Порокератоз: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины, формы

Порокератоз

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Порокератоз объединяет группу заболеваний, характеризующихся нарушением кератинизации.

Порокератоз – заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта – дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные бородавки, сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Код по МКБ-10

Причины порокератоза

Порокератоз является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно со сниженной пенетрантностью. Состояние иммунодепрессии, иммунно-супрессивные заболевания, в частности СПИД, ультрафиолетовое облучение могут вызвать или обострить порокератоз. В очагах поражения выявлены дисплазия различной степени выраженности, образование патологических клонов клеток, которые более чувствительны к ультрафиолетовому облучению, чем окружающие даровые клетки. В культивированных фибробластах обнаружена нестабильность 3 хромосомы, что повышает риск развития кожной неоплазии. В литературе имеется описание семейных случаев.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Патогенез

В центральной части элемента наблюдается инвагинация кератина в эпидермис в виде конуса, иногда захватывающею всю его толщу. В центре инвагинации в роговых массах виден паракератотический столбик (пластинка) – характерный признак заболевания. Под столбиком зернистый слой отсутствует, но, в общем, этот слой истончен. В дерме – расширение сосудов, периваскулярные лимфогистоцитарные инфильтраты.

Патоморфология

Все описанные клинические варианты порокератоза характеризуются одной и той же гистологической картиной. Основным гистологическим признаком является образование роговидной пластинки в заполненном роговыми массами yглублении эпидермиса, представляющей собой столбик из паракератотических клеток. Углубление может располагаться в устье потовой железы, в устье волосяного фолликула и интрафолликулярно. Под столбиком паракератотических клеток зернистый слой отсутствует, встречаются вакуилизированные дискератотические клетки. В эпидермисе гиперкератоз, вокруг роговидной пластинки отмечаются акантоз и папилломатоз. Возможна вакуольная дистрофия клеток мальпигиевого слоя. В дерме под базальной мембраной обнаруживают неспецифический лимфоцитарный инфильтрат с единичными плазматическими клетками. При поверхностном актиническом порокератозе наряду с описанными признаками отмечаются истончение мальпигиева слоя, вакуольная дистрофия базальных эпителиоцитов и поверхностный полосовидный инфильтрат с базофильной дистрофией коллагена. N. Inamoto и соавт. (1984) наблюдали при порокератозе отдельные некротизированные эпителиоциты и эозинофильный спонгиоз. При электронно-микроскопическом исследовании выявлено, что роговидная пластинка состоит из двух типов клеток. Одни из них сходны по форме с шиповатыми клетками и содержат пикнотичное ядро, пучки тонофиламентов различной плотности, меланосомы, а также остатки органелл, другие имеют округлую форму, лишены десмосом и напоминают по своей структуре дискератотические клетки. По периферии роговидной пластинки располагаются плоские клетки, содержащие вещество, близкое к нормальному кератину, и структуры с низкой электронной плотностью, напоминающие органеллы. В клетках, находящихся под роговидной пластинкой, количество гранул кератогиалина и тонофиламентов значительно уменьшено. Среди подобных клеток находились округлые клетки, по своей структуре напоминающие “круглые тельца” при болезни Дарье. Часть шиповатых клеток под роговидной пластинкой подверглись частично или полностью деструкции, они содержат пикнотичные ядра, вакуоли, гетеро- и аутофагосомы и агрегированные по периферии стенки тонофиламенты. Внутриэпидермальное разрушение эпителиоцитов патогномонично для порокератоза и может служить диагностическим признаком. В базальном слое местами отмечаются межклеточный отек и редупликация базальной мембраны. В состоянии дистрофии находятся также фибробласты дермы, некоторые из них содержат фагоцитированные коллагеновые волокна. Отмечается дистрофия коллагеновых волокон.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Гистогенез

Образование ротовидной пластинки происходит, по мнению некоторых авторов, в результате двух процессов: внутриэпидермального разрушения клеток (апоптоз) и нарушения кератинизации по типу дискератоза. Т. Wade и А.В. Ackerman (1980) в формировании роговидной пластинки основное значение придают воспалительным изменениям в дерме, S. Margheseu и соавт. (1987) – микроциркуляторным нарушениям, a R. Heed и P. Leone (1970) высказали предположение, что в основе гистогенеза порокератоза лежит появление клона измененных эпителиоцитов в основании паракератотического столбика, формирующего роговидную пластинку. Процесс разрушения шиповатых клеток компенсируется некоторым усилением митотической активности базальных эпителиоцитов. Дисбаланс митотической активности и апоптоза является причиной малигнизации в очагах порокератоза, так же как и появление мутантных эпителиоцитов. Обнаружены патологическая плоидность ДНК, неопластический клон в клетках эпидермиса. Высказано предположение, что порокератоз не является только эпидермальной аномалией. Возможно, его развитие обусловлено патологией двух зародышевых листков.

