Что собой представляет редкий папулёзный акродерматит Джанотти-Крости и как от него избавиться?

Как можно достоверно распознать синдром Джанотти–Крости?

Врач-практик Chuh для диагностирования заболевания предложил ввести определённые критерии, которые разделяются на положительные и отрицательные клинические проявления. Положительные симптомы:

  • куполообразные одинаковые папулы красного или ярко-розового цвета от 1 до 9-10 мм в диаметре;
  • определённые поражаемые области: ягодицы, разгибательные поверхности ног и рук, предплечья, лицо;
  • сыпь симметрична;
  • длительность высыпаний не менее 10 дней.

Отрицательные симптомы, то есть симптомы, по которым можно опровергнуть диагноз папулёзного акродерматита детей:

  • очаги сыпи распространяются и на туловище;
  • шелушение элементов сыпи.

Отрицательные симптомы, то есть симптомы, по которым можно опровергнуть диагноз папулёзного акродерматита детей:

Патофизиология и гистогенез

Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.

Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.

1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;

Симптомы синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости проявляется симметричной, мономорфной и монохромной кожной сыпью. Основные ее элементы – папулы или папуло-везикулы плотной консистенции. Средний диаметр 1-5 мм. Чаще они имеют розовый, бледно-красный или «медный» цвет, реже – телесный или пурпурный. В местах частой травматизации может возникать феномен Кебнера. На локтях и коленях группы папул могут сливаться и образовывать крупные бляшки. Первичная локализация сыпи: лицо, ягодицы, предплечье и разгибательные поверхности нижних конечностей, редко – туловище. Характерна восходящая последовательность возникновения элементов на теле: от нижних конечностей к лицу.

Часто сыпи предшествует субфебрильное повышение температуры тела. Спустя 5-7 суток от начала заболевания происходит распространение сыпи на прилегающие области. Встречаются варианты без высыпаний на лице или ягодицах. Как правило, элементы не сопровождаются какими-либо соматическими ощущениями, только в отдельных случаях возникает зуд. Кожные проявления инфекции исчезают самостоятельно спустя 14-60 дней.

В зависимости от этиологического фактора могут развиваться другие симптомы вирусной инфекции: лимфаденопатия, гипертермия, гепатомегалия, спленомегалия, эрозии слизистых оболочек, ринит, фарингит и другие заболевания верхних дыхательных путей. Наиболее часто возникает увеличение лимфатических узлов. При этом они безболезненны, эластичны, имеют плотную консистенцию, не спаянны между собой и с окружающими тканями.

Часто сыпи предшествует субфебрильное повышение температуры тела. Спустя 5-7 суток от начала заболевания происходит распространение сыпи на прилегающие области. Встречаются варианты без высыпаний на лице или ягодицах. Как правило, элементы не сопровождаются какими-либо соматическими ощущениями, только в отдельных случаях возникает зуд. Кожные проявления инфекции исчезают самостоятельно спустя 14-60 дней.

Читайте также:  Варусная установка стоп у новорожденного, ребенка или взрослого: фото, лечение деформации, тейпирование, массаж, обувь

Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром)

Рубрика МКБ-10: L44.4

Рубрика МКБ-10: L44.4

Синдром Джанотти-Крости у детей: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Синдром Джанотти-Крости (сокр. СДК или детский папулезный акродерматит) — редкое детское заболевание кожи, характеризующееся папулезной сыпью с волдырями на коже ног, ягодиц и рук. Заболевание обычно поражает детей в возрасте от 9 месяцев до 9 лет. Поражения кожи обычно длятся не менее 10 дней и часто длятся несколько недель.

Причины и факторы риска

Считается, что причиной синдрома Джанотти-Крости является реакция на предыдущую вирусную инфекцию. Во многих странах предрасполагающей причиной обычно является вирус гепатита В.

Конкретные вирусы, вызывающие детский папулезный акродерматит могут включать:

  • вирус гепатита В;
  • вирус Эпштейна-Барра (причина железистой лихорадки);
  • цитомегаловирус;
  • энтеровирусные инфекции;
  • эховирусы;
  • респираторно-синцитиальный вирус.

Вакцинация также иногда ассоциируется с появлением папулезного акродерматита у детей.

Конкретные вирусы, вызывающие детский папулезный акродерматит могут включать:

Атипичные варианты

везикулярный (преобладание сгруппированных везикул)геморрагический (везикулы,наполненные кровью,кровянистые корки)

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.

Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки, слабости и респираторных явлений. На этом фоне внезапно возникает мономорфная папулезная симметричная сыпь на лице, ягодицах, на разгибательных поверхностях конечностях (включая ладони и подошвы).Папулы обычно лихеноидные, размером 1-5 мм, розового, темно-красного или медного цвета, расположены группами, но не сливающиеся между собой.Отмечается зуд, чаще незначительный.В редких случаях отмечается распространение сыпи на туловище, появление везикул и пурпуры.

Классификация и характерные особенности кожного недуга

Акродерматит делится на три отдельных вида, каждому из которых присущи свои признаки и этиопатогенетические механизмы:

  1. Энтеропатический – ребенок подвергается нарушению психики, наблюдается дисфункция органов пищеварения, не исключена дистрофия. На поверхности кожи появляются высыпания в виде пустул и везикул.
  2. Пустулезный Аллопо – поражаются ногтевые фаланги конечностей. Высыпания в виде пустул овальной формы происходит симметрично. Допустимы случаи распространения болезни по другим участкам тела.
  3. Атропический – болезнь Лайма (действие боррелиозной спирохеты), имеет 3 стадии. Проявляется в виде ярко-бордовых пятен на участках различных размеров.

Иногда возникает атипичный детский папулезный акродерматит – синдром Джанноти-Крости, проявляющийся в виде нетипичных папул.

Пустулезный Аллопо – им страдают и дети, и взрослые, чаще всего, мужчины. Высыпания локализуются на фалангах пальцев. В редких случаях констатируется распространение заболевания. Основные симптомы: гнойные пузыри, пустулы с прозрачным содержимым (везикулезный акродерматит), сухие образования в виде чешуек (эритематозно-сквамозный акродерматит). Больной ощущает боль, жжение, зуд. Существует злокачественная форма Аллопо, при которой гнойные высыпания экспансируются на весь кожный покров. В результате прогрессирования болезни, наблюдается выпадение ногтей, некроз тканей. Лечение долгое и сложное. Не исключены рецидивы.

Анамнез заболевания

У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.

Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.

Читайте также:  Как приготовить мазь от гайморита с хозяйственным мылом?

Что такое энтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматит – что же это такое? Acrodermatitis enteropathica или синдром Брандта — поражает детей в период новорожденности, или же развивается в первые несколько лет жизни. Синдром имеет скрытые формы проявления, поэтому, врачи часто ошибаются и ставят диагноз по одному из симптомов – сыпи на теле. В результате неправильного лечения повышается риск летального исхода.

Об акродерматите стало известно в 1935 году на конгрессе дерматологов. Доктор Брандт представил фото детей с эрозивным поражением кожного покрова и хроническим нарушением всасываемости пищи. Специалист подчеркнул взаимосвязь между высыпаниями на коже и функционированием органов пищеварения.

Причина развития и возникновения энтеропатического акродерматита в нарушении всасываемости цинка в кишечнике. Цинк – это минерал, принимающий участие в процессах обмена липидов и белков, синтезе нуклеиновых кислот. Также цинк необходим для того, чтобы организм ребенка развивался, функционировал. Без этого элемента снижается иммунитет, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, ухудшается самочувствие и сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.

Цинк начинает поступать в организм ребенка в период внутриутробного развития, начиная с 30 недели беременности. У взрослого человека старше 18 лет в организме находится до 3 граммов цинка. Основное его содержание приходится на костную и мышечную массу и кожный покров. Дневная норма потребляемого цинка для здорового организма – 15 мг.

Синдром Брандта классифицируется на:

  • Наследственный – передается по дефектному гену SLC39A4, наличие которого нарушает естественный процесс всасываемости цинка в кишечнике. Чаще всего встречается у новорожденных;
  • Приобретенный – развивается на любом возрастном этапе.

При акродерматите у больного показатели цинка в крови в 3 раза ниже нормы. Такого количества микроэлемента недостаточно для полноценного формирования ферментов фосафатазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. У больного уменьшается уровень иммуноглобулинов IgA и IgM, нарушаются обменные процессы, снижается активность эпидермиса.


В дерматологии различают 3 основные классификации синдрома Брандта:

Несбалансированное питание

Однотипное питание или голодание – основные причины недостаточного поступления цинка в организм, и последующего развития тяжелой формы дерматита.

Признаки, указывающие на дефицит этого микроэлемента в крови:

  • выпадение волос
  • появление гнойничковых высыпаний на коже лица и тела
  • раздражительность
  • расстройство пищеварения (характеризуется диареей)
  • ослабленный иммунитет, что проявляется частыми случаями простуды

Наблюдая перечисленные симптомы, нужно сбалансировать рацион, дополнить его продуктами, содержащими цинк, и исключить те, в составе которых присутствуют искусственные вещества. К ним относятся загустители, красители, консерванты и другие соединения, препятствующие усвоению микроэлемента. Немаловажное значение имеет химический состав пищи, поступающей в организм вместе с Zn. Всасывание этого микроэлемента повышают аминокислоты, глицин, ретинол (витамин A), кальций, железо, медь.

