологических заболеваний (вульгарная пузырчатка, буллезная токсикодермия и др.).

4. Лечение

В большинстве случаев назначаются сульфоновые препараты, витаминные комплексы, антигистаминные средства, реже – кортикостероиды. Обязательна строгая диета с исключением йод- и глютенсодержащих продуктов.

Обычно удается подобрать терапевтическую схему, которая, по меньшей мере, редуцирует симптоматику. Вместе с тем, необходимо подчеркнуть персистирующий, упорный характер заболевания, которое протекает хронически, с рецидивами и ремиссиями (как правило, неполными, хотя сообщается также о случаях полного исчезновения клинических признаков болезни Дюринга).

Заболевания

Жалобы и симптомы

высыпания на лице
высыпания на теле
высыпания на половых органах
покраснения и шелушения
зуд и жжение
появление новообразований на коже

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

Дермоскопия
Люминесценция
Диаскопия
Граттаж (поскабливание)
Проба зондом пункция иглой
Биопсия

Наши цены

Консультация врача дерматолога – от 3000 р.
Исследование кожи на демодекоз – 435 р.
Исследование на патогенные грибы – 490 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Duhring; син. дерматит буллезный полиморфный, болезнь Дюринга) – хроническое заболевание кожи, характеризующееся полиморфизмом высыпаний. Впервые описано в 1884 г. L.A. Duhring. Это довольно редко встречающееся заболевание. Поданным Б.М.Пашкова, слизистая оболочка рта при этом заболевании поражается лишь у 10 % больных.

Что провоцирует / Причины Герпетиформного дерматита Дюринга:

Этиология и патогенез до настоящего времени остаются невыясненными. По современным представлениям герпетиформный дерматит Дюринга имеет аутоиммунную природу. Определенную роль в этиологии заболевания играет повышенная чувствительность к препаратам йода. При даче внутрь 3-5 % раствора йодида калия возникают высыпания, типичные для этого заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Герпетиформного дерматита Дюринга:

Герпетиформный дерматит Дюринга является полиэтиологическим синдромом, развивающимся у лиц с нарушениями функции тонкой кишки (синдромом мальабсорбции) и формированием впоследствии иммуноаллергических реакций.

Заболевание обычно начинается с субъективных ощущений (зуд, жжение, покалывание), небольшой лихорадки, недомогания, которые могут предшествовать кожным высыпаниям за несколько часов, дней или даже месяцев. Высыпания при герпетиформном дерматите характеризуются истинным полиморфизмом и представляют собой сочетание эритематозных пятен; напряженных пузырьков и пузырей как на отечном эритематозном основании, так и на внешне не измененной коже; уртикароподобных эритематозных элементов, папуловезикул. Высыпания симметричны, располагаются чаще всего на разгибательных поверхностях конечностей, плечах, ягодицах, пояснице, лице и волосистой части головы.

Изолированное поражение слизистой оболочки рта не отмечается, но наряду с типичными поражениями кожи возникают изменения в полости рта. Клиническая картина герпетиформного дерматита Дюринга характеризуется полиморфизмом высыпаний. На гиперемированной и отечной слизистой оболочке рта появляются папулы, пузыри и пузырьки. Иногда образуются только пузыри, располагающиеся на гиперемированном основании группами, субэпителиально, с прозрачным содержимым и толстой покрышкой. Это делает их внешне похожими на герпес, вследствие чего заболевание получило свое название. Через 3-4 дня пузыри вскрываются, образуя яркокрасные эрозии с фестончатыми очертаниями, болезненность выражена слабо. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет. Эрозии в полости рта существуют 2-3 нед. После их эпителизации остаются гипо и гиперпигментированные пятна. Элементы поражения чаще всего локализуются на слизистой оболочке неба и щек. Заболевание характеризуется циклическим течением. Длительность периодов ремиссии может значительно варьировать.

В периферической крови больных герпетиформным дерматитом Дюринга и в содержимом пузырей выявляется эозинофилия.

Диагностика Герпетиформного дерматита Дюринга:

Диагноз дерматита Дюринга ставят на основании типичных клинических проявлений (групповое расположение субэпидермальных пузырей на слизистой оболочке рта, отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток, циклическое течение заболевания, типичные полиморфные высыпания на коже), а также эозинофилии в периферической крови, содержимом пузырей и повышенной чувствительности к йоду.