Порокератоз: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины, формы

– Порокератоз — это хроническое прогрессирующее заболевание, связанное с нарушением кератинизации. Клиническим признаком порокератоза являются гиперкератотические папулы или бляшки с приподнятым нитевидным краем, расширяющимся по периферии.

– Описано как минимум шесть клинических вариантов порокератоза.

– Классическая форма порокератоза — порокератоз Мибелли — проявляется в младенческом или детском возрасте в виде бессимптомных маленьких кольцевидных папул коричневого или телесного цвета с характерным приподнятым краем.

– Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз является наиболее распространенным типом заболевания и характеризуется множественными папулами, симметрично расположенными на участках, открытых воздействию солнечных лучей.

– Линейный порокератоз проявляется при рождении или в детском возрасте в виде очагов вдоль линий Блашко.

– Точечный порокератоз развивается у лиц, достигших пубертатного возраста, в виде папул размером 1-2 мм, локализованных на ладонях и подошвах.

– Во всех вариантах тонкий столбик паракератотических клеток (роговая пластинка) соответствует границе гиперкератоза и тянется сквозь весь роговой слой в гистологических срезах.

– Заболевание является генетически гетерогенным; большинство форм наследуются по аутосомно-доминантному типу.

– Случаи развития злокачественных эпителиальных неоплазий зафиксированы при всех подтипах заболевания, кроме точечного порокератоза.

Порокератоз представляет собой заболевание, связанное с нарушением кератинизации и обладающее характерными морфологическими признаками. Клиническими проявлениями порокератоза являются гиперкератотические папулы или бляшки, окруженные приподнятым нитевидным краем, который расширяется по периферии.

У всех вариантов заболевания присутствует общий гистологический признак — тонкий столбик паракератотических клеток, проходящий через весь роговой слой. Подобное гистопатологическое явление известно как cornoid lamella (роговидная пластинка); клинически оно соответствует приподнятому гиперкератотическому краю.

Выделяют, как минимум, шесть клинических вариантов порокератоза, однако клиническое различие между этими морфологическими вариантами не всегда оправдано. Также известны примеры, когда у пациентов из одной семьи развивались различные типы заболевания. Перечисленные факты свидетельствуют о том, что сходств между подтипами порокератоза гораздо больше, чем различий. Наиболее отчетливо это прослеживается при диссеминированных формах заболевания.

Этиология и патогенез порокератоза. Порокератоз является генетически гетерогенным заболеванием. Несмотря на то, что к настоящему моменту идентифицировано несколько локусов причинных генов порокератоза, патогенетический механизм данного заболевания остается невыясненным. Изменения в локусах хромосом 12q23.2-24.1 и 15q25 (ДПАП1 и ДПАП2) выявлены при наследственном диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе (ДПАП); в локусе хромосомы 18р11.3 — при диссеминированном поверхностном порокератозе (ДПП).

Локус ДПАП1 соответствует гену-кандидату SART3, который кодирует антиген отторжения опухоли и, возможно, участвует в регуляции сплайсинга матричной РНК. Точное картирование в локусе ДПАП1 выявило также мутации в другом потенциальном гене-кандидате, SSH1, и вариацию в промоутерном участке ARPC3, который играет ключевую роль а динамике актина. Было показано, что миссенс-мутации в SSH1 приводят к утрате гетерозиготности при ДПАП. Однако профили экспрессии биочипа и количественной полимеразной цепной реакции (ПЦР) в реальном времениу генов SART3,SSH1 и ARPC3 не показали различий в типах экспрессии.

Читайте также:  Празиквантел для людей: инструкция по применению, дозировка, цена, аналоги, отзывы, где купить

Точечный порокератоз ладоней и подошв картируется на полосе хромосомы 12q24.1-24.2 в регионе размером 6,9 сМ, который частично перекрывает участок ДПАП 1. Это означает, что две указанные формы заболевания являются аллельными. Согласно предположению исследователей, эксцентрическое распространение отдельных очагов при порокератозе является следствием миграции мутантного клона кератиноцитов.

Теория мутантного клона опирается на данные, свидетельствующие об аномальной плоидности ДНК и о хромосомных отклонениях в очаговых кератиноцитах. Белки-супрессоры опухолевого роста р53 и pRb гиперэкспрессированы в кератиноцитах непосредственно под роговой пластинкой и по соседству с ней, хотя мутации в р53 пока не идентифицированы и значительной экспрессии р53 на уровне мРНК не отмечается.