Однотипное питание или голодание – основные причины недостаточного поступления цинка в организм, и последующего развития тяжелой формы дерматита.

Описание сыпи

Папулы – это небольшие новообразования на коже в виде узелка, возвышающегося над поверхностью здоровых кожных покровов. Образования могут быть мягкими или плотными на ощупь. А их верхняя часть может иметь куполообразную или уплощенную форму.

Читайте также:  Чем полезен гусиный жир при простуде?

Папулы – это бесполосные образования, то есть, они не имеют внутренней полости, наполненной прозрачной жидкостью или гноем. Размер образований может быть разным, отдельные элементы могут иметь в диаметре от 1 до 20 мм.

  • Милиарная. Это очень мелкие узелки, их диаметр не превышает 2 мм. Они, чаще всего, имеют конусовидную форму и располагаются над волосяной луковицей.
  • Лентикулярная. Формы этой разновидности папул может быть любой – конусовидной, куполообразной, с плоской поверхностью, диаметр образований – до 5 мм.
  • Нумулярная. Это самые крупные образования, они, как правило, образуются при слиянии нескольких мелких элементов. Чаще всего, имеют плоскую верхнюю поверхность, диаметр образования может достигать 2 см.

Группы риска

Синдром Джанотти-Крости относится к категории редких нарушений. Современные исследования показали, что его появление не связано с наличием наследственной предрасположенности. Патологии подвержены лица обоих полов, однако немного чаще заболевают мальчики, а средний возраст пациентов составляет два года. Недуг встречается и у детей, и у подростков. У взрослых он обнаруживается крайне редко (как правило, при наличии гепатита типа В). В целом синдром Джанотти-Крости диагностируется у пациентов от шести месяцев до четырнадцати лет. Наибольшее число заболевших выявляется в осенний и зимний период. У некоторых пациентов с данной патологией был обнаружен вирус Эпштейна-Барр, который вызывает развитие инфекционного мононуклеоза.


Синдром Джанотти-Крости относится к категории редких нарушений. Современные исследования показали, что его появление не связано с наличием наследственной предрасположенности. Патологии подвержены лица обоих полов, однако немного чаще заболевают мальчики, а средний возраст пациентов составляет два года. Недуг встречается и у детей, и у подростков. У взрослых он обнаруживается крайне редко (как правило, при наличии гепатита типа В). В целом синдром Джанотти-Крости диагностируется у пациентов от шести месяцев до четырнадцати лет. Наибольшее число заболевших выявляется в осенний и зимний период. У некоторых пациентов с данной патологией был обнаружен вирус Эпштейна-Барр, который вызывает развитие инфекционного мононуклеоза.

Когда была открыта патология?

Около шестидесяти лет назад недуг был обнаружен доктором по фамилии Джанотти. Врач проводил наблюдение пациента с увеличением лимфатических желез, признаками воспаления печени и высыпаниями красного оттенка в форме узелков, которые располагались на коже лица, ягодиц, рук и ног. Изначально специалист предполагал, что указанные симптомы связаны с проникновением микробов в организм. Патология была названа в честь двух докторов – синдром Джанотти-Крости (Gianotti-Crosti). Синонимом данного термина является словосочетание “папулезный акродерматит”. Заболевание относится к воспалительным недугам кожных покровов.

Синдром имеет инфекционную природу. Врач, впервые описавший его, полагал, что болезнь связана с воздействием на организм вируса гепатита типа В.

Когда была открыта патология?

Около шестидесяти лет назад недуг был обнаружен доктором по фамилии Джанотти. Врач проводил наблюдение пациента с увеличением лимфатических желез, признаками воспаления печени и высыпаниями красного оттенка в форме узелков, которые располагались на коже лица, ягодиц, рук и ног. Изначально специалист предполагал, что указанные симптомы связаны с проникновением микробов в организм. Патология была названа в честь двух докторов – синдром Джанотти-Крости (Gianotti-Crosti). Синонимом данного термина является словосочетание “папулезный акродерматит”. Заболевание относится к воспалительным недугам кожных покровов.

Синдром имеет инфекционную природу. Врач, впервые описавший его, полагал, что болезнь связана с воздействием на организм вируса гепатита типа В.

Добавить комментарий