Клинодактилия мизинца и пальцев рук и ног у новорожденных: скрининг УЗИ, фото, МКБ-10, лечение

Клинодактилия мизинца и пальцев рук и ног у новорожденных: скрининг УЗИ, фото, МКБ-10, лечение

Причины и факторы риска

Рождение ребенка с синдромом Дауна без специального обследования во время беременности становится неожиданным событием. Но некоторые признаки могут предсказать возможное развитие патологии. Среди них следующие причины:

  • Близкородственный брак
  • Поздние роды у мамы. После 35 лет повышается риск рождения больного ребенка: 1:214. После 45 лет вероятность составляет 1:19. Для сравнения: риск рождения ребенка с синдромом Дауна в возрасте до 35 лет не превышает 1:1000.
  • Возраст отца (более 42 лет).

Частота рождения ребенка с синдромом Дауна не зависит от экономического положения. Больные дети с одинаковой частотой рождаются как в странах «третьего мира», так и в благополучных экономически развитых странах. По статистике в мире наблюдается один случай рождения больного ребенка на 700 родов. Благодаря современной пренатальной диагностике этот показатель уменьшился до 1 к 1000.

Синдромом Дауна невозможно заразиться. На его развитие не влияет местность проживания, течение беременности, модифицированные продукты или повышенная радиация. Болезнь не передается по наследству. Этот синдром считается случайной генетической мутацией. Если вы отказались от аборта, и ребенок уже родился, то самое лучшее, что вы можете сделать — это полюбить его таким, какой он есть, и помочь ему адаптироваться к реальной жизни.

Синдром Дауна можно определить по внешним признакам в 90% случаях. Дети с трисомией схожи между собой, и в них практически нет сходства с родителями. Характерные черты лица даунят и другие аномалии заложены в лишней хромосоме:

  • низкий вес — менее 3 кг и рост до 50 см (при рождении);
  • плоское лицо;
  • брахицефалия (укорочение черепа);
  • кожная складка на шее;
  • глаза узкие раскосой формы, похожи на монгольские;
  • косоглазие;
  • плоская переносица;
  • пятна Брушфильда по краю оболочки глаза (чаще бывают у светлоглазых детей), размер пятен достигает до 1,5 мм, внешне они напоминают бусы;
  • шея низкая, широкая;
  • язык крупный, не умещается во рту;
  • узкое, аркообразное небо;
  • не закрывающийся рот;
  • асимметричные раковины ушей, ушные ходы заужены;
  • мышечная слабость;
  • гиперподвижность суставов;
  • укорочение пальцев рук;
  • складка под большим пальцем на ногах;
  • поперечная кожная складка на ладонях;
  • аномалии зубного ряда;
  • укорочение носа;
  • катаракта;
  • деформация грудной клетки;
  • атрезия двенадцатиперстной кишки;
  • эписиндром;
  • снижение интеллекта;
  • нарушения речи;
  • психические отклонения.

Описанные признаки встречаются и у здоровых детей. Для точного диагноза необходим генетический анализ.

Во время беременности с помощью определенных анализов и УЗИ есть возможность убедиться в здоровье развивающегося ребенка.

УЗИ для определения синдрома Дауна проводится на сроке 12-14 недель. Более ранее проведение скрининга нецелесообразно из-за высокого риска диагностических ошибок. УЗИ рекомендуется проходить всем женщинам в положении. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем меньше вреда будет нанесено абортом организму женщины.

При проведении УЗИ просматриваются следующие признаки:

  • отсутствие носовой кости (не визуализируется);
  • ТВП — толщина воротникового пространства — более 3 мм.

Эти параметры вычисляются при проведении первого УЗ-скрининга. На этом этапе можно прервать беременность (в срок до 22 недель). Если женщина отказывается от аборта, ее направляют на второй УЗ-скрининг на сроке 18-21 неделя. В этот период оценивается состояние плода и выявляются возможные пороки развития:

  • уменьшение подвздошных костей;
  • уменьшение лобной доли;
  • аномалии строения мозжечка
  • размер от копчика до темечка плода меньше нормы;
  • патология кишечника;
  • пороки сердца;
  • одна артерия пуповины.

Грамотный диагноз по результатам УЗИ может поставить высокопрофессиональный врач. Чем больше выявлено перечисленных симптомов, тем выше риск развития осложнений.

Биохимический скрининг

Скрининг пренатальный — исследования, обнаруживающие генетические патологии у плода беременных женщин, в том числе и синдром Дауна.

Обследования бывают инвазивные и неинвазивные.

Более безопасными для ребенка являются неинвазивные обследования. Среди них выделяют биохимический скрининг:

  • двойной тест — 10-14 недель (ХГЧ и PAPP-A);
  • тройной тест — 16-18 недель (ХГЧ, АФП, эстриол).

Расшифровкой анализов занимается врач. По результатам скринингов можно сделать предположения о состоянии плода. В комплексе с УЗИ (система PRISCA) метод достаточно точно вычисляет степень риска рождения ребенка с синдромом Дауна и определяет дальнейшую тактику ведения женщины.

При любых отклонениях от нормы беременная попадает в группу риска. В нее входят женщины с повышенной вероятностью рождения больного ребенка. Но не стоит спешить с абортом. Все тесты показывают только степень риска, но никак не могут быть основанием для постановки диагноза. У каждой женщины есть возможность получить более точную картину, пройдя инвазивные обследования.

