Лимфома Беркитта у детей: прогноз, фото, симптомы и лечение

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта (ЛБ) – злокачественная опухоль из группы неходжкинских лимфом, образующаяся из зрелых В-лимфоцитов. Характеризуется повышенной агрессивностью, высокой пролиферативной активностью, коротким анамнезом (несколько недель) и склонностью к рецидивам. Обычно рецидивы развиваются в течение 6-9 месяцев после окончания курса химиотерапии, позже встречаются крайне редко.

Согласно МКБ-10 лимфоме Беркитта соответствует код 2A85.6.

В зависимости от причины болезни различают 3 типа ЛБ:

Эндемическая. Чаще всего поражает темнокожих детей (особенно 5-8-летних мальчиков), проживающих в африканских странах. В 95-100% случаев связана с вирусом Эпштейн-Барра.

Спорадическая. Встречается в неэндемической зоне.

ВИЧ-ассоциированная. Развивается на фоне иммунодефицитных состояний (у ВИЧ-инфицированных людей, в основном у мужчин.

Для патогенеза ЛБ характерно усиление экспрессии протоонкогена c-MYC.

В большинстве случаев (30-50%) лимфома Беркитта поражает детей, мальчиков в 3-4 раза чаще, чем девочек. У взрослых встречается редко – в 2% случаев. (http://med4share.ru/media/files/clinic_recommend/lymphoma_berkitta.pdf)

Чаще всего опухоль локализуется в брюшной полости, крайне редко – в средостении.

Симптомы

Для опухоли характерны В-симптомы: фебрильная лихорадка, выраженная потливость, быстрая потеря веса (до 10 килограмм в месяц), истощение (вплоть до кахексии). Часто появляются боли разной интенсивности в эпигастральной области, увеличиваются лимфоузлы, развивается почечная недостаточность, что приводит к электролитным нарушениям. Больной может жаловаться на невозможность самостоятельного мочеиспускания.

Опухоль быстро растет, вызывая интоксикацию и истощение организма, из-за чего больные обычно попадают в клинику в тяжелом или очень тяжелом состоянии (на 3-4 стадии).

При лимфоме Беркитта симптомы зависят от типа, объема и расположения опухоли.

Эндемическая лимфома чаще всего затрагивает лицевую область. В результате расширяются альвеолы, выпадают и смещаются зубы, обнаруживаются дефекты надкостницы. Возможно поражение органов брюшной полости (в 40-55% случаев), ЦНС (в 30% случаев), половых желез (редко).

Спорадическая лимфома поражает желудочно-кишечный тракт, захватывает половые железы и лимфоузлы, иногда (в 20-35% случаев) – костный мозг. У больного быстро увеличивается в размерах живот вследствие роста опухоли и развития асцита, возможны желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непроходимость.

Для ВИЧ-ассоциированной опухоли характерны увеличение лимфоузлов и селезенки, присутствие В-симптомов, среди которых наиболее выражено резкое похудение. Довольно часто наблюдается вовлечение в патологический процесс костного мозга. У 70% больных поражается центральная нервная система ( https://cyberleninka.ru/article/n/leykoz-limfoma-berkitta-klinicheskie-osobennosti-diagnosticheskie-kriterii-terapevticheskaya-taktika/viewer ), в единичных случаях – лицевой скелет.

Диагностика

Большинство больных попадают к врачу с ярко выраженной симптоматикой, благодаря чему удается диагностировать ЛБ на основании изучения анамнеза и физикального осмотра.

Чтобы подтвердить диагноз, доктор направляет пациента на обследование:

клинический и биохимический анализ крови;

— исследование крови на группу и резус-фактор:

— общий анализ мочи;

— биохимию крови и мочи;

— исследование крови на ВИЧ-инфекцию, гепатит, сифилис;

— УЗИ брюшной полости;

— компьютерную томографию и ПЭТ-КТ;

— биопсию с дальнейшим цитологическим и гистологическим анализом;

— трепанобиопсию костного мозга

При поражении желудочно-кишечного тракта делают колоноскопию или фиброгастродуоденоскопию, а при наличии асцита или плеврита – лапароцентез или плевральную пункцию Женщинам детородного возраста рекомендован тест на беременность.

При необходимости направляют на консультацию к другим специалистам (нефрологу, урологу, гинекологу, офтальмологу, отоларингологу, невропатологу).

В случае рецидива или прогрессирования болезни проводят повторную биопсию.

Прогноз

При лимфоме Беркитта прогноз зависит от множества факторов, может быть достаточно оптимистичным, несмотря на высокую агрессивность опухоли. В зависимости от стадии заболевания пятилетняя выживаемость достигает 60-85% (https://cyberleninka.ru/article/n/limfoma-berkitta-klinika-diagnostika-lechenie/viewer).

ВИЧ-позитивные пациенты с ЛБ при получении параллельно антиретровирусной терапии могут иметь сопоставимые результаты с больными без иммунодефицита.

Наихудший прогноз имеет ЛБ 4 стадии. У детей трехлетняя выживаемость составляет 76%, а у взрослых – 56-57% ( https://cyberleninka.ru/article/n/leykoz-limfoma-berkitta-klinicheskie-osobennosti-diagnosticheskie-kriterii-terapevticheskaya-taktika/viewer ). Также неблагоприятными факторами служат женский пол, возраст более 15 лет, усиление активности лактатдегидрогеназы, дополнительные реанжировки генов

Лечение

Злокачественная лимфома Беркитта отличается высокой чувствительностью к химиотерапии. В 80% случаев интенсивная высокодозная полихимиотерапия обеспечивает продолжительную ремиссию ( https://cyberleninka.ru/article/n/limfoma-berkitta-klinika-diagnostika-lechenie/viewer ). Но рецидивы ЛБ плохо поддаются лечению.

Основным методом лечения ЛБ являются интенсивные режимы ПХТ. Дополнительно назначают симптоматическое лечение, чтобы откорректировать электролитные нарушения и устранить другие симптомы. При острой почечной недостаточности ежедневно проводят сеансы гемодиализа.

Хирургическое лечение лимфомы Беркетта нецелесообразно. Оно не только не улучшает состояние, но и приводит к потере времени и ухудшению прогноза из-за продолжительной реабилитации после операции и быстрого повторного роста опухоли.

Хирургическое вмешательство оправдано только при угрожающих жизни состояниях (желудочно-кишечных кровотечениях, перфорации органов, кишечной непроходимости

Заполните всего три поля
и наш специалист Вам перезвонит!

Ваши данные успешно отправлены! Ожидайте нашего звонка.