Также зарегистрированы цитогенетические отклонения в фибробластах, наблюдавшиеся преимущественно на хромосоме 3. Отмечается снижение активности белка mdm2 и аномальная экспрессия белка psi-З, цитокератинов, филагрина и инволюкрина. Повышенная заболеваемость порокератозом у иммуносупрессивных пациентов свидетельствует о том, что ослабленный иммунитет стимулирует инициацию заболевания у генетически предрасположенных лиц.

Другие триггерные факторы, такие как воздействие ультрафиолетового излучения наряду с повышенным риском развития злокачественных новообразований свидетельствуют о возможности дисплазии пораженных кератиноцитов. Злокачественные превращения отмечались при всех формах заболевания, за исключением точечного порокератоза.

Для порокератоза Мибелли характерен одиночный крупный очаг с отчетливым приподнятым краем.
В данном случае из-за межпальцевой локализации шелушение по краю очага выражено слабо.

– Рекомендуем далее ознакомиться со статьей “Симптомы и клиника порокератоза”

Лечение и диагностика паракератоза

Паракератоз шейки матки – состояние, которое проявляется патологическим ороговением покровного эпителия цервикса. Для здорового органа такое явление не характерно, относительным исключением можно считать псевдопаракератоз, при котором ороговевшие клетки могут появляться как результат дегенеративных процессов в эндоцервикальных мазках во второй половине цикла, а также в постменопаузальный период.

Регулярные визиты к врачу позволят выявить патологию на ранней стадии

А что такое паракератоз с точки зрения этиологии? Эта патология рассматривается как следствие активных воспалительных процессов, а также травмирования цервикального канала во время родов, абортов, оперативных вмешательств. Нужно обратить внимание, что это состояние является фоновым, то есть при некоторых обстоятельствах может спровоцировать диспластические изменения в тканях, что грозит онкопатологиями. Поэтому при выявлении паракератоза должны быть немедленно предприняты терапевтические меры.

Как проявляется паракератоз

По сути паракератоз является сбоем в процессе ороговения слизистой оболочки цервикального канала. Состояние не представляет собой самостоятельную болезнь, оно является симптомом какой-либо патологии цервикса.

Паракератоз проявляется неполным ороговением, но при отсутствии адекватной терапии может трансформироваться в гиперкератоз, то есть усиленное ороговение. В этом случае верхний слой слизистой выстилки шейки ороговевает, а очаги патологического процесса по структуре представляют собой несколько эпителиальных слоев, не подвергшихся слущиванию.

Как паракератоз, так и гиперкератоз характеризуются такими признаками:

  • зернистый слой отсутствует;
  • роговой слой утолщен;
  • в клетках выявляются палочковидные ядра.

Прогрессирование патологического процесса провоцирует снижение эластичности тканей, при этом очаги поражения имеют огрубевший, сморщенный вид.

Паракератоз является характерным признаком такого заболевания, как лейкоплакия шейки матки. Его определяют как предрак, поэтому выявление этой болезни требует незамедлительного начала лечения.

Различают два типа паракератоза: очаговый и поверхностный. Поверхностный вариант предполагает вовлечение небольшого участка эпителия в процесс, при этом отсутствует инвазивный характер. Эта разновидность патологического состояния нуждается в наблюдении, но редко представляет опасность.

Очаговый паракератоз является опасным явлением. При этом очаги поражение обладают четкими границами, изменение структуры клеток ярко выражено. Состояние требует лечения. Именно очаговый паракератоз и является симптомом лейкоплакии.

Кроме того, очаговый вариант состояния характерен и для диспластических повреждений. При цервикальной интраэпителиальной неоплазии (CIN) в начальной и поздней стадии определяются участки с паракератозом.

Визуально патологические очаги определяются как плоские пятна белого цвета, имеющие матовый отлив. Частое место локализации – слизистая влагалищной порции цервикса, редкое – глубина шеечного канала. Наиболее подвержены прогрессированию состояния женщины в детородном возрасте.

Причины развития кератоза

Вирус папилломы человека

Основной этиологический фактор паракератоза – присутствие в организме вируса папилломы человека, относящегося к высокоонкогенному типу. Активация инфицирования этим вирусов провоцирует клеточные изменения в форме патологического и избыточного ороговения, нарушенной структуры ядерного аппарата клеток (множественные ядра, койлоцитоз).

Способствуют прогрессированию состояния также и некоторые другие факторы, а именно:

  • травматизация цервикса в ходе родов, абортов, выскабливания, установки внутриматочной спирали, других манипуляций;
  • терапия эрозии шейки матки;
  • воспалительные заболевания, в том числе и спровоцированные инфекциями, передающимися половым путем;
  • гормональный дисбаланс (недостаточная выработка прогестерона);
  • дисфункции яичников;
  • наличие очагов эктопии.

Конкретная причина определяется в ходе полного обследования пациентки.

В качестве дополнительных провокаторов патологии рассматриваются:

  • ослабленная иммунная система;
  • истощение нервной системы;
  • переутомление организма;
  • сниженная сопротивляемость.