Инвазивные обследования показаны при подозрении на синдром Дауна по результатам скрининга. Все методики основаны на исследовании тканей из амниотического пузыря. Амниоцентез, кордоцентез, биопсия ворсин хориона — направление на все эти обследования дает генетик.

  • Амниоцентез — одно из самых безопасных инвазивных обследований. Назначается с 10 по 21 неделю беременности. Под контролем УЗИ делают прокол плодных оболочек и набирают 10 мл жидкости из околоплодных вод. В них содержатся все хромосомы развивающегося плода. Обнаруженные три 21-е хромосомы будут свидетельствовать о синдроме Дауна в 99%. Результат готовится от 3 дней до трех недель.
  • Кордоцентез — исследование пуповинной крови. Назначают с 16-й недели. Под контролем УЗИ вводят иглу в пуповину, где берут 5 мл крови для обследования. На основе найденных в пуповинной крови трех 21 хромосом, ставится диагноз о наличии даунизма. Исследования точны на 98%-99 %. Обычно сочетается с амниоцентезом.
  • Биопсия ворсин хориона — обследование тканей из плаценты. Назначается с 9 до 14 недель. Прокол делается как через брюшную стенку, так и через шейку матки с помощью гибкого зонда. Результаты готовы через 1-4 недели. Если в исследуемом материале будет найдено три хромосомы 21 пары, вероятность синдрома Дауна равна 99%.

Обследование инвазивными методами по точности приближается к 100%. Несмотря на это, делать аборт или нет, должны решать родители, советуясь с генетиком. Принимая решение, надо помнить, что аборт сам по себе может лишить женщину возможности иметь детей.

Ведение беременности

Дальнейшая тактика будет зависеть от результатов проведенных тестов. Синдром Дауна является показанием к прерыванию беременности. Оптимально будет сделать аборт на сроке до 12 недель (максимум до 22 недель). Если женщина решает сохранить беременность, ей следует вовремя проходить все скрининги и быть готовой к возможным проблемам в будущем. Роды при синдроме Дауна идут через естественные родовые пути. Кесарево сечение показано при наличии серьезных пороков развития плода.

К сожалению, нет гарантий, что определенные действия смогут предотвратить зачатие ребенка с нарушениями. Но есть шанс уменьшить его вероятность.

Если беременность планируемая, для подстраховки можно обратиться в медико-генетическую консультацию. Здесь будущих родителей обследуют и определят, есть ли признаки для рождения ребенка с аномалиями.

Чтобы защитить себя от хромосомных и генетических патологий, нельзя злоупотреблять алкоголем, никотином, наркотиками, приемом антибиотиков. Не используйте модифицированные продукты и продукты с нитратами. Остерегайтесь радиации, вирусных заболеваний.

Для сохранения здоровья обращайтесь к врачу для лечения заболеваний. Не стоит заниматься самолечением. Спортивный образ жизни защитит яйцеклетки от кислородного голодания. Важно следить за качеством еды и своим весом. Если беременность запланированная, то лучшим временем для зачатия будет начало осени. В этот период в организме накапливаются нужные для развития ребенка микроэлементы.

Но если даже у вас по стечению обстоятельств все диагнозы показывают признаки синдрома Дауна, не спешите делать аборт. По опросам родителей, не сделавших аборт, больше 80% рады, что оставили ребенка в семье. Массаж, ЛФК и другие процедуры помогают младенцу адаптироваться к обычной жизни. Многие дети с мозаичной формой синдрома Дауна способны к обучению в школе. Они неплохо уживаются со сверстниками, получают образование и специальность. Солнечный ребенок (а так их называют из-за доброты, простодушия и улыбчивости) делает родных людей добрее и жизнерадостнее.

Q90 Синдром Дауна

Синдром Дауна (трисомия 21, трисомия G) — хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по хр. 21, как правило, вследствие нарушения расхождения хромосом во время мейоза яйцеклетки.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Частота регистрации синдрома Дауна — 1 на 650 живорождённых (общая частота в популяции выше, учитывая, что свыше 2/3 поражённых плодов погибают внутриутробно). Частота увеличивается с материнским возрастом, что подтверждено данными амниоцентеза (особенно резко после 30 лет).

Причины синдрома Дауна

Генетические аспекты возникновения синдрома Дауна:

  • Трисомия 21: у 90–95% пациентов во всех клетках обнаруживают лишнюю хр. 21
  • Несбалансированная транслокация 21: у 5% пациентов длинное плечо хр. 21 транслоцировано на другую хромосому, как правило, на 14. Среди транслокационных трисомий 1/2 — вновь возникшие, 1/2 — следствие сбалансированной транслокации у одного из родителей
  • Мозаичная трисомия 21: у 1–5% пациентов обнаруживают 2 и более популяции клеток: как правило, нормальную и трисомию 21 (клинические проявления обычно менее выражены).

    Патоморфология синдрома Дауна. После 20 лет у 100% пациентов в головном мозге обнаруживают бляшки, характерные для болезни Альцгеймера.