РАДИОХИРУРГИЯ КИБЕРНОЖ

Инновационный метод лечения,
радиохирургия на системе
“КиберНож” , применяется в
Клинике Спиженко для
дистанционного лечения
опухолей

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ IMRT

Лучевая терапия опухолей
в Клинике Спиженко
проводится на линейном
ускорителе последнего
поколения Elekta с
функцией IMRT
(максимальной защиты
здоровых тканей)

МАЛОТРАВМАТИЧНАЯ ХИРУРГИЯ – ЛАПАРОСКОПИЯ

Современные методы хирургического лечения онкологических пациентов применяются в Центре
хирургии Клиники Спиженко на постоянной основе, в том числе, малотравматичая лапароскопия

Лимфома Беркитта у детей: прогноз, фото, симптомы и лечение

Лимфома Беркитта (ЛБ) — высокоагрессивная В-клеточная лимфома, описанная впервые R. J. Lukes и R. D. Collins как лимфома из мелких клеток с неизвитым ядром. Первое упоминание было в работах A. Cook как об опухоли верхней челюсти детей в Уганде и относится к 1897 г. Опухоль имеет ряд четких специфических характеристик: отчетливую связь с инфицированием вирусом Эпштейна — Барр (ВЭБ), географические особенности [эндемический вариант (80 %) встречается в Африке, Новой Гвинее и спорадический тип (20 %) наблюдается в других частях земного шара], транслокацию (8; 14), реаранжировку гена с-тус, экспрессию CD19, CD20, CD22, CD10 — общего антигена ОЛЛ, большую фракцию роста, очень короткое время удвоения опухолевого клеточного клона и своеобразную клинику: большая частота поражения экстранодальных зон или развития острого лейкемического поражения костного мозга.

Эндемический (африканский) вариант лимфомы Беркитта возникает в детском возрасте (пик заболеваемости 4—7 лет), в 2 раза чаще у мальчиков. Регионы заболеваемости эндемическим типом лимфомы Беркитта в Африке совпадают с областями высокой заболеваемости эндемической малярией.

Спорадический вариант лимфомы Беркитта описан в разных областях земного шара, везде чаще возникает у детей и подростков, составляя 1,2 % от всех лимфом в странах западной Европы и США и 30—50 % от всех лимфом детей. Средний возраст взрослых больных — 30 лет с преобладанием мужчин в 2 или 3 раза. В некоторых регионах (Южная Америка, Северная Африка) встречаются оба варианта болезни.

Низкий социально-экономический статус страны в сочетании с ранним инфицированием ВЭБ ассоциируется с высокой частотой развития ВЭБ-позитивной лимфомы Беркитта.

Лимфома Беркитта, ассоциированная с иммунодефицитом, развивается у больных СПИДом (с частотой 25—40 % обнаружения ВЭБ), при других иммунодефицитных состояниях развивается значительно реже.

Лимфома Беркитта

Наиболее частое расположение опухолей — экстранодальные зоны. При некоторых различиях в клинических проявлениях вариантов лимфомы существует одинаковый и очень высокий риск поражения ЦНС у всех больных. Африканскому варианту присуще поражение челюстей (70 %) и других костей лицевого скелета (у половины больных), тонкой и толстой кишки и/или большого сальника (60 %), яичников, яичек, почек, орбиты, молочных желез.

Нередко вовлекаются в опухолевый процесс обе молочные железы в пубертатном периоде или во время ранней беременности. При спорадическом варианте поражение челюстей встречается значительно реже; более характерно возникновение больших опухолевых масс в брюшной полости и ретроперитонеальном пространстве (с развитием компрессии спинного мозга и нижней параплегии). Часто вовлечение илеоцекального угла кишечника; опухоли других экстранодальных зон выявляются с той же частотой, что и при эндемическом варианте. Могут поражаться периферические лимфатические узлы, чаще у взрослых; вовлечение лимфатического аппарата глоточного кольца Вальдейера и медиастинального пространства — редкие проявления болезни. Лейкемическая фаза развивается у больных с опухолями больших размеров, но в редких случаях заболевание дебютирует с развития острого лейкоза (лейкемия Беркитта, ОЛЛ/LЗ по FAB-классификации.

Лейкемия Беркитта встречается лишь в 2 % случаев среди всех ОЛЛ, но развивается у 30 % больных с лимфомой Беркитта. При лимфоме Беркитта у больных с иммунодефицитом частота нодальных проявлений и поражения костного мозга одинакова; при этом в 2/з случаев поражение костного мозга сочетается с вовлечением ЦНС (наиболее часто в виде менингеальных проявлений, однако могут встречаться, хотя и реже, все возможные типы поражения ЦНС). Достаточно часто отмечается сочетание поражения оболочек и черепно-мозговых нервов (преимущественно зрительного и лицевого — в 30 %). Распространенность процесса определяется в соответствии с системой S. Murphy и Н. Hustu и модифицированной системой I. Magrath.

Массивное интраабдоминальное поражение сопровождается высокой частотой грозных осложнений: кишечная непроходимость, перфорация, кровотечения, венозная компрессия с тромбообразованием и тромбоэмболией, нарушение функции почек за счет сдавления мочеточников и др.

При изолированном абдоминальном поражении единственным диагностическим методом является лапаротомия. Но следует подчеркнуть, что при лимфоме Беркитта положительно влияет на прогноз максимальное хирургическое удаление опухолевых масс: снижается риск развития осложнений и улучшаются результаты лечения. Однако это вмешательство не сдерживает продолжающегося роста опухоли, если химиотерапия не будет начата в ближайшие 48 ч (хотя это и увеличивает риск развития послеоперационных инфекционных осложнений).

Опухоль растет диффузно и состоит из мономорфных В-клеток средних размеров (крупнее малого лимфоцита и меньше клеток при крупноклеточных лимфомах) с круглым ядром (содержит 2— 5 нуклеол) и умеренно базофильной цитоплазмой. Выделяется классический морфологический тип лимфомы Беркитта (присущ эндемической форме и встречается у большинства больных при спорадической форме — особенно у детей) и варианты: с плазмоцитоидной дифференцировкой (может встречаться у детей, но чаще развивается у пациентов с иммунодефицитом) и атипичная, или беркиттоподобная, лимфома (в отличие от классического типа наблюдается большой полиморфизм размера и формы ядра).

Клиническая классификация лимфомы Беркитта

клиническая лимфома Беркитта

Опухолевые клетки экспрессируют поверхностный IgM и В-клеточные антигены (CD19, CD20, CD22), CD10, BCL-6. Клетки CD5 и CD23 негативны. BCL-2 не экспрессируется. CD21, рецептор C3d, может экспрессироваться только при эндемической форме. Монотипические интрацитоплазматиче-ские иммуноглобулины могут присутствовать при плазмоцитоидном варианте. Отличительной чертой является большая доля фракции роста: почти 100 % клеток Ki-67 позитивны. Инфильтрация Т-клетками менее выражена, чем при ДККЛ.
В опухолевых клетках происходит реаранжировка генов тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов.