Заболевание дифференцируют от:

истинной акантолитической пузырчатки;
неакантолитической пузырчатки;
многоформной экссудативной эритемы;
буллезной токсикодермии.

Лечение Герпетиформного дерматита Дюринга:

Для лечения дерматита Дюринга используют препараты сульфонового ряда: диафенилсульфон (дапсон, ДДС, авлосульфон), диуцифон и др. Наряду с препаратами сульфонового ряда назначают аскорбиновую кислоту, рутин, витамины группы В, антигистаминные препараты. В случае тяжелого, упорного характера заболевания эти препараты комбинируют с кортикостероидами в суточных дозах (40-50 мг преднизолона в течение 2-3 нед с последующим снижением дозы на 2,5-5 мг каждые 5-7 дней). Назначают диету с исключением продуктов из ржи и пшеницы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Герпетиформный дерматит Дюринга:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Герпетиформного дерматита Дюринга, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Герпетиформный дерматит Дюринга

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Герпетиформный дерматит Дюринга (синонимы: болезнь Дюринга, пемфигоидный герпес и др.) относится к группе гсрпетиформных дерматозов.

В эту группу заболеваний входят различные по этиологии и патогенезу, но сходные по клинико-морфологическим проявлениям высыпаний дерматозы, для которых характерна герпетиформная группировка сыпи. Кроме герпетиформного дерматита Дюринга в эту группу входят также герпес беременных и субкорнеальный пустулез.

Название этому заболеванию дал филадельфийский дерматолог Duhring в 1884 г. В настоящее время заболевание не является редким, встречается у лиц любой возрастной группы. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

Причины и патогенез герпетиформного дерматита Дюринга

Причины и патогенез болезни до настоящего времени остаются до конца не изученными. Считают, что герпетиформный дерматит Дюринга является полисистемным заболеванием аутоиммунной природы. Полисистемность заболевания подтверждается тем, что признаки энтеропатии обусловлены повышенной чувствительностью к клейковине, в частности к глютену, находящемуся в белках злаков. В связи с этим назначение в лечебных целях аглютеновой диеты приводит как к клиническому улучшению, так и к нормализации слизистой оболочки тонкой кишки. Обнаружение IgA антител в сосочковом слое дермы или вдоль базальной мембраны циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови свидетельствует об аутоиммунной природе дерматоза. Некоторые дерматологи считают, что в развитии дерматоза большое значение имеют наследственная предрасположенность, повышенная чувствительность к йоду, снижение антиоксидантной активности, в частности SH-групп, и др. В ряде случаев болезнь Дюринга рассматривают как паранеопластический процесс.

Большинство авторов относят герпетиформный дерматит Дюринга к аутоиммунным заболеваниям с наличием IgA-антител против структурных компонентов дермальных сосочков вблизи базальной мембраны. В.В. Серов (1982) считает герпетиформный дерматит иммунокомплексным заболеванием, вызываемым различными экзогенными антигенами. Косвенно иммунную природу герпетиформного дерматита подтверждает сочетание его с другими аутоиммунными процессами. Указывают на роль глютеновой энтеропатии в развитии заболевания. В зависимости от характера отложения IgA (гранулярного или фибриллярного) на верхушках сосочков дермы или линейного вдоль базальной мембраны выделяют два варианта этого дерматоза. Гранулярные отложения преобладают, встречаясь в 85- 95 % случаев. По данным S. Jablonska и Т. Chorzelsky (1979), гранулярный тип отложения IgA свойствен больным, страдающим одновременно глютеновой энтеропатией.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Гистопатология герпетиформного дерматита Дюринга

Под эпидермисом отмечается пузырь, который образуется в результате отделения эпидермиса от дермы под влиянием отека тш ни в верхней части собственно кожи. Эпидермис над пузырем не изменен. Пузыри имеют округлую форму и содержат значительное количество эозинофилов. Обнаруживают IgA в дермо-эпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы.