    Клиническая картина симптомов синдрома Дауна:

    • Новорождённые и дети:
      • Брахицефалия (100%)
      • Монголоидный разрез глаз (90%)
      • Эпикантус (90%)
      • Мышечная гипотония (80%)
      • Макроглоссия (75%)
      • Пятна Брашфилда (светлые пятна [«соль с перцем»] радужной оболочки) на радужке (50%)
      • Аномалии ушей
      • Сходящееся косоглазие
      • Широкая переносица
      • Маленький подбородок
      • Короткая шея
      • ВПС (до 30% детей)
      • Дерматоглифика при синдроме Дауна:
        • Четырёхпальцевая ладонная складка
        • Отсутствие подошвенных завитков (подушечек пальцев стопы)
        • Сближение (вплоть до слияния) 2–3 сгибательных складок мизинца
      • Стеноз или атрезия двенадцатиперстной кишки
      • Отсутствие заднепроходного отверстия
      • Болезнь Хиршспрунга у 2–3% детей
      • Задержка психомоторного развития (может не проявляться до 1 года)
      • Повышенная восприимчивость к инфекциям
      • Взрослые. Большинство проявлений мягче, сохраняется брахицефалия. У пациентов с синдромом Дауна отмечают задержку познавательной функции (IQ — 40–45), хотя индивидуальность и коммуникабельность сохранены. После 35 лет развивается деменция, подобная болезни Альцгеймера. Большинство пациентов способны к самообслуживанию. Некоторые имеют работу, хотя требуют опеки. У отдельных пациентов синдромом Дауна наблюдают аутические наклонности, небольшой процент пациентов невербален. Мужчины всегда бесплодны (отсутствует сперматогенез).

        Диагностика синдрома Дауна

        • Исследование хромосомного набора (кариотипа) всегда необходимо для исключения транслокаций
        • Учитывая частое сочетание с лейкозом — гематологические исследования ежегодно
        • Показано определение уровня тиреоидных гормонов (гипо — , гипертиреоз)
        • У детей с пиурией и лихорадкой неясной этиологии — УЗИ брюшной полости для выявления аномалий мочевых путей
        • У всех детей — ЭхоКГ (ДМЖП может не проявляться при рождении).

        Пренатальная диагностика синдрома Дауна:

      • УЗИ:
        • Брахицефалия
        • Гипотелоризм
        • Избыточная шейная складка (16–29 нед гестации)
        • Увеличение переднезаднего размера воротникового пространства (10–14 нед гестации)
        • Умеренная вентрикуломегалия
        • ВПС
        • Гиперэхогенный кишечник
        • Атрезия двенадцатиперстной кишки
        • Неиммунная водянка плода
        • Умеренный гидронефроз
        • Укорочение конечностей
        • Гипоплазия средней фаланги мизинца
        • Биохимические показатели сыворотки матери:
          • Снижение уровня сывороточного АФП менее 50%
          • Повышение уровня ХГТ и неконъюгированного эстриола.

          Дифференциальная диагностика синдрома Дауна. Трисомия 22 и делеция короткого плеча хр. 9 могут клинически напоминать синдром Дауна, что требует обязательного исследования кариотипа.

          Особенности проявления клинодактилии и ее лечение

          Клинодактилия пальцев кисти и ног является довольно распространенной врожденной аномалией. Зачастую данное заболевание представляет собой лишь косметологический дефект, но нередки случаи, когда болезнь лишает человека возможности жить полноценной жизнью. Поэтому важно рассмотреть, каковы причины возникновения недуга, проведение каких терапевтических мероприятий рекомендовано квалифицированными специалистами.

          Физиологическая природа заболевания

          Клинодактилия поражает мизинцы рук, но в медицинской практике известны случаи изменения других пальцев. Верхние конечности более подвержены видоизменению, чем пальцы ног.

          Недуг поражает обе руки симметрично. При клинодактилии пятого пальца осуществляется смещение оси мизинца вбок на уровне средней фаланги относительно кистей.

          Фото подтверждает тот факт, что недуг сложно выявить в детской возрастной категории, ведь процесс искривления пальцев является довольно продолжительным по времени, поэтому сложно рассмотреть уже существующую деформацию. Лишь в возрасте 18–20 лет болезнь перестает прогрессировать.

          Диагностировать наличие отклонений в развитии костно-суставного аппарата можно лишь путем рентгенологического исследования. Важно дифференцировать данный недуг от заболевания, обусловленного другой патологией.

          При клинодактилии не возникают болезненные ощущения. Лечение проводится лишь в случае очевидного дискомфорта и повседневных трудностей, с которыми сталкивается пациент. Человек, например, не может писать или же достаточно крепко держать определенные предметы в руках.

          Следует рассмотреть, какие существуют стадии развития заболевания:

          1. Угол бокового отклонения пальца составляет не более 10 градусов.
          2. Наблюдается незначительное укорочение мизинца.
          3. Палец сильно деформирован. Угол наклона составляет 20 градусов.

          Искривление происходит по причине изменения эпифиза средней фаланги, рост которой напоминает трапецию или треугольник.

          Причины развития аномалии

          Клинодактилия может являться самостоятельным заболеванием, а может выступать в качестве симптоматического признака различных патологий.

          Следует знать, что лежит в основе возникновения недуга. Лечение клинодактилии зависит от степени тяжести протекания заболевания и от факторов, спровоцировавших его развитие.

          В большинстве случаев заболевание имеет наследственную природу. Если у матери диагностировали клинодактилию 1-го типа, то у дочери может наблюдаться клиническая картина 2-й стадии развития недуга. В ходе многочисленных исследований было доказано, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу.

          Если рассматривать клинодактилию в качестве составляющей более серьезных генетических патологий, то недуг может встречаться в следующих случаях:

          • синдром Дауна;
          • синдром Клайнфельтера;
          • трисомия в 18-й паре хромосом;
          • синдром Тернера.