Характерными молекулярными признаками лимфомы Беркитта являются транслокация с-тус с q24 хромосомы 8 в q32-регион Ig тяжелых цепей хромосомы 14 [t(8,14) (q24; q32)] и его активация в 80 % случаев. Это классическая генетическая поломка при эндемической лимфоме Беркитта. В 15 % случаев происходит транслокация 8q24 в регион IgK легких цепей 2р хромосомы 11 [t(2;8)] и в 5 % случаев наблюдается транслокация с-тус в регион Igh легких цепей 22q хромосомы 11 [t(22;8)]. Инактивация р53 встречается в 30—40 %, достаточно закономерна делеция 6q.

Основным лечебным мероприятием является химиотерапия. Лучевая терапия (даже в виде локального воздействия при поражении яичек или наличии опухолевых узлов в веществе головного мозга) не улучшает результаты адекватной системной лекарственной терапии. Столь же ненадежен хирургический метод: радикальное удаление абдоминальных опухолевых масс улучшает качество жизни, но не влияет на прогноз; однако диагностическая лапаротомия бывает необходима при спорадическом варианте болезни, поскольку поражение абдоминальных лимфатических узлов является первым и единственным проявлением болезни у подавляющего большинства больных.

Уже в 60-е годы XX в. была показана недостаточная эффективность монохимиотерапии. Полихимиотерапия является методом выбора. Поскольку значительную долю больных составляют подростки, предпочтение отдается коротким интенсивным курсам с целью снижения риска развития отдаленных токсических эффектов (развитие вторых опухолей, бесплодия, нарушение роста и т. д.). Обязательным компонентом лечения является профилактика поражения ЦНС. Исключение составляет I стадия болезни или состояние после радикального иссечения интраабдоминальных опухолей, так как в этих клинических ситуациях риск вовлечения ЦНС минимален. Прогноз лимфомы Беркитта у взрослых значительно хуже, чем у детей. Терапия без включения высоких доз метотрексата допустима только в случае радикального оперативного иссечения одиночных опухолевых образований (прогностически — низкий риск).

При промежуточном риске (в костном мозге менее 70 % опухолевых клеток) используется 3 г/м2 метотрексата, а при высоком риске (содержание опухолевых клеток в костном мозге более 70 %) доза метотрексата увеличивается до 8 г/м2. Кроме того, при высоком риске необходима более агрессивная консолидация и поддерживающая терапия четырьмя месячными курсами. Применение лечения по протоколу BFM-86, BFM-90 или режимам CODOX-M и IVAC обусловливает достижение практически одинаковых результатов. Использование высокодозной химиотерапии с трансплантацией костного мозга в 1-й линии изучается. Строго обязательна профилактика туморлизиссиндрома. Основным видом профилактики поражения ЦНС является интратекальное введение метотрексата, цитарабина и преднизолона.

Лучевая терапия (краниальное или краниоспинальное облучение) лимфомы Беркитта не является адекватным профилактическим мероприятием и не имеет преимуществ перед химиотерапией — констатировано развитие большого числа ранних рецидивов в ЦНС и увеличение отдаленных токсических повреждающих эффектов.

При достижении частичной ремиссии после индукционной терапии лимфомы Беркитта, но без прогрессирования болезни можно добиться стойкого положительного ответа использованием высокодозных режимов. Рецидивы развиваются в основном в первые 8 мес. Отсутствие рецидива в эти сроки позволяет надеяться на благоприятный прогноз. При африканском эндемическом варианте у всех больных рецидивы реализуются в течение первого года. Лечение рецидива осуществляется с обязательной сменой комбинации химиопрепаратов и включением в схемы препаратов платины или осуществления высокодозной химиотерапии с аллогенной ТКМ (DHAP, ESHAP и др.). Особенно плохой прогноз у пациентов при развитии нечувствительного рецидива — больные не переживают 9-месячный срок.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д. Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.

Читайте также:  Какие препараты кальция использовать для профилактики остеопороза

Лимфома Беркитта

Общие сведения

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.

Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии и т. д.

Лимфома Беркитта

Этиология и патогенез

Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.

При эндемической форме лимфомы Беркитта очаги чаще всего выявляются в области челюсти, при спорадической – в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, почках, яичках, яичниках, веществе мозга, мозговых оболочках, других органах и тканях. При проведении гистологического исследования лимфомы Беркитта обнаруживаются незрелые лимфоидные клетки, в ядрах которых видны мелкие зерна хроматина. Из-за большого количества липидов такие клетки слабо окрашиваются, что придает материалу характерный вид «звездного неба».

Симптомы лимфомы Беркитта

Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.

При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.

При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.

В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:

  • I стадия – поражается одна анатомическая область.
  • IIа стадия – поражаются две смежных области.
  • IIб стадия – поражается более двух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
  • III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
  • IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.

Лечение лимфомы Беркитта

Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.

Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.

Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта — злокачественная опухоль из лимфоидной ткани, агрессивная разновидность неходжкинской лимфомы. При этом заболевании в организме образуются аномальные .

Сергеев Пётр Сергеевич

Сергеев Пётр Сергеевич

По разным данным, лимфома Беркитта составляет от 0,3 до 5% всех неходжкинских лимфом у взрослых, а у детей — до 30%. Чаще всего ее диагностируют в возрасте 5–10 лет. Заболеваемость среди детей младше 18 лет составляет 3–6 случаев на 100 000. Среди взрослых пациентов большинству 30–50 лет. Мужчины болеют 3–4 раза чаще по сравнению с женщинами.

Для лимфомы Беркитта характерно весьма агрессивное течение, она склонна распространяться в центральную нервную систему. Поэтому лечение нужно начинать как можно раньше после установления диагноза. В Международной клинике Медика24 доступны все виды современной онкологической помощи.

Причины развития, факторы риска

В зависимости от причин развития заболевания, эксперты Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) выделяют три разновидности лимфомы Беркитта:

  • Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитными состояниями, диагностируется у людей, страдающих СПИДом или принимающих препараты, подавляющие иммунитет, после трансплантации органов.
  • Спорадическая лимфома Беркитта — наиболее распространенная форма заболевания в западных странах. Она связана с вирусом , который вызывает инфекционный мононуклеоз. Люди, перенесшие эту инфекцию, имеют повышенный риск развития лимфомы Беркитта. Тем не менее, вероятность ее развития даже в этой группе остается низкой. Далеко не у всех людей, переболевших инфекционным мононуклеозом, развивается лимфома.
  • Эндемическая лимфома Беркитта встречается наиболее часто. Это одна из самых распространенных злокачественных опухолей у детей. Но в западных странах эту форму заболевания диагностируют редко — она в основном распространена в Африке. В ходе научных исследований были получены данные о том, что эндемическая лимфома Беркитта связана с малярией и вирусом .