Патоморфология герпетиформного дерматита Дюринга

Типичная картина герпетиформного дерматита наблюдается в эритематозных элементах сыпи на ранних стадиях процесса, что выражается в скоплении нейтрофильных гранулоцитов с примесью эозинофильных в области верхушек сосочков дермы, с увеличением числа которых формируются микроабсцессы. В последних, кроме нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, накапливается фибрин; ткань сосочков в этих участках подвергается некрозу. Межпапиллярные выросты эпидермиса при этом остаются прикрепленными к дерме, в результате чего пузыри являются многокамерными. Через несколько дней связь эпидермальных выростов с дермой нарушается, пузыри увеличиваются, становятся однокамерными и клинически выраженными. Очень часто по периферии однокамерного пузыря гистологически можно видеть характерные для этого заболевания папиллярные микроабсцессы. Иногда в длительно существующих очагах в связи с регенерацией эпидермиса, постепенно покрывающего дно пузырей, они поднимаются выше, становясь внутриэпидермальными и могут находиться в шиповатом и роговом слоях. В субэпидермальных отделах дермы виден умеренный воспалительный инфильтрат из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, среди них много разрушенных ядер, образующих так называемую ядерную пыль. В нижних отделах дермы – периваскулярные инфильтраты, состоящие из мононуклеарных элементов с примесью нейтрофильных гранулоцитов. Перечисленные выше признаки в биоптатах обнаруживают не всегда. Так, по данным В. Connor и соагл. (1972), папиллярные абсцессы встречаются в 50 %, субэпидермальные пузыри – в 61 %, “ядерная пыль” в верхних отделах дермы – в 77 % случаев.

Гистогенез

Механизм образования пузырей неясен. Тестом прямой иммунофлкюресиениии при этом заболевании обнаруживают депозиты IgA в дермоэпидермальном соединении непораженной кожи и в зритематозных очагах в начале процесса, главным образом на вершине сосочков дермы, а также внутри них. В некоторых случаях наблюдается отложение IgG, реже – IgM. Обнаружены также антитиреоидные антитела, антитела против париетальных клеток желудка и IgA-нефропатия. В последние годы изучается значение антител против глиадина. ретикулина и гладкомышечного эндомизия. Показана специфичность IgA к глиадину, однако их частота при герпетиформном дерматите низка, поэтому не имеет диагностической ценности. Установлена чувствительность и специфичность антиретикулиновых антител и антител против энломизиума. У большинства больных выработку антител (IgA) провоцирует поступающий с пищей антиген глютен, содержащийся в клейковине мучных и зерновых продуктов питания; он же вызывает характерную для заболевания энтеропатию. Прослеживается ассоциация заболевания с некоторыми антигенами системы HLA: HLА-В8, DR3 и др. Гаплотип HLА-B8/DЗ встречается у больных герпетиформным дерматитом Дюринга в несколько раз чаще, чем в контроле.

У 25-35 % больных герпетиформным дерматитом Дюринга выявляют циркулирующие иммунные комплексы, что дает основание относить это заболевание к иммунокомплексным.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Болеют в основном лица среднего и пожилого возраста, реже дети.

Клинические проявления заболевания полиморфны, встречаются эритемато-отечные (уртикаро подобные), папулезные, папуловезикулезные, везикулезные и реже (главным образом у пожилых) буллезные высыпания, сопровождающиеся жжением и зудом. Сыпь чаще расположена симметрично на коже конечностей, преимущественно в области крупных суставов, плеч, ягодиц. Характерна склонность к группировке, типично развитие гиперпигментации на местах регрессировавшей сыпи. Описываются атипичные (экзематоидные, трихофитоидные, строфулоидные и др.), смешанные (имеющие признаки герпетиформного дерматита Дюринга и пемфигоида) клинические варианты, также возможна петехиально-экхимозная пурпура с локализацией на коже ладоней. В атипичных случаях, а также при развитии процесса у пожилых лиц необходимо исключить паранеоплазию. Симптом Никольского отрицательный, повышена чувствительность к препаратам йода. В крови и содержимом пузырей обнаруживают много эозинофилов. Течение заболевания длительное, циклическое, с ремиссиями и приступообразными обострениями. Слизистые оболочки поражаются реже, чем при пузырчатке, главным образом при IgA-линейном буллезном дерматит, который рассматривается как сходный процесс с классическим герпетиформным дерматитом Дюринга. Особенностью случаев с линейным расположением IgA считают наличие клинико-морфологических признаков герпетиформного дерматита Дюринга и буллезного пемфигоида. У детей сходные проявления обозначаются как ювенильная форма lgA-линейного дерматоза, которая, по мнению М. Meurer и соавт. (1984), вероятно, идентична описанному ранее доброкачественному буллезному дерматозу детей.