Симптомы кератоза

Паракератоз и гиперкератоз зачастую протекают бессимптомно, в результате женщина может и не знать о существовании проблемы. Поэтому так важны регулярные профилактические осмотры, которые помогают выявлять патологии, протекающие без симптомов или с малым их количеством.

В ряде ситуаций симптоматика может быть стерта из-за наличия активных симптомов провоцирующей патологии, чаще всего – инфекционно-воспалительного характера.

Заподозрить проблему позволяют такие проявления:

  • дискомфортные ощущения во время полового контакта;
  • кровянистые выделения в небольшом объеме после секса;
  • избыточное образование вагинального секрета, который может иметь неприятный запах.

Наличие таких симптомов должно стать поводом для обязательного обращения к гинекологу. Врач проведет осмотр, назначит дополнительные диагностические меры, поставит диагноз и определит направление курса терапевтической коррекции.

Методы диагностики гиперкератоза

Помимо гинекологического осмотра могут понадобиться такие меры диагностики:

  1. Проба Шиллера.
  2. Кольпоскопия в расширенном формате.
  3. Биопсия с последующим гистологическим изучением биоматериала.
  4. Исследование мазков на флору.
  5. Исследование крови и выделений на инфекции, которые передаются половым путем, в том числе и на вирус папилломы человека.
  6. Анализ гормонального фона.
  7. Анализ иммунного статуса.

Результаты перечисленных диагностических методик позволят врачу поставить диагноз и определить тактику лечения.

Как лечить паракератоз

Если выявлен паракератоз шейки матки, лечение должно подбираться в индивидуальном порядке, исходя из особенностей конкретного клинического случая. Берется во внимание степень патологического процесса, возраст пациентки и общее состояние ее здоровья. Самолечение недопустимо и невозможно, состояние должно подвергаться коррекции по назначениям и под наблюдением врача.

Консервативная терапия предполагает устранение провоцирующего проблему фактора. Назначается лечение бактериальных, вирусных инфекционных заболеваний, дисбактериоза влагалища. Предпринимаются меры для улучшения функционирования иммунной системы.

Хирургическая коррекция предполагает удаление очагов патологии. Конкретная методика определяется согласно размерам и локализации участков паракератоза. В спектр возможных методов включены такие:

Инвазивные методики целесообразны в случае большой распространенности процесса и наличия неопластических изменений.

Для предупреждения паракератоза рекомендуется регулярно посещать врача с профилактическими целями. Также рекомендована вакцинация против папилломавирусной инфекции.

Подробнее о патологии на видео:

Порокератоз: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины, формы

Наследуется по аутосомно-доминантному типу или возникает спорадически.При порокератозе Мибелли нарушение кератинизации проявляется очагами фокальной потери зернистого слоя и образованием компактных паракератотических масс в виде роговых пластин. Такая пластина может локализоваться в выводных протоках потовых эккринных желез, а также в устьях волосяных фолликулов и межфолликулярных зонах эпидермиса

  • Классический (бляшечный)
  • Диссеминированный
    • поверхностный актинический
    • поверхностный неактинический
    • эруптивный папулезный зудящий
    • ретикулярный
  • Локализованные и атипичные формы
    • Гигантский
    • Линейный
    • Точечный
    • Фолликулярный
    • Ладонно-подошвенный
    • Лицевой
    • Аногенитальный
      • классический
      • птихотропный
      • пенильно-мошоночный

Классический порокератоз Мибелли (бляшечный порокератоз)

Появляется в детском возрасте. Поражение локализуется чаще на , тыле кистей, нередко односторонне в виде роговых милиарных папул, постепенно формирующих небольшие бляшки (единичные или множественные) серовато-коричневого или медно-красного цвета, округлых или неправильных очертаний, диаметром до 6-10 мм. Центральная часть бляшки слегка западает, становясь атрофичной. По краю бляшки сохраняется коричневатый роговой валик, который заключен в желобок и выступает в виде гребешка.

В результате медленного эксцентрического роста бляшки могут достигать размера до 6-7 см в диаметре.Заболевание медленно прогрессирует, в результате чего очаги поражения распространяются по коже конечностей, шеи, реже туловища, лица. Некоторые из них могут иметь линейную форму. При этом на лице очаги могут напоминать дискоидную красную волчанку . Возможны также поражения слизистых оболочек, роговицы. В отдельных случаях наблюдаются аномалии развития зубов, умственная отсталость.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

Клиническая картина развивается чаще после 30 лет, в детском возрасте не наблюдается. Тип наследования аутосомно-до- минантный с регулярной пенетрантностью в возрасте старше 16 лет. Выявлена тесная взаимосвязь клинических проявлений с инсоляцией и доказана роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза . Есть предположение, что заболевание связано с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса , образующегося под воздействием УФ-лучей. Однако некоторые авторы выражают сомнение в отношении определяющего значения УФ-облучения в происхождении дерматоза , считая возможным развитие неактинической диссеминированной формы заболевания.