Обычно в клетках лимфомы Беркитта имеются изменения в восьмой хромосоме, затрагивающие ген MYC. Он кодирует одноименный белок Myc, относящийся к факторам транскрипции. Этот белок контролирует синтез РНК на матрице ДНК — первый этап синтеза белка, и влияет на многие аспекты клеточного деления. В результате нарушения ген MYC становится постоянно активным, и клетки начинают бесконтрольно размножаться. Это происходит при транслокации — когда восьмая хромосома обменивается участками с 14, 2 или 22 хромосомой.

Анализ на мутацию в гене Myc — важная составляющая обследования при подозрении на лимфому Беркитта. Он помогает установить точный диагноз. В клинике Медицина 27/4 выполняются все необходимые генетические исследования.

Закажите обратный звонок. Мы работаем круглосуточно

Симптомы заболевания

Проявления лимфомы Беркитта зависят от того, где она находится. Опухоль может локализоваться как в лимфатических узлах, так и в различных органах, в которых имеется лимфоидная ткань (экстранодальные поражения). Для лимфомы Беркитта более характерна экстранодальная локализация. Наиболее распространенные проявления формы заболевания, связанной с иммунодефицитом:

  • При поражении подкожных лимфатических узлов появляется опухоль, которую можно увидеть и прощупать. Обычно она безболезненная и быстро растет.
  • При лимфомах в брюшной полости беспокоит дискомфорт, боль в животе, тошнота, увеличение живота, боли в спине, диарея. Могут возникнуть симптомы кишечной непроходимости, кровотечения.
  • При лимфомах красного костного мозга опухолевые клетки вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге снижается количество всех клеток крови. Чаще всего таких пациентов беспокоит одышка, постоянное чувство усталости, повышенная кровоточивость, которая проявляется в виде синяков.
  • Общие симптомы включают потерю веса (до 10 кг и более за месяц), беспричинные повышения температуры тела, потливость по ночам, зуд во всем теле. Эти проявления называются .

Спорадические лимфомы Беркитта чаще всего находятся в брюшной полости, реже в области головы, шеи. В редких случаях отмечается поражение челюсти, красного костного мозга, средостения, центральной нервной системы, яичек, кожи, щитовидной железы и молочной железы.

Эндемическая форма обычно проявляется в виде поражения челюсти, мочеполовой системы или отека вокруг глаз.

Симптомы лимфомы Беркитта могут появиться и сильно нарасти в течение всего нескольких дней. В Международной клинике Медика24 в любое время можно получить помощь, максимально быстро начать лечение.

Методы диагностики лимфомы Беркитта

При подозрении на лимфому Беркитта нужно выполнить биопсию — удалить опухолевую ткань и направить в патоморфологическую лабораторию, где она будет изучена под микроскопом. Способ забора материала зависит от того, где находится новообразование: это может быть лимфатический узел, красный костный мозг, внутренние органы, жидкость в плевральной полости. После гистологического или цитологического исследования (исследование ткани и клеток под микроскопом) выполняют иммуногистохимический, цитогенетический анализ. Это помогает окончательно верифицировать диагноз.

После того как диагноз подтвержден, нужно уточнить, насколько сильно злокачественная опухоль распространилась в организме. Обычно в первую очередь выполняют компьютерную томографию брюшной полости, грудной клетки и таза. Затем проводят более информативное исследование ПЭТ/КТ. Во время него в организм пациента вводят специальный безопасный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых очагах и делает их видимыми на снимках.

Выполняют биопсию красного костного мозга, исследование спинномозговой жидкости, которую получают во время люмбальной пункции. Также обследование включает анализ крови на уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ), мочевой кислоты, общий анализ крови, определение СОЭ, протромбинового времени, анализ на .

Стадии

Для определения стадии лимфомы Беркитта применяется система Мерфи (Murphy S.B.):

I стадия

Один опухолевый очаг в лимфатическом узле или экстранодальной локализации, кроме брюшной полости, средостения и центральной нервной системы.

II стадия

  • Один экстранодальный очаг, распространившийся в регионарные лимфатические узлы.
  • Поражены разные группы лимфоузлов, которые находятся либо только выше, либо только ниже диафрагмы.
  • Два экстранодальных очага по одну сторону от диафрагмы. Опухоль может распространяться в регионарные лимфатические узлы.
  • Первичная опухоль в области слепой кишки.

Как и при I стадии, нет очагов в брюшной полости, средостении и центральной нервной системе.

IIR

Лимфома, которая была полностью удалена во время операции.

IINR

Опухоль удалена не полностью.

III стадия

  • Два экстранодальных очага, расположенных по разные стороны от диафрагмы.
  • Опухоли в двух или большем числе групп лимфоузлов по разные стороны от диафрагмы.
  • Первичная опухоль в брюшной полости, средостении или центральной нервной системе.
Читайте также:  Загар при беременности. Можно ли загорать во время беременности

IV стадия

Опухоль любой локализации, которая распространилась в красный костный мозг, центральную нервную систему, либо имеется много очагов в скелете.

Лечение лимфомы Беркитта

Лечение важно начинать максимально оперативно, потому что лимфома Беркитта очень быстро растет. В Международной клинике Медика24 для этого есть всё необходимое. При своевременной и правильной терапии полностью излечиваются 80% детей и взрослых младше 60 лет.

Основной метод лечения лимфомы Беркитта — интенсивная химиотерапия. Она продолжается в течение нескольких месяцев, и пациент очень много времени проводит в клинике. Применяются разные комбинации химиопрепаратов:

  • R-CODOX-M: ритуксимаб + циклофосфамид + винкристин + доксорубицин + метотрексат.
  • R-IVAC: ритуксимаб + ифосфамид + этопозид + цитарабин.
  • R-CHOP: ритуксимаб + циклофосфамид + доксорубицин + винкристин + преднизолон.
  • DA-EPOCH-R: ритуксимаб + этопозид + преднизолон + винкристин + циклофосфамид + доксорубицин.

Некоторые виды лимфомы Беркитта с высокой вероятностью распространяются в центральную нервную систему. В таких случаях в целях профилактики применяют химиопрепарат метотрексат. Его вводят интратекально — в пространство, окружающее спинной мозг, или внутривенно в высоких дозировках.

На фоне химиотерапии может возникнуть синдром распада опухоли — опасное состояние, при котором вещества, выделяющиеся в результате разрушения опухолевых клеток, поступают в кровоток и приводят к отравлению организма. Это грозит тяжелым нарушением функции почек, судорогами, сердечной аритмией. В Международной клинике Медика24 применяются все необходимые препараты, чтобы предотвратить и быстро купировать это состояние.

Мы вам перезвоним

Хирургическое лечение при лимфомах Беркитта применяется нечасто. Как правило, к операции прибегают, когда большая опухоль сдавливает органы, приводит к их непроходимости, мучительным болям.

Лучевую терапию также применяют для борьбы с симптомами, вызванными сдавлением органов, а также перед трансплантацией стволовых клеток.