          Медики утверждают, что заболевание может развиться по причине спонтанной мутации гена. В данном случае сложнее всего своевременно выявить недуг и предпринять необходимые меры.

          Врачи уверяют, что клинодактилию можно диагностировать при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. Женщину могут направить к генетикам, которые осуществят процедуру, заключающуюся в определении кариотипа ребенка для последующего исключения хромосомных аномалий.

          Как проводится лечение?

          Как уже было указано выше, главной причиной развития заболевания является наследственность, поэтому медикаментозное лечение не оказывает высокоэффективного терапевтического воздействия.

          Клинодактилию невозможно вылечить, а решить эстетическую проблему (устранить внешние признаки недуга) можно только радикальным методом. Хирургическое вмешательство проводится под общим наркозом. Особых противопоказаний операция не имеет. Поэтому процедуру по выравниванию пальцев можно проводить и в детском возрасте.

          Медики считают, что дети легче переносят операцию, а результат может превзойти ожидания хирурга. Поэтому родителям не стоит откладывать лечение на длительный срок.

          Дефект можно устранить и в подростковом возрасте. Человек не становится инвалидом по причине недуга. Необходимость хирургического вмешательства в юном возрасте обусловлена хорошо развитой регенерирующей функцией на данном этапе физиологического развития человека. И в зрелые годы допустима операция, но костная ткань может восстанавливаться гораздо дольше.

          При клинодактилии 3-го типа угол искривления слишком велик, поэтому хирургическое вмешательство должно осуществляться незамедлительно. Ведь в данном случае нарушено нормальное функционирование органа, что приводит к нарушению хватательных движений.

          Не стоит применять различные мази и настойки для лечения недуга. В домашних условиях заболевание не вылечить. Поэтому важно пройти полное диагностическое обследование и обратиться к хирургу за консультацией. Только врач может назначить целесообразное лечение.

          Синдактилия

          Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

          МКБ-10

          Общие сведения

          Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

          Причины синдактилии

          Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

          При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

          Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

          Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

          Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

          Классификация синдактилии

          В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

          • мягкотканную форму синдактилии (перепончатую – с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
          • костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

          По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

          По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

          Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

          Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

          Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

          Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

          Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

          Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

          Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

          Симптомы синдактилии

          При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах – II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях – все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

          Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

          При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

          Диагностика синдактилии

          Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

          Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

          Лечение синдактилии

          Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

          Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

          Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

          • рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;
          • рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
          • рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
          • рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
          • многоэтапные операции с кожной, сухо­жильно-мышечной и костной пластикой.

          В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

          Прогноз синдактилии

          Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

          Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

          При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

          Q65—Q79 Врождённые аномалии (пороки развития) и деформации костно-мышечной системы

          Q65 Врожденные деформации бедра

          • Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
          • Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
          • Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
          • Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
          • Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
          • Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
          • Q65.6 Неустойчивое бедро
          • Q65.8 Другие врожденные деформации бедра
          • Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная

          Q66 Врожденные деформации стопы

          • Q66.0 Конско-варусная косолапость
          • Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
          • Q66.2 Варусная стопа
          • Q66.3 Другие врожденные варусные деформации
          • Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
          • Q66.5 Врожденная плоская стопа [pes planus]
          • Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы
          • Q66.7 Полая стопа [pes cavus]
          • Q66.8 Другие врожденные деформации стопы
          • Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная

          Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

          • Q67.0 Асимметрия лица
          • Q67.1 Сдавленное лицо
          • Q67.2 Долихоцефалия
          • Q67.3 Плагиоцефалия
          • Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти
          • Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
          • Q67.6 Впалая грудь
          • Q67.7 Килевидная грудь
          • Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки

          Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

          • Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы
          • Q68.1 Врожденная деформация кисти
          • Q68.2 Врожденная деформация колена
          • Q68.3 Врожденное искривление бедра
          • Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
          • Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
          • Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации
          • Q69.0 Добавочный палец пальцы
          • Q69.1 Добавочный большой палец пальцы кисти
          • Q69.2 Добавочный палец пальцы стопы
          • Q69.9 Полидактилия неуточненная
          • Q70.0 Сращение пальцев кисти
          • Q70.1 Перепончатость пальцев кисти
          • Q70.2 Сращение пальцев стопы
          • Q70.3 Перепончатость пальцев стопы
          • Q70.4 Полисиндактилия
          • Q70.9 Синдактилия неуточненная

          Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

          • Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней их конечности ей
          • Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
          • Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
          • Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца (ев)
          • Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости
          • Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
          • Q71.6 Клешнеобразная кисть
          • Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю ие конечность (и)
          • Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность, неуточненный

          Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

          • Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней их конечности (ей)
          • Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
          • Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
          • Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца (ев) стопы
          • Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости
          • Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
          • Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
          • Q72.7 Врожденное расщепление стопы
          • Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю (ие) конечность (и)
          • Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность, неуточненный

          Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную

          • Q73.0 Врожденное отсутствие конечности (ей) неуточненной (ых)
          • Q73.1 Фокомелия конечности (ей) неуточненной (ых)
          • Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность (и) неуточненную (ые)

          Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности (ей)

          • Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс
          • Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
          • Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней их конечности (ей), включая тазовый пояс
          • Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
          • Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности (ей)
          • Q74.9 Врожденная аномалия конечности (ей) неуточненная

          Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица

          • Q75.0 Краниосиностоз
          • Q75.1 Краниофациальный дизостоз
          • Q75.2 Гипертелоризм
          • Q75.3 Макроцефалия
          • Q75.4 Челюстно-лицевой дистоз
          • Q75.5 Окуломандибулярный дистоз
          • Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица
          • Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная

          Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

          • Q76.0 Spina bifida occulta
          • Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля
          • Q76.2 Врожденный спондилолистез
          • Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
          • Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
          • Q76.5 Шейное ребро
          • Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
          • Q76.7 Врожденная аномалия грудины
          • Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
          • Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная

          Q77 Отеоходродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

          • Q77.0 Ахондрогенезия
          • Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
          • Q77.2 Синдром короткого ребра
          • Q77.3 Точечная хондродисплазия
          • Q77.4 Ахондроплазия
          • Q77.5 Дистрофическая дисплазия
          • Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия
          • Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
          • Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
          • Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

          Q78 Другие остеохондродисплазии

          • Q78.0 Незавершенный остеогенез
          • Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
          • Q78.2 Остеопетроз
          • Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
          • Q78.4 Энхондроматоз
          • Q78.5 Метафизарная дисплазия
          • Q78.6 Множественные врожденные экзостозы
          • Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
          • Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная

          Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

          • Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
          • Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы
          • Q79.2 Экзомфалоз
          • Q79.3 Гастрошиз
          • Q79.4 Синдром сливообразного живота
          • Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
          • Q79.6 Синдром Элерса-Данло
          • Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
          • Q79.9 Врожденный порок развития костно-мышечной системы неуточненный

          Синдактилия – оперативное лечение

          РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
          Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)

          27-я международная выставка “Здравоохранение”

          13-15 мая, Алматы, Атакент

          Получить бесплатный билет

          Выставка “Здравоохранение”

          13-15 мая, Алматы, Атакент

          Получить бесплатный билет

          Общая информация

          Краткое описание

          Протокол “Синдактилия – оперативное лечение”

          Коды по МКБ-10:

          Q 70.0 Сращение пальцев кисти

          Q 70.1 Перепончатость пальцев кисти

          Q 70.2 Сращение пальцев стопы

          Q 70.3 Перепончатость пальцев стопы

          Q 70.4 Полисиндактилия

          Q 70.9 Синдактилия неуточненная

          – Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

          – Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

          Скачать приложение для ANDROID

          – Профессиональные медицинские справочники

          – Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

          Скачать приложение для ANDROID

          Классификация

          1. Простая форма (кожная, многослойная, костная).

          2. Сложная форма (кожная, многослойная, костная и сочетанная).

          Диагностика

          Диагностические критерии

          Жалобы и анамнез: клинические проявления имеются с рождения, в динамике возможно прогрессирование деформации пальцев.

          Физикальное обследование: имеют место различные формы сращения пальцев.

          Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.

          Инструментальные исследования: на рентгенограммах конечности возможны аномалии развития фаланг, наличие амниотических перетяжек.

          Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога – для санации инфекции носоглотки, полости рта; при нарушениях ЭКГ – консультация кардиолога; при наличии ЖДА – педиатра; при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях – инфекциониста; при эндокринной патологии – эндокринолога; невропатолога при неврологической патологии.

          Минимум обследования при направлении в стационар:

          3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.

          Основные диагностические мероприятия:

          1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.

          2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.

          3. Определение группы крови и резус-фактора.

          4. Общий анализ мочи.

          5. Рентгенография конечности.

          6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.

          9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.

          Дополнительные диагностические мероприятия:

          1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому, по показаниям.

          2. Анализ мочи по Зимницкому, по показаниям.

          3. Посев мочи с отбором колоний, по показаниям.

          4. Рентгенография грудной клетки, по показаниям.

          5. ЭхоКГ по показаниям.

          Дифференциальный диагноз

          Признак

          Врожденная синдактилия

          Постожоговая синдактилия

          После перенесенного ожога

          Характер кожных покровов

          Возможны аномалии развития фаланг

          Возможны деформации фаланг

          Лечение

          Тактика лечения

          Цели лечения: устранение сращения пальцев.

          Немедикаментозное лечение: диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма. Наложение гипсовой иммобилизации в зависимости от проведенного оперативного лечения в течение 10-14 дней.

          Медикаментозное лечение:

          1. Антибактериальная терапия в послеоперационном периоде с первых суток – цефалоспорины 2-3 поколения, в течение 3-5 дней по показаниям.

          2. Противогрибковые препараты – микосист однократно или нистатин в возрастной дозировке 3-5 дней, при назначении антибиотиков.

          3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям, в возрастной дозировке в течение 1-3 суток.

          Профилактические мероприятия:

          – профилактика бактериальной и вирусной инфекции;

          – профилактика контрактур и тугоподвижности межфаланговых суставов.

          Дальнейшее ведение: цель – восстановление функционального объема движений в пальцах конечности. Проведение реабилитационного лечения для пальцев (ЛФК, физиолечение, теплолечение). Длительность реабилитационного периода составляет 2-3 недели.

          Основные медикаменты:

          1. Антибиотики – цефалоспорины 2-3 поколения.

          2. Противогрибковые препараты – микосист, нистатин.

          3. Анальгетики – трамадол, кетонал, промедол, триган.

          4. Препараты для проведения наркоза – калипсол, диазепам, миорелаксанты, наркотан, фентанил, кислород.

          Дополнительные медикаменты:

          1. Растворы глюкозы в/в.

          2. Раствор NaCl 0,9% в/в.

          3. Гипсовые бинты.

          Индикаторы эффективности лечения: восстановление функционального объема движений в пальцах конечности.