До начала высыпаний у некоторых больных отмечаются продромальные признаки (общее недомогание, повышение температуры тела, покалывание кожи). Заболевание характеризуется истинным полиморфизмом и представлено эритематозными пятнами, уртикароподобными папулами, пузырьками, пузырями и пустулами. В зависимости от преобладания элементов в очагах поражения различают везикулезный, эритематозный, буллезный и пустулезный типы клинического течения герпетиформного дерматита Дюринга. Но иногда сыпь бывает мономорфной.

Для дерматоза характерно появление высыпаний на эритематозном фоне, но иногда и на клинически неизмененной коже. Элементы сыпи (пятна, уртикароподобные папулы, пузырьки, пузыри и пустулы) отличаются от аналогичных высыпаний при других дерматозах. Округлые эритематозные пятна имеют небольшую величину, гладкую поверхность, четкие границы. Уртикароподобные элементы и папулы имеют причудливые и фестончатые очертания с четкими границами розово-красной окраски. Нa поверхности пятен, уртикароподобных элементов и папул видны экскориации. геморрагические корочки и чешуйки. Пузырьки небольших размеров (0,2-0,5 см в диаметре) появляются на отечном эритематозном основании и имеют выраженную тенденцию к герпетиформному расположению (вторая характерная черта), напряженную покрышку и прозрачное содержимое, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. Встречается пузырная форма дерматоза. Размеры пузырей от 0,5 до 2 см и более. Покрышка пузырей плотная и толстая, поэтому они не так быстро лопаются. Они обычно возникают на эритематозном, слегка отечном фоне, но могут развиваться на внешне неизмененной коже. Содержимое пузырей обычно прозрачное, редко – геморрагическое, а при инфицировании – гнойное. Часто отмечается сочетание буллезной и везикулезной форм заболевания. Вскрываясь, пузыри образуют эрозии с мокнущей поверхностью, по периферии которых видны обрывки покрышек пузырьков и пузырей. Пузыри обычно не имеют тенденции к периферическому росту. На поверхности эрозии образуются корки, под которыми быстро наступает эпителизация, оставляя участки гиперпигментации. Симптом Никольского отрицательный.

Третьей характерной чертой герпетиформного дерматита Дюринга является наличие интенсивного зуда и жжения, особенно в начале болезни.

Заболевание протекает приступами, т. е. рецидивирует через различные промежутки времени. Иногда в наиболее тяжелых случаях высыпания существуют длительно перманентно, не исчезая даже под влиянием проводимой терапии. Преимущественная локализация сыпи – разгибагельные поверхности конечностей, область лопаток, ягодицы, крестец, но процесс может захватывать и любую часть тела.

Поражение слизистых оболочек не характерно. В редких случаях наблюдаются везикуло-буллезные элементы. При этом видны поверхностные эрозии неправильной формы, по окружности которых имеются обрывки покрышек пузырьков.

Для болезни Дюринга важную диагностическую ценность имеет накожная и внутренняя проба с йодистым калием (проба Яддасона). В крови и пузырной жидкости обнаруживают эозинофилию. Акантолитические клетки всегда отсутствуют.

Герпетиформный дерматит у беременных (herpes gestationis, герпес беременности) начинается обычно на 3-4 месяце беременности, но иногда и после родов. На коже туловища и конечностей на фоне эритемозно-уртикарных пятен появляются мелкие конусообразные пузырьковые или пустулезные элементы. Обычно наблюдаются генерализованный зуд и распространенные эритематозно-везикулезные высыпания, сопровождающееся более или менее выраженными общими явлениями. Пузырьки сливаются между собой, вскрываются, их содержимое ссыхается в корки. Иногда могут встречаться пузыри с плотной покрышкой. Слизистые оболочки поражаются редко. Рецидив заболевания отмечается во время следующей беременности.

В клинической практике редко отмечается локализованный герпетиформный дерматит или герпетиформный дерматит типа Cottini. Кожно-патологический процесс располагается в области локтей и коленей, иногда и в сакральной области.