Прогноз выживаемости

Прогноз при лимфоме Беркитта зависит от стадии заболевания и некоторых других факторов. Более молодые пациенты и дети лучше переносят курсы химиотерапии, и у них чаще наступает ремиссия.

К неблагоприятным относят следующие прогностические факторы:

  • старший возраст;
  • слабый ответ на противоопухолевые препараты;
  • поражение центральной нервной системы;
  • значительное повышение уровня лактатдегидрогеназы в крови;
  • генетические нарушения в клетках, помимо изменения в MYC;
  • низкий уровень при лимфоме Беркитта, связанной с иммунодефицитными состояниями;
  • рецидив в течение 6 месяцев после завершения лечения.

На какой бы стадии ни было диагностировано заболевание, и как бы оно ни протекало — пациенту можно помочь, и лечение нужно начинать как можно быстрее. В Международной клинике Медика24 работают ведущие врачи, оказываются все необходимые виды помощи, применяются противоопухолевые препараты последних поколений.

Материал подготовлен членом международного общества хирургов онкологов EESG, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Лимфома Беркитта

Неходжкинский вид лимфомы, появляющийся в результате нарушения роста лимфоцитов В-типа – это лимфома Беркитта. Злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. После распространяется на весь организм, приводя к летальному исходу. Болезнь способна развиваться и разноситься по внутренним системам быстро, поражая органы.

Код по МКБ-10 – С38.7. Медицинская статистика говорит о преобладании заболевания у детей. Нахождение внутри организма вируса Эпштейна-Барра приводит к воспалению лимфатической системы.

Лимфома Беркитта – это онкологическое заболевание, имеющее высокий агрессивный вид развития внутри органа с последующим распространением по внутренним системам. Болезнь сопровождается характерной клинической картиной. Появляются признаки сильного отравления организма, самочувствие человека ухудшается, появляется лихорадка.

На начальной стадии наблюдаются единичные очаги, где появляется первая клетка патологии. Затем количество больных клеток увеличивается, опухоль растет. В отличие от других видов онкологических образований, клетки неходжкинской опухоли имеют повышенную скорость деления, что приводит к тому, что новообразование стремительно увеличивается. Достижение определённого размера приводит к отеку поражённого органа, что становится видно невооруженным глазом.

Причины заболевания

О том, что становится провоцирующим фактором для развития лимфомы указанного типа, точно не известно. Многие врачи считают, что толчком к неправильному развитию тканей становится наличие внутри организма особого вируса под названием Эпштейн-Барр. Также указывают на то, что опухоль развивается из-за значительного снижения защитных функций системы.

Лимфома Беркитта

Причины, приводящие к развитию лимфомы Беркитта:

  • Снижение защитных функций организма. Явление связано с воспалительным процессом хронического характера.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Регулярный контакт с веществами – токсинами. При попадании внутрь организма токсические соединения проникают кровь и накапливаются в органах. Первой страдает печень, поскольку занимается очисткой кровяной жидкости. Часть токсинов откладывается в тканях органа, нарушая нормальное функционирование системы.
  • Неблагоприятная экология в районе.
  • Проживание в районе сильного загрязнения.
  • Наличие внутренних процессов неопластического вида.

Врачи отмечают, что контакт с пестицидами, гербицидами и другими канцерогенами также становится причиной развития онкологии.

На сегодня медицина стала больше внимания уделять причинам развития заболевания. Главным провокатором болезни считаются два источника:

  1. Мононуклеоз.
  2. Вирус Эпштейн-Барра.

Опасность патологии заключается в том, что здоровый человек способен заразиться через слюну. Не исключают, что лимфома Беркитта развивается из-за транслокации. Указанное явление связано с неправильным размещением хромосом. В результате последовательность ДНК разрывается, лимфоцит неправильно созревает, деление клеток становится хаотическим.

Места возникновения

Где локализуется патология:

  • Пищеварительная система;
  • Лицевые кости;
  • Молочные железы.

В период роста опухоли кости деформируются.

Деформированные кости при лимфоме Беркитта

Часто указанное явление можно наблюдать на лице больного. Заболевание распространено в странах, относящихся к третьему миру:

  • Новая Гвинея;
  • Саудовская Аравия;
  • Южная Африка.

Что касается России, здесь лимфома Беркитта считается редкой болезнью.

Классификация

При диагностировании болезни используется классификация, состоящая из трёх видов лимфомы:

  • Эндемическая;
  • Спорадическая;
  • Иммунодефицитная.

Эндемическая форма

Как правило, указанный тип поражает взрослое население, также отмечается развитие у детей в возрасте 2 лет и старше. До двух лет лимфома Беркитта эндемической формы не встречается.

Пик болезни приходится на возраст 7 лет. Отмечается, что после 15 лет риск развития патологии внутри организма снижается. Группа риска – представители мужского пола. Женщины страдают меньше.

Первые внешние признаки того, что внутри неполадки – новообразование в области челюсти. Здесь может развиться один очаг воспаления либо множественные очаги, в зависимости от возраста больного. Проводится связующая нить между появлением первых зубов и внутренним составом клеток, образующих ткани челюстной области.

Эндемическая форма лимфомы Беркитта поражает лимфатический узел, расположенный во внутрибрюшной полости. Значительно реже отмечается заболевание в забрюшинных узлах.

Спорадическая форма

Указанная разновидность – самая распространённая. Подавляющее большинство диагностированныхлимфом обнаруживается спорадического характера. Пик болезни приходится на 11 летних детей. Отмечается развитие болезни у мужчин при достижении ими тридцатилетнего возраста. При проведении диагностики только 20% больных являются носителями вируса Эпштейн-Барр. В том же время 30% пациентов с диагнозом лимфома дополнительно больны ВИЧ.

Анализ крови

Первыми поражаются органы, отвечающие за переваривание еды. Также очаги воспаления находят в мочеполовой системе и молочных железах.

Иммунодефицитная форма

Ослабленная защитная функции не даёт возможности организму сопротивляться развивающейся болезни. Наиболее часто указанная ситуация возникает, когда внутри уже есть ВИЧ-инфекция или синдром приобретённого иммунодефицита. Локализуется в оболочках головного мозга, откуда начинает путешествовать по внутренним системам.

Симптомы заболевания

Когда развивается классический вид лимфомы Беркитта, то главный симптом – это узловой очаг, расположенный в челюстной области. Возможно развитие множественных очагов. Новообразования быстро увеличиваются, происходит прорастание в рядом расположенные органы. Поражению подвергаются кости черепной коробки, в результате чего последние деформируются. Разрушение достигает:

  • Щитовидной железы;
  • Слюнных желез.