Очаги поражения при диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе локализуются на открытых участках кожного покрова, доступных инсоляции, – преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, лице.Поражения ладоней и подошв, волосистой части головы, нижней трети живота, ягодиц, а также слизистых оболочек не наблюдалось.

Высыпания состоят из милиарных роговых папул, постепенно образующих бляшки небольшого размера, неровных или неправильно овальных очертаний с четким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное вдавление.Постепенно количество очагов поражения возрастает, особенно в летнее время года .

Порокератоз диссеминированный поверхностный

Отличается множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте (чаще в 5-10 лет) и не зависит от солнечной инсоляции с аутосомно-доминантным типом наследования. Субъективных симптомов нет.Возможны спорадические случаи заболевания после трансплантационных операций (пересадка почки и др.) в результате иммунодепрессивного эффекта.

Эруптивный зудящий папулезный порокератоз

Клинически проявляется повторными вспышками интенсивно зудящих папулезных высыпаний, причем заболевание развивается остро.Наблюдается преимущественно в старшей демографической группе (средний возраст 65, 8 года), в соотношение мужчин и женщин 2: 1. Зарегистрированных семейных случаев нет.

В 30% случаев у больных имеется недавно диагностированная злокачественная опухоль.Среднее начало заболевания за 2, 7 месяца до или после постановки диагноза злокачествнного новообразования.Связанные злокачественные новообразования-гепатоцеллюлярная карцинома, холангиокарцинома, рак яичника и лимфома. Высыпания имеют тенденцию регрессировать после лечения злокачественной опухоли, что наводит на мысль о паранеопластическом синдроме.

У 30% больных выявляются нарушения иммунитета, в основном связанные с приемом лекарств (преднизон, противоревматические и биологические препараты).

В 30% случаев отмечался ранее существовавший порокератоз, особенно диссеминированный поверхностный.

Ретикулярный порокератоз

Клинически проявляется типичными для порокератоза высыпаниями, которые, сливаясь, образуют сетчатый рисунок.

Гигантский порокератоз

Гигантский порокератоз является редкой формой.Характеризуется одиночным очагом размерами 10-20 см, иногда более, и широким (до 1 см) периферическим роговым гребнем.Частая локализация тыл стопы.Имеет выраженную склонность к злокачественному перерождению.

Линейный порокератоз

Может поражать только какой-либо сегмент тела или быть генерализованным . Поражение отличается линейным расположением высыпаний. Эта форма сочетает в клинической картине как гиперкератотический (роговой гребень по краю очага), так и атрофический компонент и соответствует клинически линеарному веррукозному эпидермальному невусу. Предполагается невоидная природа этой формы порокератоза.

Точечный порокератоз

Наблюдается редко и отличается малым размером красноватых папул (1 мм) с роговыми пробками, похожими на комедоны, и отдельным, изолированным их расположением на локтях, пальцах, ладонях, подошвах . При этом проявления заболевания могут быть врожденными .

Фолликулярный порокератоз

Характеризуется высыпанием бессимптомных эритематозных, пигментированных или телесного цвета фолликулярных папрул, диаметром менее 1 см.Локализация любая, но чаще это открытые участки тела, ладони и подошвы не поражаются.Начало заболевания в возрасте 30-50 лет, описан единичный семейный случай.

Ладонно-подошвенный порокератоз

Проявляется обычно в возрасте 20-30 лет коричневато-желтыми папулами диаметром 2- 5 мм с кратерообразным валиком. Высыпания локализуются вначале лишь на коже ладоней и подошв, напоминая точечную кератодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп, может также поражаться кожа туловища .

Лицевой порокератоз

Редкая форма порокератоза.Характеризуется, чаще одиночной, эритематозной бляшкой с атрофическим центром и приподнятым гиперкератотическим краем.Обычно наблюдается у молодых женщин.УФО рассматривается как приоритетный триггер заболевания.

Генитальный классический порокератоз

Известен также как генитально-ягодичный порокератоз.Патогенез остается неопределенным, рассматриваются как генетические факторы, так и факторы окружающей среды (трение одеждой, микротравмы).. Большинство пациентов мужчины в возрасте от 22 до 61 года (средний возраст 39 лет).

Характеризуется высыпанием типичных для порокератоза Мибелли бляшек в области мошонки, полового члена, ягодиц и внутренней поверхности бедер.Характерен зуд. Генитальный порокератоз крайне редко встречается у женщин.