          Госпитализация

          Показания к госпитализации: плановое, наличие различных видов сращения пальцев между собой, ограничение функции конечности.

          Клинодактилия мизинцев

          Определение аномалии

          Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

          Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.

          Клинодактилия – это распространенная врожденная аномалия развития костей пальцев рук. Данные о частоте распространенности заболевания в разных статистических источниках очень колеблются – от 1 до 19%.

          Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
          Подробнее здесь…

          Чаще всего клинодактилия затрагивает мизинцы или безымянные пальцы, но встречаются случаи изменений и на других пальцах.

          Заболевание поражает обе руки симметрично. При этой патологии происходит смещение оси пальца вбок на уровне средней фаланги относительно конечности. Пальцы искривляются медиально или латерально, отмечается нарушения во внутрисуставных соотношениях.

          Иногда в детском возрасте этот дефект остается незамеченным, поскольку деформация бывает разной степени и продолжается вплоть до полового созревания. Своего пика аномалия достигает в возрасте 18-20 лет и обычно больше не прогрессирует.

          Диагностика заболевания проводится путем внешнего осмотра и рентгенологического исследования. Важно дифференцировать клинодактилию от похожего заболевания – камптодактилии, которое обусловлено сухожильно-мышечной патологией.

          Физиологическая природа заболевания

          Клинодактилия поражает мизинцы рук, но в медицинской практике известны случаи изменения других пальцев. Верхние конечности более подвержены видоизменению, чем пальцы ног.

          Недуг поражает обе руки симметрично. При клинодактилии пятого пальца осуществляется смещение оси мизинца вбок на уровне средней фаланги относительно кистей.

          Фото подтверждает тот факт, что недуг сложно выявить в детской возрастной категории, ведь процесс искривления пальцев является довольно продолжительным по времени, поэтому сложно рассмотреть уже существующую деформацию. Лишь в возрасте 18–20 лет болезнь перестает прогрессировать.

          Диагностировать наличие отклонений в развитии костно-суставного аппарата можно лишь путем рентгенологического исследования. Важно дифференцировать данный недуг от заболевания, обусловленного другой патологией.

          При клинодактилии не возникают болезненные ощущения. Лечение проводится лишь в случае очевидного дискомфорта и повседневных трудностей, с которыми сталкивается пациент. Человек, например, не может писать или же достаточно крепко держать определенные предметы в руках.

          Следует рассмотреть, какие существуют стадии развития заболевания:

          1. Угол бокового отклонения пальца составляет не более 10 градусов.
          2. Наблюдается незначительное укорочение мизинца.
          3. Палец сильно деформирован. Угол наклона составляет 20 градусов.

          Искривление происходит по причине изменения эпифиза средней фаланги, рост которой напоминает трапецию или треугольник.

          Значение и причины

          Для начала рассмотрим то, что же символизирует мизинец на нашей руке. В хиромантии мизинец именуется Меркурием (а холм под ним, соответственно, холмом Меркурия) и находится под покровительством этой планеты.

          Для того чтобы глубже понять смысл, который несет в себе мизинец, следует обратиться к мифологии и вспомнить о том, кем же был бог Меркурий. Согласно древнеримским мифам, Меркурий – бог торговли. В древнегреческих источниках он именуется Гермесом, и в этом плане описание Гермеса более показательно. Он является не только богом торговли и торговцев, а также олицетворяет богатство, материальный достаток, умение налаживать контакты.

          Бог Гермес покровительствует плутам, мошенникам и обманщикам, и вместе с тем символизирует красноречие, дипломатические навыки, умение зарабатывать деньги и получать прибыль. Именно подобные качества человека и раскрывает своей формой и положением мизинец на руке.

          То есть мизинец может поведать нам о том, как складываются отношения у человека с окружающим его миром, насколько он общителен или, наоборот, замкнут, умеет ли он обращаться с деньгами или нет, обладает ли красноречием, склонен ли обманывать людей для того, чтобы достичь своих целей. Кстати, в Индии мизинец называют пальцем Будды.

          СМОТРИТЕ ВИДЕО

          Первое, на что стоит обратить внимание человеку с искривленным мизинцем, — это длина пальца. Нормальной длиной мизинца считается такая, при которой он достигает верхней (ногтевой) фаланги безымянного пальца (пальца Аполлона).

          Если мизинец нормальной длины, то человека можно охарактеризовать как умеющего налаживать контакт с окружающим миром, его отношения с людьми гармоничны, и он способен соблюдать баланс во взаимоотношениях.

          Укороченный мизинец раскрывает такие черты человека как чрезмерная замкнутость, неумение контролировать свои чувства и эмоции. Таким людям обычно бывает сложно выстроить крепкие и доверительные отношения с окружающими, именно поэтому в личной жизни они нередко испытывают трудности.

          Ну а слишком длинный мизинец характерен для чрезмерно общительных людей, которым следует задуматься о том, не «распыляют» ли они впустую энергию своей чрезмерной коммуникабельностью.

          Определение аномалии

          Клинодактилия – это распространенная врожденная аномалия развития костей пальцев рук. Данные о частоте распространенности заболевания в разных статистических источниках очень колеблются – от 1 до 19%.

          Чаще всего клинодактилия затрагивает мизинцы или безымянные пальцы, но встречаются случаи изменений и на других пальцах.

          Заболевание поражает обе руки симметрично. При этой патологии происходит смещение оси пальца вбок на уровне средней фаланги относительно конечности. Пальцы искривляются медиально или латерально, отмечается нарушения во внутрисуставных соотношениях.