Это приводит к тому, что у больного начинают выпадать зубы. Пациенту становится трудно дышать, нарушается глотательная функция. Метастазы продолжают распространяться по организму, достигают центральной нервной системы. В руках и ногах также отмечаются деформационные процессы. Кости становятся хрупкими и часто ломаются. У больных опухоль способна характеризоваться расстройствами неврологического типа. Врачи не исключают, что под действием метастазов в теле возникнут судорожные явления, парезы. Функционирование органов, расположенных в тазовой области, также подвергается нарушению.

Другие симптомы, возникающие на фоне усиления паразитического действия лимфомы:

  • Множественные кровотечения.
  • Венозные сосуды передавливаются, что приводит к снижению оттока крови и образованию тромбов.
  • Мочеполовая система также даёт сбой.

Когда метастазы достигают органов брюшной полости, главное поражение приходится на позвоночник и его функции, спинной мозг. Подвижность ног снижается, наступает полный паралич.

Паралич ног у человека

Симптомы, дающие основание для проведения диагностики:

  • Болевой синдром в брюшной области;
  • Больной жалуется на лихорадку;
  • Наблюдается значительное истощение организма;
  • На лицо все признаки желтухи;
  • Пищеварительная система работает неправильно, частые расстройства и другие симптомы диспепсического характера;
  • Непроходимость кишечника.

Главным признаком становится деформация костной ткани на лице.

У детей

Как правило, заболевание чаще диагностируется у детей. Начинаясь в возрасте от 2 до 3 лет, болезнь достигает апогея в 7 лет. Лимфома начинается с появления новообразований в околочелюстной области, затем поражает щитовидку и нарушает работу слюнных желёз.

Патология прогрессирует на кости лица, что приводит к деформации последних. Когда нервные волокна передавливаются, у больного возникает паралич, недержание. Нарушения пищеварительной системы сопровождаются болями.

Диагностика

Первое, что проводится при появлении признаков лимфомы Беркитта – внешний осмотр новообразования, проведение пальпации воспалённого узла. Собирается история болезни, опрашивают пациента или родителей. Далее для понимания тяжести заболевания делается биопсия. Поражённую ткань отправляют на гистологическое исследование.

Диагностика лимфомы Беркитта:

  • Делается забор крови на анализ: на онкомаркеры, биохимическое исследование, наличие антител.
  • Компьютерная томография, способствующая определению размеров опухоли и степени проникновения внутрь.
  • Ультразвуковое исследование.
  • МРТ.
  • Позитронно-эмиссионная томография.
  • Ангиография с использованием контрастного вещества.
  • Рентген. Делаются снимки грудной клетки.
  • Исследование с использованием радиоактивных изотопов – сцинтиграфия. На экране появляется двухмерная картинка поражённого органа.

Лимфома Беркитта на рентгене

Лечение

На сегодня с заболеванием справляются следующими методами:

  • Химиотерапия;
  • Хирургия;
  • Пересадка костного мозга;
  • Использование методов народной медицины.

Химиотерапия

Полихимиотерапия. Указанный способ является самым результативным. Положительные данные получаются при воздействии на опухоль на ранних стадиях.

У детей курс химиотерапии разбит на несколько небольших приёмов. Это помогает снизить уровень негативного влияния токсических веществ на детский организм. Короткие курсы используются даже, если необходимо радикальное воздействие на опухоль.

Препараты, назначаемые пациентам:

  • Метотрексат;
  • Доксорубицин;
  • Сарколизин;
  • Циклофосфан;
  • Винкристин;
  • Цитарабин;
  • Ифосфамид.

Указанные лекарства входят в состав схемы CODOX-M/AX, используемой для борьбы с лимфомой. Когда проводится лечение опухоли, где определена первая стадия, то положительный результат фиксируется в 90% случаев.

Дополнительно больному назначаются медикаменты, направленные на борьбу с воспалением и повышающие иммунитет.

Оперативное вмешательство

Указанный метод используется часто при постановке диагноза лимфомы Беркитта. Хирургическая операция применяется для удаления новообразования в брюшной полости. Однако этот метод не является главным. К хирургии прибегают в крайнем случае, когда другие методы борьбы не дали положительных результатов.

При обнаружении очага воспаления на лице операция не проводится. Это опасный вид вмешательства из-за риска сильной потери крови и васкуляризации.

Пересадка костного мозга

Применение указанного метода обеспечивает большой процент положительных результатов. Однако проведение пересадки костного мозга возможно в комплексе с химиотерапией. Сдвиги в лучшую сторону видны спустя 7 дней после операции.

Народная медицина

Применение рецептов народной медицины проводится после консультации врача и под медицинским присмотром. Комплексное использование традиционных методов терапии и народных нередко даёт положительные результаты.

Для борьбы с лимфомой используются травы:

  • Чистотел;
  • Болиголов;
  • Грецкие орехи, точнее, берётся зелёная скорлупа;
  • Цветки картофеля;
  • Аконит.

Прогноз для больного зависит от сочетания определённых факторов:

  • Стадия болезни;
  • Состояние организма;
  • Скорость роста новообразования.

Если первичный диагноз поставлен на раннем развитии, присутствует шанс победить онкологию без последствий. На последних стадиях заболевание чаще даёт рецидивы, поскольку задет костный мозг, нервные клетки, заражена кровь. Лимфома Беркитта – болезнь, относиться к которой нужно серьёзно.

Лимфома

Лимфома

Лимфома – это поражение иммунной системы и внутренних органов, в которых скапливаются измененные клетки, нарушающие работу тканей.

Опухоль развивается в лимфатической системе, которая помогает нам бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Циркулирующая в ней лимфа омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В расположенных по всей ее сети лимфатических узлах опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма.
Лимфосистема дополняет кровеносную и помогает жидкостям перемещаться по телу. В отличие от крови, скорость движения которой задает «насос» – сердце, лимфа медленно циркулирует самостоятельно.

Как развивается лимфома?

Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки иммунной системы. Всего выделяют 2 основных их типа:

  • В-лимфоциты: вырабатывают антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов. Именно в них образуется большинство лимфом.
  • Т-лимфоциты, одна часть которых уничтожает микробы и неправильные клетки, а вторая – помогает повысить или замедлить активность иммунитета.

Почти все ненормальные клетки выявляются и уничтожаются нашим иммунитетом, но некоторым из них удается выжить. Они постепенно размножаются, распространяются по всему телу, создают опухоли, скапливаются во внутренних органах и нарушают их работу.

Заболевание может возникать в любой области, где находится лимфатическая ткань, основными участками которой являются:

  • Лимфатические узлы – небольшие органы размером с горошину, представляющие из себя скопления клеток иммунной системы, в том числе лимфоцитов. В организме человека их более 500.
  • Селезенка, расположенная под нижними ребрами на левой стороне тела. Она производит лимфоциты, хранит здоровые клетки крови и отфильтровывает поврежденные, а также разрушает микробов и чужеродные вещества.
  • Костный мозг – губчатая ткань внутри определенных костей. Здесь образуются новые клетки крови, в том числе часть лимфоцитов.
  • Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов.
  • Миндалины, или гланды – скопления лимфатической ткани в задней части глотки. Эти органы помогают вырабатывать антитела – белки, не позволяющие размножаться вдыхаемым или проглатываемым микроорганизмам.
  • Пищеварительный тракт: желудок, кишечник и многие другие органы также содержат лимфатическую ткань.
Читайте также:  Как выполняется лигирование геморроя латексными кольцами

Лимфома – это рак?

Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли – опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.

Лимфома – это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из лимфоцитов, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, накапливаться в тканях, нарушая их работу, и создавать дополнительные очаги заболевания в различных частях тела.

Типы лимфом

Врачи выделяют 2 их основных класса:

Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз: чаще всего начинается в лимфатических узлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Как правило, она распространяется в различные лимфоузлы по лимфатическим сосудам, но в редких случаях на поздних стадиях проникает в кровоток и распространяется на другие части тела, такие как печень, легкие или костный мозг. Данный диагноз ставится при выявлении в организме особых клеток – Березовского-Рид-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты.

К неходжкинским лимфомам относят все остальные типы заболевания – их насчитывается около 30. У каждого из них есть свои, особые признаки: расположение первичной опухоли, строение и скорость развития.

Причины развития лимфом

Врачам и ученым точно не известно, почему именно в организме человека начинает развиваться заболевание. Они знают лишь о факторах, которые повышают вероятность образования каждого из типов онкологии.

Для лимфом Ходжкина они выглядят следующим образом:

  • Вирус Эпштейна – Барр, вызывающий инфекционный мононуклеоз – поражение лимфоидной ткани, включая аденоиды, печень, селезенку и лимфатические узлы. У части пациентов части вируса обнаруживаются в клетках Березовского-Рид-Штернберга, но у большинства больных его признаков нет.
  • Возраст: диагноз может быть поставлен в любом возрасте, но чаще всего он встречается у 20-летних и людей старше 55.
  • Пол: среди мужчин заболевание более распространено, чем среди женщин.
  • Наследственность и семейный анамнез: риск повышен для братьев и сестер, а также для однояйцевых близнецов Однояйцевые близнецы развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом. Они бывают только одного пола, имеют одинаковые гены и крайне похожи внешне. обладателей лимфомы Ходжкина. Причина этого точно не известна – возможно, все дело в том, что члены одной семьи в детстве переносят одни инфекции, либо имеют общие унаследованные генные изменения, увеличивающие вероятность развития данного типа онкологии.
  • Ослабленная иммунная система. Шансы получить данный диагноз возрастают у людей с ВИЧ инфекцией и нарушениями работы иммунитета, развивающимися в том числе из-за приема подавляющих его препаратов, что нередко требуется после пересадки органов.

Список таких факторов для неходжкинских лимфом выглядит иначе:

  • К ним относят воздействие радиации, включая ее дозы, полученные в ходе лучевой терапии, проводимой для лечения других типов онкологии.
  • Различные вещества, включая гербициды и инсектициды, убивающие сорняки и насекомых, а также химиотерапевтические препараты.
  • Возраст: как правило, чем старше человек, тем выше его риски – в большинстве случаев заболевание встречается в возрасте 60+, но некоторые его виды возникают и у молодых людей.
  • Сбои в работе иммунной системы – влияют на шансы возникновения всех видом лимфом.
  • Некоторые вирусы могут влиять на ДНК лимфоцитов, в которой зашифрована вся информация о нашем теле, и преобразовывать их в онкологические клетки.
  • Инфекции, постоянно стимулирующие иммунитет, и вынуждающие нашу естественную защиту работать в усиленном режиме, также повышают риск получения тяжелого диагноза.
  • Наличие близких кровных родственников – родителей, детей, братьев или сестер с данным диагнозом также увеличивает вероятность развития заболевания.
  • Некоторые исследования показали, что грудные имплантаты, особенно с шероховатой поверхностью, могут спровоцировать возникновение анапластической крупноклеточной лимфомы. Она развивается на коже, в лимфоузлах или рубцовых тканях, образовавшихся в месте разреза.

Симптомы и признаки лимфомы

Как правило, на ранних этапах данный тип онкологии никак себя не проявляет, а ее обладатель хорошо себя чувствует и не подозревает о болезни – почти все ее симптомы появляются позже, на запущенных стадиях.

Один из наиболее частых признаков – появление припухлости на шее, в подмышках, паху или над ключицей, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел. Обычно такое новообразование не болит, но со временем нередко увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела появляются новые шишки.

Лимфомы, которые начинают развиваться или разрастаются в брюшной полости, способны вызвать отек или боль в животе, тошноту и рвоту. Такие ощущения возникают из-за укрупнения лимфоузлов или внутренних органов, таких как селезенка или печень, либо скопления большого количества жидкости.

Изменившаяся в размерах селезенка может давить на желудок, вызывая потерю аппетита и чувство сытости после небольшого количества пищи.

Увеличившиеся тимус Тимус, или вилочковая железа – небольшой орган, расположенный за верхней частью грудины перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. или лимфоузлы грудной клетки могут оказывать давление на трахею, по которой воздух проходит в легкие. Это приводит к появлению кашля, затруднению дыхания, болевым ощущениям или тяжести в груди.

Поражения головного мозга способны вызывать головную боль, слабость, изменение личности, проблемы с мышлением и судороги.

Другие типы заболевания могут распространяться на окружающие головной и спинной мозг ткани, из-за чего у пациента двоится в глазах, немеет лицо и ухудшается речь.

Лимфомы кожи часто проявляются в виде зудящих красных бугорков или шишек.

Кроме того, симптомами могут быть:

Диагностика лимфомы

Большинство пациентов обращаются к врачу из-за наличия определенных признаков заболевания или плохого самочувствия.
Специалисты начинают обследование с осмотра и опроса – о семейных диагнозах, возможных факторах риска и других проблемах со здоровьем. Затем изучают лимфатические узлы и другие части тела, в которых содержится лимфатическая ткань, включая селезенку и печень. После чего назначают целый ряд исследований:

  • Анализы крови: позволяют измерять уровни различных клеток в крови, обнаруживать повреждения костного мозга, оценивать работу почек и печени, а также выявлять инфекции и другие нарушения.
  • Биопсия – забор частички подозрительной ткани и передача ее для исследования в лабораторию. В зависимости от течения заболевания, докторам может понадобиться биопсия лимфатических узлов, костного мозга, спинномозговой Спинномозговая жидкость омывает и защищает головной и спинной мозг. , а также плевральной – содержащейся в грудной клетке, или перитонеальной – находящейся в животе жидкости.
  • Компьютерная томография, КТ– позволяет выявлять очаги заболевания в брюшной полости, тазу, груди, голове и шее.
  • Магнитнорезонансная томография, МРТ – создает подробное изображение мягких тканей. Метод обычно используется для исследования спинного или головного мозга.
  • Рентгенограмма – помогает обнаруживать увеличенные лимфатические узлы в области грудной клетки или в костях.
  • Ультразвук, УЗИ– используется для изучения увеличенных лимфоузлов или различных органов, таких как печень, селезенка или почки.
  • Позитронноэмиссионная томография, ПЭТ – позволяет выявлять лимфомы в увеличенных лимфоузлах, даже в тех, которые выглядят нормальными на КТ. Кроме того, с ее помощью можно определить, поддается ли заболевание лечению.