Птихотропный порокератоз (porokeratosis ptychotropica)

Известен также как веррукозный и гипертрофический порокератоз. Характеризуется медленно увеличивающимися толстыми бородавчатыми бляшками с локализацией в области ягодиц (в виде бабочки), реже, в области полового члена, мошонки и вульвы.Характерный для порокератоза периферический гребень отсутствует.Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 27 до 84 лет.Этиология не установлена, но трение с одеждой может быть отягчающим фактором

Гистологически в большинстве случаев отмечается наличие множественных роговидных ламелл, которые отличают его от классического порокератоза Мибелли. Сообщалось, что в нескольких случаях отмечается отложение амилоида в верхней дерме.

При дерматоскопии наблюдаются резко очерченные кольцевидные поражения с толстым периферическим коричневым ободком и эритематозный неатрофический центр с правильными пунктирными сосудами.

Пенильно-мошоночный порокератоз

Пенильно-мошоночный порокератоз описан у молодых мужчин в возрасте 20-30 лет.Характеризуется высыпанием интенсивно зудящих бляшек в области вентральной поверхности полового члена и передней поверхности мошонки. Повторные незначительные травмы из-за трения плотно облегающим нижнем бельем или реакция на контакт с каким-либо агентом могут быть факторами патогенеза.Гистологически отмечается наличие множественных роговидных ламелл.

Течение и прогноз

Течение заболевания хроническое. Возможно злокачественное перерождение очагов порокератоза с развитием плоскоклеточного рака кожи, реже базальноклеточного.Наиболее часто злокачественная трансформация наблюдается при линейной и гигантской форме, наиболее редко при распространенном поверхностном актиническом порокератозе.

Гистологическое исследование

Гистопатология. При всех формах порокератоза гистологическая картина сходна. Характерен гиперкератоз типа роговой пробки (пластины), в центральной части которой видны паракератотические клетки. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует, шиповатый – атрофичен. В дерме под роговым валиком расположен воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов, в сосочковом слое дермы выражен фиброз При электронно-микроскопическом исследовании в роговых пластинах обнаружены аномальные роговые клетки с уплотненной цитоплазмой, содержащей вакуоли и клеточный детрит, а также единичные пикнотические ядра. Вакуолизация цитоплазмы клеток шиповатого и зернистого слоев. Базальная мембрана имеет многочисленные складки с ветвеобразными выступами .

Дерматоскопия

Центральная область (коричневая пигментация с множеством серо-голубых точек, пунктирные сосуды, красные глобулы, гомогенная область)

Периферическая область (двойная белая линия в виде рельсовой дороги, которая соответствует роговой пластинке , выявляемой при гистологическом исследовании)

  • перфорирующий серпигинозный эластоз
  • болезнь Кирле (обычно развивается у взрослых, роговые папулы сливаются в очаги полициклических очертаний, чаще локализуется на голенях, предплечьях, ягодицах; возможно спонтанное разрешение отдельных очагов),
  • стойкий лентикулярный кератоз Флегеля (представлен мелкими папулами с западением и чешуйками в центре, не склонными к слиянию).
  • псориаз
  • простой хронический лишай
  • гипертрофический красный плоский лишай
  • туберкулез кожи
  • болезнь Боуэна
  • микоз гладкой кожи
  • кольцевидная гранулема
  • бородавки (особенно плокие)
  • актинический кератоз

Местное лечение

  • 5% фторурациловая мазь (крем)
  • Имиквимод 5% крем
  • Местные кортикостероиды
  • Кератолитики
  • Местные ретиноиды (0, 1% мазь с ретиноевой кислотой, 0, 1% крем третиноина)
  • Диклофенак крем

Системная терапия

  • Изотретиноин 20 мг ежедневно в течении 16-20 недель
  • Тигазон 75-50 мг в день в течение 4-21 недель

Хирургическое лечение

  • Криотерапия
  • Лазеротерапия (CO2 , Nd:YAG)
  • Дермабразия
  • Хирургическое иссечение
Актинический порокератоз
Линейный порокератоз (linear porokeratosis)

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

ПОРОКЕРАТОЗ

ПОРОКЕРАТОЗ [porokeratosis; греч, poros отверстие, проход, пора + кератоз(ы); син.: порокератоз Мибелли, гиперкератоз эксцентрический Респиги, гиперэластоз эксцентрический атрофический] — наследственный кератоз, характеризующийся преимущественным нарушением ороговения эпидермиса в зоне выводных протоков потовых желез. Заболевание подробно описал в 1893 г. Мибелли (V. Mibelli).

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не установлены. П. наследуется по аутосомно-доминантному типу (предполагают, что наследование может быть сцеплено с полом). Некоторые исследователи считают, что П. связан с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса, образующегося под в оз действ ием У Ф -об л учения.

При диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе Черноски (М. E. Chernosky, 1966) и другие исследователи выявили тесную взаимосвязь клин, проявлений с инсоляцией и роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза.

При патогистол, исследовании отмечают гиперкератоз типа роговой пробки, в центральной части к-рой видны паракератотические клетки у расположенные в глубоком желобке в эпидермисе, зернистый слой в этож зоне отсутствует, шиповатый — ат-рофичен; в дерме под валиком, состоящим из роговых клеток, наблюдается воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов; в сосочковом слое — фиброз.

Различают собственно порокератоз Мибелли (типичный вариант) и диссеминированный поверхностный актинический порокератоз. При порокератозе Мибелли клин, проявления возникают в детском возрасте. Как правило, на тыльной поверхности кистей (нередко на одной) появляются роговые милиарные папулы, постепенно превращающиеся: в небольшие бляшки серовато-коричневого или медно-красного цвета неправильных очертаний, центр к-рых атрофичен и слегка западает. По краю бляшек сохраняется коричневатый валик из роговых клеток типа гребешка. Заболевание медленно прогрессирует, очаги поражения распространяются по коже конечностей, шеи, реже туловища. Некоторые из них могут иметь линейную форму. Возможны также поражения видимых слизистых оболочек, роговицы, дистрофия ногтей, аномалии развития зубов, умственная отсталость.

Диссеминированный поверхностный актинический П. развивается чаще после 30 лет. Очаги поражения обычно локализуются на открытых участках кожи, доступных инсоляции,— на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, а также на тыльной поверхности кистей, на лице. При этом милиарные роговые папулы постепенно образуют небольшие бляшки диам. 0,5 —1,0 см с неровными или неправильно-овальными очертаниями, с четким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное вдавление. Постепенно количество очагов поражения увеличивается, особенно в летнее время года. Течение заболевания хроническое.

Диагноз, Лечение, Прогноз, Профилактика

Диагноз П. устанавливают на основании клин, картины и результатов гистол, исследования кожи. П. дифференцируют с болезнью Дарье (см. Дарье болезнь), фолликулярным серпигинозиым кератозом (см. Кератозы), болезнью Кирле (см. Кирле болезнь) и другими кератозами.

Лечение П. проводят аевитом, витаминами А и группы В; наружно применяют мази со смягчающим и кератолитическим действием; рекомендуется электрокоагуляция, криотерапия и прижигания жидким азотом отдельных очагов; при диссеминированном поверхностном актиническом П.— фотозащитные мази.

Прогноз благоприятный. Однако возможно развитие карциномы в области очагов порокератоза Мибелли.

Профилактика П. не разработана. Для предотвращения обострений диссеминированного поверхностного актинического П. необходимо избегать солнечного облучения.

Библиография: Наследственные болезни, под ред. Л. О. Бадаляна, Ташкент, 1980; Пильтиенко Л. Ф. К вопросу о порокератозе Мибелли, в кн.: Актуальн, вопр. дерм, и вен., под ред. О. П. Комова и др., с. 85, Минск, 1972; П о т о ц-к ий И. И. Гиперкератозы, Киев, 1977; С h e r n о s k у М. E. Disseminated superficial actinic porokeratosis, Int. J. Derm., y. 12, p. 152,1973; Mibelli V. Contributo alio studio della ipercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosis), G. ital. Mai. vener., v. 28, p. 313, 1893; N i-colau R. a. Lungu G. Porokera-toza Mibelli, Derm.-Vener. (Buc.), v. 17, p. 69, 1972; P i r o z z i D. J. a. Rosenthal A. Disseminated superficial actinic porokeratosis, Brit. J. Derm., v. 95, p. 429, 1976; Raff M. u. Sant- 1 e r R. Porokeratosis Mibelli in linearer Anordnung, Z. Haut-u. Geschl.-Kr., Bd 47, 5. 27, 1972.

Паракератоз шейки матки

Паракератоз шейки матки – гинекологическое заболевание, характеризующееся очаговым ороговением слизистой в цервикальном канале. Патологические изменения в слизистом эпителии являются только симптомом основного заболевания, поэтому его появление является основанием для прохождения гинекологического осмотра. В большинстве случаев паракератоз является следствием инфекционно-воспалительных реакций в шейке матки, травм и лейкоплакии.

Патогенез

Паракератозом называется нарушение процессов ороговения эпителиального или слизистого слоя в нижнем сегменте матки. Это фоновое заболевание, которое провоцируется более серьезными патологическими изменениями в функционировании репродуктивных органов. Запоздалое лечение влечет за собой развитие гиперкератоза, для которого характерно недостаточное отшелушивание ороговевших клеток.

Паракератоз подразделяется на две группы:

  1. Поверхностный – неинвазивное ороговение небольших участков мягких тканей;
  2. Очаговый – инвазивное поражение обширных участков шейки матки с последующим изменением строения клеток.