          Диагностика заболевания проводится путем внешнего осмотра и рентгенологического исследования. Важно дифференцировать клинодактилию от похожего заболевания – камптодактилии, которое обусловлено сухожильно-мышечной патологией.

          Классификация и физиология процесса

          Различают несколько типов клинодактилии:

          1. Тип I. Пропорции пальца нормальны, угол отклонения небольшой (до 10-15 градусов).
          2. Тип II. Пропорции пальца изменены (укорочение), угол отклонения незначительный (не более 10-15 градусов).
          3. Тип III. Сильное искривление, угол наклона более 20 градусов.

          Деформация происходит из-за изменения зоны роста (эпифиза) средней фаланги. Обычно эпифиз расположен в основании кости и представляет собой плоскую пластину.

          В случае клинодактилии зона роста огибает среднюю фалангу от проксимальной до дистальной кости пальца, образуя букву С.

          Вследствие такой деформации рост средней фаланги происходит неравномерно и напоминает трапецию или треугольник, из-за этого ее еще называют дельта-фалангой.

          Причины развития патологии

          Клиндактилия может протекать как изолированное заболевание, так и в комплексе с другими отклонениями. Она может развиваться по трем причинам.

          Как самостоятельное наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. В этом случае у кого-то из близких родственников обязательно обнаруживаются подобные аномалии. Они могут различаться по выраженности (например, у матери второго типа, а у дочери третьего).

          Как одна из составляющих более серьезных заболеваний, имеющих генетическое происхождение. Это могут быть синдромы, связанные с изменением набора хромосом (анеуплоидные синдромы):

          • синдром Дауна (клинодактилия в 60% случаев);
          • синдром Клайнфельтера;
          • трисомия в 18 паре хромосом;
          • синдром Тернера.

          Синдромы, связанные с генными мутациями:

          • синдром Робертса;
          • синдром Рассела-Сильвера;
          • анемия Фанкони;
          • синдром Корнелии де Ланге;
          • синдром Фейнгольда;
          • или другие несиндромные аномалии (брахидактилия).

          Может проявляться как спорадическое заболевание. Это обозначает, что произошла спонтанная мутация гена, что и привело к дефекту. Или клинически болезнь проявилась впервые, поскольку имеет рецессивный тип наследования.

          Клинодактилию можно выявить при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. При наличии такого отклонения беременную могут направить на консультацию к генетикам и при необходимости проводят определение кариотипа ребенка для исключения хромосомных аномалий.

          Операция — единственный выход

          Клинодактилия – это проблема, которую можно решить только хирургическим путем. Когда ребенок маленький, то многие родители не всегда решаются проводить операцию, но это неправильно, поскольку именно в детском возрасте лучше всего переносится операция и лучше результат.

          Устраняют дефект и в подростковом, и в зрелом возрасте. Такая аномалия развития пальцев не приводит к инвалидизации и не мешает человеку.

          За исключением клинодактилии третьего типа, когда угол искривления очень велик и приводит к нарушению функции органа – сустав ограничен в движении, затруднены хватательные движения.

          Существует несколько методов решения этой проблемы:

          1. Клиновидная закрытая остеотомия аномальной фаланги. Наиболее простой способ, но может требовать коррекции и в дальнейшем не сохраняет длину пальца. Чаще всего проводят детям. Для фиксации фаланг в правильном положении используют две спицы и гипсовую повязку, которые удаляют спустя 4-5 недель. На коже остается небольшой рубчик.
          2. Клиновидная открытая остеотомия фаланги с ее короткой стороны и вставка части гребня подвздошной кости. Сложная операция для проведения у маленького ребенка, поскольку требуется использовать костный материал для трансплантации, но у ребенка его мало. Кроме того, операция сопровождается корректирующей Z- пластикой, т.е. иссечением треугольных лоскутов кожи для улучшения внешнего вида пальца. Длина пальца сохраняется.
          3. Обращенная клиновидная остеотомия. Наиболее рациональный выбор оперативного вмешательства для взрослых людей с клинодактилией. Технически непростая операция. Иссекается клиновидная часть кости с широкой стороны фаланги и она же вставляется с узкой стороны. Также сопровождается пластикой встречными треугольными лоскутами. Длина сохраняется.
          4. Резекция срединной части зоны роста у дельта-фаланги и установление в образованный промежуток жирового трансплантата. Этот способ позволяет нормализовать функцию эпифиза. Он не требует длительной иммобилизации, что очень важно для маленького ребенка. Методика используется в Америке для детей до 6 лет, в идеале возраст ребенка должен быть до 3 лет.

          Результаты оперативного лечения клинодактилии мизинца можно видеть, сравнив по фото выше, руки до и после проведения вмешательства.

          Рациональнее всего проводить операцию в раннем детстве. До хирургического вмешательства у маленьких детей рекомендуют надевать специальные фиксирующие ортезы, которые удерживают палец с дефектом в нужном положении.

          Единственным выходом является хирургическое вмешательство. Однако оно не всегда необходимо, поскольку часто искривление практически незаметно и не мешает человеку жить полноценно. В тяжелых случаях необходимо исправлять ситуацию оперативно.

          Специалисты подбирают наиболее подходящий способ решения проблемы. После операции результат виден сразу. Искривление устраняется практически полностью. На коже могут оставаться небольшие шрамы от проведенного вмешательства. Лучше всего заниматься этой проблемой в раннем детстве.