В онкологическом центре «Лапино-2» проводится полная диагностика лимфомы ­– быстро, без очередей и потерь драгоценного времени, на самом современном оборудовании.
Наши специалисты ведут пациента «от» и «до» – от обследования до проведения любого лечения.

Стадии лимфомы

Сразу после обнаружения заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, как далеко оно успело распространиться и какие ткани повредило. Данная информация крайне важна для специалистов, поскольку она позволяет не только понимать прогнозы пациента, но и подбирать для него самое подходящее лечение.

Стадии лимфомы Ходжкина:
I: измененные клетки обнаружены только в одной группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, таком как миндалины.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов, расположенных по одну сторону от диафрагмы Диафрагма – это мышца, которая отделяет грудную полость от брюшной. , либо распространились из одного поврежденного лимфоузла на соседний орган.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны диафрагмы; либо не только в лимфатических узлах над диафрагмой, но и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Стадии неходжкинских лимфом:
I: измененные клетки обнаруживаются только в 1 группе лимфатических узлов или одном лимфоидном органе, например, миндалинах; либо в 1 области одного органа за пределами лимфатической системы.
II: они присутствуют в 2 или более группах лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы; либо в лимфатических узлах и 1 области расположенного рядом одного органа, или в еще одной группе лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.
III: клетки лимфомы есть в лимфоузлах по обе стороны от диафрагмы; либо они присутствуют и в лимфатических узлах над диафрагмой, и в селезенке.
IV: заболевание распространилось по крайней мере в один орган, не входящий в лимфатическую систему, такой как печень, костный мозг или легкие.

Лечение лимфомы

Лечение лимфомы

Лечение лимфомы – задача непростая. Для ее решения требуется не один доктор, а целая команда профессионалов своего дела – химиотерапевта, радиолога, хирурга, онколога, гематолога и других.
В онкологическом центре «Лапино-2» есть все необходимые специалисты – врачи мирового уровня, которые проводят полную диагностику заболевания и любую необходимую терапию.

У нас вам не придется пересдавать анализы, переделывать исследования и задаваться вопросом «что делать дальше?». Мы полностью ведем пациента и даем ему четкий план действий, следуя которому он получает лучший результат из возможных.

Для борьбы с данным типом онкологии применяется несколько методов:

Основным из них является химиотерапия – препараты, которые уничтожают измененные клетки. Они принимаются в виде таблеток или вводятся в вену, попадают в кровоток и распространяются по всему телу. Лечение проводится циклами, каждый из которых длится несколько недель, после чего следует период отдыха, за время которого организм восстанавливается.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток, из которых образуются клетки крови. Процедура позволяет назначать более высокие дозы химиотерапии, иногда вместе с лучевой терапией, благодаря чему лимфома уничтожается эффективнее. Пересадка возможна не только донорского, но и своего собственного, собранного за несколько недель до вмешательства материала.

Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Данный метод подходит для большинства пациентов, и особенно хорошо работает, если заболевание успело поразить небольшое количество тканей. Его применяют как самостоятельно, так и в сочетании с химиотерапией.

Иммунотерапия – препараты, которые помогают собственной иммунной системе человека лучше распознавать и разрушать неправильные клетки. Существует несколько их типов, применяемых при лимфомах. К ним относят:

  • моноклональные антитела – белки, разработанные для атаки определенного вещества на поверхности лимфоцитов;
  • ингибиторы иммунных контрольных точек – лекарства, не позволяющие измененным клеткам маскироваться под здоровые;
  • Т-клеточная терапия: изъятие из крови пациента и изменение в лаборатории иммунных клеток, их размножение и возвращение в организм, где они отыскивают и уничтожают очаги заболевания.

Хирургия: часто используется для получения образцов подозрительных тканей и определения их типа, но редко – для терапии как таковой. В редких случаях операции назначаются при поражениях селезенки или других органов, которые не входят в лимфатическую систему – например, щитовидная железа или желудок.

Прогноз выживаемости

Прогнозы и продолжительность жизни при лимфоме

Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от множества различных факторов, таких как тип заболевания, его стадия, ответ на лечение, возраст и общее состояние здоровья.

Наличие некоторых из них говорит о менее благоприятных прогнозах:

  • повышенная температура, ночная потливость и снижение веса;
  • высокая СОЭ – скорость оседания эритроцитов Эритроциты – это клетки крови, которые доставляют кислород к тканям и органам. – от 50 у людей с вышеперечисленными симптомами, и более 30 у всех остальных;
  • возраст старше 45 лет;
  • мужской пол;
  • высокий уровень лейкоцитов Лейкоциты – это клетки крови, основной задачей которых является борьба с инфекциями. – более 15 тысяч;
  • уровень гемоглобина Гемоглобин – это белок клеток крови, переносящий по телу железо. Он удерживает кислород, необходимый для работы всех тканей. ниже 10,5;
  • низкий уровень альбумина Альбумин – это белок крови, который переносит различные химические соединения и участвует в обмене веществ. в крови – менее 4.

Для составления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Это статистический показатель, который ничего не говорит о шансах конкретного человека. Он показывает только количество людей с определенным типом заболевания на конкретной стадии, остающихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.

У пациентов с лимфомой Ходжкина эта цифра выглядит следующим образом:

  • На локализованном этапе, пока онкология присутствует только в одной группе лимфатических узлов, в одном лимфоидным органе или ткани за пределами лимфатической системы – она составляет примерно 91%.
  • На региональном, при повреждении расположенных рядом с лимфоузлами структур, двух или более групп лимфатических узло, находящихся по одну сторону от диафрагмы – около 94%.
  • При распространении заболевания на другие части тела, такие как легкие, печень или костный мозг, либо на лимфоузлы ниже и выше диафрагмы – 81%.

Для пациентов с различными видами неходжкинских лимфом – диффузной В-крупноклеточной Диффузная В-крупноклеточная лимфома – это целая группа опухолей лимфатической системы, которая развивается из В-клеток вилочковой железы, или тимуса. и фолликулярной Фолликулярная лимфома – самая распространенная из медленно растущих типов заболевания, она составляет 20-30% от всех впервые диагностированных неходжкинских лимфом. она составляет 73% и 96%, 73% и 90%, 57% и 85% соответственно.

Ссылка на основную публикацию