Очаговый гиперкератоз в 70% случаев свидетельствует о развитии лейкоплакии. При прогрессировании патологии наблюдается поражение многослойного эпителия, сопровождающееся инфильтрационными образованиями в области кровеносных сосудов. Патологические процессы в нижнем отделе матки могут повлечь за собой развитие недоброкачественных опухолей.

Этиология

Ключевой причиной паракератоза является развитие в организме вируса папилломы человека (ВПЧ). При активном прогрессировании папилломавирусной инфекции происходят патологические изменения в структуре клеток:

  • множественные ядра;
  • гиперкератоз;
  • дискератоз;
  • койлоцитоз.

Клеточные и тканевые изменения в слизистом и эпителиальном слое цервикального канала могут провоцироваться следующими факторами:

  • частые аборты;
  • дефицит прогестерона;
  • эрозии шейки матки;
  • дисфункция половых желез;
  • псевдоэрозия шейки матки;
  • вагиниты;
  • выскабливание матки;
  • врастание внутриматочной спирали.

Также к числу провокаторов ороговения тканей матки можно отнести вторичные иммунодефициты и нервное истощение. Установить истинную причину развития паракератоза можно только в ходе лабораторного и аппаратного обследования.

Клиническая картина

В течение длительного периода паракератоз протекает бессимптомно или же с малозаметными признаками, которые женщины часто игнорируют. К характерным признакам ороговения шейки матки можно отнести:

  • резкий запах выделений;
  • гиперсекрецию вагинальной слизи;
  • дискомфорт во время полового акта;
  • ноющие боли в области матки;
  • выделения с кровью после сексуального контакта.

При появлении упомянутых симптомов нужно пройти гинекологическое обследование. В случае обнаружения патологии специалист назначит сдачу дополнительных анализов и составит подходящую схему лечения.

Диагностика

Лабораторные и аппаратные методы обследования нацелены на выявление места локализации очагов ороговения слизистой, распространенность патологического процесса, наличие инвазивных поражений и определение основной болезни. Для постановки диагноза и составления адекватной схемы терапии может потребоваться прохождение следующих процедур:

  • тест на содержание прогестерона;
  • анализ крови и мазка на ВПЧ;
  • проба Шиллера;
  • биопсия патологических тканей;
  • расширенная кольпоскопия;
  • иммунологическое исследование;
  • гистологический анализ.

В процессе гинекологического смотра специалист может обнаружить участки ороговения, но для выявления типа патологии потребуется мазок и соскоб тканей для дальнейшего проведения цитологического и гистологического анализа. В случае подтверждения диагноза врач подберет оптимальный метод лечения.

Методы терапии

Способы лечения определяются причиной ороговения тканей матки, глубиной очагов поражения и скоростью распространения патологического процесса. Основными задачами терапии являются:

  1. ликвидация основной патологии;
  2. удаление участков ороговения.

Лечение заболевания может сопровождаться приемом антивирусных, противомикробных и антифлогистических лекарств. Удаление патологических очагов в 95% случаев требует аппаратного лечения. В зависимости от глубины поражения мягких тканей и распространенности паракератоза для его устранения могут использоваться:

  • лазерная вапоризация – процесс «выпаривания» патологических участков тканей лазерным лучом;
  • диатермокоагуляция – прижигание ороговевших участков слизистой высокочастотным переменным током;
  • криодеструкция – замораживание ороговевших тканей жидким азотом, приводящее к некротизации измененных участков слизистой;
  • аргоноплазменная коагуляция – воздействие на ороговевшие участки эпителия высокочастотным током посредством ионизированного аргона;
  • конизация – оперативное удаление очагов поражения в матке с помощью скальпеля.

При отсутствии неоплазии и обширных очагов паракератоза предполагается лечение только основной болезни. В случае инвазивного поражения тканей показано хирургическое лечение.

Профилактические мероприятия

Профилактика паракератоза нижнего сегмента матки заключается в регулярном прохождении гинекологического осмотра, своевременном лечении воспалительных заболеваний матки и отказе от травматичных методов контрацепции (внутриматочная спираль, спермициды). В случае возникновения даже несущественных болей в области матки, которые не проходят в течение 3 и более суток, нужно обращаться за помощью к гинекологу.

Заключение

Паракератоз шейки матки – это только симптом, который может указывать на развитие более серьезных патологий (койлоцитоз, ВПЧ, лейкоплакия). Признаками ороговения слизистой в цервикальном канале являются обильные вагинальные выделения, болезненность во время сексуального контакта, боли в области матки и т.д. Лечение заключается в ликвидации основной патологии и удалении очагов ороговения с помощью аргоноплазменной коагуляции, конизации, лазерной вапоризации и т.д.

Добавить комментарий