          Для лечения суставов наши читатели успешно используют Сусталайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
          Подробнее здесь…

          Особенности проявления клинодактилии и ее лечение

          Клинодактилия пальцев кисти и ног является довольно распространенной врожденной аномалией. Зачастую данное заболевание представляет собой лишь косметологический дефект, но нередки случаи, когда болезнь лишает человека возможности жить полноценной жизнью. Поэтому важно рассмотреть, каковы причины возникновения недуга, проведение каких терапевтических мероприятий рекомендовано квалифицированными специалистами.

          Физиологическая природа заболевания

          Клинодактилия поражает мизинцы рук, но в медицинской практике известны случаи изменения других пальцев. Верхние конечности более подвержены видоизменению, чем пальцы ног.

          Недуг поражает обе руки симметрично. При клинодактилии пятого пальца осуществляется смещение оси мизинца вбок на уровне средней фаланги относительно кистей.

          Фото подтверждает тот факт, что недуг сложно выявить в детской возрастной категории, ведь процесс искривления пальцев является довольно продолжительным по времени, поэтому сложно рассмотреть уже существующую деформацию. Лишь в возрасте 18–20 лет болезнь перестает прогрессировать.

          Диагностировать наличие отклонений в развитии костно-суставного аппарата можно лишь путем рентгенологического исследования. Важно дифференцировать данный недуг от заболевания, обусловленного другой патологией.

          При клинодактилии не возникают болезненные ощущения. Лечение проводится лишь в случае очевидного дискомфорта и повседневных трудностей, с которыми сталкивается пациент. Человек, например, не может писать или же достаточно крепко держать определенные предметы в руках.

          Следует рассмотреть, какие существуют стадии развития заболевания:

          1. Угол бокового отклонения пальца составляет не более 10 градусов.
          2. Наблюдается незначительное укорочение мизинца.
          3. Палец сильно деформирован. Угол наклона составляет 20 градусов.

          Искривление происходит по причине изменения эпифиза средней фаланги, рост которой напоминает трапецию или треугольник.

          Причины развития аномалии

          Клинодактилия может являться самостоятельным заболеванием, а может выступать в качестве симптоматического признака различных патологий.

          Следует знать, что лежит в основе возникновения недуга. Лечение клинодактилии зависит от степени тяжести протекания заболевания и от факторов, спровоцировавших его развитие.

          В большинстве случаев заболевание имеет наследственную природу. Если у матери диагностировали клинодактилию 1-го типа, то у дочери может наблюдаться клиническая картина 2-й стадии развития недуга. В ходе многочисленных исследований было доказано, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу.

          Если рассматривать клинодактилию в качестве составляющей более серьезных генетических патологий, то недуг может встречаться в следующих случаях:

          • синдром Дауна;
          • синдром Клайнфельтера;
          • трисомия в 18-й паре хромосом;
          • синдром Тернера.

          Медики утверждают, что заболевание может развиться по причине спонтанной мутации гена. В данном случае сложнее всего своевременно выявить недуг и предпринять необходимые меры.

          Врачи уверяют, что клинодактилию можно диагностировать при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. Женщину могут направить к генетикам, которые осуществят процедуру, заключающуюся в определении кариотипа ребенка для последующего исключения хромосомных аномалий.

          Как проводится лечение?

          Как уже было указано выше, главной причиной развития заболевания является наследственность, поэтому медикаментозное лечение не оказывает высокоэффективного терапевтического воздействия.

          Клинодактилию невозможно вылечить, а решить эстетическую проблему (устранить внешние признаки недуга) можно только радикальным методом. Хирургическое вмешательство проводится под общим наркозом. Особых противопоказаний операция не имеет. Поэтому процедуру по выравниванию пальцев можно проводить и в детском возрасте.

          Медики считают, что дети легче переносят операцию, а результат может превзойти ожидания хирурга. Поэтому родителям не стоит откладывать лечение на длительный срок.

          Дефект можно устранить и в подростковом возрасте. Человек не становится инвалидом по причине недуга. Необходимость хирургического вмешательства в юном возрасте обусловлена хорошо развитой регенерирующей функцией на данном этапе физиологического развития человека. И в зрелые годы допустима операция, но костная ткань может восстанавливаться гораздо дольше.

          При клинодактилии 3-го типа угол искривления слишком велик, поэтому хирургическое вмешательство должно осуществляться незамедлительно. Ведь в данном случае нарушено нормальное функционирование органа, что приводит к нарушению хватательных движений.

          Не стоит применять различные мази и настойки для лечения недуга. В домашних условиях заболевание не вылечить. Поэтому важно пройти полное диагностическое обследование и обратиться к хирургу за консультацией. Только врач может назначить целесообразное лечение.

          Причины аномалии

          Деформированные пальцы – это не приобретенное заболевание. Как уже было отмечено, с таким дефектом появляются на свет дети, унаследовавшие аномалию через поколение.

          Причинами камптодактилии специалисты считают:

          • разбалансированную работу сгибателя и разгибателя;
          • червеобразные мышцы и сухожилия, отвечающие за сгибание недоразвиты;
          • анатомическую аномалию;
          • деформированный сустав;
          • недостаточный кожный покров.

          Все это может способствовать развитию заболевания одной фаланги или нескольких, как на двух руках, так и на одном мизинце.

          Читайте также:  Синарта: инструкция по применению уколов и порошка, цена лекарства, аналоги, отзывы
  • Добавить комментарий